Гематология Flashcards

Question

Гемолитические анемии - классификация

Answer 1

- врожденные (врожд.сфероцитоз, дефицит гл6фд, талассемия) / приобретенные ( тепловые с агглютининами) - неиммунные / иммунные ( тепловые/холодовые, первичные/вторичные, агглютинины/гемолизины) - внутрисосудистые ( агглютинины) / внесосудистые ( гемолизины)

Answer 2

- снижение продолжительности жизни Эр из-за разрушения - анемия ( снижено число Эр и Гб, признаки дефицита фолатов, в т.ч. м.б. лейкоцитоз, ускорение СОЭ - системная гипоксия с повышением уровня эритропоэтина - раздражение эритропоэза в костном мозге и появление мегалобластов из-за дефицита фолиевой кислоты - повышение ретикулоцитов / нормобластов - увеличение ЛДГ ВНЕСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ - сплено/гепатомегалия - увеличение непрямого билирубина, лимонная желтуха - увеличение образования прямого билирубина и конц. желчных пигментов в печени ( ЖКБ риск) - увеличение концентрации стеркобилина в кале и уробилина в моче ( коричневая моча) ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ - снижение уровня свободного гаптоглобина сыворотки ( связывает гемоглобин, выделяющийся из эритроцитов, предотвращая его окислительную активность) - повышение свободного гемоглобина сыворотки - метгемальбуминемия ( много окисленного гемоглобина в крови) - повышение непрямого билирубина ( желтуха) - гемосидерин и гемоглобинурия ( черная моча) - венозные и артериальные тромбозы - ОПП / ОПН

Answer 3

- травматический ( опухоли, глокачественная гипертензия и пр.) - дефицит Г6ФД - иммуный гемолиз (АВ0-несовместимость) - инфекции ( например при клостридии перфрингенс(газовая гангрена, некротизирующий энтерит), малярия и пр

Answer 4

- аутоиммунные гемолитические анемии - дефекты мембраны эритроцитов - шпороклеточная анемия - продукты метаболизма эритроцитов - нестабильные гемоглобины ( гемоглобин Женева)

Answer 5

- регион проживания, национальность - личный и семейный анамнез - провоцирующие факторы ( лекарства, переохлаждение) - анемический синдром, желтуха, сплено/гепатомегалия, язвы на коже конечностей, ЖКБ, изменения скелета ( асептические остеонекрозы, расширение области КМ с его некрозами, истончение кортикального слоя костей, утолщение костей свода черепа, дифф остепороз, поперечная исчерченность диплоэтического слоя (промежуточная губчатая ткань кости) ("ежик" - талассемия) ВАЖНО: могут понадобится неотложные мероприятия, могут быть ложно + реакции агглютинации, сложно определить группу крови и показатели красного ростка, особые правила переливания ЭрМасс, особая подготовка к операциям ( СКА, талассемия)

Answer 6

- КАК с Тц, ретикулоцитами, СОЭ - билирубин и фракции, уробилин и желчные пигменты в моче - проба Кумбса ( опр. АТ на поверхости эритроцитов, + не обязательно гемолиз, нет корреляции с гемолизом) - УЗИ ОБП - цитологическое исследования КМ - витамин В12 и фолат сыворотки / эритроцитов - исключение вторичного гемолиза (СКВ, солидные опухоли, лимфопролиферация, гиперспленизм, переливание крови и прием лекарств

Answer 7

А. иммунологические дефекты - аутоиммунный гемолиз - гемолиз, индуцированный лекарствами (доксорубицин фуразолидон, метиленовый синий, налидиксовая кислота, ниридазол, нитрофурантоин, феназопиридин, примахин, сульфаметоксазол) - изо- или аллоиммунный гемолиз ( неонатальный и гемолитические трансфуз реакции) Б. механический дефект - быстрый турбулентный ток крови - злокачественная гипертензия - критический аортальный стеноз - несостоятельность протеза клапана - внутрисосудистая коагулопатия ( ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) - маршевая гемоглобинурия

Answer 8

- преднизолон 1 мг/кг/сут перорально - метипред 1г/сут в/в кап 30 минут 3-5 дней - спленэктомия - иммунодепрессанты ( имуран, циклофосфан, мелфалан, циклоспорин А, микофенолата мофетил, даназол) - ритуксимаб еженедельно в/в 375 мг 4 дозы лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии - Эр Масса - экулизумаб ( блокирование С5 компонента комплемента_ - антикоагулянты (НМГ, варфарин) - иммуносупрессия - коррекция железа и фолатов

Answer 9

- нейтропения - снижение цирк. нейтрофилов менее 1,5 - агранулоцитоз - тяжелая нейтропения или полное отсутствие циркулирующих нейтрофилов легкий - 1-1,5 средний - 0,5-1 тяжелый менее 0,5 - может не быть миелоидного ряда в аспирате КМ - чаще после 65 лет * при нейтропении менее 0,1 в течение более 4 недель - у всех инфекция.

Answer 10

1) псевдонейтропения (нарушение выхода гранулоцитов из депонированного пула 2) приобретенная нейтропения - инфекции (бак, вир, протозойные, риккетсии, грибы) - лекарства и хим. агенты - алиментарные причины ( кахексия, истощение, дефицит В12 и фолатов, дефицит меди) - иммунная нейтропения ( хр.аутоиммунная, Т-гамма лимфоцитоз, смеш. иммунные) - секвестрация в селезенке 3) врожденная или хроническая - тяжелая врожденная (с.Костманна) - циклическая нейтропения - хр. доброкачественная нейтропения ( семейная / несемейная) - нейтропении, ассоциир. с врожденным иммунодефицитом - НП, асс. с фенотипическими аномалиями - с. Чедиака-Хигаши ( альбинизм + неврологические нарушения + гигантские цитоплазматические гранулы в лейкоцитах)

Answer 11

- внезапное начало, интоксикация, лихорадка, гнойно-некротические осложения - резкое снижение гранулоцитов в крови менее 0,5 - начало агранулоцитоза во время или в течение 7 дней от использования одинакового лекарства и полное восстановление НФ более 1,5 за 1 месяц после отмены лекарства; повторение агранулоцитоза при повторном использовании этого лекарства - редко, смертность высокая. - врожденная и иммунная нейтропения, недавняя инфекция ( вирусы!), ХТ/ иммунотерапия, гематологические заболевания исключены

Answer 12

А. иммуноопосредованный - развитие от нескольких часов до 2 дней, особенно при предшествующем возд. препарата Б. гаптеновый - обр АТ против НФ при постоянном присутствии препарата (аминопирин, пенициллин, анальгин, золото) В. индукция и ускорение апоптоза нейтрофилов - клозапин Г. иммунокомплексный - образование ЦИК, которые связываются с нейтрофилами и вызывают разрушение. Не требуют непрерывного воздействия препарата. Д. опосредованный комплементом ( пропилтиоурацил) Е. дозозависимое ингибирование гранулопоэза - бета-лактамы, вальпроаты, карбамазепин Ж. прямая токсичность на миелоидные предшественники Провокаторы: карбимазол, клозапин, дапон, дипирон, прокаинамид, ритуксимаб, сульфасалазин, тиклопидин тиамазол, миансерин, альмемазин, ламотриджин, хинин, зидовудин, флуконазол, кетоканазол, ванкомицин, рифампицин, фуросемид, спироналактон, метамизол, инфликсимаб

Answer 13

- анамнез инфекционных осложнений, этническая принадлежность и семейный анамнез, нутриционный статус, прием лекарств - СРБ, СОЭ, ОАК, РФ, АНФ, АНА - ВИЧ, гепатиты - фолаты, В12 - миелоцитограмма, ЦГ, ИФТ, ТБ при фебрильной нейтропении сразу АБ и госпитализация

Answer 14

А. иммуноаллергический механизм - быстрый, не зависит от дозы - АТ-зав. разрушение зрелых нейтрофилов и их предшественников ( гаптены, ИК, АутоАТ Б. токсический механизм - постепенный, дозазависимый - повышенная чувствительность миелоидных предшественников / костномозговой ниши к препарату и/или его метаболитам - полиморфизм генов ферментов, участвующих в образовании или деструкции токсических метаболитов

Answer 15

- клиника инфекционных осложнений (доминируют бактериальные инфекции) - тенденция к некрозу и диссеминации - общая слабость, потливость, боли в горле, лихорадка - клиника ИТШ в результате генерализованной инфекции - афтозные язвы слизистых - нейтропения/ агранулоцитоз - сужение миелоидного ростка в миелограмме - гиперклеточный КМ с задержкой созревания нейтрофильного ряда, отсутствием зрелых форм Обследование - гемограмма - цитологическое исследование костного мозга - исключение вторичных причин ( МДС, ПНГ, лимфопролиферация и др.)

Answer 16

- исключение вторичных причин - удаление провоцирующего фактора - цитопенический режим ( изоляция, бокс, маска, стерилизация бокса, мытье рук, полоскание рта антисептиками, свежая, термически обработанная пища - профилактика инфекционных осложнений (фторхинолоны, антимикотики, противовирусные, антипневмоцистные с осторожностью) - запрещены в/м инъекции ( абсцедирование) - мониторинг температуры 3-4 раза в день - мониторинг гемограммы - назначение КСФ

Answer 17

А. приобретенные 1) инфильтративные поражения КМ / замещение - злокачественное: ОЛ, ХЛ, МПЗ, МДС, ММ, метастатический рак - не-злокачественное: миелофиброз, инфекции (грибковые, туберкулез), болезни накопления ( Гоше) 2) недостаточность КМ - иммунная деструкция / супрессия: АА/ПНГ, цитостатики, идиосинкразия, СКВ, РА, саркоидоз, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз - нарушения питания: дефицит В12, фолатов, алкоголь, дефицит меди, отравление цинком, БЭН - супрессия КМ: ХВГС,ХВГВ, ЭБВ, ВИЧ - неэффективный гемопоэз - МДС, нарушения питания 3) деструкция/ секвестрация / перераспределение - потребление - ДВС - спленомегалия/гиперспленизм: порталка, ЭБВ, АИЗ, опухоли, миелофиброз с миелоидной дисплазией, б. Гоше

Answer 18

А. приобретенные 1) инфильтративные поражения КМ / замещение - злокачественное: ОЛ, ХЛ, МПЗ, МДС, ММ, метастатический рак - не-злокачественное: миелофиброз, инфекции (грибковые, туберкулез), болезни накопления ( Гоше) 2) недостаточность КМ - иммунная деструкция / супрессия: АА/ПНГ, цитостатики, идиосинкразия, СКВ, РА, саркоидоз, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз - нарушения питания: дефицит В12, фолатов, алкоголь, дефицит меди, отравление цинком, БЭН - супрессия КМ: ХВГС,ХВГВ, ЭБВ, ВИЧ - неэффективный гемопоэз - МДС, нарушения питания 3) деструкция/ секвестрация / перераспределение - потребление - ДВС - спленомегалия/гиперспленизм: порталка, ЭБВ, АИЗ, опухоли, миелофиброз с миелоидной дисплазией, б. Гоше Б. врожденные -с. Вискотт- Олдрича, анемия Фанкони, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

Answer 19

- панцитопения в периф. крови и гипоклеточный костный мозг в отсутствии патологических инфильтратов и увеличения ретикулина - возраст 10-25 и более 60 лет, м=ж - чаще в Азии

Answer 20

1) Приобретенные А. дозозависимые химические и физические воздействия - цитостатики и облучение - хим. агенты: растворители, инсектициды, бензол - промежуточные метаболиты лекарств Б. иммуноопосредованная - вирусы: гепатиты, парвовирус В19, ЦМВ - промежуточные метаболиты препаратов - хлорамфеникол, золото, Д-пеницилламин, сульфаниламиды - ПНГ - прочие: беременность, заболевания соединительной ткани ( СКВ, эозинофильный фасциит), РТПХ, неврогенная анорексия - хим. агенты - бензин, пестициды - Идиопатия 2) Врожденные в другой карточке

Answer 21

- патология гемопоэтической стволовой клетки - патология микроокружения стволовой клетки - иммуноопосредованная супрессия гемопоэза у 30-80% пациентов, ответивших на иммуносупрессивную терапию

Answer 22

ВСЕГДА - цитотоксики для лечения опухолей: алкилирующие агенты, антиметаболиты, антимитотики, противоопухолевые препараты ОТНОСИТЕЛЬНО РЕДКО - хлорамфеникол, инсектициды, хлорохин, гидроксихлорохин, мепакрин, золото, мышьяк, висмут, Д-пеницилламин, эстрогены при беременности

Answer 23

- геморрагический диатез - гнойно-некротические инфекционные осложнения - анемия - интоксикация

Answer 24

1) трехростковая цитопения ( 2/3 критериев должно быть) - гемоглобин менее 100 г/л или гематокрит менее 30% - тромбоциты менее 50 - лейкоциты менее 3,5 или нейтрофилы менее 1,5 2) снижение клеточности КМ в трепанобиоптате ( менее 30%) с отсутствием или уменьшением количества всех гемопоэтических клеток ИЛИ нормальная клеточность из-за эритроидной гиперплазии при деплеции (истощении) гранулоцитопоэза и мегакариоцитопоэза

Answer 25

1) Тяжелая гранулоциты менее 0,5 тромбоциты менее 20 ретикулоциты менее 1% аплазия костного мозга по трепанобиоптату ( менее 30% остаточных клеток) 2) Сверхтяжелая гранулоцитопения менее 0,2 Все остальное - не тяжелая

Answer 26

- КАК, ретикулоциты, мазок периф. крови - фет.гемоглобин у детей - аспирация и биопсия костного мозга на цитогенетик - цитогенетика периф.крови для исключения анемии Фанкони у пациентов моложе 35 лет - вит В12, фолаты - вирусы гепатита А, В,С, ЦМВ, ЭБВ - антинуклеарные АТ и АТ к двуцепочечной ДНК - Рг ОГК - УЗИ ОБП

Answer 27

- поиск других причин повреждения КМ и попытки их устранить - если нет других причин до 50 лет рассматриваем трансплантацию, после - только иммуносупрессия - трансплантация ГСКК от гистосовместимого донора родственника ( показания: тяжелая и сверхтяжелая АА до 45 лет. кондиционирование - циклофосфан, метилпреднизолон, АЛГ, метотрексат как профилактика РТПХ, циклоспорин А 6-12 месяцев) - если нет донора: антилимфоцитарный глобулин мышиный, козий, лошадиный; метилпреднизолон, циклоспорин А лечение цитопении / терапия поддержания: - трансфузии, антибиотики, факторы роста - не влияют на течение - переливание ЭрМассы и ТЦ ограничено для готовящихся к трансплантации - деферазирокс от перегрузки железом - при абс.кол.нейтрофилов менее 500 - АБ, антифунги варико или посаконазолом - Г-КСФ - может увеличивать риск эволюции в МДС или ОМЛ - эритропоэтин не используется

Answer 28

- высокая пролиферация, низкая дифференцировка, быстрая прогрессия - увеличение числа лимфоидных клеток в КМ, блокировка их созревания, неэффективный гемопоэз ( гранулоцитопения, ТЦпения, анемия) с или без лейкоцитоза - бласты подавляют нормальные клетки - миелоидные к лимфоидным 6:1, у взрослых диагностируется чаще

Answer 29

- слабость, боли в костях и суставах, лихорадка, потеря веса, органомегалия, пурпура и иные проявления геморрагического диатеза, инфекции - спленомегалия, лимфаденопатия, гепатомегалия, боль при надавливании на грудину, пурпура, микозы - гипертрофия десен, ранее была онкология - симптомы недостаточности ростков - очаговая неврологическая симптоматика, головная боль, ОНМК - образования кожи, инфильтрация мягких тканей - тромбозы, ишемия миокарда, почечная недостаточность, гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гипокальциемия - диспепсия, НМЦ, аменоррея и т.д. - инфекционные осложнения

Answer 30

1) Факт наличия - более 20% бластов в крови или аспирате костного мозга - в крови анемия, ТЦ пения, изменение лейкоцитов от 0 до ++++ с формированием лейкемического провала, ускорение СОЭ 2) верификация формы острого лейкоза - определение миелоидной или лимфоидной направленности бластных клеток - определение варианта острого лейкоза - морфология - цитохимия - иммунофенотипирование - цитогенетика, ФИШ, молекулярная биология + сбор анамнеза 3) определение группы риска по типу ОЛ 4) оценка состояния пациента (бх, ОАМ, проба Реберга, Рг ОГК, УЗИ ОБП, МСКТ, МРТ, ЭКГ, СМ-ЭКГ, ЭхоКГ, окулист, невролог, посевы сред на чувствительность к АБТ, микозам, вирусам, исключение ХВГ, ВИЧ

Answer 31

1) Факт наличия - более 20% бластов в крови или аспирате костного мозга - в крови анемия, ТЦ пения, изменение лейкоцитов от 0 до ++++ с формированием лейкемического провала, ускорение СОЭ 2) верификация формы острого лейкоза - определение миелоидной или лимфоидной направленности бластных клеток - определение варианта острого лейкоза - морфология - цитохимия - иммунофенотипирование - цитогенетика, ФИШ, молекулярная биология + сбор анамнеза 3) определение группы риска по типу ОЛ 4) оценка состояния пациента (бх, ОАМ, проба Реберга, Рг ОГК, УЗИ ОБП, МСКТ, МРТ, ЭКГ, СМ-ЭКГ, ЭхоКГ, окулист, невролог, посевы сред на чувствительность к АБТ, микозам, вирусам, исключение ХВГ, ВИЧ

Answer 32

- схема в соответствии с типом лейкоза - трансфуз, КСФ поддержка по показаниям, противоинфекционные мероприятия, коррекция осложнений при ПХТ - схема 7+3 ( цитарабин+даунорубицин) - аллотрансплантация КМ ( вид один, организмы разные) и тд, и тп.

Answer 33

- злокачественная моноклональная гаммапатия. М-протеин, иммунодефицит, инфильтрация КМ клональные плазматические клетки в КМ более или равно 10% ИЛИ более или равно 1 доказанной плазмоцитом по данным биопсии ИЛИ биомаркеры злокачественности ( клональные ПК в КМ более или равны 60%, соотношение FLC сыворотки более или равно 100, более 1 фокального поражения) ИЛИ 1 или более связанных с ММ признака(CRAB): - повышение кальция более 110 мг/л или более 10 мг/л выше ВГН - почечная недостаточность ( клиренс креатинина менее 40 мл/мин или сыв. креатинин более 20 мг/л) - анемия: гемоглобин менее 100 г/л или на 20 г/л менее нормы - поражение костей ( более или равно 1 литического очага по данным Рг / КТ или ПЭТ/КТ

Answer 34

- патология почек ( протеинурия, цилидры, канальцевая дисфункция с ацидозом) -нейропатия, компрессия СМ ( радикулярный синдром, парезы, параличи), менингит, синдром карпального канала ( амилоидоз), - гипервязкость, нарушение микроциркуляции, гиперволемия, гипонатриемия, повышение бета2 микроглобулина, гипоальбуминемия, повышенный СРБ, ИЛ-6 - амилоидоз - инфекции (пневмококк, зостер) - гиперкальциемия, гиперкальцийурия ( утомляемость, жажда, запоры, тошнотоа, повр. почек, судороги, кома - боль в костях - литические поражения - анемия, ТЦ пения, лейкопения, ускорение СОЭ, плазмоклеточный лейкоцитоз, коагулопатии, циркуляция моноклональных В-лимфоцитов - скелетные находки (остеопения, остеолитические повреждения, пат.переломы, уменьшение роста, вертебральный коллапс)

Answer 35

1) поражение клеток-мишеней - бх + белок Бенс-Джонса в моче, сут потеря белка с мочой, электрофорез белков мочи, проба Реберга, КАК, морфологическая оценка мазка(монетные столбики), цитология КМ, гистология КМ - Рг плоских трубчатых костей, МРТ, КТ, ПЭТ-КТ, сцинти, денситометрия 2) синтез и секреция моноклонального иммуноглобулина / легкой цепи - электрофрез, иммунофиксация (сыворотки и/или концентрированной мочи) будет М-градиент ( яркая полоска слева - М, справа - альбумин. Их должно быть две. Или вся полоска синяя при канальцевой дисфункции ММ) - легкие цепи Иг - свободные легкие цепи Иг (FLC) 3) моноклональные плазматические клетки - цитология КМ - ИФТ (иммунофенотипирование) - гистология КМ - ИГХ - гистологическое исследование новообразования 4) оценка факторов прогноза - альбумин - бета2-микроглобулин - ЛДГ - СРБ - цитогенетика ( стандартная, ФИШ) - определение пролиферативного индекса и количества Ki-67 ВАЖНО Моноклональный белок - М-пик

Answer 36

!!!!!!!!!!!!!!!!- леналидомид и/или бортезомиб, плюс кортикостероиды и/или стандартная химиотерапия !!!!!! - Моноклональные антитела, в том числе элотузумаб, изатуксимаб, и даратумумаб. В частности, при рецидивирующей или рефрактерной миеломе - селективный ингибитор ядерного экспорта (SINE) селинексор и ингибитор гистондеацетилазы панобиностат. + Иммунные методы лечения, нацеленные на В-клеточный антиген созревания (ВСМА), который высоко экспрессируется на клетках миеломы - Поддерживающая терапия кортикостероидами, талидомидом и/или леналидомидом и ингибиторами протеасом, особенно иксазомибом перорально - Возможна аутологичная трансплантация стволовых клеток крови - исследования, часто РТПХ - Возможна лучевая терапия отдельных областей с клиническими проявлениями, не реагирующими на системную терапию - Лечение осложнений (анемии, гиперкальциемии, почечной недостаточности, инфекций и поражений костей - особенно ассоциированных с высоким риском переломов) Ответ на лечение оценивают по снижению уровня М-протеина в сыворотке крови и в моче, по снижению уровня свободных легких цепей в сыворотке, по повышению количества эритроцитов и по улучшению функции почек (у пациентов с признаками почечной недостаточности), и нормализации уровня кальция среди тех, у кого уровень повышенный. Боль в костях и утомляемость также должны уменьшаться.