מחלות גלומרולריות Flashcards

Question

איך מאבחנים לופוס נפריטיס?

Answer 1

מניפסטציות חוץ כלייתיות של לופוס anti-ds DNA בקורולציה הכי גבוהה למחלה כלייתית ירידה במשלים-70-90% במחלה אקוטית ביופסיה כלייתית

Answer 2

מדובר במחלה אוטואימונית בה קייים נוגדנים נגד שרשרת a3 שעל קולגן סוג 4 בממברנת הבסיס שבכליה. דרוש טריגר לחשיפת השרשרת ולהתקפת הכליה- עישון, זיהום, מומסים שונים, אוקסידנטים. בהינתן דימום ריאתי מדובר במחלת goodpasture syndrome

Answer 3

בביופסיה- נקרוזיס פוקלי או סגמנטרי-->פרוליפרציה של קרסנטים בחלל באומן ובמקביל התפתחות נפריטיס ופיברוזיס IS עם אטרופיית טובולים באימונפלרונסציה- צביעה ליניארית (IgG ולעתים נדירות IgA)

Answer 4

בגילאי ה-20- מחלה אקוטית עם חום, דיספנאה, המופטיזיס במעשנים, ירידת המוגלובין, המטוריה בעשור 6-7 לרוב א-סימפטומטית ופרוגנוזה כלייתית גרועה יותר

Answer 5

אבחנה בעזרת ביופסיה כלייתית דחופה נוגדנים נגד קולגן 4 a3 בדם 10-15% וריאנט ווסקוליטי עם pANCA (goodpasture)- פרוגנוזה יחסית טובה רמת משלים תקינה טיפול- פלסמה-פרזיס, סטרואידים וציקלופוספואמיד להמתין חצי שנה של רמיסיה לפני השתלת כליה

Answer 6

בביופסיה מעל 50% קרסנטים וקיום פיברוזיס מתקדם קריאטנין 5-6 אוליגוריה צורך בדיאליזה דחופה לרוב לא תהיה תגובה לפלסמה פרזיס או סטרואידים למעט המופטיזיס שיגיב לפלסמה פרזיס דחופה!

Answer 7

בעיקר גברים, עשור 2-3 יש וריאננט משפחתי נדיר בשאר המחלות השקיעה לא גורמת לדלקת משמעותית או פגיעה בתפקוד הכלייתי

Answer 8

הפרעה בגליקוליזציה בציר הנוגדן IgA1 הנוגדן מזוהה כזר ונוצרים קמפלקסים אימונים עם IgG אשר שוקעים במזנגיום בכלייה. כאשר הם שוקעים איברים נוספים--HSP

Answer 9

שתי קליניקות אפשריות: 1. מיקרוהמטוריה אסימפטומטית ממושכת 2. אפיזודות של מאקוהמטוריה במהלך או לאחר URTI לעתים מלווה בפרוטאינוריה HSP- אס"כ אקוטית עם RPGN בעיקר בילדים, סימפטומים סיסטמיים שולטים, קשר לזיהום לפני המחלה ותלונות בטניות ולרוב אין צורך בביופסיה לאבחנה

Answer 10

ביופסיה הכרחית לאבחנה ACEi כשיש פרוטאינוריה או ירידה בתפקוד הכלייתי ניתוח להסרת שקדים, סטרואידים ושמן דגים- הראו תועלת במחקרים קטנים בנוחכות RPGN-סטרואידים, ציטוטוקסיקה, פלסמה פרזיס

Answer 11

לרוב מהלך שפיר- 5-30% יעברו רמיסיה מלאה במחלה פרוגרסיבית- התקדמות איטית, כשל כלייתי לאחר 25 שנים ב-25% מהמקרים ``` ג"ס לפרוגנוזה גרועה: גיל מבוגר גברים פרוטאינוריה מעל 6 חודשים היעדר אפיזודות של מאקרוהמטוריה יל"ד שינויים חמורים בביופסיה ```

Answer 12

מהלך דומה לשלושת המחלות -נוגדנים מסוג ANCA תוקפים נויטרופילים שיוצרים דלקת בכלי דם שונים וטיפול זהה- פלסמה פרזיס, סטרואידים וציקלופוסאמיד בשלב האקוטי ואז ציקלופספאמיד/אזטיופרין למשך שנה למניעת הישנויות. wegener’s granulomatosis polyangiitis c-ANCA, גרנולומות נאזופרינקס- אף אוכף, מוקוס דמי, סינוסיטיס כרונית .(כיבים) ריאות- דיספניאה והמופטיזיס כליה- המטוריה מיקרוסקוםית ופרוטאינוריה קלה עד 1 גרם לעיתים- פורפורה עורית או נויריטיס מולטיפלקס בצל"ח-קשריות ריאתיות, תסנינים, קביטציות בביופסית כליה- נקרוטייזינג נפריטיז ללא משקעים אימונים ``` microscopic polyangiitis דומה מאוד לווגנר אך עם ההבדלים הבאים: p-ANCA ללא גרנולומות ללא מעורבות נאזופארינקס ``` churg strauss vasculitis דומה לווגנר אך: p-ANCA אאזונופיליה (לא בביופסית כליה) גם מעורבות עורית (פורפורה), מונונויריטיס מולטיפלקס- נוסף לכליה, ריאות ונאזופרינקס דמוי אסטמה/רניטיס אלרגית, בשליש מהמקרים תפליט אקסודטיבי

Answer 13

type 1: נגרם בשל זיהום ממושך ב-HCV, HBV, SBE, SLE, קריוגלובולינמיה סרטן ריאה, שד ושחלות (ג'רמינל) בפתולוגיה- עיבוי ממברנת הבסיס, interposition של המזנגיום ("double contour") שקיעת קומפלקסים אימוניים בסב- אנדותל type 2-DDD (dens deposit disease) נגרם בשל "nephritic factor" (נוגדן IgG נגד C3-convertase) שמונע הפסקת חיתוך C3 ובכך גורם לשקיעת C3a C3b בממברנת הבסיס בלבד (ללא קומפלקסים) type 3: אדיופתי "nephritic factor" משקעים אימונים ושקעית משלים בסב אפיתל וסב אנדותל

Answer 14

פרוטאינוריה, המטוריה, פיוריה 30%, עייפות וחולשה תתכן תסמונת נפריטית עם RPGN ב-25% רמות נמוכות של C3 - שכיח טיפול: מעכבי RAAS בפרוטאינוריה ב-primary MPGN תועלת לסטרואידים או פלסמה פרזיס ( (בעיקר בילדים)ת secondary MPGN - טיפול בגורם אקוליזומאב כשקיים פגם המע' המשלים- תיאורתי אך לא הוכח פרוגנוזה: 50%- ESRD תוך 10 שנים 90% - ESRD תוך 20 שנים

Answer 15

``` 15% ראשונית, 85% משנית למלריה, SLE nephritis class 2, IgA nephropathy, post-infection GN ``` פתולוגיה- הרחבת מזנגיום עם ריבוי תאים בו, הידקקות הקפילרות, שקיעת קומפלקסים של IgM + משלים קליניקה- המטוריה ורמות משתנות של פרוטאינוריה אין הסכמה על הטיפול- תתכן תועלת של מעכבי RAAS, סטרואידים וציטטוקסיקה

Answer 16

הפחתת ליפידים להורדת סיכון ל-CVD משתנים- להמנע מטיפול יתר מעכבי RAAS לפרוטאינוריה נוגדי קרישה לסיבוכים הטרומבוטיים

Answer 17

70-90% בילדים, 10-15% במבוגרים מחלה ראשונית- מרבית המקרים מחלה משנית ל-NSAID, אלרגיה, לימפומת הודג'קינס

Answer 18

פתופיזיולוגיה- ציטוקינים שמשפיעים על המחסום הגלומרולרי | בביופסיה אין שינויים תחת מיקרוסקופ אור או אימונופלורנסציה לעתים רחוקות משקעי IgM במזנגיום ב-EM: איחוי פודוציטים

Answer 19

לרוב תסמונת נפרוטית עם פרוטאינוריה משמעותית (10 גרם, סלקטיבית בילדים-אלבומין) והופעה חריפה של בצקות ``` פחות שכיח (20-50%): המטוריה יל"ד סימפטומים אלרגיים ירידה בתפקוד הכלייתי IS נפריטיס אטרופיה טובולרית ```

Answer 20

קו ראשון- פרדניזון בעמידות/תלות/הישנות- ציקלופספואמיד, כלורמבציל, מיקופנולט מופטיל ביופסיה- רק בילדים ללא תגובה מספקת לסטרואידים פרוגנוזה: עד 30% רמיסיה ספונטנית בילדים (בכל זאת מטפלים) רמיסיה מלאה- 95% מהילדים, 85% מהמבוגרים לאחר 20-24 שבועות הישנות- 75% מהילדים: ככל שההישינות מוקדמת יותר וככל שהפרוטאינוריה הבסיסית גבוהה יותר כך ההישנויות יהיו תכופות יותר, שכיחותן יורדת לאחר גיל ההדברות במבוגרים ההשינויות פחות שכיחות אך יותר עמידות לטיפול.