Кардиология Flashcards

Question

Особенности диагностики бактериального перикардита

Answer 1

- этио: стрепто-, пневмо-, стафилококки, нейсерия, протей, Гр(-), легионеллы - диагностика: окраска по Граму, бактериология, ПЦР на бореллию - м=ж - тампонада 80% - почти никогда не бывает спонтанной ремисии - рецидивы редко - гнойный выпот, более 10 тыс лейкоцитов, густо гранулоциты и МФ, АДА (-) - лейкоцитарный эпикардит - без лечения 100% летальность - срочно перикардиотомия / центез

Answer 2

- микобактерии туберкулеза - диагностика: окраска по Цилю-Нильсену, бактериология, ПЦР - м=ж - никогда не бывает спонтанной ремиссии - серозно-геморрагический выпот, более 5000 кл/мл, гранулоциты и МФ, АДА (+) - казеозная гранулема, ПЦР (+) - смертность без лечения 85%, перикардиотомия/центез не нужны почти никогда

Answer 3

- отрицательная ПЦР на возбудители, анамнез - тампонада редко, спонтанная ремиссия редко - серозный выпот, цитоз менее 5000/мл, лимфоциты, редко МФ, АДА (-) - лимфоцитарный пери/эпикардит, ПЦР (-) - смертность при нелеченной тампонаде - потребность в перикардиотомии/центезе возникает редко

Answer 4

- Ограничение двигательной активности: постельный или полупостельный режим, 6 месяцев не заниматься спортом и избегать больших ФН * Этиологическое * Противовоспалительная терапия (НПВП, колхицин), ГКС (от 20 мг до 100 мг) при: системных заболеваниях соединительной ткани, других иммунных перикардитах, тяжелом состоянии, нестабильной гемодинамике, уремии, отсутствии эффекта от НПВП. Каждое снижение дозы глюкокортикостероидов возможно только при отсутствии симптомов и при нормальном уровне СРБ, (особенно при дозе менее 25 мг в сутки) - Аспирин 2-4 г в день (750-1000 мг 3 р в день) 1-2 недели (снижать дозу на 250-500 мг каждую 1-2 недели) - Ибупрофен 600 мг х 3 р в день 1-2 недели (снижать дозу на 200- 400 мг каждые 1-2 недели) - Колхицин 0.5 мг (<70 кг) или 0.5 мг 2 раза/д (≥70 кг) 3 мес. (снижать дозу в последние недели: 0.5 мг (<70 кг через день) или 0.5 мг 1 раз в день (≥70 кг) )

Answer 5

* Этиологическое: лечение туберкулеза, бактериальной инфекции – в/в АБТ, Вирус Coxsackie B – Интерферон альфа п/к 3 раза в неделю, отмена ЛС – причины перикардита, - при ХПН – диализ. - Дренаж, цитостатики, склерозирующая терапия при опухоли * Противовоспалительная терапия - Нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен 600 мг ´ 3 раза в день) - Колхицин 0,5 мг ´ 2 раза в день (чаще с НПВП) - Глюкокортикостероиды (преднизолон от 20 мг/день до 0,5 мг/кг/день) либо введение в полость перикарда * Введение препаратов в полость перикарда глюкокортикостероиды, противоопухолевые препараты - Склерозирующая терапия (миноциклин - тетрациклиновый АБТ + эффект ингибирования металлопротеиназ дыхательной цепи) * Симптоматическое - коррекция сердечной недостаточности (диуретики, ограничение потребления поваренной соли)

Answer 6

* В случае нетяжелого течения: – диуретики * Хирургическое лечение – резекция перикарда * Большое значение имеет профилактика – адекватное лечение острого перикардита

Answer 7

инфекция, аутоиммунные или воспалительные заболевания, уремия, травма, инфаркт миокарда (ИМ), рак, радиотерапия или некоторые препараты ! может быть транзиторная констрикция через несколько дней-недель после выздоровления

Answer 8

могут следовать за острым перикардитом практически любой этиологии. Кроме того, в некоторых случаях это происходит без предшествующего острого перикардита. Хронический перикардит с большим количеством выпота (серозного, серозно-геморрагического или кровянистого) в большинстве случаев вызван метастазами опухолей, чаще всего карциномы легкого, карциномы молочной железы, саркомы, меланомы, лейкемии или лимфомы. Гипотиреоз может привести к перикардиальному выпоту и холестериновому перикардиту. Холестериновый перикардит является редким заболеванием, которое может быть связано с микседемой, и в этом случае хронический перикардиальный выпот имеет высокий уровень холестерина, который вызывает воспаление и перикардит. Иногда невозможно установить причину хронического перикардита.

Answer 9

Катетеризация сердца, правых и левых отделов, делается при наличии клинических и эхокардиографических данных свидетельствующих о констриктивном перикардите. Катетеризация сердца помогает подтвердить и количественно оценить гемодинамические нарушения, которые возникают при констриктивном перикардите: - Среднее давление окклюзии легочной артерии (давление заклинивания в легочных капиллярах), диастолическое давление в легочной артерии, давление в правом желудочке в конце диастолы (конечно-диастолическое давление) и среднее давление в правом предсердии примерно одинаковы и составляют от 10 до 30 мм рт.ст. - Давление в легочной артерии и систолическое давление в правом желудочка нормальные или незначительно повышены, таким образом пульсовое давление маленькое. На кривой предсердного давления снижения x и y обычно акцентированы. На кривой желудочкового давления диастолический провал возникает во время быстрого наполнения желудочков. На пике вдоха давление в правом желудочке увеличивается, в то время как давление в левом желудочке является наиболее низким (иногда это состояния называют зеркальным диссонансом, что предполагает увеличенную взаимозависимость желудочков). Вследствие ограничения наполнения желудочков на кривой желудочкового давления в раннюю диастолу обнаруживается внезапный провал, за которым следует плато (напоминает знак квадратного корня). Оценка этих изменений требует одновременной катетеризации правого и левого отделов сердца, с использованием отдельных датчиков. Эти гемодинамические изменения почти всегда происходят при значительном констриктивном перикардите, но могут быть замаскированы при гиповолемии. Систолическое давление в правом желудочке > 50 мм рт.ст. часто обнаруживается при рестриктивной кардиомиопатии, реже при констриктивном перикардите. Если давление заклинивания легочной артерии равно среднему давлению в правом предсердии и раннее диастолическое западение на кривой желудочкового давления возникает с большими волнами x и y на кривой правого предсердия, возможны оба заболевания.

Answer 10

На КТ или МРТ можно обнаружить утолщение перикарда > 5 мм. Перикардиальное утолщение более 5 мм с типичными гемодинамическими изменениями (оцененными с помощью эхокардиографии и катетеризации) подтверждает диагноз констриктивного перикардита. В том случае, если утолщение стенки и жидкость в полости перикарда отсутствуют, более вероятен, но не абсолютен диагноз рестриктивной кардиомиопатии. Нормальная толщина перикарда не исключает наличие стенозирующего перикардита. Повышение сигнальных характеристик на T2-взвешенных изображениях при последовательности инверсия-восстановление с коротким TI (STIR) и позднее усиление гадолиния на МРТ сердца могут свидетельствовать об активном воспалении и разрешении сужения в ответ на противовоспалительную терапию, в то время как их отсутствие предполагает хронический констриктивный перикардит, который едва ли будет поддаваться медицинской терапии. Степень позднего усиления гадолиния перикарда может быть особенно полезна для выявления пациентов, у которых сужение достигнет обратного развития или прекратится.

Answer 11

По фракции выброса (действующие рекомендации от 2020 года): - ХСН с сохранной ФВ - ЛЖ 50% и выше (далее ХСНсФВ) - ХСН с промежуточной ФВ ЛЖ - 41-49% (далее ХСНпФВ) - ХСН с низкой ФВ ЛЖ - менее 40% (далее ХСНнФВ) - ХСН с восстановленной ФВ (когда была ХСНнФВ, но мы так успешно всё полечили, что ФВ восстановилась в диапазон сохранной, либо просто выше 40%). Для диагностики ХСНнФВ достаточно знать фракцию и видеть симптомы/признаки. Для диагностики ХСНпФВ и ХСНсФВ нужно знать уровень НУПов + иметь данные о структурных изменениях сердца (ГЛЖ и/или увеличение ЛП) ИЛИ иметь данные о диастолической дисфункции *нюанс - ESC в рекомендациях от 2021 года уже не требует НУПы ддя ХСНпФВ, но данные о структурных изменениях сердца делают диагноз более вероятным

Answer 12

I стадия - скрытая СН, гемодинамика не нарушена, бессимптомная дисфункция ЛЖ IIа стадия - клинически выраженная СН, нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения, выражены умеренно, адаптивное ремоделирование сердца и сосудов IIb стадия - тяжёлая стадия заболевания, выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения, дезадаптивное ремоделирование сердца и сосудов III стадия - конечная стадия поражения сердца, выраженные изменения гемодинамики, тяжёлые необратимые структурные изменения органов-мишеней, финальная стадия ремоделирования органов.

Answer 13

стадия А - высокий риск развития ХСН. Отсутствие диагностированных структурных или функциональных нарушений, симптомов или объективных признаков стадия В - структурные нарушения миокарда, которые сильно ассоциируются с развитием ХСН, при отсутствии симптомов или объективных признаков стадия С - симптомная ХСН, обусловленная органическим поражением миокарда стадия D (advanced HF) - тяжёлая СН, требующая серьёзных решений (ЗПТ, механическая поддержка кровообращения, трансплантация сердца, паллиативная помощь).

Answer 14

В идеале ставят по ТШХ I - нет ограничений физической активности, привычная нагрузка не вызывает одышку, усталость или ощущение сердцебиения, повышенная нагрузка с одышкой и/или замедленным восстановлением сил II - незначительное ограничение физической активности, пациенту комфортно в покое, но обычная физическая активность вызывает симптомы III - заметное ограничение физической активности, пациенту всё так же комфортно в покое, но нагрузка интенсивностью менее привычной приводит к появлению симптомов IV - физическая активность без дискомфорта невозможна, симптомы ХСН присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической нагрузке (тот вид пациентов, который задыхается, когда с тобой разговаривает). ФК по ТШХ (метры за 6 минут) I - 426-540 II - 300-425 III - 150-300 IV - менее 150

Answer 15

Симптомы ХСН (то, что пациент может описать сам): одышка, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, повышенная утомляемость, отёки лодыжек. Мб ночной кашель, быстрый набор массы тела (более 2 кг за неделю) или наоборот снижение массы тела Признаки ХСН: повышенное давление в ярёмной вене, гепатоюгулярный рефлекс, “ритм галопа”, смещение верхушечного толчка влево, отёчный синдром (от отёков лодыжек до отёков мошонки у мужчин, поясницы и живота у обоих полов), влажные хрипы, сердечные шумы, асцит, гепатомегалия, кахексия

Answer 16

Лабораторная НУПы - для ХСН характерно повышение BNP >35 пг/мл, NT-pro-BNP >125 пг/мл в случае постепенного дебюта. При ОСН они могут быть гигантскими, Наташ Рутинные анализы: КАК, ОАМ, электролиты (К, Na), креатинин + расчёт СКФ, уровень ферритина и насыщение трансферрина железом, глюкоза, HbA1c, липидограмма, ЩФ, АЛТ, АСТ, билирубин, ГГТП, ТТГ, свободный Т4, свободный Т3 Инструментальная ЭКГ: оцениваем ритм, ЧСС, морфологию и продолжительность QRS, наличие нарушений проводимости, блокады ножек, признаки рубцового поражения, ГЛЖ Эхо-КГ: нас интересует всё - клапаны, размеры и геометрия камер, толщина стенок, объёмы камер, систолическая и диастолическая функция ЛЖ и ПЖ, GLS, давление в ЛА и всё остальное. Фракцию оцениваем по Симпсону. ( При аневризме ЛЖ истинную ФВ получаем по Тейхольцу, так как она не учитывает как 100% объем аневризмы, в отличие от Симпсона) Rg ОГК - все всё понимают КАГ - при наличии стенокардии, не поддающейся медикаментозной терапии, или симптомных желудочковых аритмий Эмиссионная КТ - для оценки ишемии и определения жизнеспособности миокарда Сцинтиграфия с 99mТс-пирофосфатом - для дифдиагностики ATTR-амилоидоза ЧПЭхо-КГ - все всё понимают (ФП, ушко ЛП, тяжелые клапанные пороки, в частности митрал, дисфункция протеза, ИЭ) Эхо-КГ с фармакологической или физической нагрузкой: к первой подгруппе оценка жизнеспособности миокарда и при подозрении на тяжёлый аортальный стеноз с низким трансклапанным градиентом давления, ко второй подгруппе - пациенты с ХСНсФВ и незначительной диастолической дисфункцией. КТ КАГ - диагностика ИБС при низком и промежуточном риске МРТ сердца - при неинформативности Эхо-КГ, при более придирчивой оценке ФВ для постановки CRT, дифдиагноз ишемической и неишемической КМП, болезней накопления, оценка жизнеспособности миокарда и возможных причин формирования КМП

Answer 17

Основные задачи лечения: - устранение симптомов (= улучшение качества жизни) - снижение количества госпитализаций - улучшение прогноза Начнём с самой тяжёлой группы – ХСНнФВ: 1) ингибитор АПФ ИЛИ АРНИ (валсартан + неприлизина ингибитор (сакубтрил)) ИЛИ сартаны 2) бета-блокаторы 3) антагонисты альдостерона 4) ингибиторы натрий-глюкозного котранспортёра 2 типа (iSGLT-2) рекомендованы ВСЕМ пациентам с симптомной ХСН (II-IV ФК) и низкой ФВ - Среди ингибиторов АПФ можно назначать: каптоприл, эналаприл, периндоприл, лизиноприл, фозиноприл, рамиприл, хинаприл, спираприл - Среди сартанов: валсартан, лозартан, кандесартан - Среди бета-блокаторов: бисопролол, метопролола сукцинат с замедленным высвобождением, карведилол, небиволол - Среди антагонистов альдостерона: спиронолактон, эплеренон - Среди iSGLT-2 - дапаглифлозин (Форсига), эмпаглифлозин (Джардинс) При наличии отёчного синдрома - диуретические препараты. - Петлевые диуретики, гидрохлоротиазид - Ивабрадин - только на синусовом ритме, ФВ 35% и менее, ЧСС 70 и более при неэффективности бета-блокаторов - Дигоксин как препарат добавления с классом IIb при сохранении симптомов СН на квадритерапии, при тахиФП постоянной В РФ зарегистрирован верицигуат (стимулятор растворимой гуанилатциклазы), его применяют после декомпенсации ХСНнФВ, потребовавшей в/в введения препаратов. В наших реках его ещё нет, в ESC от 2021 года есть. !!! Не даём БМКК, кроме амлодипина и фелодипина. Ограничение НПВП. Запрет на антиаритмики 1с класса. Пациентам с ФВ 35% и менее на оптимальной медикаментозной терапии рекомендована имплантация ИКД или CRT-D для профилактики ВСС, причем как первично (когда ещё не было эпизодов ФЖ или гемодинамически значимых ЖТ, потребовавших реанимационных мероприятий), так и вторично при ожидаемой продолжительности жизни более 1 года. НЕ рекомендуется ставить ИКД в течение 40 дней с момента инфаркта миокарда, это не улучшает прогноз, коллеги. CRT-P/D необходим для синхронизации сокращения ПЖ и ЛЖ в случае блокад ножек пучка Гиса. Абсолютное показание - симптомная ХСН с ФВ 35% и ниже на оптимальной медикаментозной терапии, ПБЛНПГ при ширине QRS 150 мс и более при наличии синусового ритма. Классы рекомендаций IIa при морфологии не-ПБЛНПГ и ширине QRS 150 мс и более, при морфологии ПБЛНПГ и ширине QRS 130-149 мс. НЕ рекомендуется ставить CRT при ширине QRS<130 мс. Плюс всем, кому показана желудочковая стимуляция по разным причинам (АВ-блокада высоких градаций, синдром Фредерика и.т.д.), вне зависимости от ФК СН, нужно сразу ставить CRT-Р или апгрейдить уже установленный ЭКС электродом в ЛЖ. Рутинное назначение амиодарона НЕ рекомендуется из-за рисков проаритмогенного эффекта. Что касаемо препаратов железа, например, пероральные при ХСН не работают. Надо по вене пускать железа карбоксимальтозат. Очередность назначения 1) АМКР 2) БАБ 3) глифлозины 4) на 5 неделе АРНИ ( с титрацией в течение 10 недель и недопущении АД ниже 110/70

Answer 18

По данным американских гайдлайнов лидерство в доказательной базе у iSGLT-2 всем пациентам (IIa класс), диуретиков по показаниям, затем спиронолактон, кандесартан и Юперио (все IIb); бета-блокаторы в их последний консенсус от мая 2023 года не вошли (такие дела, бета-блокаторы, чё ж вы так). Активная терапия сопутствующей патологии (ФП/ТП, АГ, ИБС, СОАС, ожирение, СД, ХБП) С промежуточной фракцией такие же пироги, чёткой доказательной базы, кроме диуретиков при отёчном синдроме, нет, квадритерапия по показаниям, IIb блокаторы РААС, АКМР, бета-блокаторы. ESC в 2021 году iSGLT-2 пока в рекомендации по ХСНпФВ и ХСНсФВ не внесла, американцы в гайдлайне от 2022 года дали им класс IIa. Так что если хотите выпендриваться, можете уповать на последние исследования, мол, всё меняется, кривые выживаемости у глифлозинов ещё разойдутся🤣 Так, ну теперь к более серьёзным вещам.

Answer 19

- используется как мост перед трансплантацией сердца или в случае, когда трансплантация невозможна, или когда ситуация потенциально обратима, но пациенту нужно как-то помочь (например, перипартальная КМП). обход ЛЖ-аорта Показания к механической поддержке кровообращения (МПК) делятся на 5 групп: 1) Мост к решению / мост к мосту - кратковременное использование МПК (например, ЭКМО) у пациентов с кардиогенным шоком до стабилизации гемодинамики, для исключения противопоказаний к длительной МПК или трансплантации сердца (например, постреанимационная болезнь) 2) Мост к candidacy (не могу на русский это перевести) - когда у пациента есть выраженная органная дисфункция, например, почечная, и если её порешать с помощью МПК (обычно это левожелудочковые вспомогательные устройства), пациент сможет стать кандидатом на трансплантацию сердца, или чтобы сделать пациента из непригодного к трансплантации сердца пригодным. 3) Мост к трансплантации - когда пациент рискует умереть раньше, чем дождётся сердечка, могут использоваться как лево-, право-, так и бивентрикулярные обходы. 4) Мост к восстановлению - когда мы предполагаем, что нарушение функции сердца временное, и МПК поможет её переждать (например, перипартальная КМП) 5) Destination therapy (“целевая” терапия) - когда пациенту противопоказана трансплантация, и он будет с МПК неопределённо долго.

Answer 20

1) на фоне оптимальной медикаментозной терапии 2) ХСН 3-4 ФК 3) дисфункция миокарда а) ФВ менее/равна 30% или изолированная ПЖСН б) неоперабельная клапанная патология / рожденные аномалии в) постоянно высокий или нарастающий НУП/проНУП г) тяжелая диастолическая дисфункция вне зависимости от ФВ ЛЖ ( рестрикция) 4) более 1 незапланированного визита или госпитализации в последние 12 месяцев из-за: - ЛЖ или ПЖ объемной перегрузки, застой, требующих высоких доз диуретиков - низкого СВ, требующего инотропов - злокачественных аритмий 5) снижение ТФН (ТЩХ менее 300 метров +/- дисфункция органов мишеней из-за СН или ЛГ 2 типа

Answer 21

1. Трансплантация сердца выполняются у больных кардиомиопатией, ишемической болезнью сердца, тяжелыми декомпенсированными заболеваниями клапанов сердца (при невозможности выполнения иных методов хирургического лечения), врожденными пороками сердца, а также другими заболеваниями сердца, которые существенно ограничивают физическую активность и сопровождаются риском смерти в течение года, превышающим 50%. Степень доказанности: C. 2. Трансплантация сердца показана больным с конечной стадией сердечной недостаточности (III стадия по классификации Василенко-Стражеско) с выраженным ограничением физической активности (III-IV функциональный класс по NYHA) при неэффективности медикаментозной терапии или методов механичекой поддержки кровообращения, а также невозможности проведения иных методов хирургического лечения, но обладающим потенциалом для достижения ремиссии после трансплантации донорского сердца. Степень доказанности: C. 3. Объективные критерии неблагоприятного прогноза ТС у больных сердечной недостаточностью: - фракция выброса левого желудочка менее 20% - давление заклинивания легочной артерии > 20 мм рт.ст - содержание норадреналина в плазме крови > 600 пкг/мл - снижение максимального VO2 < 10 мл/кг/мин. на фоне максимальной медикаментозной поддержки - признаки тяжелой ишемии миокарда у больных с ишемической болезнью сердца, которые значительно ограничивают повседневную деятельность при невозможности проведения реваскуляризации методами коронарного шунтирования или чрескожной ангиопластики коронарных артерий - рецидивирующие жизнеугрожающие нарушения ритма, рефрактерные к медикаментозной терапии, а также к электрофизиологическим методам лечения (катетерная абляция и и(или) имплантация кардиовертерадефибриллятора); Степень доказанности: C.

Answer 22

1) возраст более 80 лет при наличии сопутствующих заболеваний, влияющих на прогноз и периоперационные риски: - выраженные нарушения функции внешнего дыхания (напр., тяжелая обструктивная болезнь легких с ОФВ1 <1 л / мин); - легочная гипертензия с транспульмональным градиентом>15 мм рт. ст. или легочно-сосудистым сопротивлением>5 единиц Вуда, рефрактерная к медикаментозной терапии (NO, силденафил) и/или механической поддержке кровообращения; - выраженные нарушения функции печени и/или почек; аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, саркоидоз или системный амилоидоз); - выраженное ожирение (ИМТ>35 кг/м2 ); - выраженный атеросклероз сонных, мозговых и периферических артерий, сопровождающийся ишемией органов и тканей при невозможности хирургического лечения; - наличие острой вирусной инфекции, в том числе фульминантных форм гепатитов В и С; - наличие клинических, радиологических, биохимических или морфологических признаков цирроза печени, портальной гипертензии или гепатоцеллюлярной карциномы; - лимфома ЦНС или саркома Капоши у пациентов с ВИЧ-инфекцией - онкологические заболевания с плохим прогнозом

Answer 23

- возраст более 65 лет при отсутствии коморбидностей, влиящих на послеоперационный период - ожирение I степени - язвенная болезнь в стадии обострения - СД с поражением органов-мишеней и невозможность поддержания адекватной гликемии - гемодинамически значимый атеросклероз артерий головы, шеи, почечных, нижних конечностей, атеросклероз и выраженный кальциноз восходящего отдела аорты - острые инфекционные заболевания - СКФ менее 30 мл/мин/1,73 м2 ИЛИ креатинин более 221 мкмоль/л - печёночная недостаточность с билирубином более 42,5 мкмоль/л, повышение трансаминаз в 3 и более раза, МНО более 1,5 без варфарина коагулопатия - инфаркт-пневмония в последние 6-8 недель - неврологические или нейромышечные расстройства - кахексия - состояния и заболевания, которые могут сопровождаться нарушением режима приема лекарственных средств в послеоперационном периоде: а. неблагоприятный социальный статус или психические заболевания, при которых невозможно достижение ремиссии; б. перенесенное ОНМК; в. эпизоды злоупотребления наркотиками или алкоголем в течение последних 6 месяцев; г. неспособность отказаться от курения табака. !!! пациенты с ВИЧ-инфекций могут стать кандидатами на трансплантацию при отсутствии определяемой РНК ВИЧ, при отсутствии оппортунистических заболеваний в течение 1 месяца и более, при получении этиотропной терапии 3 месяца и более, при отсутствии лимфопении в течение 3 месяцев и более !!! пациенты с разрешившейся или неактивной инфекцией ВГВ и ВГС могут стать кандидатами на трансплантацию

Answer 24

- воспалительное поражение миокарда инфекционной, токсической, аллергической, аутоиммунной или неизвестной этиологии с обширной клиникой от бессимптомного течения до явлений СН. жизнеугрожающих нарушений ритма и проводимости, кардиогенного шока, ВСС, диагностируемых на основании гистологии, иммунологии и иммуногистохимии Гистологические критерии - воспалительная инфильтрация миокарда с некрозом и/или дегенерацией кардиомиоцитов неишемического генеза Иммуногистохимические критерии - более или равно 14 лейкоцитов/мм2, включая 4 моноцитов/мм2 с наличием CD3 Т-лимфоцитов более 7/мм2

Answer 25

А. инфекции 1) вирусы: адено, энтеро( коксаки), герпесы ( ВГЧ6, ВЭБ), ВГС,ВИЧ, грипп А, парвовирус В19, ковид -только 30%. Могут непосредственно проникать в кардиомиоциты, могут влиять через иммуннокомпетентные клетки ( молекулярная мимикрия). 2) паразиты: шистосомы 3) бактерии: борелии, микобактериозы, в т.ч.пневмонии, стрептококки, сифилис 4) микозы: аспергилл, кандида, кокцидиоз, криптококкоз, гистоплазмоз 5) простейшие: трипаносомоз Б. не-инфекционные причины 1) токсины: антрациклины, кокаин, ИЛ-2, алкоголь 2) гиперчувствительность: цефы, дигоксин, диуретики, добутамин, сульфаниламиды, трициклики 3) иммунные синдромы: Чардж-Стросс, СД, гигантоклеточный миокардит, б. Вегенера, саркоидоз, СКВ, Такаясу, тиреотоксикоз

Answer 26

- клиника СН( усталость, отеки, одышка, хрипы в легких,клиника регургитаций) - боли в груди ( тупая / острая прекордиальная или ретростернальная боль с иррадиацией в шею, руку, плечи, с усилением при движении грудной клетки, кашле, дыхании, глотании) - аритмии - интоксикационный синдром - если есть поражение перикарда - симптомы перикардита - анамнез - особенно если ранее по сердцу не наблюдались и проблем не имели

Answer 27

- ЭКГ (аномалии ST диффузно, ишемия,замедление проводимости,ЭС,аритмии,синусовая тахи, ЖТ, ФЖ) - кардиоферменты (тропонин, КФК-МВ) - ЭхоКГ ( дилатация, нарушение кинетики), МРТ( отек и гиперемия по сравнению со скелетными мышцами позднее усиление с гадолинием в субэпикарде и среднемиокардиальных стенках / при ИБС в субэндокарде с распространением на середину и эпикард) - ЭМБ ( гисто и иммуногистокритерии) - мб низкая чувствительность.Высокий риск осложнений, поэтому делают только: при фульминантной СН, аритмиях Ж,/ блокады, когда это имеет рещающее значение для тактики лечения, а другие методы диагностики не смогли точно определить этиологию - ПЦР, если инфекция, бактериоскопия, ревмопробы, АТ к боррелии, к вирусам Коксаки, гриппу, стрептококку Достоверно подтвержденный - ЭМБ Подтвержденный - МРТ Подозреваемый/возможный-клиника

Answer 28

1) лечение СН и аритмии - диуретики, нитраты, мб внутриаортальная контрпульсация, средства механической поддержки ЛЖ, ТС -иАПФ, БАБ, БАР, АРНИ, антиаритмики, КС 2) лечение причины - АБТ, антимикотики - противовирусная терапия - не работает - прекращение контакта с этиологическим фактором - иммуносупрессивная терапия: ГКС, циклоспорин ( если с вирусами - дискутабельно. В каких-то случаях вирус элиминируется, а в каких-то воспаление персистирует. ИСТ начинается только после исключения наличия вирусов в биоптате миокарда) - точно назначаем при: эозинофильный миокардит, гигантоклеточный миокардит, лимфоцитарный миокардит как компонент СЗСТ, гранулематозный миокардит, РТПХ ->НПВП ( повышение некроза, выраженности воспаления в миокарде, подавление продукции интерферона, эффективности иАПФ, диуретиков Аминохинолины - нет доказательной базы, токсическое влияние на кардиомиоцит, нарушения проводимости Стероиды - при исключении персистирующей или вирусной инфекции

Answer 29

50% - разрешение за 2-4 недели 25% - персистенция дисфункции миокарда 25% быстрая декомпенсация с летальным исходом Предикторы неблагоприятного прогноза: - бивентрикулярная дисфункция, персистенция вируса, ФВ менее 30%, выраженная митральная регургитация

Answer 30

- ЛЖ / бивентрикулярная дилатация, систолическая дисфункция при отсутствии аномальных условийнагрузки (АГ,клапаннаяпатология, ИБС) - гетерогенная группа, генетика роляет ( ламинопатии, нарушения дистрофина Этиология 1) Генетически обусловленная ДКМП. В 20-40% случаев ДКМП имеет семейный характер и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Наиболее часто - мутации гена TTN (титина), которые выявляются в 25% случаев семейных и 18% случаев спорадических форм. 2) Токсическая - алкогольная КМП (до 9% от всех ДКМП), кокаин, антрациклины (доксорубицин, эпирубицин, даунорубицин), трастузумаб, пертузумаб 3) Воспалительная ДКМП - инфекции (энтеровирусы, в т.ч. Коксаки вирус А и В, адено-, герпес- и парвовирусы) и аутоиммунные заболевания (РА, СКВ, системная склеродермия) 4) Перипартальная кардиомиопатия Клиника - систолическая СН, застой в МКК и БКК - нарушения проводимости - ТЭ осложнения - симптоматическая стенокардия

Answer 31

Лабораторное обследование - Рентгенография грудной клетки - ЭКГ - Эхокардиография - МРТ сердца - Эндомиокардиальная биопсия (отдельные случаи) - Выяснение причины, если необходимо Диагностическое обследование: ! Ишемическая болезнь сердца должна быть исключена у пациентов старше 35 лет 1) Первая линия лабораторного тестирования должна включать: КФК, ЛДГ (общая и фракции), функции почек, анализ мочи на протеинурию, тесты функции печени, гемоглобин и подсчет белых кровяных клеток в крови, концентрация сывороточного железа, ферритина, кальция, фосфата, натрийуретического пептида и ТТГ 2) Вторая линия диагностики должна быть направлена на подозреваемую этиологию (гемохроматоз, анемии, нарушение функции щитовидной железы и т.д) 3) Магнитный резонанс сердца (МРТ) для оценки анатомии, структуры и функции желудочков и для определения характеристик ткани: фиброз, отек, инфильтрация. 4) При подозрении на миокардит рекомендована эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ) [включая стандартные окраски препаратов гистологию, иммуногистологию и полимеразную цепную реакцию (ПЦР)]. ЭМБ рекомендована при наличии подозрений на болезнь накопления или метаболические заболевания, которые не могут быть подтверждены другими методами. 5) Скрининг с использованием эхокардиографии и ЭКГ рекомендован всем родственникам первой линии родства пациента-носителя заболевания с ДКМП независимо от семейной истории. 6) Генетическое тестирование рекомендовано при наличии семейной формы ДКМП или при спорадической ДКМП с клиническими признаками, предполагающими конкретное/редкое генетическое заболевание (например, ДКМП + атриовентрикулярная блокада или повышение КФK). 7) Использование секвенирования следующего поколения (NGS) для анализа очень больших панелей генов, включая тайтин, может рассматриваться, когда семейная форма заболевания предполагает проводить сегрегационный анализ (т.е. нескольких родственников с ДКМП и доступной ДНК).

Answer 32

- Лечение СН - ИАПФ / валсартан+сакубитрил / АРА, ББ, альдостерона антагонисты, иНГЛТ2 (дапаглифлозин, эмпаглифлозин)) . При отёках – диуретики (тиазидные и петлевые) - Нарушения ритма. Больных ДКМП можно отнести к группе высокого риска ВСС, если у них обнаружена неустойчивая ЖТ, подтвержденная данными ХМ, КДР ЛЖ > 70 мм или ФВ ЛЖ ˂ 30 %. В качестве метода первичной профилактики ВСС установка ИКД имеет преимущества по сравнению с применением амиодарона. Серьезным предиктором ВСС при ДКМП считают синкопальные состояния вследствие электрической нестабильности миокарда. Указание на ВСС в семейном анамнезе является показанием для установки ИКД (вторичная профилактика). При ФП у больных ДКМП следует достигать контроля ритма и(или) оптимальной частоты желудочковых сокращений. При ФП рекомендована антикоагулянтная терапия для профилактики тромбоэмболических осложнений. Трансплантация сердца до сих пор остается радикальным методом лечения пациентов, страдающих ДКМП с терминальной стадией СН, рефрактерной к проводимой медикаментозной терапии. Основная альтернатива трансплантации сердца ‒ использование аппаратов вспомогательного кровообращения. Прогноз. Ранняя постановка диагноза улучшает прогноз и ответ на терапию. Пятилетняя выживаемость после подтверждённого диагноза ДКМП составляет от 30 % до 36 %.

Answer 33

- диффернциальная диагностика с миокардитом - пациент с вовлечение ЛЖ - пациент со злокачественным течением аритмий - со снижением ФВ и перспективой постановки в ЛОТС

Answer 34

- патология миокарда, при которой наблюдаются структурные и функциональные нарушения, которые не обусловленны ИБС, АГ, клапанной патологией и ВрождЗС - ГКМП - ДКМП - АДПЖ - РКМП - не классифицируемые ИЛИ - Генетические / не генетические ИЛИ Классификация АНА ( первичные КМП) А. наследственные - ГКМП - АДПЖ - некомпактный миокард - болезни накопления гликогена - болезни нарушения проведения - митохондриальные миопатии - каналопатии ( Бругада, удлин QT) Б. смешанные - ДКМП - РКМП В. приобретенные - воспалительного генеза ( миокардит) - стресс-провоцированные (Такоцубо) - послеродовая - тахи-индуцированные - у детей от матерей с инсулин-зависимым СД

Answer 35

1) мутации генов саркомерных белков ( снижение/ увеличение чувствительности к Са) 2) мутации генов Z-диск ассоциированных белков, нарушение цитоархитектуры клетки и пространственной организации саркомера, нарушение транспорта энергии от митохондрий к саркомеру Итог: нарушение утилизации и дефицит клеточной энергии, активация программ компенсаторной гипертрофии Генетическое тестирование: клиника синдрома + есть родственники, которых нужно тестировать родственники пробанда с идентифицированным дефектом. Можно рассмотреть у лиц со стертой картиной в диагностической целью Мутации могут сочетаться, не останавливаться на обнаружении одной Молекулярный патогенез: в его основе при мутациях в генах белков-саркомеров часто лежит нарушение кальциевого гомеостаза, повышение чувствительности микрофиламентов к ионам кальция. Это проявляется в усилении силы сокращения саркомера в систолу, снижении его расслабления в диастолы на фоне повышенной потребности кардиомиоцита в АТФ, что ведёт к нарушению внутриклеточных сигнальных процессов и реактивации компенсаторных эмбриональных программ гипертрофического роста. Патогенез симптомов и синдромов при ГКМП осуществляется на основании совокупности следующих синдромов: обструкции выносящего тракта ЛЖ, ишемии миокарда, систолической и диастолической дисфункции ЛЖ, аритмическом, ХСН, ЛГ, формировании верхушечной аневризмы, автономной дисфункции сердца. 1) Начнём про обструкцию. Она формируется благодаря структурным, кинетическим и геометрическим факторам. Структурные факторы: сужение ВТЛЖ гипертрофированной МЖП, SAM-syndrome (передне-систолическое движение створок МК), уменьшенная полость ЛЖ, аномалии папиллярных мышц, апикально-базально-мышечный пучок. Кинетические факторы: гиперсократимость и ускорение кровотока в ВТЛЖ. Геометрические факторы: переднее смещение МК, точка коаптации створок лежит близко к МЖП, малый аорто-митральный угол (менее 120°) Чем больше факторов у пациента, тем сильнее обструкция в ВТЛЖ У пациентов с латентной обструкцией её провокаторами являются: увеличение сократимости ЛЖ при физической нагрузке, вызывающее уменьшение КСР ЛЖ и переднее смещение МК, ускорение кровотока в ВТЛЖ в период систолы, усугубляющее SAM-syndrome. 2) Ишемия миокарда у пациентов с ГКМП развивается часто при интактных коронарных артериях (блесните здесь термином INOСA - ischemia and no obstructive coronary artery). К ней приводит относительная коронарная недостаточность при выраженной гипертрофии, ишемия субэндокардиальных слоёв миокарда за счёт компрессии интрамуральных сосудов, периваскулярный фиброз, который не даёт сосудам расшириться во время физической нагрузки, врождённые особенности коронарных артерий типа мостиков или интрамурального расположения крупных коронарных артерий, ну и в общем-то сам атеросклероз, особенно в старшей возрастной группе. 3) Диастолическая дисфункция может быть уже у носителей мутации в догипертрофической стадии. Это связано с нарушением релаксации и снижением растяжимости миокарда. В начале нарушение релаксации не влияет на давление в ЛП, затем на более поздних стадиях с нарастанием митральной регургитации давление в ЛП растёт и может приводить к ЛГ (у 50% симптомных пациентов она уже будет, к сожалению). 3) Систолическую функцию можно оценивать по параметрам сократимости и по объёмным показателям, она бывает снижена уже в догипертрофической стадии. ФВ обычно сверхвысокая из-за небольшого объёма ЛЖ, региональная сократимость гетерогенна, снижена степень систолического утолщения и деформации (стрееееейн), негипертрофированные сегменты обычно утолщаются нормально либо сверхнормально. Объёмным показателем систолической функции ЛЖ является ударный объём, несмотря на высокую фракцию, он снижен, также снижен прирост УО при физ.нагрузке. При прогрессировании ГКМП до дилатационной стадии наблюдается снижение ФВ менее 50% 4) Изменения ПЖ при ГКМП наблюдаются у 30-45% пациентов с изменениями ЛЖ. Критерием гипертрофии ПЖ является толщина стенки более 5 мм, толщина более 10 мм считается для ПЖ экстремальной. Критерием обструкции ВТПЖ является увеличение градиента давления более 16 мм рт.ст. Систолическая дисфункция ПЖ проявляется в снижении GLS; TAPSE и e’ латеральной части ТК обычно в пределах нормы. Диастолическая дисфункция проявляется как Е/А<1, E/e’>6,0, считается предиктором ХСН и ВСС. 5) ВСС. Механизм - электрическая нестабильность и ишемия выраженно гипертрофированного миокарда. Чаще всего по типу ФЖ, реже брадиаритмии, torsades de pointes, ЖТ и асистолия. Синкопе могут быть как проявлением аритмий, так и обусловленными гемодинамическими причинами. Факторами, приводящими к ФП, являются “предсердная миопатия” (нарушение функции ЛП ещё у носителей мутаций в догипертрофической стадии), структурное и функциональное ремоделирование, интерстициальный фиброз ЛП. 6) ХСН. Сами всё понимаете. Всё вышеперечисленное рано или поздно приведёт к ХСН.

Answer 36

Критерии - утолщение стенки желудочка или увеличение массы миокарда - отсутствие факторов, способствующих их развитию Определение - генетически оусловленное заболевание миокарда - более 15 мм - чаще асимметричная - частое развитие ОВТЛЖ . обструктивная форма - систолический градиент давления в выходном отделе ЛЖ более 30 мм рт ст в покое или при нагрузке . необструктивная - менее

Answer 37

Подходы к классификации: 1. Гемодинамический (в зависимости от наличия обструкции ВТЛЖ) - необструктивная ГКМП - градиент давления в ВТЛЖ <30 мм рт.ст. и в покое, и при физ.нагрузке - обструктивная ГКМП - градиент давления в ВТЛЖ > 30 (50) мм рт.ст. и в покое, и при нагрузке - латентная обструкция - ГД давления в ВТЛЖ в покое <30 мм рт.ст., а при нагрузке выше 30 (50) мм рт.ст. 2. Морфологический (где гипертрофия) - асимметричная форма - гипертрофия МЖП (+/- вовлечение ПЖ) - субаортальная, сигмовидная, двояковыпуклая, всей МЖП - апикальная (+/- срединные сегменты ЛЖ) - среднежелудочковая (ЛЖ типа “песочные часы”) - гипертрофия другой стенки ЛЖ (боковая задняя) - симметричная форма 3. По степени выраженности гипертрофии умеренная (мах до 18 мм) промежуточная экстремальная (мах толщина стенки ЛЖ 30 мм и более) 4. Стадии 1 - догипертрофическая, мутация есть - а гипертрофии ещё нет 2 - “классический фенотип” ГКМП: гипертрофический фенотип на месте, сверхнормальная ФВ ЛЖ (более 65%), нет обширных фиброзных изменений нет 3 - негативное ремоделирование: есть фенотип ГКМП + нарастающий фиброз ЛЖ, снижение ФВ ЛЖ в диапазоне 50-65% при относительно сохранном клиническом и гемодинамическом статусе 4 - выраженная дисфункция: снижение ФВ ЛЖ менее 50%, сопровождается крайней степенью фиброза и ремоделирования, связан с гемодинамической декомпенсацией и неблагоприятным исходом. Клинические варианты: ВСС, бессимптомное течение, симптомное стабильное (на фоне медикаментозной терапии) доброкачественное течение, симптомное осложнённое (ФП, ХСН, синдром стенокардии), симптомное с негативным ремоделированием (“конечная стадия” - фенотипы ГКМП+РКМП, ГКМП+ДКМП / аневризма верхушки).

Answer 38

Любой метод визуализации, которым видим ГЛЖ 15 мм и более - Эхо-КГ/КТ/МРТ, если эта ГЛЖ не объясняется исключительно увеличением нагрузки давлением. Для родственников пробанда достаточно ГЛЖ 13-14 мм для постановки диагноза. При сочетании АГ и ГКМП, ГКМП у спортсменов диагностика затруднена, нужен поиск фенокопий. В Европе градиент давления в ВТЛЖ более 30 мм рт.ст. в покое или провоцируемый считается критерием диагноза обструктивной ГКМП, градиент более 50 мм рт.ст. считается гемодинамически значимым. Тщательно собираем анамнез, в том числе наследственный (были ли в семье случаи ВСС, ХСН, синкопальные состояния, имплантация ЭКС, инсульты в молодом возрасте). Уточняем жалобы, хоть и на первых порах жалоб не будет. В развёрнутой стадиии пациенты обычно жалуются на одышку и снижение толерантности при физической, аритмии, головокружения, пресинкопе, синкопе, боли в грудной клетке кардиоалгического или стенокардитического характера. Дебют в молодом возрасте ассоциирован с семейной формой, имеет прогноз хуже и вероятность ВСС выше. Пожилой возраст ассоциирован с несемейной формой и коморбидностью. Физикально: для обструктивной ГКМП характерен грубый низкочастотный систолический шум выброса, максимум на верхушке и в точке Боткина-Эрба. Усиливается при физнагрузке, переход в вертикальное положение, при приёме пищи. Может присутствовать шум митральной регургитации. По классике в рамках обследования нужно взять КАК, ОАМ, б/х (ХС, ТГ, K, Na, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, билирубин, глюкоза). NT-pro-BNP, сердечные тропонины в стандарт обследования не входят, но их высокий уровень говорит о тяжести течения и неблагоприятном прогнозе. Дополнительные лабораторные параметры: ГКМП по факту диагноз-исключение, нужно сначала исключить вторичные причины ГЛЖ! Медико-генетическое тестирование рекомендовано ВСЕМ пациентам с ГКМП. При подозрении на конкретную фенокопию генетическое тестирование выполняется для дифференциальной диагностики. Инструментальная часть: ЭКГ - всем. ХМ-ЭКГ, оптимально на 48-72 часа - первично всем с целью выявления нарушений ритма, для стратификации риска ВСС и отбора кандидатов на имплантацию ИКД, затем раз в 12-24 месяца. Если пациент жалуется на частые сердцебиения, а монитор чистый, подумать про петлевой регистратор. Всем - Эхо-КГ с пробой Вальсальвы для выявления скрытой обструкции. Оценка максимальной диастолической толщины стенок ЛЖ проводится в 2D-режиме по короткой оси ЛЖ + тщательная оценка диастолической дисфункции с оценкой трансмитрального кровотока, лёгочных вен, размера и объёма ЛП, тканевого допплера. Симптомным пациентам с максимальным градиентом давления в ВТЛЖ менее 50 мм рт.ст. (в покое или спровоцированным) рекомендуется стресс-Эхо-КГ или стресс-МРТ. Асимптомным пациентам с мах градиентом давления в ВТЛЖ (в покое или спровоцированным) менее 50 мм рт.ст. стресс-визуализация рекомендована только в случае, если это как-то повлияет на рекомендации по образу жизни или назначение лекарственной терапии. Интракоронарное контрастирование при Эхо-КГ рекомендовано пациентам, которые готовятся на септальную алкогольную аблацию для идентификации подходящей для аблации септальной ветви. ЧП-Эхо-КГ рекомендовано, если есть непонятки с митральным клапанов и интра и периоперационно при септальной алкогольной аблации. МРТ сердца с контрастированием (если нет противопоказаний) рекомендуется выполнить как минимум однократно всем после постановки диагноза ГКМП для уточнения данных Эхо-КГ, оценки распространённости фиброза миокарда и исключения других заболеваний. При противопоказаниях к МРТ рекомендовано МСКТ сердца с контрастированием. Сцинтиграфия с 99m-Tc-DPD 99-mTc-пирофосфатом рекомендуется всем пациентам, имеющим подозрение на ATTR-амилоидоз. ПЭТ с F18-дезоксиглюкозой может использоваться для оценки метаболизма миокарда и автономной дисфункции сердца. КАГ рекомендована всем пациентам с предотвращённой ВСС (успешно реанимированным, кароч), пациентам с устойчивой ЖТ и со стабильной стенокардией III-IV ФК по CCS. Пациентам с I-II ФК и промежуточной ПТВ рекомендуется КАГ или КТ-ангиография. Всем пациентам старше 40 лет рекомендуется КАГ или КТ-ангиография до редукции МЖП вне зависимости от наличия стенокардии (т.к. при INOCA пациентам с ГКМП стенты в коронары запихивают при меньшей величине стеноза, т.е. при <50%). Катетеризация сердца для оценки функции желудочков и для оценки давления заклинивания ЛА рекомендуется всем, кто готовится к трансплантации или механической поддержке кровообращения. ЭФИ рекомендуется пациентам с документированными персистирующими или пароксизмальными НЖТ (ТП, ПТ, АВУРТ, АВРТ) и пациентам с наличием ДПП для идентификации субстрата и аблации. Отдельным пациентам с документированными, симптомными, устойчивыми мономорфными ЖТ тоже имеет смысл сделать ЭФИ и попробовать аблацию. Про стресс-Эхо-КГ лучше лежачий велоэргометр, на добутамине могут выдать желудочковые нарушения ритма, потом не разгребём, а ещё он увеличивает градиент давления в ВТЛЖ у пациентов без ГКМП🙃 Неадекватная реакция АД: гипотензивная (на пике АД не максимальное) или недостаточный прирост АД. Эргоспирометрия (кардиопульмональное нагрузочное тестирование с оценкой респираторных газов) проводится для определения показаний к механической поддержке кровообращения или трансплантации сердца. Биопсия миокарда проводится, если ну не определили, что это, но есть подозрение на инфильтративные, воспалительные заболевания сердца. Биопсия абдоминального жира проводится при подозрении на амилоидоз (боже, возьмите у меня просто так и побольше). Оценка риска ВСС производится первично и переоценивается каждые 1-2 года или при изменении клинического статуса. HCM Calculator оценивает риск ВСС за пять лет и включает в себя: возраст, максимальную толщину стенки ЛЖ, размер ЛП, мах градиент в ВТЛЖ, ВСС в семье, неустойчивые ЖТ, синкопе, ФВ <50%, аневризмы верхушки, обширное позднее повышение уровня гадолиния. Используется для пациентов 16 лет и старше БЕЗ случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания и гемодинамическими нарушениями.

Answer 39

Лечение. Включает в себя медикаментозную терапию, эндоваскулярные вмешательства, хирургические и нехирургические способы редукции МЖП, механическую поддержку кровообращения и трансплантацию сердца. Фармакотерапия преимущественно является симптоматической и особо не влияет на прогноз. Прогноз-модифицирующими мероприятиями являются хирургическая миомэктомия и имплантация ИКД. Пациентам с ГКМП, вне зависимости от пола, возраста, расы, наличия обструкции ВТЛЖ, наличия ИКД, проведённых ранее оперативных вмешательств, противопоказано участие в спортивных соревнованиях Если пациент бессимптомен: бета-адреноблокаторы и БМКК типа верапамила не нужны, полезное действие НЕ ДОКАЗАНО (а пока не доказано, не ебёт, что сказано). При выявлении обструкции ВТЛЖ в покое или спровоцированной, мы можем рассмотреть назначение или бета-блокаторов, или БМКК по типу верапамила. Если пациент симптомен: клинреки строго вещают, что тактика определяется наличием или отсутствием обструкции у пациента. Если пациент симптомен и есть обструкция Дозы титруем медленно Первая линия терапии - бета-адреноблокаторы с подбором мах переносимой дозы Если они противопоказаны или плохо переносятся, верапамил с подбором мах переносимой дозы Если и верапамил не зашёл, дилтиазем с подбором мах переносимой дозы Если у пациента ХСН с сохранной ФВ Бета-блокаторы или верапамил - ваши друзья при ГКМП и ХСН II-IV ФК (NYHA) Если обструкции при этом нет, рекомендованы малые дозы тиазидных и петлевых диуретиков для улучшения симптомов ХСН. Если обструкция ВТЛЖ есть, можно очень осторожно рассмотреть назначение малых доз тиазидных и петлевых диуретиков с обязательным контролем АД и ГД ВТЛЖ, иначе на гиповолемии пациенты свалятся в жоскую гипотонию и увеличится ГД При гипотензии и отёке лёгких, которые обусловлены высоким ГД в ВТЛЖ, нужны бета-блокаторы и добутамин для снижения ГД. НО нужно исключить ОКС в таком случае, потому что добавление к терапии нитратов или инотропов может быть опасным для жизни пациента! Дигидропиридиновые БМКК НЕ рекомендованы Дигоксин при обструкции ВТЛЖ НЕ рекомендуется (потому что он имеет положительный инотропный эффект) Верапамил НЕ рекомендуется при наличии обструкции ВТЛЖ в случае системной гипотензии или выраженной одышки в покое Если у пациента ХСН с промежуточной или низкой ФВ, но нет обструкции ВТЛЖ Бета-блокатор (лучше всего бисопролол любимый) + иАПФ/сартаны при II-IV ФК (NYHA) малые дозы петлевых или тиазидных диуретиков - для снижения частоты госпитализаций по поводу ХСН Если на фоне бета-блокатора + блокатора РААС симптоматика ХСН сохраняется, показано добавление антагониста альдостерона * по новому проекту иАПФ/сартаны НЕ показаны при наличии обструкции ВТЛЖ Если у пациента синдром стенокардии Бета-блокаторы, верапамил, дилтиазем - при отсутствии обструктивного поражения коронарных артерий. Мб подумоть про нитраты per os при отсутствии обструкции ВТЛЖ и отсутствии обструктивной болезни коронарных артерий (класс IIb, короче) Лечение АГ + ГКМП По клиническим рекомендациям АГ. Препараты выбора - бета-блокаторы селективные (бисопролол, атенолол). Если они не справляются, малые дозы гидрохлоротиазида + триамтерен (нашла в составе комбинированного препарата триампур композитум, имейте в виду) под контролем ГД в ВТЛЖ. ФП+ГКМП Если размер ЛП 45 мм и более и у пациента синусовый ритм, нужен проводить ему ХМ-ЭКГ каждые 6-12 месяцев для выявления бессимптомных или малосимптомных пароксизмов ФП. Восстановление синусового ритма при пароксизме либо электрокардиоверсией, либо амиодароном при давности пароксизма менее 48 часов. Препарат выбора для профилактики пароксизмов, естессна, амиодарон. Для контроля частоты бета-блокаторы/верапамил/дилтиазем. При отсутствии обструкции, постоянной ФП, ХСНнФВ II-IV ФК по NYHA можно рассмотреть возможность назначения низких доз дигоксина (класс IIb, короче). По антикоагулянтам классически: ПОАК любой или варфарин. Из интересного: HAS-BLED не валидирована на пациентах с ГКМП🙃Единственный важный момент: в случае пациентов с ГКМП CHA2DS2-VASc не нужна!!!! Антикоагулянты назначают уже сразу после первого пароксизма. Ещё прикол: если пациент с ГКМП + ФП не хочет пить антикоагулянты, им показана АСК 75-100 мг/сутки + клопидогрел 75 мг/сутки с классом рекомендаций IIa. *в проекте этого пункта уже нет)))))) Хирургическое лечение Редукция МЖП рекомендуется ВСЕМ пациентам с ГД ВТЛЖ 50 мм рт.ст. и выше в покое или спровоцированным, с ХСН III-IV ФК или обмороках при максимально переносимой медикаментозной терапии. Осуществляется сие мероприятие тремя путями: септальная миоэктомия, расширенная миоэктомия, этаноловая септальная аблация. Кроме того, редукция МЖП может быть рассмотрена в опытных центрах при тяжёлой ЛГ из-за обструкции ВТЛЖ и митральной регургитации, очень высоком ГД ВТЛЖ (более 100 мм рт.ст.) у молодых пациентов, расширении ЛП и одном или более симптомном пароксизме ФП в анамнезе. При показаниях к другим хирургическим вмешательствам лучше выбрать хирургическую миоэктомию. Имплантация ИКД У пациентов с обструктивной ГКМП, переживших остановку сердца в результате ЖТ/ФЖ, или при наличии эпизодов устойчивой ЖТ, приводящей к нарушению гемодинамики или потере сознания, при ожидаемой продолжительности жизни более 1 года, рекомендуется имплантация ИКД. Имплантацию ИКД рекомендуется рассмотреть у пациентов ГКМП с предполагаемым 5-летним риском внезапной̆ смерти ≥ 6% и ожидаемой продолжительностью жизни > 1 года после подробного клинического обследования с оценкой̆ риска последующих осложнений и влияния ИКД на образ жизни, социально-экономический̆ статус и психологическое здоровье. Имплантацию ИКД с целью первичной профилактики ВСС рекомендуется рассмотреть при обструктивной ГКМП пациентам в возрасте 16 лет и старше с промежуточным 5-летним риском ВСС (≥4–<6%) и: значительным ПНГ при МРТ (обычно ≥15% массы ЛЖ); или ФВ ЛЖ <50%; или аномальной реакцией АД во время теста с физической нагрузкой; или аневризмой верхушки ЛЖ; или наличием саркомерной патогенной мутации 4-5 класса Впрочем, без дополнительных факторов риска тоже рекомендуется рассмотреть имплантацию ИКД. Пациентам с обструктивной ГКМП и с низким 5-летним риском ВСС (менее 4%) рекомендуется рассмотреть имплантацию ИКД при наличии значительного ПНГ при МРТ (15% и более массы ЛЖ) ФВ менее 50% апикальной аневризмой ЛЖ Ну и механическая поддержка кровообращения тем, кто в листе ожидания на сердечько. Потом сама трансплантация сердечька. Пожизненное диспансерное наблюдение. На первых этапах раз в 3 месяца, при необходимости чаще. У клинически стабильных ЭхоКГ раз в 1-2 года. Повторное Эхо-КГ рекомендовано при изменении клинического статуса или появлении ССО. Про холтер написано в диагностике и лечении ФП. Нагрузочное тестирование у стабильных пациентов раз в 2-3 года, у прогрессирующих раз в год. МРТ сердца рекомендуется стабильным раз в 5 лет, у прогрессирующих раз в 2-3 года. После редукции МЖП полное обследование (ЭКГ + Эхо-КГ + СМ-ЭКГ) рекомендуется в течение 1-3 и 6-12 месяцев с момента вмешательства.

Answer 40

- признаки гипертрофии ЛЖ - глубокие отрицательные Т ( для верхушечной ГКМП) во многих отведениях с V3 - глубокие узкие Q в отведениях V2-5 (МЖП) - пароксизмальные НЖА - асимптомная неустойчивая ЖТ

Answer 41

- толщина стенки от 15 мм ( у родственников 13 мм) - диастолическая дисфункция - митральная регургитация - увеличение ЛП - систолический градиент давления в полости ЛЖ - аномалии папиллярных мышц ( гипертрофи, дислокация) и /или створок МК ( удлинение, разрастание) - переднесистолическое движение створок МК - ФВ ЛЖ нормальная или повышена - УО нормальный / уменьшен - полость ЛЖ не расширена

Answer 42

- головокружение, обмороки - систолический шум в 4 межреберье слева - не проводится на сосуды шеи, усиливается в вертикальном положнии/ при маневре Вальсальвы - систолическое движение передней створки митрального клапана в сторону МЖП - среднесистолическое прикрытие створок аортального клапана - формирование внутрижелудочкового градиента давления

Answer 43

- БАБ ( невазодилатирующие, без внутренней симпатомиметической активности) - пропранолол, атенолол, метопролол, бисопролол -ГДГБКК - верапамил, дилтиазем С обструкцией ВТЛЖ - избегать дегидратации и алкоголя - нормализация массы тела - нельзя дигоксин (кроме случаев с ФП), периферические вазодилататоры - при срыве ритма - быстрое осстановление или контроль ЧСС Аритмии - желудочковые: амиодарон, соталол - ФП: а. кардиоверсия: амиодарон, / ЭИТ б. контроль ритма: амиодарон / РЧА при наличии показаний в. контроль ЧСС: БАБ, вера/дилт Профилактика тромбоэмболии

Answer 44

- молодой возраст - неустойчивая ЖТ - толщина миокарда 30 мм и более - отягощенный сем. анамнез - синкопе неясного генеза - ОВТЛЖ - аномальный ответ АД на нагрузку Профилактика - отказ от спорт.соревнований и интенсивной ФН - ИКД Показания к ИКД - документированный ранее эпизод остановки сердца, ФЖ, успешная СЛР - спонтанная устойчивая ЖТ с потерей сознания / гемодин нарушениями - прогнозируемы 5 летний риск ВСС 6 и более - продолжительность жизни более 1 года

Answer 45

- алкогольная септальная аблация - хирургическое лечение - миотомия/ миоэктомия, при необходимости в сочетании с пластикой МК -двухкамерная ЭКС Показания - сист. градиент в ЛЖ более 50 мм рт ст - рефрактерность к ОМТ и выраженная клиника - конечная стадия ГКМП

Answer 46

- прогрессирующая СН, аритмии, ТЭ осложнения, болевой синдром, относительная недостаточность АВ-клапанов ЭхоКГ критерии - снижение ФВ менее 45% - увеличение КДР ЛЖ более 6 см - выраженная дилатация полостей - толщина желудочков - тотальная гипокинезия стенок ЛЖ - возможно наличие тромбов в полостях - регургитация на клапанах

Answer 47

- сист АГ более 160/100 мм рт ст - поражение КА - злоупотребление алкоголем - системные заболевания - заболевания перикарда - пороки - ЛГ - устойчивая тахикардия ( суправентрикулярная)

Answer 48

Анатомо-физиологическая классификация ВПС у взрослых 1) С простой анатомией А. Нативные пороки - изолированный малый ДМПП / ДМЖП /ОАП - изолированный порок клапана - изолированный легкий пульмональный стеноз ( инфундибулярный / клапанный / надклапанный) Б. корригированные пороки - ранее лигированный или окклюзированный ОАП - корр. втор. ДМПП или дефект венозного синуса без резидуальных шунтов и дилатации камер - то же для ДМЖП 2) Анатомия умеренной сложности - аорто-левожелудочковая фистула - частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен - аномальное отхождение КА от легочного ствола / от противоположного синуса аорты - АВ-септальный дефект / АВ-канал, включая первичный ДМПП - врожденный порок аортального / митрального клапана - коарктация аорты - аномалия Эбштейна - первичный ДМПП 3) Сложная анатомия - синие пороки ( Фалло, полная транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочных сосудов / атрезия легочного клапана) - двойное отхождение сосудов от ПЖ - перерыв дуги аорты - атрезия МК - единственный желудочек - единый артериальный ствол

Answer 49

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Взрослые и, реже, подростки могут страдать от непереносимости физических нагрузок, одышки, усталости и аритмий. Мягкий мезосистолический шум у верхнего левого края грудины с резким и постоянно раздвоенным 2-м тоном сердца (S2) является распространенным явлением. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение состоит из применения транскатетерного устройства для закрытия или хирургического вмешательства. клиника - расщепление 2 тона, систолический шум над ЛА - нарушения ритма, недостаточность по БКК, усиление сосудистого рисунка - ГБПНПГ, отклонение ЭОС вправо Диагностика: ЭхоКГ: бабл-тест Катетеризация - рСДЛА более 40 при неинвазивном или невозможности неинвазивной оценки МРТ - оценка правого желудочка Стресс-тест для оценки десатурации ПЖ СН - толщина стенки более 5 мм ( 10 мм - критическая) - TAPSE менее 17 мм - TAVS менее 9,5 см/с - базальный диаметр более 41 мм - ПЖ формирует верхушку сердца - диаметр НПВ более 21 мм, коллабирование менее 50%

Answer 50

 первичный дефект межпредсердной перегородки (15% всех ДМПП);  вторичный дефект межпредсердной перегородки (80% всех ДМПП);  общее предсердие;  дефект венозного синуса: * верхний; * нижний.  дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус): * проксимальный; * средний; * дистальный. По расположению: центральный, верхний, нижний, задний, передний Гемодинамика При дефекте межпредсердной перегородки изначально происходит шунтирование слева направо . Некоторые небольшие ДМПП часто представляют собой просто растянутое овальное отверстие, спонтанно закрывающееся в течение первых нескольких лет жизни. Постоянные умеренные-большие ДМПП приводят к развитию значительных шунтов, что в свою очередь приводит к перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Если эти большие шунты не устранены, они могут привести к гипертензии в легочной артерии, повышенному легочному сосудистому сопротивлению и гипертрофии правого желудочка к тому времени, когда люди достигнут возраста 30-ти или 40-ка лет. Также могут возникнуть предсердные аритмии, такие как суправентрикулярная тахикардия (СВТ), трепетание предсердий или фибрилляции предсердий. Наличие предсердного шунта, даже если сброс крови идёт преимущественно слева направо, может быть связано с парадоксальной эмболией по причине имеющегося также транзиторного шунта справа налево. В конечном счете, повышение давления и сосудистого сопротивления в легочной артерии может привести к двунаправленному шунтированию предсердий с цианозом (синдром Эйзенменгера) во время зрелого возраста (чаще всего в возрасте старше 40 лет).

Answer 51

- медикаменты не нужны - если есть аритмия - ААТ / РЧА - если развился синдром Эйзенменгера ( повышение легочного сопротивления при персистенции сброса слева направо, а затем развитие сброса справа налево, десатурация крови со всеми вытекающими), легочные вазодилататоры Хирургия - рекомендовано при перегрузке ПЖ объемом вне зависимости от симптомов, если преобладает системно-легочное направление шунта ( ЛСС менее 4 ед Вуда - Если перегрузки ПЖ объемом нет, то закрытие не требуется - РЭХ - окклюдеры осложнения: резидуальный сброс, дислокация окклюдера - приоритетный метод при вторичном ДМПП при дефект размером от 36 мм, края дефекта не менее 5 мм, диаметр левого диска окклюдера менее диаметра МПП Идеально, если более 1,5-2 лет - открытый на АИК осложнения: резидуальный сброс между предсердиями, стенозы устьев полых и легочных вен, СССУ, аритмии, ТН - метод выбора, если нужно сделать что-то еще с сердцем НЕ СТОИТ ЗАКРЫВАТЬ - с Эйзенменгера , ЛСС более 8 ед Вуда - при тяжелой необратимой без признаков сброса слева направо Дополнительно: при симптомной ФП рассмотреть РЧА во время операции - ПЭКС при бессимптомном ВПС + ЧСС менее 40 / мин или синусовые паузы от 3 секунд - терапия ЛГ при Эйзенменгере - бозентан, силденафил, илопрост - при ФП - АКТ, без нарушений ритма и иных показаний - не стоит

Answer 52

МС почти всегда является следствием перенесенной ревматической лихорадки (пишут что до 99%). Другими причинами являются инфекционный эндокардит, дегенеративные изменения (фиброз и кальциноз створок митрального клапана). Врожденный МС относится к казуистическим случаям. Болеют чаще женщины (2 : 1). Гемодинамика С 1,5 см становится гемодинамически значимым ( с умеренной степени). В норме в начале диастолы МК открывается и кровь по градиенту давления течет из левого предсердия (ЛП) в левый желудочек (ЛЖ). Вследствие сужения левого атриовентрикулярного отверстия происходит затруднение опорожнения ЛП, в результате этого давление в ЛП повышается для того, чтобы кровь прошла через суженное отверстие. Повышение давления в ЛП приводит к его гипертрофии и затем дилатации. Высокое давление передается на малый круг, приводя к повышению давления в легочных венах и капиллярах. В развитии легочной гипертензии (ЛГ) можно выделить несколько стадий. Умеренное повышение давления в ЛП (до 25–30 мм рт. ст.) приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах, которое гидравлически передается через капилляры на легочную артерию. Таким образом, развивается пассивная или венозная ЛГ. Дальнейшее повышение давления в ЛП повышает риск разрыва легочных капилляров и/или развития альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева), но это приводит к дальнейшему повышению давления в легочной артерии (активная или артериальная ЛГ). Первоначально рефлекс Китаева возникает только при подъеме давления в ЛП (например, при физических нагрузках), и на этой стадии ЛГ остается обратимой. Постепенно длительный спазм приводит к морфологическим изменениям в стенках артериол — пролиферативным и склеротическим — ЛГ становится необратимой, приспособительная реакция превращается в патологическую. Хроническая ЛГ приводит к расширению ЛА и формированию относительной недостаточности клапана ЛА. ЛГ приводит также к развитию гипертрофии и дилатации правого желудочка (ПЖ), затем относительной недостаточности трикуспидального клапана. Развивается декомпенсация по большому кругу кровообращения. Еще одной важной особенностью МС является неспособность сердца увеличивать ударный объем в ответ на нагрузку. Этот феномен получил название «фиксированного ударного объема». При умеренно выраженном МС сердечный выброс остается нормальным, однако при физической нагрузке, психоэмоциональном напряжении или тахикардии, вызванной другими причинами, его прирост оказывается недостаточным. У больных с выраженным МС сердечный выброс снижен уже в покое. К другим следствиям МС относятся (осложнения): - Фибрилляция и трепетание предсердий — из-за дилатации ЛП, развития в нем дистрофических и склеротических изменений, что в свою очередь способствует появлению электрофизиологического ремоделирования и формированию множественных очагов micro-re-еntry. - Тромбоэмболические осложнения — относительный застой крови способствует формированию внутрисердечных тромбов. - Инфекционный эндокардит — турбулентный ток крови через атриовентрикулярное отверстие предрасполагает к развитию инфекционного эндокардита.

Answer 53

Пациенты с митральным стенозом обычно госпитализируются в клинику либо из-за наличия шума в сердце, либо из-за расстройств сердечного ритма (срыв в фибрилляцию предсердий), либо из-за манифестации признаков сердечной недостаточности (отеки конечностей, одышка в покое). При декомпенсации митрального стеноза пациенты госпитализируются по СМП с картиной отека легких. Пациенты в большинстве случаев предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке и покое, утомляемость, иногда на колющие боли в области сердца. Также отмечаются жалобы на расстройства ритма - подтвержденный ревматизм в анамнезе - ортопноэ - митаральное лицо, акроцианоз - ПЖСН: отеки голеней, стоп - с детства: митральный нанизм, серд горб аускультативно: - хлопающий 1 тон, щелчок открытия МК, трехчленный ритм=перепела= хлопающий 1 тон + 2 тон + щелчок открытия МК - диастолический шум ( лучше всего на левом боку после ФН, при задержке дыхания на выдохе) - шум Грехема-Стилла - диастолический над ЛА из-за развития отн. недостаточности ПК - неодинаковый пульс на двух руках из-за компрессии субклявии большим ЛП

Answer 54

1) уменьшение выраженности ЛГ: диуретики, нитраты 2) нормосистолия: БАБ. При ФП можно бахнуть СГ ( но при МС и синусовой тахи нельзя - повысится выброс ПЖ и как следствие застой в МКК) 3) профилактика ТЭ при ФП и МС - варфарин. НОАК только при легком МС 4) если выраженная ПЖ СН - диуретики + верошпирон. Целесообразны иАПФ / БРА 5) при случившейся ТЭ - НФГ/НМГ, а затем варфарин Хирургия Показания к оперативному лечению: симптомный (III–IV ФК по NYHA) умеренным или тяжелым МС умеренный МС - градиент 5-10 мм рт ст, площадь отв. клапана 1-1,5 см2, СДЛА - 30-50 тяжелый МС - градиент более 10 мм рт ст, площадь отв. клапана менее 1 см2, СДЛА более 50 В настоящее время используются следующие методы хирургической коррекции: 1) баллонная вальвулопластика (ЧМБВ)— при изолированном или преобладающем МС без выраженных подклапанных изменений или у тяжелых, соматически неоперабельных больных. Противопоказанием к баллонной вальвулопластике является недавний (до 6 мес) эпизод тромбоэмболии; 2) комиссуротомия — открытая или закрытая; 3) протезирование МК. = ЧМК (чрезкожная митральная комиссуротомия) показана всем симптомным пациентам, которым противопоказано хирургическое лечение или с высоким хирургическим риском. = Хирургическое лечение митрального клапана показано симптомным пациентам, которые не подходят для ЧМК. ЧМК следует рассматривать как начальный этап лечения всем симптомным пациентам с субоптимальной анатомией клапана, но без противопоказаний к ЧМК = ЧМК следует рассматривать у асимптомных пациентов без неблагоприятных клинических и анатомических особенностей c для ЧМК и: * высокий тромбоэмболический риск (системные тромбозы в анамнезе, спонтанное контрастирование в ЛП, впервые возникшая или пароксизмальная ФП) и/или * высокий риск гемодинамической декомпенсации (систолическое давление в легочной артерии >50 мм рт.ст. в покое, необходимость больших экстракардиальных хирургических вмешательств, планирование беременности). Противопоказания к ЧМК = Площадь митрального клапана >1,5 см2 = Тромб ЛП = Более чем легкая митральная недостаточность = Выраженный или би-комиссуральный кальциноз = Отсутствие спаянности комиссур = Тяжелый сопутствующий аортальный порок сердца или тяжелый комбинированный трикуспидальный стеноз с недостаточностью, требующий хирургического лечения = Сопутствующая ИБС, требующая аорто-коронарного шунтирования Антикоагулянтная терапия с целевым МНО между 2 и 3 показана пациентам с впервые возникшей или пароксизмальной ФП. Пациентам на синусовом ритме антикоагулянтная терапия показана при наличии системной тромбоэмболии в анамнезе или наличии тромба в ЛП, а также должна рассматриваться, если на ТТ-ЭхоКГ выявляется феномен спонтанного эхоконтрастирования или увеличения ЛП (диаметр >50 мм в M-режиме или объем ЛП >60 мл/м2 ). Пациенты с умеренным и тяжелым митральным стенозом и персистирующей ФП должны получать антагонисты витамина К и не получать НОАК (2017).

Answer 55

Различают две формы МН: органическую и функциональную. Органическая недостаточность характеризуется сморщиванием и укорочением створок клапана, отложением в них кальция и поражением подклапанных структур. Наиболее частыми причинами такой МН являются: - острая ревматическая лихорадка; - инфекционный эндокардит; - дегенеративные изменения митрального клапана (фиброз и кальциноз); - системные заболевания соединительной ткани; - пролапс МК; - дисфункция папиллярных мышц, вызванная ИБС, инфарктом миокарда, постинфарктным кардиосклерозом, миокардитом; - разрыв хорд или папиллярных мышц Отрыв сухожильной хорды, разрыв папиллярной мышцы или инфекционный эндокардит может привести к острой МН Функциональная МН обусловлена нарушением функции клапана при неизмененных клапанных структурах. Причинами функциональной МН являются заболевания, сопровождающиеся гемодинамической перегрузкой ЛЖ и расширением клапанного кольца: артериальные гипертензии; «митрализация» при аортальных пороках; постинфарктный кардиосклероз.

Answer 56

Гипертрофия и дилатация ЛП и ЛЖ. Неполное смыкание створок МК во время систолы ЛЖ приводит к появлению обратного тока крови из ЛЖ в ЛП — регургитации. Возвратившаяся в ЛП кровь смешивается с поступившей из легочных вен. ЛП и легочные вены переполняются кровью и давление в них к концу систолы повышается. В диастолу в ЛЖ возвращается избыточный объем крови. ЛЖ и ЛП испытывают перегрузку объемом, что ведет к развитию эксцентрической гипертрофии ЛП и ЛЖ, т. е. гипертрофии миокарда в сочетании с дилатацией полости. - Снижение эффективного сердечного выброса — второе важное следствие МН. В тяжелых случаях объем крови, выбрасываемой в аорту, может достигать всего 50% от общей величины ударного объема ЛЖ. Остальное количество крови циркулирует между ЛП и ЛЖ, что ведет к снижению эффективного сердечного выброса. - Легочная гипертензия. При большой величине митральной регургитации повышается давление в ЛП и венах малого круга кровообращения. Развивается пассивная ЛГ, которая при МН менее выражена, чем при МС. - Левожелудочковая сердечная недостаточность. При длительном течении заболевания и выраженной гипертрофии и дилатации левых камер сердца постепенно снижается сократительная способность ЛЖ и формируется левожелудочковая недостаточность. Со временем формируется и правожелудочковая недостаточность. Осложнения - относятся фибрилляция и трепетание предсердий, обусловленные изменениями ЛП.

Answer 57

- реконструкция МК; - протезирование МК с сохранением части или всего митрального аппарата; - протезирование МК с удалением митрального аппарата. Операция на МК рекомендуется симптомным пациентам с острой и хронической тяжелой МР и симптомами II, III или IV ФК по NYHA в отсутствие тяжелой дисфункции ЛЖ (фракция выброса менее 30%) и/или конечного систолического размера более 55 мм. - При ФВ ЛЖ менее 60% или КСР ЛЖ более 45 мм - впервые ФП или СДЛА более 50 мм рт ст - вероятность долгосрочной эффективности пластики, низкий хир риск, есть другие ФР - ФВ более 30% - рефрактерность к терапии - вероятна долгосрочная эффективность пластики, низкая коморбидность

Answer 58

- одышка при ФН, лежа - сердечная астма - отеки НК, сердцебиение, усталость, кашель - стенокардия напряжения и покоя - акроцианоз - отеки, набухание шейных вен - разлитой верх. толчок - эпигастральная пульсация - ослабление 1 тона - 3 тон - систолический шум на верхушке сразу после 1 тона, убывающий, пансистолический, проводится в подмышечную область - увеличение ЛП, ГЛЖ

Answer 59

Аортальный стеноз (АС) — сужение выносящего тракта левого желудочка (ЛЖ) в области аортального клапана, приводящее к затруднению оттока крови из ЛЖ в аорту. Классификация АС А. По происхождению: - врожденный; - приобретенный. Б. По объему поражения: - изолированный; - сочетанный. В. По локализации: - клапанный; - надклапанный; - подклапанный, вызванный гипертрофической кардиомиопатией. Этиология 1. Дегенеративный (кальцинированный, возрастной) АС в настоящее время является самой распространенной причиной. Генез изменений аортального клапана при данной патологии еще до конца не ясен. Одни исследователи считают, что длительное механическое перенапряжение клапана ведет постепенно к появлению разрывов эндотелия клапанов и вторичной его кальцификации. Другие авторы придают большое значение существующему хроническому воспалению на аортальном клапане, исходом которого будет склероз клапана и его кальцификация. 2. Врожденный АС характеризуется как сужением самого клапанного аортального кольца, так и сращением между собой створок аортального клапана, который может быть трехстворчатым, двух- и даже одностворчатым. 3. Ревматический АС развивается вследствие воспалительного «склеивания» и сращения комиссур с последующей васкуляризацией створок клапанного кольца, что приводит к втяжению и уплотнению свободных краев створки. Ревматическому поражению клапана свойственно наличие как стеноза, так и регургитации. Выявление изолированного АС, как правило, свидетельствует о неревматическом происхождении порока.

Answer 60

Сужение устья аорты -> Затруднение оттока крови из ЛЖ в аорту в систолу -> Увеличение постнагрузки (градиент между ЛЖ и аортой достигает 50 мм рт. ст. и более) -> Концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ (размер полости ЛЖ, как правило, сохранен) -> Длительное время (10–20 лет) АС компенсирован за счет: - брадикардии - удлинения систолы ЛЖ - гипертрофии ЛЖ Диастолическая дисфункция ЛЖ обусловлена: - ригидностью гипертрофированного миокарда - снижением активного расслабления миокарда ЛЖ -> Повышение конечно-диастолического давления в ЛЖ-> Повышение давления в ЛП и легочных венах -> Усиление сокращения ЛП с целью компенсаторного поддержания ударного объема Декомпенсация: - снижение фракции выброса и ударного объема - миогенная дилатация ЛЖ - увеличение конечно-диастолического давления ЛЖ Итог: - Левожелудочковая недостаточность (систоло-диастолическая дисфункция ЛЖ) - Застойные явления в малом круге кровообращения за счет диастолической дисфункции - Фиксированный ударный объем (неспособность увеличивать ударный объем при возрастании потребностей). Вследствие этого страдает перфузия периферических органов и тканей + систолическая дисфункция - Растяжение кольца митрального клапана, что приводит к относительной митральной недостаточности Факторы, провоцирующие симптоматику: - повышение АД - физическая нагрузка - фибрилляция предсердий (отсутствие систолы предсердий)

Answer 61

- стенокардия, одышка, перемежающаяся хромота, обмороки - по мере формирования порока мб снижение АД - выявления грубого нарастающе-убывающего (типа крещендо-декрещендо) систолического шума изгнания, может распространяться на сонные артерии. - ЭхоКГ решает - ЭКГ для выявления нарушений ритма, проводимости и гипертрофии ЛЖ. - Нагрузочное тестирование у бессимптомных пациентов - для выявления индуцированных нагрузкой симптомов и неадекватной реакции системного артериального давления (симптомным не рекомендуется) - КТ для оценки выраженности стеноза, степени кальциноза и планиметрических измерений. Используется в топической диагностики аневризм восходящей аорты. Также имеет важную роль в подготовке пациентов к транскатетерной имплантации аортального клапана (TИАК) - TAVI - КАГ - пациентам с АС с риском ИБС

Answer 62

Консервативное лечение пациентов с АС направлено на: - замедление скорости прогрессирования аортального стеноза; - лечение симптомов заболевания; - лечение сопутствующей патологии. 1) НУ ТАКОЕ Нитраты (при наличии стенокардии) — но следует помнить, что нитраты увеличивают градиент давления между Ао и ЛЖ. 2) β-Адреноблокаторы — под контролем ЧСС и АД, при этом не следует добиваться брадикардии, как при лечении стенокардии напряжения. 3) иАПФ — являясь смешанными вазодилататорами, они уменьшают, как пред-, так и постнагрузку, приводя к увеличению сердечного выброса и уменьшению давления заклинивания в легочной артерии, т. е. снижению давления в легочной артерии, а значит и к уменьшению одышки. 4) НУ ТАКОЕ Сердечные гликозиды — учитывая их возможность увеличивать градиент давления на Ао-клапане, применяются с осторожностью. Чаще назначают при декомпенсации порока и снижении сократительной способности ЛЖ для снижения ЧСС при постоянной форме фибрилляции предсердий и лечения явлений сердечной недостаточности. 5) НУ ТАКОЕ Диуретики — для лечения сердечной недостаточности, однако необходимо помнить о возможном развитии гиповолемии, вследствие которой уменьшается повышенное конечное диастолическое давление в ЛЖ, снижается сердечный выброс и возможно развитие ортостатической гипотензии. Для лечения AВ-блокад по показаниям имплантируются электрокардиостимуляторы. Для купирования пароксизмов трепетания или фибрилляции предсердий используется кардиоверсия, чаще электрическая. При постоянной форме фибрилляции предсердий осуществляют контроль ЧСС с помощью следующих лекарств: β-адреноблокаторы, антагонисты кальция (верапамил) и сердечные гликозиды.

Answer 63

1) Баллонная вальвулопластика. При врожденном аортальном стенозе у детей без обызвествления клапана безопасность и эффективность аортальной баллонной вальвулопластики сопоставима с протезированием аортального клапана, в то время как эффективность этого метода у взрослых ниже, чем протезирование. При приобретенном АС створки клапана уплотнены, ригидны и, как правило, имеют обызвествления. При вальвулопластике створки переламываются и могут гнуться по линиям излома, увеличивая площадь отверстия аортального клапана, что на время уменьшает тяжесть стеноза. Но в течение полугода примерно в половине случаев развивается повторный стеноз. Баллонная вальвулопластика не повышает выживаемость при АС у взрослых. В связи с этим она используется в основном как паллиативное вмешательство в ожидании протезирования клапана. Показания к аортальной баллонной вальвулопластике: - перед протезированием аортального клапана у тяжелых больных; - как паллиативный метод при противопоказаниях к протезированию аортального клапана (наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, отказ пациента); - планируемая беременность или во время беременности (перед родами) у женщин с критическим АС; - перед неотложными внесердечными операциями у пациентов с критическим АС. 2) Протезирование аортального клапана. Протезирование аортального клапана остается единственным эффективным методом лечения тяжелого «симптомного» АС. Замена аортального клапана показана при «симптомном» АС независимо от степени выраженности симптомов, поскольку 2-летняя выживаемость после хирургического вмешательства в 4 раза превышает таковую при консервативном лечении. Довольно часто у взрослых пациентов с АС встречается сопутствующая ишемическая болезнь сердца, что требует проведения одновременно с протезированием аортального клапана коронарной реваскуляризации. Стандартные показания для протезирования аортального клапана при АС: 1) «симптомный» выраженный АС (площадь Ао-отверстия 0,75 см2 и менее и/или градиент давления 50 и более мм рт. ст. - это тяжелый АС); 2) бессимптомный АС с дисфункцией ЛЖ (ФВ менее 50%); 3) бессимптомный выраженный АС (скорость кровотока более 4,0 м/с, ср градиент более 40 мм рт ст, площадь отверстия менее 1 см) в случае: - планируемой беременности; - необходимости более высокого уровня физической нагрузки; - планируемого переезда в места, отдаленные от медицинских учреждений. Классическая операция протезирования аортального клапана выполняется на «открытом сердце», но в последние годы успешно применяется метод чрезсосудистого аортального протезирования и малоинвазивный доступ через верхушку левого желудочка. Данные вмешательства показаны больным с тяжелой сопутствующей патологией при противопоказаниях к «большой» операции. Медикаментозного лечения аортального стеноза, способного улучшить исход заболевания по сравнению с его естественным течением, не существует. Пациенты с симптомами СН, которые не подлежат хирургическому лечению или TAVI, или ожидающие запланированного хирургического транскатетерного вмешательства, должны получать терапию в соответствии с рекомендациями по лечению ХСН. Большое значение имеет поддержание синусового ритма. Рекомендуемый уровень физической активности определяется по результатам стресс-тестов. Динамическое наблюдение должно быть сфокусировано на гемодинамических изменениях, гипертрофии и сократительной способности ЛЖ, и размерах восходящей аорты.

Answer 64

Различают органическую и относительную недостаточность клапана аорты. При органической АН поражаются непосредственно сами створки клапана (створки сморщиваются, укорачиваются и нередко кальцифицируются). При относительной АН имеет место поражение корня аорты с расширением аортального отверстия, вследствие чего створки аортального клапана не смыкаются в период диастолы и возникает аортальная регургитация. По происхождению: – приобретенная; (дисплазия створок, атеросклероз, ИЭ, микозы, опухоли, ятрогенное повреждение РЭХ/АИК) – врожденная; ( аномалия формирования клапана, надгребневый ДМЖП) По характеру поражения: – органическая – относительная По объему поражения: – изолированная; – сочетанная. Вторичная - расширение/аневризма корня аорты - расслоение - расширение/ разрыв/ повреждение фиброзного кольца Этиология 1) Органическая недостаточность АК: Инфекционный эндокардит, ятрогения, острое расслоение аорты и травма, чаще приводят к острой тяжелой АН, которая может вызвать внезапное катастрофическое повышение давления наполнения ЛЖ и снижение сердечного выброса. Воспалительный процесс в створках клапана при острой ревматической лихорадке и инфекционном эндокардите является наиболее частой причиной этого порока. При ревматизме утолщаются, деформируются и сморщиваются створки клапана. Инфекционный эндокардит чаще поражает створки клапана, уже измененные предшествующими заболеваниями (острая ревматическая лихорадка, атеросклеротическое поражение). Одной из частых причин развития недостаточности клапана аорты является его миксоматозная дегенерация с последующим отложением кальция. Относительная АН возникает вследствие расширения аорты и фиброзного кольца аортального клапана при артериальной гипертензии, аневризме аорты любого генеза, сифилитическом мезаортите. Аортальная регургитация редко бывает проявлением врожденного дефекта, например при двустворчатом аортальном клапане. Обычно в таких случаях АН сочетается с другими врожденными пороками, например синдромом Марфана.

Answer 65

Недостаточность аортального клапана -> Регургитация крови из аорты в ЛЖ в диастолу -> Увеличение конечно-диастолического наполнения ЛЖ (объемная перегрузка) -> Эксцентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ (гипертрофия и дилатация ЛЖ) -> Особенности кровенаполнения артериального русла: - повышение систолического АД - снижение диастолического АД - недостаточность коронарного кровообращения - нарушение перфузии Длительное время АН компенсирована за счет: - механизма Франка–Старлинга - гипертрофии ЛЖ - тахикардии (укорочение диастолы, что уменьшает регургитацию крови из аорты в ЛЖ) -> При декомпенсации — снижение систолической функции (увеличение КДО не ведет к увеличению ударного объема). - Фиксированный ударный объем (неспособность увеличивать ударный объем при возрастании потребностей), вследствие этого страдает перфузия периферических органов и тканей ->Усиление сокращения ЛП с целью компенсаторного поддержания ударного объема -> Повышение конечно-диастолического давления в ЛЖ -> Повышение давления в ЛП и легочных венах -> Застойные явления в малом круге кровообращения при систолической дисфункции -> Легочная гипертензия -> Растяжение кольца митрального клапана, приводит к относительной митральной недостаточности (Шум Флинта )-> Усугубление застоя в малом кругу кровообращения При недостаточности клапанов аорты в период диастолы ЛЖ наполняется как кровью, поступающей из левого предсердия, так и за счет аортальной регургитации. Регургитация начинается сразу после закрытия полулунных клапанов (в диастолу), т. е. сразу после II тона. Это приводит к увеличению конечного диастолического объема и диастолического давления в полости ЛЖ. Объемная перегрузка и перегрузка давлением, в свою очередь, приводят к дилатации и гипертрофии ЛЖ (эксцентрический тип гипертрофии). Этот механизм позволяет в течение длительного времени компенсировать порок и обеспечивать изгнание увеличенного объема крови, что происходит в соответствии с законом Франка–Старлинга. Вторым компенсаторным механизмом является тахикардия, которая ведет к укорочению диастолы и тем самым ограничивает объем регургитации. С течением времени резервы миокарда снижаются и, несмотря на продолжающееся увеличение конечно-диастолического объема, ударный объем остается прежним, или даже снижается. Возрастает конечно-диастолическое давление ЛЖ, давление в левом предсердии, венах малого круга кровообращения, развивается систолическая дисфункция, и как следствие — сердечная недостаточность. Далее развивается стойкая легочная гипертензия и декомпенсация по большому кругу кровообращения (правожелудочковая СН). Усугублению недостаточности кровообращения способствует так называемая «митрализация» аортального порока: развитие относительной митральной недостаточности вследствие дилатации полости ЛЖ. Важную роль в развитии гемодинамических нарушений при этом пороке играет неспособность ЛЖ еще больше увеличивать ударный объем во время физических нагрузок («фиксированный ударный объем») по сравнению с ударным объемом в покое.

Answer 66

При наступлении декомпенсации жалобы на: постепенное снижение толерантности к физическим нагрузкам, появления одышки при нагрузках (вначале при высокоинтенсивных нагрузках), ощущение «сердцебиений» в груди и «пульсаций» в голове. Патогномоничными признаками тяжелой АН являются видимая пульсация общих сонных артерий, иногда височных и подключичных вен («пляска каротид»), "высокий" пульс,усиленный и смещенный влево и вниз верхушечный толчок, псевдокапиллярный пульс (признак Квинке), покачивание головы (симптом Мюссе), пульсация в правом подреберье. Аускультативно: диастолический шум во II межреберье справа и от грудины и в III- IV у левого края грудины и проводится на верхушку сердца, ослабление I тона на верхушке сердца, ослабление IIтона над аортой; шум Остина-Флинта – специфичный признак тяжелой АН, низкочастотный грохочущий диастолический шум, который часто выслушивается на верхушке; на бедренных артериях могут выслушиваться два тона (двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье) Лабораторно: клинический анализ крови, определение уровней креатинина, мочевины, электролитов, глюкозы натощак, HbA1c, холестерина, ферритина, оценка функции щитовидной железы, натрийуретический пептид (полезно у асимптомных пациентов и может помочь в планировании сроков хирургического или интервенционного лечения) ЭКГ: для выявления нарушений ритма и проводимости у пациентов с хронической и острой АН. Изменения при ЭКГ неспецифичны и могут представлять собой признаки ГЛЖ, отклонение оси влево, а также расширение левого предсердия. В случае острой АН нарушениями, выявляемыми при ЭКГ, могут быть неспецифические изменения сегмента ST и синусовая тахикардия, обусловленная повышенной активацией симпатической нервной системы РГ ОГК - состояние легких (при острой АН м.б. отёк лёгких), наличие жидкости в плевральных полостях Эхокардиография (ЭхоКГ) является ключевым методом диагностики для подтверждения диагноза порока клапана сердца, оценки тяжести, прогноза заболевания, выбора сроков и методов лечения. КТ- ангиография или МРТ рекомендуется пациентам с АН, в особенности при наличии врожденных аномалий АК (двустворчатый или моностворчатый аортальный клапан) для оценки восходящей аорты (синусы Вальсальвы, синотубулярное соединение, восходящая аорта), если визуализация при эхокардиографии неудовлетворительная .

Answer 67

При медикаментозной терапии АН используются следующие группы препаратов: - Артериальные вазодилататоры: иАПФ, блокаторы медленных кальциевых каналов — с целью уменьшения объема аортальной регургитации. Наиболее эффективны иАПФ, так как уменьшают объем регургитации, КДО и способствуют обратному развитию гипертрофии ЛЖ. - Сердечные гликозиды назначают при сердечной декомпенсации и систолической дисфункции ЛЖ (фракция выброса ЛЖ меньше 40–50%). Доза подбирается с осторожностью, не следует добиваться значительного уменьшения тахикардии, так как удлинение диастолы способствует увеличению объема регургитации. - Диуретики — для лечения сердечной недостаточности, с целью уменьшения ОЦК. - Нитраты — с целью уменьшения преднагрузки. β-адреноблокаторы не используются в связи с тем, что, вызывая брадикардию, приводят к удлинению времени диастолы и увеличению объема регургитации крови из аорты в ЛЖ, что утяжеляет АН.

Answer 68

Оперативное лечение: хирургическое протезирование аортального клапана, TAVI — транскатетерная имплантация аортального клапана. Показания для протезирования аортального клапана при АН: - тяжелая АН (объем регургитации более 50%) с клиническими проявлениями порока, независимо от величины фракции выброса ЛЖ; - тяжелая АН (объем регургитации больше 50%) с объективными признаками систолической дисфункции ЛЖ (снижение фракции выброса), независимо от наличия или отсутствия клинических проявлений заболевания. - реконструкция аортального клапана с последующей реимплантацией или ремоделирование с аортальной аннулопластикой, рекомендуется молодым пациентам с дилатацией корня аорты и трёхстворчатым аортальным клапаном, если выполняется опытными хирургами. Хирургическое вмешательство показано пациентам с синдромом Марфана с расширением корня аорты с максимальным диаметром восходящей аорты >50 мм Осложнения: Нарушения ритма сердца Плевральный выпот Послеоперационные кровотечения Энцефалопатия Легочные осложнения

Answer 69

× Пол (мужчины > женщины) × Возраст ≥55 лет у мужчин, ≥65 лет у женщин × Курение (в настоящем или прошлом) × Дислипидемия (принимается во внимание каждый из представленных показателей липидного обмена) ОХС >4,9 ммоль/л и/или ХС ЛПНП >3,0 ммоль/л и/или ХС ЛПВП у мужчин — <1,0 ммоль/л (40 мг/дл), у женщин — <1,2 ммоль/л (46 мг/дл) Триглицериды >1,7 ммоль/л × Мочевая кислота (≥360 мкмоль/л у женщин, ≥420 мкмоль/л у мужчин) × Сахарный диабет × Глюкоза плазмы натощак ≥7,0 ммоль/л при двух измерениях подряд и/или HbA1c ≥ 6,5% и/или Глюкоза плазмы после нагрузки ≥11,1 ммоль/л и/или Глюкоза плазмы при случайном определении ≥11,1 ммоль/л × Избыточная масса тела (ИМТ 25‒29,9 кг/м2) или ожирение (ИМТ ≥ 30 кг/м2) × Семейный анамнез развития ССЗ в молодом возрасте (< 55 лет для мужчин и <65 лет для женщин) × Развитие АГ в молодом возрасте у родителей или в семье — у одного или обоих родителей АГ возникла в возрасте до 45 лет × Ранняя менопауза — до 45 лет × Малоподвижный образ жизни × Психологические и социально-экономические факторы × Частота сердечных сокращений (значение в покое >80 ударов в минуту)

Answer 70

есть ПООГ, связанные с АГ и/или ХБП С3 (СКФ 30–59 мл/мин), и/или СД без поражения органов-мишеней и предполагает отсутствие АКС - Артериальная жесткость: Пульсовое давление (у пожилых пациентов) ≥60 мм рт.ст. Каротидно-феморальная СПВ >10 м/с - ЭКГ признаки ГЛЖ (индекс Соколова-Лайона >35 мм, или амплитуда зубца R в отведении avL ≥11 мм, корнельское произведение >2440 мм×мсили корнельский вольтажный индекс >28 мм для мужчин и >20 мм для женщин) - ЭХО-КГ признаки ГЛЖ (индекс массы ЛЖ (масса ЛЖ, г/рост, м) индексация на площадь поверхности тела (масса ЛЖ/рост, м 2 ) для пациентов с нормальной массой тела: >115 г/м2 (мужчины) и > 95 г/м2 (женщины); формула ASE для пациентов с избыточной массой тела и ожирением: для мужчин >50 г/м2,7, для женщин >47 г/м2,7 - Микроальбуминурия (30-300 мг/24 ч) или повышение отношения альбумин-креатинин (30-300 мг/г; 3,4-34 мг/ммоль) - ХБП С3 с СКФ >30-59 мл/мин/1,73 м2 - Лодыжечно-плечевой индекс <0,9 (атеросклероз нижних конечностей) - Выраженная ретинопатия: геморрагическая или экссудативная, отек зрительного нерва

Answer 71

есть АКС, в том числе ХБП С4–С5, и/или СД с поражением органов-мишеней. - Цереброваскулярная болезнь: ишемический, геморрагический инсульт, ТИА - ИБС: ИМ, стенокардия, реваскуляризация миокарда - СН, включая СНсФВ - Заболевание периферических сосудов - Наличие атероматозных бляшек при визуализации - Фибрилляция предсердий

Answer 72

18-65 лет при АГ, СД, ИБС, ОНМК, ТИА: 120-130/70-79 мм рт ст с ХБП 130-140/70-79 мм рт ст 65-79 лет и далее : все 130-140/70-80 мм рт ст

Answer 73

* Почечные АГ – Ренопаренхиматозные (гломерулонефрит, пиелонефрит, поликистоз почек) – Реноваскулярные * Эндокринные АГ – Первичный альдостеронизм (синдром Конна) – Синдром/болезнь Иценко-Кушинга – Феохромоцитома – Тиреотоксикоз – Акромегалия * Гемодинамические АГ (заболевания аорты) – Васкулиты (артериит Такаясу) – Коарктация аорты * АГ, обусловленные органическими поражениями НС и невролог. нарушениями – всё то, что сопровождается повышением внутричерепного давления :ЧМТ, ОНМК, субарахноидальное кровоизлияние, опухоль ГМ, энцефалит * Синдром обструктивного апноэ во время сна * Ятрогенные АГ (АГ, индуцированные приемом лекарств – ГКС наиболее часто) * АГ, обусловленная беременностью (гестационная АГ)

Answer 74

Экстремальный (цель ЛНП оптимально ≤1,0) 1 клинически значимое ССЗ+СД 2 типа и/или СГХС Что считается клинически значимым ССЗ: ИБС (стенокардия напряжения 3-4 ФК, нестабильная стенокардия, перенесенный ИМ, ЧКВ, операция КШ), ишемический инсульт, ангиопластика сонных или артерий нижних конечностей, каротидная эндартерэктомия, подвздошнобедренное, бедренно-подколенное шунтирование), вызванного атеросклерозом, или два сердечно-сосудистых осложнения в течении 2-х лет (ИМ, нестабильная стенокардия, перемежающаяся хромота, ТИА/ишемический инсульт) у пациента с АССЗ, несмотря на оптимальную гиполипидемическую терапию (статины в макс. переносимых дозах + эзетимиб) и/или достигнутый уровень ХС ЛНП ≤1,4 ммоль/л Очень высокий ( цель ЛНП ≤1,4 и снижение ≥50% от исходного) Документированное ССЗ, клинически или по результатам обследования (ОКС, стабильную стенокардию, ЧКВ, КШ или другие операции на артериях, инсульт/ТИА, поражения периферических артерий) Бляшка по данным КАГ/КТ (стеноз ≥50% в двух коронарных артериях) или УЗДГ сонных артерий (стеноз(-ы) >50%) СД + поражение органов-мишеней, +≥3 ФР, а также раннее начало СД 1 с длительностью> 20 лет * ХБП с СКФ <30 Оценка риска по шкале SCORE ≥10% СГХС+ ССЗ или ФР Высокий (≤1,8 и снижение ≥50% от исходного) Значимо выраженный ФР – ХС>8 ммоль/л и/или ХС ЛНП>4,9 ммоль/л и/или АД ≥180/110 мм рт. ст. СГХС без ФР СД без поражения органов-мишеней, СД ≥10 лет или с ФР ХБП с СКФ 30-59 мл/мин/1.73 м2 Оценка риска по шкале SCORE 5-10% Гемодинамически незначимый атеросклероз некоронарных артерий (стеноз(-ы) >25-49%) Умеренный (≤2.6) Молодые пациенты (СД 1 моложе 35, СД 2 моложе 50) с длит. СД <10 лет без поражения органов-мишеней и ФР Оценка риска по шкале SCORE ≥1% и <5% Низкий * Оценка риска по шкале SCORE <1% (≤3.0)

Answer 75

1) пациенты с подозрением на заболевание КА, симптомами стабильной стенокардии и/или одышкой 2) пациенты с вновь установленным диагнозом ХСН или дисф. ЛЖ и подозрением на ИБС 3) стабильные пациенты, перенесшие ОКС в текущем году или с недавней реваскуляризацией 4) пациенты, которым был установлен диагноз или проведена реваскуляризация более года назад 5) пациенты со стенокардией и подозрением на вазоспастику или микрососудистую стенокардию 6) асимптомные пациенты, которым поражение КА выставлено на основании скрининга

Answer 76

А. Стабильная 1) стенокардия - напряжения стабильная - взоспастическая - микрососудистая 2) ПИКС 3) безболевая ишемия миокарда 4) ишемическая КМП Б. Нестабильная = острая - ОКС с и без подъема - нестабильная стенокардия (впервые возникшая / прогрессирующая / постинфарктная) с и без АТС В. ВКС*

Answer 77

1) напряжения стабильная 2) вазоспастическая 3) микрососудистая Критерии нестабильности Ст. покоя - приступ более 20 минут Впервые возникшая - 28 дней как минимум 2 ФК Прогрессирующая - приступы чаще, дольше, ТФН ниже ПИ стенокардия - в первые 2 недели

Answer 78

микроваскулярная стенокардия - БАБ - дигидропиридины - ранолазин ( модификатор входа натрия в клетку, предотвр. его избыточный вход / метаболик) - иАПФ -* триметазидин вазоспастическая - дигидропиридины - верапамил, дилтиазем - нитраты - никорандил ( активация К-каналов, расширение микроцирк. русла) смешанная - БКК все - никорандил - триметазидин - иАПФ - статины

Answer 79

А. улучшение прогноза - основной ствол ЛКА стеноз более 50% - ПМЖА прокс более 50% - 2х/3з сосудистое поражение более 50% и ФВ менее 35% - большая площаль ишемии более 10% ЛЖ, или значимое изменение фракции резервного кровотока Б. облегчение симптомов - гемодинамически значимый стеноз с лимитирующей СТ илии ее эквивалентами, несмотря на ОМТ Реваскуляризация по синтакс 0-22 балла - ЧКВ 23-32 балла - скорее АКШ более 33 баллов - стопроц АКШ

Answer 80

1 - спонтанный, эрозия или надрыв бляшки 2- увеличение потребности/ ухудшение кровоснабжения в результате спазма, аритмии, эмболи, анемии, нестабильности АД 3 - ВКС 4а - связанный с установкой стента 4б - тромбоз стента 4с - рестеноз 5 - при АКШ

Answer 81

1) сегмент SТ - элевация А. в 2 последовательных отведениях (стандартных или усиленных) более 1 мм В. ИЛИ в 2-3 грудных - более 1,5 мм для ж - более 2 мм для м более 40 лет - более 2,5 мм для м менее 40 лет 2) депрессия SТ или изменение Т А. новая горизонтальная/ косонисходящая депрессия сегмента SТ более 0,5 мм в 2 послед отведениях или В. инверсия зубца Т более 1 мм в 2 послед отведениях с выр зубцом R или R>S 3) новая БЛНПГ

Answer 82

- оценка риска по GRACE - низкий -> стресс-тест / КТ-КАГ / КАГ опционально, под контролем динамики ЭКГ, тропонинов - средний -> наблюдение, ЭКГ, тропонины, возможен стресс, КАГ, КТ-КАГ - высокий - КАГ, ЭХОКГ оценка тропонина Т или I (подъём выше 99 перцентиля верхней границы референса плюс жалобы - ИМ), в том числе повторно - существуют протоколы через 1, 2 и 3 часа оценка КАК и ряда биохимических показателей (креатинин + рСКФ по CKD-EPI, липидограмма, глюкоза, электролиты) ЭхоКГ с обязательной оценкой ФВ ЛЖ КАГ - для уточнения диагноза, оценки прогноза, определения показаний для инвазивного лечения и выбора метода реваскуляризации миокарда Если боли у пациента не возобновляются, тропонины не растут, ишемических изменений на ЭКГ в динамике нет, пациенту показан неинвазивный стресс-тест. При неясной диагностической картине рекомендовано применение МРТ для оценки наличия некроза в миокарде, сцинтиграфия миокарда с 99mTc-пирофосфатом. 1. Очень высокий риск - инвазивная стратегия в первые два часа (как при ОКСсST). Пациенты, пришедшие в сознание после устранения остановки кровообращения, должны подвергнуться немедленной КАГ. 2. Высокий риск - инвазивная стратегия в первые 24 часа. 3. У пациентов с ОКСбпST и признаками умеренного (промежуточного) риска неблагоприятного исхода рекомендуется проведение КАГ с намерением выполнить реваскуляризацию миокарда, которую можно отсрочить до 72 ч после госпитализации. 4. У пациентов без повторения симптомов ишемии, без критериев очень высокого/высокого/умеренного риска сначала выполняется стресс-тест, а потом решается вопрос о необходимости инвазивного лечения.

Answer 83

Тип 1 - потребность в терапии варфарином - все механические клапаны - умеренный/ тяжелый стеноз ревматической этиологии Тип 2 - по поводу ФП в терапии варфарином или НОАК - нативные клапанные стенозы ( легкий МС, АС любой тяжести) - все нативные недостаточности - пластики МК - биопротезы ( кроме случаев МС) - после TAVI атем можно рассмотреть - на нативных клапанах МНО 2-3 наварфарине - если тяжело попасть в целевое - переход на НОАК при хорошем комплаенсе - биопротезы - 75-100 мг аспзирина первые 3 мес после хир прот АоК / клапан сохраняющей аортальной хирургии - варфарин тоже можно, но уже такое себе Протезы био МК и ТК - АВК первые 3 месяца,