نوروپاتي Flashcards
كدام شاركوماري توث ها بزرگي عصب دارند
نوع يك و دژرين يوتاس
نكات دژرين يوتاس
نوازادند در سن كمتر ويلچرباند ميشن پروتيين نخاع بالا اعصاب بزرگ و قابل لمس ضايعات شوان دارند
اتوزوم غالب زودتر علايم ميده يا مغلوب
مغلوب چون هر دو ژن اش معيوبه
ريلي دي و حسن
HSAN3rileh day
توارث شاركو
يك و دو غالب
سه و چهار مغلوب
شيوع پاراپروتينمي ها
IgM
Ig G
IgA
اسم ديگر دزرين سوتاس
نوروپاتي هايپرتروفيك نوزادي
اسم ديگر دژرين سوتاس
هايپوميلينيشن كانژنيتا
سندرم راسي لوي چيه
Roussy levy
ديس استزي ارفلكسيك وراثتي
علايم سندرم راسي لوي
Roussy levy
اتاكسي حسي همراه با پس كاوس و ارفلكسي
عمدتا ديستال پا درگيرن بعدها ضمن پيشرفت دست درگيره
نشانه مخچه اي ندارند برخلاف فريدريش
درگيري اتونوم ندارند
و اعصاب بزرك نيست
شبيه شاركو نوع يك هست حتي موتاسيون هاش
نوروپاتي لپر چطوريه
Small fiber
بيشتر اكسوناله كمتر دميليناتيو
بيشتر هم سنسوريه
هايپرتروفي عصب در چ مواردي ديده ميشه
1a
3
لپرماتوتركلوييد
اميلوييدوز
لپر چند نوعه
سه نوع
توبركلوييد
بينابيني
لپرماتوز
نوع توبركلوييد چگونه نوروپاتي ميده
يك ضايعه روي يك قسمت
كه فاقد حس درد و حرارته
گاهي پيشرفته ميشه و عصب عمقي را درگير ميكنه و عصب بزرگ ميشه
سندرم پاي سوزان
در افراد مسن كه ممكنه ديابتي باشند يا خير رفلكس ممكنه باشه يا نباشه معمولا ضعف ندارند سنسوري اتاكسي ندارند چون اسمال فايبر اند نوارشم نرماله
نوروپاتي هاي دردناك
اميلوييدوز واسكوليت الكل ديابت فابري تاليوم
پاتولوژي سندرم پاي سوزان و ژن اون
اختلال كانال سديم
ژن SCN9A
سندرم پارسوناژ ترنر چيه
براكيال نوريتيس ايديوپاتيك
شرح حال پارسوناز ترنر
بيمار سالمه علايم ناگهاني شروع اولش احساس ناراحتي سوزش در ناحيه دلتوييد و اگزيلا و ريشه گردن بعدش درد پيدا ميكنه درد ميفته و weaknessشروع ميشه بعدش علايم حسي دردش با حركت تشديد ميشه گول نخوريد مثل منونوريت مولتي پلكس
حال عمومي پارسوناژترنر
تب ندارد
Esr=nl
لكوسيتوز ندارد
خال عمومي خوب
علل ثانويه براكيال نوريتيس
حاملگي تزريق واكسن بدخيمي هرويين عفونت ها استفاده از اينترلوكين ٢و اينترفرون بعد جراحي
چه عفونت هايي براكيال نوريتيس ميده
پاروويروس B19بيماري پنجم
CMV
كوكساكي ويروس
پلگزوپاتي براكيال وراثتي فاميليال
اميوتروفي نورالژيك وراثتي
چ خصوصيتي دارد
نوروپاتي براكيال عود كننده و دردناك فاميلياله
با سه ويژگي
درگيري اعصاب كرانيال تحتاني چون قسمت فوقاني شبكيه روي اعصاب كرانيال تحتاني تاثير ميده
مونونوروپاتي اندام هاي ديگر
ممكنه بعد هر بار تب و پروسه عفوني رخ بده
چهره ي Modigliani
پاتولوژي اميوتروفيك نورالژيك وراثتي
ميلين حالتي سوسيسي شكل ميشه
توماكولوم=سوسيس
نوروپاتي توماكولوز ميگن
خصوصيات نوروپاتي براكيال بدنبال عود تومور
بخش تحتاني
اغلب دردناكه
سندرم هورنر
نوروپاتي براكيال بدنبال راديوتراپي چ خصوصيتي داره
بخش فوقاني پلكسوس درگيره
تخليه مايوكميك و همچنين فاسيكوليشن
با لنف ادم همراه
وmadsam
MMNچه تفاوتي در پاتولوژي دارند
ام ام ان
بلكو هدايت فقط در اعصاب حركتي دارين
ولي مدسم بلوك هدايت مولتي فوكال در اعصاب حسي و حركتي داريم
انتي بادي مرتبط با MMN
در نيمي از موارد انتي GM1عليه جز گانگليوزيد ميلين محيطي
جنس شايع
ام ام ان
مردان
فرق پاتولوژيكي ام ام ان و واسكوليت ها در درگير كردن عصب
در ام ام ان برخلاف مونونوروپاتي هاي مولتيپلكس واسكوليتيك عصب بطور ناقص درگيره
خصوصيات ام ام ان
فقط موتور
اكيوت يا ساب اكيوت
فاقد درده
غير قرينه
ام ام ان دميليناتيوه يا اكسونا
دميليناتيو
ام ام ان چرا در تشخيص افتراقي مث alsاست
اتروفي
فاسيكولاسيون
و ب دلايل نامشخص برخي بيماران يك يا چند رفلكس شديد دارن
ولي دركل رفلكس كاهش يافته است
نقش كورتون در ام ام ان
و madsam
ام ام ان هيچ پاسخي ب كورتون نميده اما مدسم پاسخ مشابه كورتون و اي وي اي جي و پلاسما فورز نشون ميدن
نوع انتي بادي در ام ام ان
IgM
ضد گانگليوزيد ميلين محيطي
سندرم پاي سوزان غير از گابا و تي سي اي و …ب چي جواب ميده
Ivig
خصوصيات ماكروگلوبولينمي والدنشتروم
سالخورده
با سكايت سنسوري از ديستال اندام اول پا شروع
ممكنه نامتقارن باشه
هايپرويسكوزيته دارندوعوارض سربرال و رتينال
پروتيين سي اس اف بالا است IGMمثبت است كه ٥٠درصد magمثبت اند
درگيري عصب در pan
درگيري شريان تغذيه كننده عصب باعث درگيري نورو در جاهاي مختلف
از نظر باليني بعلت انباشته شدن بسياري از انفاركشن هاي عصبي كوچك
مثل پلي نوروپاتي يعني كم و بيش قرينه تظاهر ميكنه
با درد و نامبنس در محل فوكال در راستاي اعصاب رخ ميده
ممكنه اعصاب كرانيال و اسپاينال هم درگير بشه
سي اس اف نرماله
در نورپاتي شبكه براكيال شايعترين عصبي كه بطور ايزوله دركير مبشه
Long thoracic
نوروپاتي واسكوليت ايزوله يا غيرسيستميك چطوره
افزايش اندكي ESRميانگين ٣٨
ANAيا ANCAمثبت ممكنن
در ابتداي دوره بيماري نوار نشانه بلوك هدايتي است كه شبيه پلي نوروپاتي دميليناتيو است
در اين حالت بيوپسي عصب بايد موضوع را
دژنراسيون والرين چيه
اكسون و ميلين عصب ديستال ب محل اسيب دچار دژنراسيون ميشه
ر ديابت شايعترين منونوروپاتي ديابتيك
فمورال
بعدش سياتيك بعد پرونال
كدام عصب كرانيال در ديابت بيشتره درگيره
فلح دردناك عصب سوم در قالب ايزوله و فانكشن پاپيلاري تغيير نمكنه
به خاطر انفاركت عصب است
انتي بادي پارانيوپلاستيك پلي نوروپاتي
Anti hu
اشكال درگيري اعصاب در پارانوپلاستيك
اغلب پلي نوروپاتي حسب حركتي
گانگليونوپاتي
شروع از يك عصب و انتشار ب عصب ديگه ب نفع
رادياسيون پلكسوپاتي است
Facil weakness
در كدام نوروپاتي ارثي متابوليك ديده ميشه
Tangier
نوروپاتي هاي انترپمنت
چه نوعي است
اول فانكشن مختل
عصب در يك جا محصور شده و احتمال دميليناسيون افزايش
فانكشن حسي بيش از حركتي مختل
و با فعاليت و استراحت نوسان دارد
شيوع نوروپاتي انترپمنت ها ب ترتيب از زياد
مدين اولنا پرونيال تيبيا پلانتار
مرالژيا مراتبكا كدام ريشه هاست
L2-l3
بيوپسي عصب درريلي دي
كاهش فيبر هاي ميلين و فاقد ميلين
هايپوناترمي در مريض گيلن باره چ زمانيست
پس از هفته اول
دو علت يا بعلت SIADH
يا پپتيد ناتريورتيك
فرد مسن با علايم سنسوري اومده حواسمون به چي باشه
IgM
كدام نوع پاراپروتينمي شباهت بيشتري به CIDPدارد
IgA
IgG
سير و پاسخ درماني IgA,IgGبهتره و پايخ درماني اش بهتره
بله
شايعترين فرم نوروپاتي با پاراپروتينمي
Demylinating
Sm
Polyneuropathy
خيلي مهمه كرانيوم و اتونوم درگير نيست
اغلب كدام زنيجره سبك توليدش افزايش مي يابد
كاپا
در چهارپنجم بيماران
كدام زنجيره در poemsتوليدش زياد ميشه
لامبدا
Anti magمثبت ها چه تظاهر باليني دارند
اختلال حس پروپريوسپتيو با اختلال در تعادل گيت ترمور و نشانه رومبرگ از يافته هاي تيپيكشونه
ضعف و اتروفي بيشتر در دوره هاي اخر بيماري ظاهر ميشود
كلا انتي مگ داشتن در سير درمان خويه يانه
پيشرفت افسارگسيخته اي دارند عموما
در درمان والدنشتروم حواسمون ب چي باشه
Ivigندهي
انديكاسيون هاي
بيوپسي مغز استخوان در پاراپروتينمي
اگر غلظت پاراپروتيين از سه گرم بر دسي ليتر بيشتر شده يا بتدريج ظرف چندسال افزايش يابد يا تغييرات هماتواوژيك ديگر مانند انمي يا ترومبوسيتوپني رخ بده
كدام پاراپروتينمي ها بهتر و كدام بدتر ب درمان جواب ميدن
IgGوIgA
بويژه در صورتي ك سابقه زيادي نداشته باشند تعويض پلاسما ميتونه باعث بهبود گذرا ظرف چندهفته تا چندماه شود
در IgMها بويژه مگ مثبت ها نتايج درمان چنان مناسب نبوده و در برخي مقالات سركوب ايمني با يا بدون پلاسما بهتر بوده
ضايعات استخواني poemsبيشتر از چ نوعيه
اسكلروتيك
عمده ي تغييرات پوستي در poems
هايپرتريكوز و ضخيم شدن پوست
ارگانومگالي و تغييرات پوستي در نتيجه چيه در poems
سطوح بالاي VEGF
زنجيره سبك مولتيپل ميلوما چيه
كاپا
فرم ايديوپاتيك اميلوييدز چ زنجيه سبكيه
لامبدا
اميلوييدوز را ب ي چيز تشبيه كن
MGUS IgM+
كه منتهي اميلوييدوز اتونوم داره
و نيز مثلا CTSدارن
و بايد زنجيره سبك لامبدا داشته باشند
سنسوري دردناك بيشتر در اندام تحتاني
نوروپاتي در اكرومكالي جطوريه
ب دام افتادن عصب بويژه مدين از ويژگي هاي شناخته شده اكرومگاليه