189: Types Vascularites

Question 1

Principales causes de vascularites secondaires

Answer 1

1. Infectieux 
• Bactéries 
• Virus 
- Hépatite A, B, C 
- VIH 
- CMV
- EBV 
• Parasite 
- Paludisme 

2. Médicaments 
• AINS 
• B-lactamines 
• Allopurinol 
• Diurétiques
• Anti TNF Alpha 
• Methotrexate 
• Diltiazem 
...

Question 2

Classification des vascularites : Chapel Hill

Answer 2

1. Gros vaisseaux
   • Horton
   • Takayasu
2. Moyen vaisseaux
   • Périartérite noueuse
   • Kawasaki (enfant++)
3. Petit vaisseaux
   • Vascularites associées aux ANCA
   - Polyangéite microscopique
   - Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
   - Granulomatose éosinophile avec polyangéite (Churg et Strauss)

• Vascularites des vaisseaux de petit calibre avec des complexes immuns

• Vascularite avec anti-MBG (Goodpasture)
• Vascularite des cryoglobulinémie
• Vascularite à IgA (Purpura rhumatoïde)
• Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (Anti-C1q)

4. Taille variable des vaisseaux
   • Behçet
   • Syndrome de Cogan

Question 3

Vascularites d’etiologies identifiées

Answer 3

1. Hépatite C : Vascularite des cryoglobulinémie
2. Hépatite B : Périartérite noueuse
3. Syphilis : Aortite
4. Mdct :
   - Vascularites a complexes immuns
   - Vascularites a ANCA
5. Cancers
   - Vascularites néoplasiques

Question 4

Les ANCA

Answer 4

• Ac dirigés contre les Ag du cytoplasme des PNN et des monocytes
• Spécifique (~100%) des vascularites nécrosantes systémiques
• Détection : Immunofluorescence indirecte
• Fluo cytoplasmique : c-ANCA
• Fluo périnucléaire : p-ANCA

• Identification des gènes cibles: test ELISA

• c-ANCA : Protéinase 3
• p-ANCA : Myélopéroxydase, Cathepsine , Lactoferrine

Question 5

Cibles antigenique et maladies associées aux ANCA

Answer 5

1. c-ANCA
• Protéinase 3 
- Wegener +++
(- polyangéite microscopique)
(- Churg et Strauss)

2. p- ANCA 
• Myélopéroxydase
- Polyangéite microscopique ++
- Churg et Strauss ++
- Sd de Felty 
- Lupus systémique 
- Glomérulonéphrite rapidement progressive pauci-immune 

• Cathepsine G

• Rectocolite hémorragique
• Cholangite sclérosante primitive

• Lactoferrine

• PR
• Lupus

Question 6

Five Factors Score : Vascularites a ANCA

Answer 6

• Critères de GRAVITÉ

Atteinte:

1. SNC
2. Cardiaque
3. Digestive
4. Insuffisance rénale
5. Protéinurie >1g/24h

Question 7

Vascularite a complexe immuns : physiopathologie

Answer 7

• Complexe immun circulant  = Ac + Ag 
• Qui se ballade dans le sang 
• Puis se fixe sur les vaisseaux 
• Active le complément à ce niveau là 
• Cascade inflammatoire 
➡️ VASCULARITE 

⚠️ Toujours demander le dosage du C4 dans les vascularites à petits vaisseaux
-> Une baisse du C4 affirme une activité de là vascularite