12. Polimiositis y dermatomiositis Flashcards
Enf. autoinmunitaria caracterizada por infiltarado inflamatorio de la musculatura estriada que la destruye
Polimiositis
Ante la presencia de debilidad muscular proximal hay que sospechar en
Polimiositis
Elevación enzimas musculares (CPK), alteraciones del electromiograma, biopsia muscular patológica con infiltrado inflamatorio y destrucción de fibras
Polimiositis
Cuando al cuadro clinico de polimiosistis se agregan manifestaciones cutáneas se denomina
Dermatopolimiositis
Como se llama al Sx caracterizado por miositis, fibrosis pulmonar, artritis no erosiva y fenómeno de Raynaud
Sx antisintetasa
Sexo en el que presomina la PM y la DM
Mujeres
Sexo en el que predomina la miopatía por cuerpos de inclusión
Hombres
Factores asociados a polimiositis/dermatomiositis
Factores genéticos
Virus
Inumunidad (humoral, celular)
HLA asociados a polimiositis/dermatomiositis
DR3, DR8 y DRW52
Virus implicado en la aparición de polimiositis/dermatomiositis
Coxsackie y el de la gripe
En el mecanismo de inmunidad humoral como causa de polimiositis/dermatomiositis que Ac estan presentes
Antisintetasa (Jo-1)
Anti-SRP
Anti-Mi-2
En el mecanismo de inmunidad celular como causa de polimiositis/dermatomiositis que cel estan presentes
Linfocitos B
Linfocitos T-CD4
Linfocitos T-CD8 y macrofagos (en miopatía por cuerpos de inclusión)
Manifestaciones clínicas de la polimiositis
Símetrica
Próximal
Insidiosa (semanas/meses)
La afectación de la musculatura estrida de la faringe y 3rcio superior del esofago en la polimiositis causan:
Disfagia
Porcentaje en el que aprecen las mialgias en la polimiositis
20%
La PM aparece en asociación con:alteraciones del tejido conjuntivo como:
LES
Esclerosis sitmémica
Infección vírica o bacteriana
Eritema localizado o difuso, erupción maculopapular, dermatitis eccematodie descamativa
Dermatopolimiositis (DM)
Erupción eritematoedematosa violacea observada en zonas fotoexpuestas en la DM se conoce como
Heliotrópo
Como se denomina al heliotrópo presente en mejillas de la DM
Alas de mariposa
Zonas fotoexpuestas de la DM
Parpados superiores Puente de la nariz Mejillas Frente Torax, codos, rodillas, nudillos y periuntueales
Placas eritematosas afectando solo dorso de los nudillos típicas de DM
Pápulas de Gottron
Dato clínico propio de la DM
Mialgias
Porcentaje de DM con neoplasia asociada
15%
Neoplasias mas frecuentemente asociadas a DM
Ovario Mama Colon Melanoma Linfoma no Hodgkin
Miopatía más frecuente en edades >50años, de tipo inflamatoria, curso insidioso (años), fases inciales (debilidad musculatura distal y facial)
Miopatía por cuerpos de inclusión
A difrencia de la DM y PM la miopatía por cuerpos de inclusión no responde a:
Corticoides
Manifestaciones extramusculares de la DM y la PM
- Sintomas sitémicos (fiebre, <peso, artralgias, fenomeno de Raynaud)
- Enfermedad pulmonar intersticial difusa (en Sx antisintetasa)
- Cacinosis (DM)
- Cardiacas (miocarditis, IC)
Lesiones cutaneas caracteristicas, sin debilidad muscular, con o sin elevación enzimas musculares o alteracion EKG, dx por biopsia muscular (no cutánea)
Dermatopolimiositis amiopática
Enzimas musculares elevadas en DM/PM
CK
Aldolasa
Sx que comprende miositis, enf. intersticial pulmonar difusa, artiritis no erosiva y con frecuencia fenomeno de Raynaud y sx del tunel del carpo
Sx antisintetasa
Como se conoce despectivamente a la enf. intersticial pulmonar difusa
Manos de mecánico
Ac asociados a enf. muscular grave y afectacón cardiaca
Anti-SRP
Ac asociados a dermatopolimiositis clásica
Anti-Mi-2
Hallazgos EKG graficos en PM/DM
Ondas miopaticas (breves y de bajo voltaje) Aumento act. espontanea y potenciales de fibrilación
Aspecto histopatologico caracteristico afectación muscular en PM/DM
Parcheada
Infiltrado inflamatorio dentro de los fascículos musculares
Polimiositis
Infiltrado perivascular y alrededor del músculo
Dermatopolimiositis
La atrofia perifascicular aun en ausencia de inflamación es Dx de
Polimiositis
Infiltrados inflamatorios endomisiales con invasión de fibras musculares. Típica las inclusiones granulares basofilas en los bordes de vacuolizaciones de fibras musculares (vacuolas ribetadas)
Miopatía de cuerpos de inclusión
Estudio eficaz para demostrar alteración morfológica del músculo y que permite elegir uno rentable para realizar biopsia
RM
Infiltrado inflmatorio de cel mononucleares con macrofagos y necrosis de la fibra muscular, caracteristicas presentes en:
DM/PM
Tx de la PM/DM
Corticoides Inmunosupresores (no funciona corticoide) Ig (no funciona corticoide ni inmunosupresores)
Tx de elección de la PM/DM
Corticoides (1-2mg/kg/día)
Medicamento capaz de mejorar el rash cutáneo resistente a esteroides
Hidroxicloroquina
Fármacos inmunosupresores más usados en PM/DM
Azatioprina
Metorexato