02. Vasculitis Flashcards
Vasculitis necrotizantes
PAN
MicroPAN
Vasculitis granulomatosas
Arteritis de la temporal
Takayasu
Vasculitis granulo-necrotizantes
Churg Strauss
Wegener
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de la temporal
Takayasu
Vasculitis de pequeños y medianos vasos
PAN Kawasaki Wegener Churg Strauss MicroPAN
Vasculitis de capilares y venulas
Henoch Schonlein
Leucocitoclastica
Crioglobulinemia
Histología de la PAN
Infiltrado de PMN
Necrosis fibrinoide
Microaneurismas en parches
Zonas de bifurcación
Vasculitis con isquemia glomerular, púrpura, moneuritis y artralgia, sin afectación pulmonar
PAN
Enfermedades asociadas a PAN
Hepatitis B, C
Tricoleucemia
Signos que orientan a vasculitis
Purpura palpable
Mononeuritis múltiple
Diagnóstico de PAN
Biopsia
Arteriografía
pANCA
Causa más común de síndrome renopulmonar
MicroPAN
Causas de Síndrome renopulmonar
MicroPAN
Churg Strauss
Wegener
Vasculitis con capilaritis pulmonar y GNF rapidamente progresiva con pANCA 50%
MicroPAN
Complicación más grave de la capilaritis pulmonar
Hemorragia alveolar
Necrosis fibrinoide + PMN
PAN
MicroPAN
Histología del Churg Strauss
Granulomas
Eosinofilia
Asma con eosinofilia e infiltrados pulmonares migratorios asociados a broncoespasmo con pANCA
Enfermedad de Churg Strauss
Angeítis y granulomatosis alérgica
Enfermedad de Churg Strauss
Principal causa de muerte en Enfermedad de Churg Strauss
Fibrilación auricular
Sinusitis hemorrágica Granuloma pulmonar cavitado GNF RP Asma resistente cANCA
Granulomatosis de Wegener
Efectos adversos de la ciclofosfamida
Pancitopenia
Cistitis hemorrágica/Ca
Miolodisplasia
Efectos adversos del MTX
Fibrosis pulmonar y hepatica
Asociación de la arteritis de la temporal en 50%
Polimialgia reumática
Cefalea refractaria, amaurosis fugax y claudicación mandibular asociada a polimialgia reumática con elevación de VSG y FA en mujeres ancianas con excelente respuesta a corticoides.
Arteritis de células gigantes, de la temporal o Enfermedad de Horton
Histología de la arteritis de la temporal y de Takayasu
Granuloma
Infiltrado mononuclear
Células gigantes
Afectación en parches
Arteritis de Takayasu
Síndrome del arco aortico
HLA implicado en la arteritis de la temporal y en la Arteritis de Takayasu
HLA DR4
Isquemia distal al vaso afectado, AIT, claudicación de brazos y asimetría de pulsos radiales, alteraciones visuales, soplo de insuficiencia aórtica, HTA e IR en mujeres jovenes.
Arteritis de Takayasu
Principla arteria afectada en arteritis de Takayasu
Subclavia
Púrpura palpable en nalgas y MI, artralgia, dolor abdominal y GNF segmentaria por depósitos de IgA en niños varones de predominio en primavera
Púrpura de Henoch-Schonlein
Histología de la purpura de Henoch-Schonlein
Leucocitoclastia
Depósitos de IgA
Vasculitis más frecuente en niños
Púrpura de Henoch-Schonlein
Púrpura de Henoch-Schonlein
Púrpura anafilactoide
Complicación intestinal en Púrpura de Henoch-Schonlein
Invaginación intestinal
Principal causa de muerte en PHS
Nefropatía
Anticuerpo característico de Wegener
cANCA
Tratamiento de vasculitis necrotizantes sistémicas
Corticoides a dosis altas
Ciclofosfamida (Renal o pulmonar)
p-ANCA (Mieloperoxidasa)
Micro PAN
Churg Strauss
c-ANCA (Proteasa 3)
Wegener
Churg Strauss
Manifestación más grave de la arteritis de la temporal
Neuritis óptica Isquemica
Habones con evolución mayor a 24hr en presencia de urticaria
Vasculitis urticariforme
Enfermedad de Kawasaki
Síndrome linfocutáneo
Exantema morbiliforme febril con cogestión conjuntival, labios eritematosos, lengua en frambuesa, descamación en pulpejos, adenopatías dolorosas >1.5cm, y vasculitis coronaria de predominio en varones en edad preescolar
Enfermedad de Kawasaki
Causa de muerte en enfermedad de Kawasaki
Miocarditis o arritmias
Rotura de aneurismas coronarios
Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki
Gammaglobulina
AAS
Tromboangeítis obliterante que cursa con isquemia en extremidades en varones fumadores jóvenes orientales
Enfermedad de Buerger
Ulceras orales (No cicatriz) y genitales (Cicatriz) con fenómeno de patergia en presencia de eritema nudoso o foliculitis asociadas a uveítis posterior bilateral en varones jóvenes
Síndrome de Behcet
Complicación más grave del síndrome de Behcet
Uveítis posterior
Tratamiento de la uveítis posterior en síndrome de Behcet
Ciclosporina
Anti TNF
Tratamiento de las ulceras orales en síndrome de Behcet
Corticoides
Coclchicina
Pentoxifilina
Fármacos anti TNF alfa
Adalimumab
Etarnecept
Infliximab
Crioglobulinemia del tipo IgM asociada a macroglobulinemia de Waldenström o Mieloma
Crioglobulinemia tipo I
Crioglobulinemia del tipo IgM con actividad FR e IgG asociada a síndromes linfoproliferativos.
Crioglobulinemia tipo II
Crioglobulinemia policlonal (IgM-IgG-IgA) que forma inmunocomplejos asociada a cirrosis y VHC.
Crioglobulinemia tipo III
Queratitis intersticial no sifilítica asociada a disfunción cocleovestibular e insuficiencia aórtica
Síndrome de Cogan