המטולוגיה

Question 1

איך מאבחנים ITP?

Answer 1

על דרך השלילה,
לכן תמיד נתייחס לכל ממצא אחר בשורות הדם אם קיים - ונשקול אבחנה מבדלת.

Question 2

טיפול ב ITP

Answer 2

מעל 30,000 לא מטפלים!!

• אנטי חיסוני:
  סטרואידים, IVIG, ריטוקסימאב,
• אנטי אתר ההרס:
  D כריתת טחול, אנטי
  FOSTAMATINIB - נוגדת פאגוציטוזה
  -מכוון לאתר היצירה:
  TPO

Question 3

ITP מגיע מטופ ידוע על
בספירת טסיות 3000, מהו הטיפול המיידי להעלאת טסיות?

Answer 3

IVIG + סטרואידים
אין טעם לתת עירוי טסיות משום שהמנגנון האוטואימוני יהרוס אותן.

Question 4

TTP
Thrombotic thrombocytopenic purpura

מהם 5 הסימפטומים להתייצגות הקלאסית?

Answer 4

1. חום
2. טרומבוציטופניה
3. אנמיה המוליטית מיקרואנגיופטית
4. כשל כליות
5. סימנים נוירולוגיים

Question 5

TTP אבחנה של

Answer 5

• על סמך תמונה קלינית של תרומבוציטופניה, כליות ואנמיה המוליטית .

Question 6

מה מאפיין אנמיה המוליטית של TTP?
ומה במשטח דם?

Answer 6

גבוה LDH
רטיקולוציטים גבוהים
הפטוגלובין נמוך
קומבס שלילי

במשטח תאי קסדה - SCHISTOCYTES

Question 7

מה נקבל במבחן קומבס ב-TTP

Answer 7

שלילי, כי אין נוגדנים כנגד אריתרוציטים

Question 8

TTP טיפול ב

Answer 8

• חירום, 90% תמותה!!

בתצורה הגנטית:
ADAMST-13 עירוי של האנזים

הלא גנטית:
פלסמה פורזיס ועירוי עם האנזים התקין.

Question 9

PT באילו מקרים נקבל הארכה של?

Answer 9

• חוסר בפקטור 7
• אי ספיקת כבד
• K חסר בויטמין

*K הבדיקה הכי רגישה לחוסר של ויטמין

Question 10

PTT על חוסר באילו פקטורים מצביעה הארכת?

Answer 10

8,9,11,12

Question 11

מוארכים PT + PTT
על מה מצביע?

Answer 11

בעיה בפקטורים:
פקטור 10
טרומבין 5
פיברינוגן

Question 12

DIC מהי התמונה המעבדתית של?

Answer 12

מוארכים PTT + PT
גבוה D DIMMER
פיברינוגן נמוך

Question 13

תמונה של תרומבוציטופניה לאחר טיפול בהפרין, מה החשד ומה הטיפול?

Answer 13

החשד HIT
הטיפול הפסקת הפרין ומעבר לנוגד קרישה אחר.

Question 14

בת 28, בהריון שבוע 37 עם ספירת טסיות 90,000. מה הטיפול?

Answer 14

מדובר ב
Gestational thrombocytopenia
מצב שכיח, 5%, אין צורך לטפל.

Question 15

MCV
מהו הגבול התחתון להגדרת אנמיה מיקורציטית?

Answer 15

MCV<80

Question 16

מעבדה של תלסמיה

Answer 16

• תקין או גבוה RBC
• נמוך מאוד MCV - מתחת 75
• תקין RDW
• יש סימני המוליזה = LDH
• בילירובין בלתי ישיר גבוה
• קומבס שלילי

Question 17

מהי אבחנה מבדלת במקרה של אנמיה מיקרוציטית מחוסר ברזל?

Answer 17

• דימום ממערכת העיכול
• בעיית ספיגה
• כיב פפטי = הליקובקטר

Question 18

תרומבוציטוזיס באנמיה מחוסר ברזל

Answer 18

• בגלל הדמיון המבני של
  EPO & TPO

הפיך ברגע שנתקן את הברזל.

Question 19

מעבדה של אנמיה מחוסר ברזל

Answer 19

• נמוך RBC
• נמוך MCV
• נמוך MCH
• גבוה RDW
• רטיקולוציטים נמוכים (אנמיה היפופרוליפרטיבית)
• תתכן תרומבוציטוזיס

Question 20

אבחנה מבדלת של אנמיה נורמוציטית
ומהי המעבדה?

Answer 20

• אנמיה של מחלה כרונית
• דימום טרי

מעבדה:
אנמיה לא קשה
- ברזל, טרנספרין נמוכים
- פריטין תקין או גבוה
- מדדי דלקת חיוביים

Question 21

בן 30 מתייצג עם פאנציטופניה. מספר על שתן כהה כמעט שחור מזה כמה ימים.
מה החשד?
ומה הטיפול?

Answer 21

PHN - Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

טריאדה של פאנציטופניה, קרישיות יתר, המוליזה.

Eculizumab - anti C5

Question 22

Well’s score

Answer 22

סיכון גבוה:
סרטן, שיתוק, ריתוק למיטה ואימובילציה, רגל נפוחה, בצקת.

בסיכון נמוך - ניקח בדיקת די דימר
DVT שלילית שולל.
US = חיובי

Question 23

Modifies Well’s criteria

Answer 23

PE להערכת סבירות של:
- DVT סימפטומים של
- העדר אבחנה סבירה
- טכיקרדיה, ניתוח, שיעול דמי
- בעבר PE

Likely PE - CT angio
Unlikely - D dimmer - positive = CTA

Question 24

הגדרה של פוליציטמיה בספירת דם

Answer 24

• המוגלובין מעל נשים 16 גברים 16.5
• המטוקריט מעל נשים 48 גברים 49
• RBC גבוה

Question 25

פוליציטמיה שניונית

Answer 25

• EPO נגרמת בגלל עלייה ב
  גורמים להפרשת יתק:
  1. היפוקסיה
  2. היצרות בעורק הכלייה
  3. EPO גידולים ממאירים מפרישי:
  HCC, RCC
  4. ציסטות בכליה
  5. אחרי השתלת כליה

Question 26

פוליציטמיה שניונית ללא עליית
EPO

Answer 26

• SGLT2
• סטרואידים אנאבוליים

Question 27

הורדת במוגלובין בפוליציטמיה בחולי ריאות

Answer 27

יש לשקול,
כי תלויים בהמגלובין שיפצה על הירידה בדיפוזיה.
לא מורידים בילדים כחלונים.

Question 28

סימפטומים של פוליציטמיה

Answer 28

• הכי נפוץ כאב ראש
• גרד
• GI תסמיני
• הפרעות בראייה

Question 29

בירור בחשד ל-PV

Answer 29

• JAK בדיקת דם למוטציית
  חיובי:
  ביופסיית מח עצם
  שלילי:
  EPO בודקים,
  אם נמוך נחפש מוטציה באקסון 12.
  אם תקין או גבוה נשלול PV.

Question 30

PV אבחנה של

Answer 30

1. בעיה בספירה:
   המוגלובין, RBC, המטוקריט
2. JAK2 מוטציית
3. ביופסיית מח עצם לא תקינה

Question 31

PV מה רואים במח עצם של

Answer 31

• פאנהיפרפלזיה
  כלומר, הגברה של כל השורות.

Question 32

PV טיפול

Answer 32

נועד למניעת אירועים תרומבוטיים,
לא משפר תמותה.
1. הקזות - להוריד המוגלובין מתחת 48
2. אספירין - כל החולים יקבלו
3. הידרוקסי-אוריה = הידראה
- מעל גיל 60
- חולים בסיכון גבוה
4. IFN אלפא
- צעירים בסיכון גבוה, הריון
5. Ruxolitinib
JAK מעכב
- התוויה כשל/ת”ל בהידראה

Question 33

PV מה הטיפול בגבר בן 45 עם,
ללא אירועים תרומבוטיים בעברו?

Answer 33

נחשב בסיכון נמוך,
הקזות ליעד של 45
אספירין