04. LES Flashcards
Población con mayor incidencia de LES
Mujeres en edad fértil
HLA asociado al LES
HLA DR2 y DR3
Déficit del complemento
C1q y C2
Tipo de hipersensibilidad característica del LES
Tipo III o por inmunocomplejos
Fármacos asociados al Lupus inducido
Hidralazina
Procainamida
Porcentaje de pacientes que presentan manifestaciones generales inespecificas, como febricula, malestar, astenia, anorexia y pérdida de peso
95%
Manifestaciones musculoesqueleticas (95%) mas frecuentes
Artralgias
Mialgias inespecificas
Caracteristicas de la artritis presente en LES
Migratoria e intermitente
No deformante
Poliarticular o simetrica
10% de px desarrollan artritis persistente, con una diferencia caracteristica de la que se presenta en la AR
Ausencia de erociones
Desviacion cubital en ráfaga reductible, junto con deformidad en “cuello de cisne” de los dedos y pulgar en “Z”
Artropatia de Jaccoud
Manifestaciones clínicas de LES
Sistémicas Musculoesqueleticas Hematologicas Cutáneas Neurlogicas Cardiopulmonares Renales Gastrointestinales Trombosis Aborto
Principales 4 manifestaciones clínicas del LES en orden de porcentaje
Sistémicas 95%
Musculoesqueleticas 95%
Hematologicas 85%
Cutáneas 80%
Farmacos asociados con miopatia en LES
Hidroxicloroquina
Esteroides
Que debe sospecharse en dolor persistente de ritmo mecánico localizado en hombro, rodilla y especialmente cadera y que requiere corticoides
Osteonecrosis aséptica ó necrosis avascular (15-30%)
Alteraciones hematologicas (85%) suelen ser:
Asintomáticas
Manifestacion histologica mas habitual del LES
Anemia (70%)
Como se denomina a la asociacion de anemia hemolitica autoinmunitaria y trombocitopenia
Sx de Evans
En LES son mas comunes la hemorragias por trombopenia o las trombosis por Sx antifosfolipido 2dario
trombosis por Sx antifosfolipido 2dario
Alteración mas frecuente encontrada en la coagulación, se detecta por
Anticoagulante lúpico/Ac antifosfolípido
Las lesiones especificas de LES se clasifican en
Agudas
Subagudas
Crónicas
Lesiones cutáneas agudas especificas de LES
Eritema malar “alas de mariposa”
Lesiones eritematosas no malares
Lesiones ampollosas
Lesiones cutáneas subagudas especificas de LES
Lupus anular policíclico
Lupus psoriasiforme
Lesiones cutáneas crónicas especificas de LES
Lupus discoide localizado Lupus discoide generalizado Lupus profundo (paniculitis lúpica)
Lesiones inespecíficas mas comunes de LES
Fotosensibilidad (70%) Telangiectasias Livedo reticularis Aftas orales o nasofaringeas (40%) Nódulos subcutáneos Urticaria Alopecia Vasculitis cutánea
Lesion cutánea peculiar en areas fotoexpuestas como cuello, escote o dorso de brazos, sin afectacion renal ni SNC, algunos ANA negativos pero todos positivos a Anti-Ro (SS-A)
Lesiones eritematosas anulares confluentes (LECS anular policiclico)
Forma mas frecuente en lupus cutáneo, excepcionalmente 5% evoluciona a LES, si bien 50% son ANA positivos
Lesiones cutáneas crónicas o Lupus discoide (20%)
Lesiones cutáneas que dejan cicatriz central deprimida, hipopigmentacion y afectan los anejos
Lupus discoide
Manifestaciones neurologicas consideradas criterios diagnosticos
Convulsiones
Psicosis
Manifestaciones mas frecuentes (50%) de neurolupus
Alteraciones cognitivas leves
Cefaleas
Alteración que puede aparecer como manifestacion clinica de LES o como efecto 2dario de los corticoides usados para su Tx
Psicosis
Tx de la pleuritis o pericarditis
AINES
CCO a dosis bajas
Afectaciones parenquimatosas que requieren Tx agresivo
Miocarditis
Neumonitis
Alteracion cardiopulmonar mas habitual en LES
Pleuritis (50%) bilateral con frecuencia
que puede producir o no Derrame pleural (30%)
Fiebre, dolor pleurítico, tos, infiltrados pulmonares fugaces de predominio basal y atelectasias laminares
Neumonitis lúpica (10%)
Causa mas comun de infiltrados pulmonares en LES
Infeccion
Afectacion cardiaca mas comun en LES
Pericarditis (30%)
Endocarditis habitualmente asintomática que puede producir insuficiencia aórtica o mitral
Endocarditis de Libman-Sacks
Manifestacion clinica mas trascendente ya que condiciona el pronostico y es la principal causa de mortalidad en LES junto con las infecciones
Afectacion renal
Menciona las 5 formas de nefropatia lúpica
Mínima Mesangial Focal Difusa Membranosa
Nefropatia lupica caracterizada por microscopia optica normal, depositos granulares mesangiales (escasos) y función renal normal
Miníma
Nefropatia lupica caracterizada por proliferación mesangial, depositos granulares mesangiales y funcion renal normal, proteinuria y microhematuria
Mesangial
Nefropatia lupica caracterizada por proliferacion mesangial y endotelial < 20%
Focal
Nefropatia lupica caracterizada por proliferacion mesangial y endotelial >50%, Igs + C’ en mesangio y subebdotelialesen grandes cantidades, cuerpos hematoxilinicos, asas de alambre y trombos hialinos
Difusa
Nefropatia lupica caracterizada por engrosamiento de la pared capilar, spikes, proteinuria abundante, sx nefrotico, hematuria y funcion renal conservada
Membranosa
Clasificación de la nefropatía lúpica
Tipo I: Mesangial minima Tipo II: Lúpica mesangial Tipo III: Lúpica focal Tipo IV: lúpica difusa Tipo V: Lúpica membranosa Tipo VI: Lúpica esclerosante
La necrosis fibrinoide, semilunas epiteliales, infiltrados inflmatorios intersticiales y vasculitis necrotizante son hallazgos reversibles o irreversibles de la nefritis lúpica
Reversibles
La esclerosis, semilunas fibrosas, fibrosis intersticial y atrofia tubular son hallazgos reversibles o irreversibles de la nefritis lúpica
Irreversibles
