מחלות דגנרטיביות והפרעות בתנועה- מבחן גמר Flashcards

Question

מהי הטריאדה של הנטינגטון?

Answer 1

הפרעה מנטלית הפרעה נפשית הפרעת תנועה- כוריאה

Answer 2

קאודט מצומק, והחדר עובר בלונינג והמרחק בין 2 קאודט גדל

Answer 3

תנועות עיניים. הפוטמן היא הגרעין הראשון להיפגע

Answer 4

טטרבנזין להקפאת התנועה, וטיפול אנטי- דיכאוני. זיפרקסה

Answer 5

תנועות אבנורמליות איטיות ומפותלות, וברגע שהן מושהות הן הופכות ליציבה אבנורמלית = דיסטוניה

Answer 6

**אנוקסיה פרינטאלית**, טראומה בלידה וקרניקטרוס במצבים אלו ההפרעה מתפתחות לפני גיל 5 בד"כ

Answer 7

,פרקינסון- מחלה פרה-סינפטית צובעים לטרנספורטר של דופמין פרקינסון פלוס- מחלות פוסט סינפטיות, רצפטורים לדופמין פגועים

Answer 8

Lewy bodies | לא יופיע בכל המחלות ובכל המצבים- למשל בווריאנטים שונים של פרקינסון

Answer 9

,דמנציה פרונטלית- בעיה ביוזמה, ריכוז , מעבר בין נושאים **מעכבי כולין אסתראז- ריבסטגמין**

Answer 10

הורדת תרופות ככל שניתן נוירולפטיקה אטיפית- לפונקס (קלוזאפין- ת"ל אגרנולוציטוזיס), סרקוול

Answer 11

Deep brain stimulation- לא יעיל ויש סיבוכים

Answer 12

PSP MCA type P (pyramidal)

Answer 13

מוצקים- LMN נוזלים -UMN

Answer 14

PSP- אקסטינציה צווארית

Answer 15

Lewy body dementia

Answer 16

CBD פרקינסון תתחיל: א-סימטרית >> סימטרית >> א-סימטרית שוב **פרקינסון תמיד א-סימטרי**

Answer 17

פרקינסון

Answer 18

**טיקים מוטוריים וורבאליים באופן כרוני באפיזודות של רמיסיה והישנות** התייצגות קלינית: טיקים מוטוריים- בהתחלה לרוב של הפנים (הסנפה , מצמוץ) בהמשך טיקים מוטוריים וקוליים- נביחות, כחכוחים נאנקות או שיעול. 50% חלק מהתיקים כוללים פגיעה עצמית (משיכת שיער וכדומה), לעיתים טיקים סנסוריים **אפידימיולוגיה-** יותר בגברים, הופעה בין גיל 12-21, הרוב ספוראדי ויש מקרים משפחתיים **טיפול- ** סימפטומתי, קלונידין, הלידול

Answer 19

* NPH * SOL * B12 def. * היפותירואידיזם * נוירוסיפיליס

Answer 20

**ליקוי בתחום קוגנטיבי אחד ללא שינוי בתפקוד היומיומי** סיכון של 10% לפתח אלצהיימר בשנה (בשונה מכלל האוכלוסייה 1%)

Answer 21

a- synuclien

Answer 22

psaudobulbar effect aka ** a condition that's characterized by episodes of sudden uncontrollable and inappropriate laughing or crying**

Answer 23

דמנציה לפני גיל 60 עם שינויים בהתנהגות ואפזיה

Answer 24

**דמנציה פרוגרסיבית מהירה , מחלת פריונים ** ישנם כמה צורות Varient CJD- age 16-82, peak around 60. אכילת בשר נגוע, השתלת קרנית / תרופות ממקור אנושי כמו הורמון גדילה.

Answer 25

טריאדה: Conginitive + motor + seizures Conginitve- Rapidly progressive dementia, תוך חודשים התקדמות לאילמות או קומה Seizures- תסמינים פסיכיאטריים , חרדה , אווריה שינויי אישיות, דלוזיות ואילוזיות. Motor- Startled myocolones- תגובה לגירוי פתאומי / מפחיד.

Answer 26

וטריגו או אטקסיה

Answer 27

פריפרי- בחילה משמעותית, ניסטגמוס מעורב עם התעייפות לעולם לא ורטיקלי, לרוב קיים אבדן שמיעה או טיניטוס, ללא סימנים צרברלרים והמבט לא משפיע על כיוון הורטיגו מרכזי- בחילה קלה עד ללא, ניסטגמוס לכל הכיוונים ללא התעייפות, אבדן שמיעה / טיניטוס לעיתים רחוקות, לרוב סימנים צרברליים, משנה כיוון עפ"י כיוון המבט

Answer 28

חולה שצועד במקום עם עיניו סגורות וידיו מתוחות קדימה- **יתחיל ליטות בצעדיו לכיוון הפגיעה**

Answer 29

inner ear labyrinth vastibular part of CN VIII לתקופות זמן קצרות **ניסטגמוס תמיד קייד ולרוב חד כיווני ואף פעם לא ורטיקלי טהור** **שמיעה וטנטון נדיר במרכזי ונפוץ בפריפרי**

Answer 30

פגיעות בגרעינים הווסטיבולרים בגזע המח או החיבורים שלהם *מצב נדיר- פגיעה קורטיקלית, למשל בפרכוס שניוני מורכב **עם / בלי ניסטגמוס ויכול להיות בכל הצורות**

Answer 31

**חוסר קוארדינציה או גמלוניות בתנועה שאינה תוצאה של חולשת שרירים **סיבות אפשריות: הפרעה וסטיבולרית, צרבלרית או סנסורית (פרופריוספטיבית). יכולה להשפיע מהעיניים עד דיבור (דיסארתריה) גפיים , הגו, יציבה או הליכה

Answer 32

**מאפיינים** **ניסטגמוס חד צדדי ובולט במבט נגדי לצד של הפגיעה ****תלוית גרביטציה-** לכן חוסר קורדינציה של הגפיים רק שהמטופל מנסה לעמוד או ללכת אותם פגיעות כמו שמובילות לוטריגו פריפרי או מרכזי: עצב 8, גרעין וסטיבולרי , lybrinth, חיבורים של גרעינים וסטיבולרים

Answer 33

פגיעות בצרבלום / החיבורים שלו (Cerebellar peduncles, red nucleus, spine cord). **אירגולריות בקצב ,מהירות ,מקצב, אמפליטודה וכוח של תנועות רצוניות** **היפוטוניה-** הגפיים מוזזות ממקומן בכוח קל, אוסילציות בגפה אחרי הפקת רפלקס, ריבאונד אחרי התנגדות שרירים שמוסרת **חוסר קואורדינציה-** עיכוב התחלה של תנועה, תנועות נראות קופצניות. למשל ב-intention tremor **הפרעות בתנועות עיניים-** ניסטגמוס , Gaze paresis- can't move both eyes to a certain direction, הפרעה בתנועות במעקב

Answer 34

**מחלה יוני-לטרלית פרונטלית יכולה לחקות הפרעה בהמיספרה הצרברלית הקונטרא-לטרלית**

Answer 35

הפרעות המשפיעות על מסלולים פרופריוצפטיביים בעצבים סנסוריים פריפריים, משפיעה על ההליכה והרגליים **באופן סימטרי** ללא מעורבות / מעורבות פחותה של הזרועות. הפרעה בתחושת של **מנח המפרק** ולרוב גם וירברציה מופרעת **ללא ניסטגמוס ודיסארתיה**

Answer 36

פגיעות תלמיות + פגיעות באונה הפראיטלית (קורטקס סנסורי)

Answer 37

אופלתלמופלגיה, אטקסיה ומצב בלבולי **הפרעות אוקולריות-** ניסטגמוס ושיתוק של עצב 6 **אטקסיה-** בעיקר על ההליכה ללא זרועות או דיסארתיה **סטטוס מנטלי-** בלבול גלובאלי עם הפרעות בזיכרון רצנטי וה-immediate recall, יכול להתקדם לקומה

Answer 38

אנמיה מאקרוציטית MRI- mamillary bodies atrophy

Answer 39

Thiamine IV 500 mg befor or with dextrose מינון אחזקה 1 מ"ג ליום **פרוגנוזה** הפרעות אוקולריות- שיפור תוך יום אחד אטקסיה ובלבול- שיפור תוך שבוע אחד לרוב תוך חודש החולשת שרירין, ניסטגמוס ורטיקלי ובלבול אקוטי הפיכים **ניסטגמוס הוריזונטלי ואטקסיה חולפים רק ב-40% מהמקרים- הסיבוך המשמעותי הינו סינדרום קורסקוף**

Answer 40

אנמיה מאקרוציטית סחרחורת אורטותסטטית / נוירולוגית אטקסיה סימן לרמיט- זרם חשמלי לאורך חוט השדרה בפלקסיה של הצוואר בלבול, דכאון, אגיטציה או פסיכוזה עם הלוצינאציות

Answer 41

אנמיה מאקרוציטית לויקופאניה עם **היפרסגמנטציה של נויטרופילים וטרומבוציטופאניה עם טסיות ענקיות** אבחון- Cobalamin levels < 148 pmol/L or 200ng/L **חשוב לבדוק את רמות הפולאט- יכול לחקות מאפיינים המטולוגיים של בי12**

Answer 42

MRI / T1- האדרה של גדוליניום בחוט השדרה הפוסטריורי T2- deep signals abnormalitis

Answer 43

**Cyanocobalamin IM 1000ug 8-10 day for 1-2 weeks** מתן הקובלמין IV 1000 ug 1. first 1-2 weeks: 8-10 X day 2. once a month for rest of life cyanocobalamin PO 1000-2000 ug immediatly and then once a day for life

Answer 44

**כתלות במשך הסיבוכים הנוירולוגים** מעל שנה סיכוי נמוך לחלוף תחת טיפול מתחת לשנה: אנצפלופתיה- מתחילה לעבור תוך 24 שעות לאחר המנה הראשונה **החלמה נוירולגית מלאה- לוקחת מספר חודשים**

מחלות דגנרטיביות והפרעות בתנועה- מבחן גמר Flashcards

(70 cards)