železo, hemoglobin, bilirubin

Question 1

jaké jsou prekurzory pro syntézu hemu?

Answer 1

sukcinyl coa a glycin, ALA (aminolevulinic acid) syntáza

Question 2

kde všude najdeme hem?

Answer 2

hemoglobin, myoglobin a cytochromy

Question 3

tři vedlejší řetězce hemu?

Answer 3

methyl, vinyl, propionyl

Question 4

definuj hem

Answer 4

tetrapyrrolové jádro (porfyrin) s postranními řetězci koordinovaný s atomem železa

Question 5

jaký enzym inkorporuje železo do protoporfyrinu?

Answer 5

ferrochelatáza

Question 6

co vzniká z sukcinylu coa a glycinu?

Answer 6

aminolevulová kyselina (ALA synt. B6, indukována léky)

Question 7

co vzniká kondenzací 2 ALA? co to katalyzuje?

Answer 7

porfobilinogen, ALA dehydratáza

Question 8

co dělá hem oxygenáza?

Answer 8

hem na CO, Fe2+, biliverdin za přítomnosti O2

Question 9

jak se z biliverdinu stane nekonjugovaný bilirubin?

Answer 9

biliverdin reduktáza (potřebuje NADPH)

Question 10

jak se dostane nekonj. bilirubin do jater? s čím je bilirubin v játrech konjugován?

Answer 10

vazba na albumin, kys. glukuronová

Question 11

jak se dostává železo do enterocytu?

Answer 11

DMT(divalent methal trans.) (předtim reduktáza) nebo HT(heme transporter)

Question 12

jak je železo skladováno v b?

Answer 12

ferritin (hemosiderin)

Question 13

jak je železo přenášeno do krve?

Answer 13

ferroportin, hephaestin na Fe3+

Question 14

jak je železo transportováno krví?

Answer 14

apotransferin na transferin

Question 15

jak je množství železa v krvi regulováno? jak se měří?

Answer 15

hepcidin (sérový ferritin, saturace transferinu)

Question 16

co se děje dál s porfobilinogenem?

Answer 16

agregují 4 porfobilinogeny a tvoří porfyrinogeny, z nich je PROTOPORFYRIN a pak hem

Question 17

co jsou porfyrie?

Answer 17

genetická onemocnění charakterizována poruchou syntézy porfyrinů, různé typy podle toho, který enzym je defektní

Question 18

porucha ALA syntázy?

Answer 18

anémie, ne porfyrie

Question 19

akutní intermittentní porfyrie?

Answer 19

porucha porfobilinogen deaminázy, hromadění ALA a PBG (neurotoxiny) (našli bychom v moči) - svalová bolest, psychotické stavy, bolest břicha, periferní neuropatie

Question 20

porfyria cutanea tarda

Answer 20

defekt uroporfyrinogen-dekarboxylázy
hromadění uroporfyrinogenu v játrech a kůži - puchýřky
obecně defekty ve vyšších etážích: fototoxicita pofyrinogenů - tvorba ROS - porušení lysozomů, enzymy ven, puchýřky

Question 21

co se děje s konjugovaným bilirubinem?

Answer 21

jde do žluči, do střev, tam z něj baktošky udělaj urobilinogen
čast se vstřebá do krve a jde zpátky do jater, trochu do ledvin na urobilin do moči, trochu na stercobilin do stolice

Question 22

jak se liší konjugovaný a nekonjugovaný bilirubin?

Answer 22

nekonj. je málo rozpustný ve vodě, nemůže do moči ale může přes HE bariéru