14. Dermatologie pédiatrique

Question 1

Ichtyose: à retenir

Answer 1

• Maladies héréditaires du trouble de la kératinisation
• Formes mineures : vulgaire, liée à l’X
• Formes graves se présentent souvent à la
naissance en bébé collodion
• Gravité varie selon le type
• Pas de traitement.
• PEC spécialisée.

Question 2

Quelles sont les 3 catégories pour l’ichtyose ? + lésions

Answer 2

• vulgaire: la plus fréquente
• lié à l’X : que les garçons
• grave: bebe collodion

Question 3

C’est quoi l’ichtyose ?

Answer 3

= Genodermatose, c’est à dire une maladie génétique à expression cutanée.

• essentiellement caractérisée par des anomalie de l’épiderme
• caractérisé par des troubles de la kératinisation

Question 4

Quel est le traitement pour l’ichtyose ?

Answer 4

• pas de traitement
• PEC spécialisée
• émollient spécifique à l’urée

Question 5

syndactylie

Answer 5

accolement ou fusion de doigts/ orteils > epidermolyse bulleuse grave/ dystrophique

Question 6

epidermolyse: à retenir

Answer 6

• Maladies héréditaires de la JDE
• Gravité varie selon la localisason du clivage
• EB simplex : clivage intra-épidermique (basale)
• EB jonctonnelle et dystrophique : clivage dans l’hémidesmosome
• Pas de traitement.
• PEC lourde et multdisciplinaire

Question 7

l’epidermolyse bulleuse c’est quoi ?

Answer 7

= genodermatose, c’est à dire une maladie génétique à expression cutanée

• caractérisée par une anomalie de l’épiderme
• caractérisé par une anomalie de la jonction derme-epidermique
• décollement cutanée de gravité variable selon la localisation de la zone de clivage

Question 8

Quelles sont les 3 types d’epidermolyse bulleuse ? + lésions

Answer 8

• simplex: K5 et K14
• jonctionnel: laminine
• grave/ dystrophique: collagène VII
  voir tableau

Question 9

Quel est le traitement pour l’epidermolyse bulleuse ?

Answer 9

• pas de traitement voir tableau

Question 10

keratodermie c’est quoi?

Answer 10

= genodermatose, c’est à dire une maladie génétique à expression cutanée.

• caractérisée par des anomalies de l’epidermie
• maladie héréditaire de la kératinisation

Question 11

Quelles sont les différentes formes de le kératodermie ? + lésions + traitement

Answer 11

• palmo-plantaire: FDP
• pilaire : chaire de poule
• maladie de Darier : infection bactérienne
• maladie de Hailey hailey: infection bactérienne
  voir tableau

Question 12

Xeroderma pigmentosum, c’est quoi ?

Answer 12

= genodermatose, c’est à dire une maladie génétique à expression cutanée.
= enfant de la lune
- caractérisée par une photosensibilité

Question 13

Xeroderma pigmentosum - clinique

Answer 13

• vieillissement cutané accélérée
• cancer cutané et oculaire +++
• risque de cancer non mélanome .10 000
• risque de mélanome avant 20 ans .2000
• lésion oculaire:
• photophobie
• kératite opacifiante et néovascularisation cornéenne

Question 14

Neurofibromatose, c’est quoi?

Answer 14

= Genodermatose, c’est à dire une maladie génétique à expression cutanée pour laquelle la transmission héréditaire est nette

• associée à une malformation de la crête neural ou neurocristopathie
• mutation du gene NF1 qui est une gêne suppressed de tumeur

Question 15

Quelles sont les critères diagnostiques pour confirmer la maladie ?

Answer 15

• cutanée
• tache café au lait > 6
• neurofibrome > 2
• lentiginose axillaire ou inguinale
• oculaire
• nodule de Lisch
• gliome du nerf optique

Question 16

Sclérose tubéreuse, c’est quoi ?

Answer 16

= genodermatose, c’est à dire une maladie génétique à expression cutanée par laquelle la transmission héréditaire est nette

• associée à une malformation de la crête neural ou neurocristopathie
• hamartomes multisystémiques

Question 17

Dans la sclérose tubéreuse, ou peut on trouver les hamartomes ?

Answer 17

• peau
• rein
• coeur
• poumon
• cerveau

Question 18

Quelles sont les signes cutanés de la sclérose tubéreuse ?

Answer 18

• tache hypopigmenté (NN)
• angiome autour du nez (enfant)
• fibrome peri-unguéale (ado)
• plaque fibreuse bas du dos - peau chagrin

Question 19

Peut on mourir d’une sclérose tubéreuse ?

Answer 19

Oui si atteinte du rein (poly kystique) ou du coeur

Question 20

Quel est le traitement pour la sclérose tubéreuse ?

Answer 20

• angiome autour du nez: laser

- fibrome peri-unguale: chirurgie

Question 21

Quelles sont les différentes formes des dermites du siège?

Answer 21

° dermatite des langes primaire > du au lange 
- irritative 
- à candida 
- allergique 
° dermatite des langes secondaire > non du au lange
- dermitatite seborrhéique 
- psoriasis 
- granulométrie glutéal infantile

Question 22

Quel est la traitement de la dermite du siège ?

Answer 22

voir tableau

Question 23

Que fait-il éviter dans la dermite des langes ?

Answer 23

• eosine

- talc

Question 24

Dermite du siege: à retenir

Answer 24

• La dermatite des langes est une des dermatoses les plus fréquentes de l’enfant
– La dermite irritative est la plus courante
• Face à une dermatite des langes réfractaire à un
traitement bien conduit
– Penser aux entités plus rares
• Importance de l’hygiène et des soins
– Dans la prévention
– Dans le traitement

Question 25

Syndrome pied- main - bouche c’est quoi ?

Answer 25

• > coxsackie A ; enterovirus 71
• enfant +- 5 ans
• avril- octobre
• vésicule indolore dans et autour de la bouche
• vésicule, papule au niveau des pieds et des mains
• onychomadèse 3 semaines après
• durée: 8-12 jours

Question 26

onychomadèse

Answer 26

perte des ongles

Question 27

dermatopediatrie : à retenir

Answer 27

• Enfant = pas un petit adulte
• Maladies spécifiques de l’enfant (exanthème++)
• Maladies de l’enfant et de l’adulte : pas toujours la
même présentation clinique (gale, DA, MC)
• Génodermatoses ++, hémangiomes++
• Attitude thérapeutique adaptée