18- HEPATOPATIA ESQUISTOSSOMÓTICA Flashcards
Epidemiologia e ciclo evolutivo
A forma hepatoesplênica ocorre em 5-7% dos infectados de regiões com alta prevalência (muita carga parasitaria).
• Transmissão por agua contaminada;
• Larva penetra a pele, tem ciclo evolutivo/reprodução e acomete o plexo mesentérico, atingindo fígado.
Patogênese
• 200-300 ovos postos por fêmea - estes ovos fazem embolização de ramos portais periféricos (através das veias mesentéricas) com intensa reação granulomatosa, fazendo fibrose periportal (fibrose de Symmers) com uma imagem tipo cachimbo, que caracteriza a doença, e ocorre de 5-10% dos infectados.
Risco de ter hepatopatia e hipertensão portal
Risco de ter hepatopatia e hipertensão portal tem Relação com carga parasitária, fatores genéticos e imunológicos (como desnutrição).
• Fibrose nos ramos pré-sinusoidais.
SINTOMAS A PARTIR DO INICIO DA INFECÇÃO
Acometimento hepatoesplênico começa a dar sintomas entre 5-15 anos a partir do início da infecção (para que se manifesta a forma hepatoesplênica).
Classificação clínica das Esquistossomoses
Assintomática - “Portador são”
Intestinal - Diarréia periódica
Hepatointestinal - Diarréia periódica + discreta fibrose hepática sem hipertensão portal
Hepatoesplênica - Hepatomegalia esquerda + esplenomegalia + hipertensão portal
Nefropatia - Doença mediada por deposição de imunocomplexos de antígenos esquistossomóticos + Ac
Aguda - Doença febril sistêmica cerca de 45 dias após a primeira exposição
Patologia arquiterura lobular
• Preservação da arquitetura lobular (saber: não tem formação de nódulos;
fígado fica normal, só tem FIBROSE), com veias centrais mantendo suas
relações anatômicas. Além da arquitetura, a função hepática também é
preservada.
fibrose peri-portal (de Simmers)
• A fibrose peri-portal (de Simmers) é o marco patológico principal da doença, aliada a neoformação vascular compensadora; lado Esq é o mais acometido! A fibrose é PRÉ-SINUSOIDAL!
• Fibrose periportal, superfície hepática bocelada, ausência de nódulos.
Observa-se fibrose tipo cano de barro
• Desenvolve lentamente 5-10 anos após a infecção inicial.
Quadro clínico
FASE AGUDA
FASE CRÔNICA
• Fase aguda: febre elevada, tosse (síndrome de Löffler – parasita acomete a árvore brônquica), dispneia,
dores abdominais, diarreia.
• Fase crônica: assintomáticos, períodos de Diarréia (forma intestinal).
Forma hepatoesplênica: SINTOMAS
• Sintomas dispépticos (sintomas inespecíficos), hepato-esplenomegalia (esquerda), hipertensão portal
com função hepática preservada, esplenomegalia.
• Geralmente, a hepatopatia esquistossomótica cursa sem sintomas específicos até ter uma
hepatoesplenomegalia gigante.
• Avaliação de sintomas gastrintestinais relacionados ou não à parasitose; paciente pode ter a fase de
diarreia episódica
Forma hepatoesplênica: ACHADOS DO EXAME FISICO
• Achados de exame físico: depende da fase em que está. O único achado relacionado à fibrose é a
hepatoesplenomegalia (não tem estigmas de hepatopatia).
• Achado de fibrose periportal ao US - por alteração de fluxo sanguíneo – mais é difícil achar isso no US
• Sinais e sintomas específicos de hepatopatia crônica tais como, icterícia, estigmas periféricos, edema
periférico e ascite estão ausentes, refletindo a preservação da unidade funcional hepática.
• Surgimento súbito e inesperado de HDA sem qualquer manifestação prévia de hepatopatia (pode ser a
1ª manifestação). A preservação da função hepática confere aos pacientes uma excepcional tolerância à
hemorragia, resultando numa mortalidade muito baixa.
,
Exame físico
• Atenção: ausência de spiders ou outros achados comuns em cirróticos (estigmas periféricos).
• Por outro lado, há esplenomegalia associada à hepatomegalia assimétrica com grande hipertrofia do LE
e atrofia do LD (pela drenagem!).
• Circulação colateral visível no abdômen e tórax (pela formação de vasos colaterais devido a hipertensão
portal).
Laboratório
• Normalidade ou discreta elevação das transaminases.
• Elevações de FA, GGT e gamaglobulina.
o Hipergamaglobulinemia relacionada ao grau de hipersensibilidade humoral, havendo elevação
principalmente de IgG.
o Albumina normal ou discretamente diminuída, relacionada com perda intestinal.
• Bilirrubinas normais.
• Eosinofilia de acordo com o grau de atividade da doença.
• Pancitopenia. – devido ao hiperesplenismo
Diagnóstico
• EPF = fase aguda (exame parasitológico de fezes mostra esquistossoma)
• Biópsia de reto
o Esses dois podem encontrar o esquistossoma na fase aguda da doença
• Biopsia hepática (granulomas, fibrose, presença de pigmento escuro em macrófagos portais e células de
Kupffer)
o Não é necessária a biópsia para fechar diagnóstico
• US: pode dar indícios de que há fibrose e IC (índice de congestão = área de corte transversal da
porta/velocidade do fluxo na porta), que é inversamente proporcional à gravidade da hipertensão portal
(tem hiperfluxo) muito sangue tentando chegar, mas com muita resistência!
• Testes sorológicos para esquistossomose (ELISA pesquisa de esquistossoma no sangue): sensibilidade
95%
• EDA: achado de varizes
A hipertensão portal na EHE
• Na Urgência: estabilização hemodinâmica e cessação da hemorragia (escleroterapia ou ligadura elástica
associada ou não ao uso de somatostatina ou análogos pode associar ou não pois não tem a vasodilatação
do cirrótico, mas pode estar numa instabilidade hemodinâmica grande que deve ser corrigida mais
rápido)
• Derivações porto-sistêmicas devem ser evitados – risco cirúrgico de sangramento é maior que os
benefícios
• Profilaxia primária (igual as varizes - ligadura, esclerose)
• Profilaxia secundária (igual as varizes - ligadura + esclerose + Bbloq)
• Esplenectomia pode ser indicada quando plaquetopenia severa com risco de sangramento espontâneo