154 - Tumeurs osseuses Flashcards
Tumeurs osseuses primitives
- Types histologiques selon âge + loc
Orientation diagnostique selon l’âge ‘ patient
- Jeune
. Tumeurs malignes : sarcome d’Ewing (5-20ans) / ostéosarcome (10-25ans)
. Tumeurs bénignes : ostéochondrome / ostéome ostéoïde / fibrome non ossifiant
- Adulte
.Tumeur maligne: chondrosarcome (40-60ans) / tumeur à ¢ géantes (20-45ans)
. Tumeur bénigne: kyste anévrismal (10-30ans)
Orientation diagnostique selon la localisation ‘ tumeur
- Tumeurs diaphysaires: sarcome d’Ewing ++ / chondrosarcome / chondrome
- Tumeurs métaphysaires: ostéosarcome / autres
- Tumeurs épiphysaires: chondroblastome
Tumeurs osseuses primitives
- Classification
Classification TNM
- T : envahissement ‘ corticale
- N : envahissement ganglionnaire
- M : méta
Tumeurs osseuses primitives
- Histologie : tumeurs bénignes vs malignes
Tumeurs bénignes
- Ostéochondrome (exostose ostéogénique ) ++
- Ostéome ostéoïde ++
- Fibrome non ossifiant
- Chondrome (enchondrome)
Tumeurs malignes
- Ostéosarcome +++
- Sarcome d’Ewing +++
- Chondrosarcome
- Plasmocytome solitaire + myélome
- Lymphome osseux primitif
Tumeurs osseuses primitives
- Clinique : terrain + SF
Terrain
- Sarcome d’Ewing : ado (10-15 ans ++)
- Ostéosarcome : adulte jeune (15-25 ans ++)
- Chondrosarcome : adulte (40-60ans ++)
SF = triade
- Douleurs osseuses: profondes / nocturnes / résistantes aux antalgiques
- Tuméfaction osseuse douloureuse à la palpation / découverte fortuite ou sur trauma mineur
- Impotence fonctionnelle: boiterie si tumeur ‘ membres inférieurs ++
Tumeurs osseuses primitives
- Clinique : aspect en fav d’une lésion maligne + signes d’appel (x3)
Signes cliniques évoquant une lésion maligne
- Signes généraux: AEG +++ / fièvre au long court
- Signes d’envahissement : ADP / infiltration / signes ‘ loc IIR
- Douleurs osseuses chroniques : horaire inflammatoire / intensité croissante
- Signes ‘ compression (médullaire / radiculaire / tronculaire)
- Fracture pathologique: sans trauma (ou minime) / vertébrale ++
Signes d’appel
- Fracture pathologique (trauma ‘ faible énergie)
- Pseudo ostéomyélite infectieuse (chez l’enfant)
- Déficit sensitivo-moteur isolé
Tumeurs osseuses primitives
- Paraclinique : radio + bio + biopsie
Radio mb entier + centrée sur lésion (x6 items)
- lésion ostéolytique mal limitée
- corticale amincie ou rupture
- ostéogénèse périostée réactionnelle (bulbe d’onion / feu d’herbe / éperon ‘ Codeman)
- parties molles envahies
- pas de liseré scléreux périphérique
Bilan bio
- VS-CRP / PAL ++ : ↗↗ si tumeur maligne
- BH : N (élimine cause hépatique)
- NFS / calcémie / EPP : rch myélome si lésions multiples
Biopsie osseuse +++ ac anapath après RCP
- Indications : any lésion atypique
- Modalités :
. Urgence différées (< 1S)
. Biopsie chirurgicale au trocart sous repérage TDM (ou biopsie à l’aiguille fine en 2ème I) ds aseptie stricte
. Prlvmts multiples intra-tumoraux + corticale schéma
. Anapath + bactério + cytologie + cytogénétique
. NFS-CRP + marqueurs tumoraux
Tumeurs osseuses primitives
- Paraclinique : bilan d’extension
Extension locorégionale
- TDM inj : extension à l’os / rch calcifications ou rupture corticale
- IRM + Gado: extension aux parties molles + médullaire
Extension à distance
- Scinti osseuse +++ : méta à distance
- TDM thoracique +++ : méta (os + poumon)
- BOM si sarcome d’Ewing: rch envahissement médullaire
!! aucun marqueur tumoral !!
Tumeurs osseuses primitives
- PEC
PEC multidisciplinaire / spécialisée / RCP+PPS (PMZ) +++
Chimiothérapie néoadjuvante ± adjuvante (ostéosarcome ++)
Exérèse chirurgicale en bloc emportant la voie d’abord
==> anapath
(si Ewing : % cellules nécrosées = pronostic)
Reconstruction par greffe osseuse autologue vascularisée
Ttt symptomatique ± palliatif / soutien psy
PEC 100%
Surveillance clinique + radiologique au long cours
Tumeurs osseuses secondaires
- Etiologies + carac ‘ méta
Poumon
- Méta ostéolytique
Prostate
- Méta ostéocondensante ou mixte
- Loc : bassin > rachis ("vertèbre ivoire") > côtes
Sein
- Méta ostéolytique ou mixte
- Loc : rachis > bassin > côtes > sternum
Thyroïde
- Méta ostéolytique / unique ++
Rein
- Méta ostéolytique / unique
- Hypercalcémie
Vessie
Neuroblastome chez l’enfant +++
Tumeurs osseuses secondaires
- Signes évoquateurs de méta osseuses
Signes évocateurs ‘ métastase osseuse +++
- Signes généraux: AEG +++ / sd inflammatoire
- Douleurs osseuses nocturnes / insomniantes / résistantes aux antalgiques
- Tuméfaction osseuse douloureuse
- Compression médullaire (s. neuro)
- Loc : vertèbres, fémur, pelvis > côtes, sternum, humérus, crâne
Tumeurs osseuses secondaires
- Paraclinique
Bilan bio
- NFS-pl : rch anémie ± myélémie au frottis (cf envahissement)
- Bilan inflammatoire: VS-CRP ↗↗
- EPP: élimine un myélome si doute
- Bilan phosphocalcique +++
. Hypercalcémie ac hypercalciurie si méta lytique
. Hypocalcémie si méta ostéocondensante
. ↗ PAL: par hyperactivité ostéoblastique (!! ou méta hépatique)
- Marqueurs tumoraux : CA 15-3, ACE, PSA ↗↗
Radio standards
- Métastase ostéolytique
. Signes ‘ malignité classiques: ostéolyse / limites floues / rupture corticale…
. Si vertébrale: rch atteinte ‘ arc postérieur (!! myélome)
- Métastase ostéocondensante
. Aspect en “vertèbre ivoire”
IRM si méta vertébrale
- hypoT1 + hyperT2
- Extension locale + cpl : épidurite / compression médullaire
Scinti osseuse (PMZ)
- Hyperfixation précoce mais non spécifique
- !! une scintigraphie normale n’élimine pas le diagnostic ‘ méta osseuse
- Datation ‘ fracture vertébrale : hyperfixation = récent / Ø = ancien (> 6M)
Ponction – biopsie osseuse : ss primitif non retrouvé +++
Tumeurs osseuses secondaires
- Radio : signes orientant vers une fracture vertébrale pathologique
Radio rachis : signes orientant vers une fracture vertébrale pathologique +++
- Localisation: T1 – T4 ou fracture cervicale
- Rupture ‘ corticale / ostéolyse
- Fracture asymétrique / hétérogène / “en galette”
- Atteinte ‘ arc postérieur: lyse ‘ pédicule (“vertèbre borgne”)
- Atteinte ‘ mur postérieur: recul (de profil) / cpl neuro
- Atteinte ‘ parties molles
- Epidurite ++ (en IRM)
Tumeurs osseuses secondaires
- PEC fracture pathologique sur méta
RCP + PPS
Information ‘ patient: pronostic vital très sombre +++
PEC ‘ fracture vertébrale pathologique en urgence
- Hospitalisation: indispensable tant que fracture instable non éliminée (PMZ)
- Immobilisation: repos strict au lit + collier cervical ou corset rigide
- Antalgique (morphine)
- Avis chirurgical: ortho ou neurochir ± décompression
- Dans un 2nd temps : corticoïdes / radiothérapie / bisphophonates…
Ttt symptomatique = palliatif (cf item 69)
- Ttt antalgique (niveau 1/2 ou 3 rapidement)
- Immobilisation: repos / corset / plâtre si fracture pathologique
- Biphosphonates: inhibent la résorption ostéoclastique
- Psychotropes: anti-dépresseurs + anxiolytiques (effet co-analgésique)
- AINS / corticoïdes: ttt compression neuro / hypercalcémie
- Chirurgie palliative en prévention ‘ cpl : laminectomie / ostéosynthèse…
Ttt curatif = ttt métastase
Ttt étiologique = ttt cancer primitif
Tumeurs osseuses primitives
- Radio : à analyser
Radio mb entier + centrée sur lésion (x6 items)
- Taille : petite / grande (> 6cm)
- Corticale ++ : respectée (ostéocondensation) / rupture (ostéolyse)
- Limites : nettes / floues
- Réaction périostée
- Parties molles : non envahies / envahies
= calcifications
- Evolution : lente / rapide
- Nombre : isolée / multiples
Tumeurs osseuses primitives
- Facteurs pronostics (x3)
Stade histologique
Psce méta
Réponse histologique au ttt
