12. Polimiositis y dermatomiositis

Question 1

Enf. autoinmunitaria caracterizada por infiltarado inflamatorio de la musculatura estriada que la destruye

Answer 1

Polimiositis

Question 2

Ante la presencia de debilidad muscular proximal hay que sospechar en

Answer 2

Polimiositis

Question 3

Elevación enzimas musculares (CPK), alteraciones del electromiograma, biopsia muscular patológica con infiltrado inflamatorio y destrucción de fibras

Answer 3

Polimiositis

Question 4

Cuando al cuadro clinico de polimiosistis se agregan manifestaciones cutáneas se denomina

Answer 4

Dermatopolimiositis

Question 5

Como se llama al Sx caracterizado por miositis, fibrosis pulmonar, artritis no erosiva y fenómeno de Raynaud

Answer 5

Sx antisintetasa

Question 6

Sexo en el que presomina la PM y la DM

Answer 6

Mujeres

Question 7

Sexo en el que predomina la miopatía por cuerpos de inclusión

Answer 7

Hombres

Question 8

Factores asociados a polimiositis/dermatomiositis

Answer 8

Factores genéticos
Virus
Inumunidad (humoral, celular)

Question 9

HLA asociados a polimiositis/dermatomiositis

Answer 9

DR3, DR8 y DRW52

Question 10

Virus implicado en la aparición de polimiositis/dermatomiositis

Answer 10

Coxsackie y el de la gripe

Question 11

En el mecanismo de inmunidad humoral como causa de polimiositis/dermatomiositis que Ac estan presentes

Answer 11

Antisintetasa (Jo-1)
Anti-SRP
Anti-Mi-2

Question 12

En el mecanismo de inmunidad celular como causa de polimiositis/dermatomiositis que cel estan presentes

Answer 12

Linfocitos B
Linfocitos T-CD4
Linfocitos T-CD8 y macrofagos (en miopatía por cuerpos de inclusión)

Question 13

Manifestaciones clínicas de la polimiositis

Answer 13

Símetrica
Próximal
Insidiosa (semanas/meses)

Question 14

La afectación de la musculatura estrida de la faringe y 3rcio superior del esofago en la polimiositis causan:

Answer 14

Disfagia

Question 15

Porcentaje en el que aprecen las mialgias en la polimiositis

Answer 15

20%

Question 16

La PM aparece en asociación con:alteraciones del tejido conjuntivo como:

Answer 16

LES
Esclerosis sitmémica
Infección vírica o bacteriana

Question 17

Eritema localizado o difuso, erupción maculopapular, dermatitis eccematodie descamativa

Answer 17

Dermatopolimiositis (DM)

Question 18

Erupción eritematoedematosa violacea observada en zonas fotoexpuestas en la DM se conoce como

Answer 18

Heliotrópo

Question 19

Como se denomina al heliotrópo presente en mejillas de la DM

Answer 19

Alas de mariposa

Question 20

Zonas fotoexpuestas de la DM

Answer 20

Parpados superiores
Puente de la nariz
Mejillas
Frente
Torax, codos, rodillas, nudillos y periuntueales

Question 21

Placas eritematosas afectando solo dorso de los nudillos típicas de DM

Answer 21

Pápulas de Gottron

Question 22

Dato clínico propio de la DM

Answer 22

Mialgias

Question 23

Porcentaje de DM con neoplasia asociada

Answer 23

15%

Question 24

Neoplasias mas frecuentemente asociadas a DM

Answer 24

Ovario
Mama
Colon
Melanoma
Linfoma no Hodgkin

Question 25

Miopatía más frecuente en edades >50años, de tipo inflamatoria, curso insidioso (años), fases inciales (debilidad musculatura distal y facial)

Answer 25

Miopatía por cuerpos de inclusión

Question 26

A difrencia de la DM y PM la miopatía por cuerpos de inclusión no responde a:

Answer 26

Corticoides

Question 27

Manifestaciones extramusculares de la DM y la PM

Answer 27

• Sintomas sitémicos (fiebre, <peso, artralgias, fenomeno de Raynaud)
• Enfermedad pulmonar intersticial difusa (en Sx antisintetasa)
• Cacinosis (DM)
• Cardiacas (miocarditis, IC)

Question 28

Lesiones cutaneas caracteristicas, sin debilidad muscular, con o sin elevación enzimas musculares o alteracion EKG, dx por biopsia muscular (no cutánea)

Answer 28

Dermatopolimiositis amiopática

Question 29

Enzimas musculares elevadas en DM/PM

Answer 29

CK

Aldolasa

Question 30

Sx que comprende miositis, enf. intersticial pulmonar difusa, artiritis no erosiva y con frecuencia fenomeno de Raynaud y sx del tunel del carpo

Answer 30

Sx antisintetasa

Question 31

Como se conoce despectivamente a la enf. intersticial pulmonar difusa

Answer 31

Manos de mecánico

Question 32

Ac asociados a enf. muscular grave y afectacón cardiaca

Answer 32

Anti-SRP

Question 33

Ac asociados a dermatopolimiositis clásica

Answer 33

Anti-Mi-2

Question 34

Hallazgos EKG graficos en PM/DM

Answer 34

Ondas miopaticas (breves y de bajo voltaje)
Aumento act. espontanea y potenciales de fibrilación

Question 35

Aspecto histopatologico caracteristico afectación muscular en PM/DM

Answer 35

Parcheada

Question 36

Infiltrado inflamatorio dentro de los fascículos musculares

Answer 36

Polimiositis

Question 37

Infiltrado perivascular y alrededor del músculo

Answer 37

Dermatopolimiositis

Question 38

La atrofia perifascicular aun en ausencia de inflamación es Dx de

Answer 38

Polimiositis

Question 39

Infiltrados inflamatorios endomisiales con invasión de fibras musculares. Típica las inclusiones granulares basofilas en los bordes de vacuolizaciones de fibras musculares (vacuolas ribetadas)

Answer 39

Miopatía de cuerpos de inclusión

Question 40

Estudio eficaz para demostrar alteración morfológica del músculo y que permite elegir uno rentable para realizar biopsia

Answer 40

RM

Question 41

Infiltrado inflmatorio de cel mononucleares con macrofagos y necrosis de la fibra muscular, caracteristicas presentes en:

Answer 41

DM/PM

Question 42

Tx de la PM/DM

Answer 42

Corticoides
Inmunosupresores (no funciona corticoide)
Ig (no funciona corticoide ni inmunosupresores)

Question 43

Tx de elección de la PM/DM

Answer 43

Corticoides (1-2mg/kg/día)

Question 44

Medicamento capaz de mejorar el rash cutáneo resistente a esteroides

Answer 44

Hidroxicloroquina

Question 45

Fármacos inmunosupresores más usados en PM/DM

Answer 45

Azatioprina

Metorexato