14. Dermatologie pédiatrique Flashcards
Ichtyose: à retenir
• Maladies héréditaires du trouble de la kératinisation
• Formes mineures : vulgaire, liée à l’X
• Formes graves se présentent souvent à la
naissance en bébé collodion
• Gravité varie selon le type
• Pas de traitement.
• PEC spécialisée.
Quelles sont les 3 catégories pour l’ichtyose ? + lésions
- vulgaire: la plus fréquente
- lié à l’X : que les garçons
- grave: bebe collodion
C’est quoi l’ichtyose ?
= Genodermatose, c’est à dire une maladie génétique à expression cutanée.
- essentiellement caractérisée par des anomalie de l’épiderme
- caractérisé par des troubles de la kératinisation
Quel est le traitement pour l’ichtyose ?
- pas de traitement
- PEC spécialisée
- émollient spécifique à l’urée
syndactylie
accolement ou fusion de doigts/ orteils > epidermolyse bulleuse grave/ dystrophique
epidermolyse: à retenir
- Maladies héréditaires de la JDE
- Gravité varie selon la localisason du clivage
- EB simplex : clivage intra-épidermique (basale)
- EB jonctonnelle et dystrophique : clivage dans l’hémidesmosome
- Pas de traitement.
- PEC lourde et multdisciplinaire
l’epidermolyse bulleuse c’est quoi ?
= genodermatose, c’est à dire une maladie génétique à expression cutanée
- caractérisée par une anomalie de l’épiderme
- caractérisé par une anomalie de la jonction derme-epidermique
- décollement cutanée de gravité variable selon la localisation de la zone de clivage
Quelles sont les 3 types d’epidermolyse bulleuse ? + lésions
- simplex: K5 et K14
- jonctionnel: laminine
- grave/ dystrophique: collagène VII
voir tableau
Quel est le traitement pour l’epidermolyse bulleuse ?
- pas de traitement voir tableau
keratodermie c’est quoi?
= genodermatose, c’est à dire une maladie génétique à expression cutanée.
- caractérisée par des anomalies de l’epidermie
- maladie héréditaire de la kératinisation
Quelles sont les différentes formes de le kératodermie ? + lésions + traitement
- palmo-plantaire: FDP
- pilaire : chaire de poule
- maladie de Darier : infection bactérienne
- maladie de Hailey hailey: infection bactérienne
voir tableau
Xeroderma pigmentosum, c’est quoi ?
= genodermatose, c’est à dire une maladie génétique à expression cutanée.
= enfant de la lune
- caractérisée par une photosensibilité
Xeroderma pigmentosum - clinique
- vieillissement cutané accélérée
- cancer cutané et oculaire +++
- risque de cancer non mélanome .10 000
- risque de mélanome avant 20 ans .2000
- lésion oculaire:
- photophobie
- kératite opacifiante et néovascularisation cornéenne
Neurofibromatose, c’est quoi?
= Genodermatose, c’est à dire une maladie génétique à expression cutanée pour laquelle la transmission héréditaire est nette
- associée à une malformation de la crête neural ou neurocristopathie
- mutation du gene NF1 qui est une gêne suppressed de tumeur
Quelles sont les critères diagnostiques pour confirmer la maladie ?
- cutanée
- tache café au lait > 6
- neurofibrome > 2
- lentiginose axillaire ou inguinale
- oculaire
- nodule de Lisch
- gliome du nerf optique
Sclérose tubéreuse, c’est quoi ?
= genodermatose, c’est à dire une maladie génétique à expression cutanée par laquelle la transmission héréditaire est nette
- associée à une malformation de la crête neural ou neurocristopathie
- hamartomes multisystémiques
Dans la sclérose tubéreuse, ou peut on trouver les hamartomes ?
- peau
- rein
- coeur
- poumon
- cerveau
Quelles sont les signes cutanés de la sclérose tubéreuse ?
- tache hypopigmenté (NN)
- angiome autour du nez (enfant)
- fibrome peri-unguéale (ado)
- plaque fibreuse bas du dos - peau chagrin
Peut on mourir d’une sclérose tubéreuse ?
Oui si atteinte du rein (poly kystique) ou du coeur
Quel est le traitement pour la sclérose tubéreuse ?
- angiome autour du nez: laser
- fibrome peri-unguale: chirurgie
Quelles sont les différentes formes des dermites du siège?
° dermatite des langes primaire > du au lange - irritative - à candida - allergique ° dermatite des langes secondaire > non du au lange - dermitatite seborrhéique - psoriasis - granulométrie glutéal infantile
Quel est la traitement de la dermite du siège ?
voir tableau
Que fait-il éviter dans la dermite des langes ?
- eosine
- talc
Dermite du siege: à retenir
• La dermatite des langes est une des dermatoses les plus fréquentes de l’enfant
– La dermite irritative est la plus courante
• Face à une dermatite des langes réfractaire à un
traitement bien conduit
– Penser aux entités plus rares
• Importance de l’hygiène et des soins
– Dans la prévention
– Dans le traitement
Syndrome pied- main - bouche c’est quoi ?
- > coxsackie A ; enterovirus 71
- enfant +- 5 ans
- avril- octobre
- vésicule indolore dans et autour de la bouche
- vésicule, papule au niveau des pieds et des mains
- onychomadèse 3 semaines après
- durée: 8-12 jours
onychomadèse
perte des ongles
dermatopediatrie : à retenir
• Enfant = pas un petit adulte
• Maladies spécifiques de l’enfant (exanthème++)
• Maladies de l’enfant et de l’adulte : pas toujours la
même présentation clinique (gale, DA, MC)
• Génodermatoses ++, hémangiomes++
• Attitude thérapeutique adaptée
