11. Síndrome de Sjögren Flashcards
Enf. autoinmunitaria caracterizada por infiltrado inflamatorio (predomino de linfocitos CD4) de las glándulas exocrinas. Produce sequedad oral y conjuntival, y > tamaño de glandulas afectadas
Sx de Sjögren
En la forma primaria de Sx de Sjögren es caracteristica la presencia de anticuerpos:
Anti-Ro
Anti-La
Causa más frecuente de Sx de Sjögren 2dario
Artritis reumatoide
Glándulas más comunmente afectadas en el Sx de Sjögren
Salivales y lacrimales
Manifestaciones caracteristicas del Sx de Sjögren
Xerostomía
Xeroftalmía
Sexo que afecta el Sx de Sjögren
Mujeres mediana edad 9:1
Clasificación del Sx de Sjögren
- Primario (Sx de Sjögren primario)
- Secundario (a enf. autoinmunitarias “AR, LES, ES”)
Manifestación mas frecuente del Sx de Sjögren
Xerostomía (sequedad bucal)
El aumento del tamaño de las glándulas salivales (60%) se produce en el Sx de Sjögren de tipo:
Primario
Estudio que muestra un déficit difuso de la captación de las glandulas salivales
Gammagrafía
Que produce la Xeroftalmía
Queratoconjuntivitis seca
Manifestaciones de la queratoconjuntivitis seca
Sensación de arenilla en los ojos
Enrojecimiento
Quemazon
Test que unicamente Dx hiposecreción lacrimal
Test de Schirmer
Tinción utilizada en Queratoconjuntivitis seca que evidencia erosiones puntiformes corneales
Rosa de Bengala
Manifestaciones propias del Sx de Sjögren primario (30%) y que marcan el pronóstico de la enfermedad
Extraglandulares
Artritis “erosiva”, Sx de Sjögren de tipo:
Secundario (a AR)
Artromialgias o poliartritis “NO erosivas”, Sx de Sjögren de tipo:
Primario
Que afectación pulmonar puede producir el Sx de Sjögren
Enf. pulmonar intersticial difusa
Manifestación renal caracteristica del Sx de Sjögren
Nefritis intersticial
Se habla de formas 2darias a AR cuando la artritis es:
Erosiva
Que tipo de sistema nervioso afecta el Sx de Sx de Sjögren
Periférico
Linfoma y macroglobulinemia con mayor incidencia en Sx de Sjögren
No Hodgkin
de Waldenström
En el Sx de Sjögren la presencia de tumefacción parotidea debe hacer sospechar en
Linfoma
En el Sx de Sjögren la desaparición del factor reumatoide, autoanticuerpos o de la hipergammaglobulinemia, asi como la elevación de la B2 microglobulina o LDH deben hacer pensar en
Linfoma
En el Sx de Sjögren la presencia de adenopatías, nódulos pulmonares y adenopatías hiliares o mediastinicas obliga a descartar
Linfoma
Como se encuentra la VSG en el Sx de Sjögren
Elevada
En que % aparece el Factor reumatoide en el Sx de Sjögren
80%
Ac caracteristicos del Sx de Sjögren
Anti-Ro (SS-A) 60%
Anti-La (SS-B) 50%
Dx diferencial del Sx de Sjögren basado en cuadros que pueden presentar tumefaccón de glandulas salivares
Amiloidosis
Sarcoidosis
Linfomas
Enfermedades víricas de curso crónico que también pueden producir sx seco
Hepatitis C
Infección VIH
Mujer, edad media, Anti-SS-A (Ro), SS-B (La), HLA-DR3, infiltrado CD4
Sjögren primario
Varón joven, VIH, HLA-DR5, infiltrado CD8
Sjögren por VIH
Tx del Sx de Sjögren
Sintomático
Tx de la xeroftalmía
Lagrimas artificiales
Evitar medicamentos que exacerban disfunción glandulas lacrimales
Medicamentos que exacerban disfunción glandulas lacrimales
Diuréticos
Antidepresivos
Hipotensores
Tx de la seguedad bucal
Abundantes líquidos
Bromhexina oral
Tx de las manifestaciones articulares
Hidroxicloroquina ó
Metrotexato
Tx reservado para afectación visceral grave (vasculitis sistémica), afectación pulmonar con repercusión clínica o afectación renal
Corticoides
