sacharidy - ot. 4,5,6,7,22

Question 1

jaké enzymy jsou zapotřebí k přeměně pyruvátu na PEP?

Answer 1

pyruvát karboxylýza(kofaktory: ATP,biotin (B7), CO2), malát dehydrogenáza, PEP CK (stimuluje: glukagon, adrenalin, kotisol)

Question 2

jaký enzym katalyzuje opačnou reakci než fosfofruktokináza 1? co je substrát a co produkt?

Answer 2

fruktosa 1,6bisfosfatáza (limitující enzym, ATP a glukagon stimuluje), produkt fruktosa 6P

Question 3

jaký enzym katalyzuje opačnou reakci než glukokináza?

Answer 3

glukosa 6 fosfatáza (v HER)

Question 4

kde se glukoneogenze odehrává?

Answer 4

játra, trochu epitel ledvinných tubulů a střeva

Question 5

jaké jsou substráty glukoneogeneze?

Answer 5

ATP a amk(krome lysin, leucin), glycerol a laktát

Question 6

jaká reakce tvoří pyruvát z alaninu?

Answer 6

transaminace
alanin+alfaKG=pyruvát+glutamát
alanin transamináza má kofaktor pyridoxin (B6)

Question 7

jak dochází k uvolnění glycerolu z tukové tkáně?

Answer 7

pokles insulinu, adrenalin, acth stimulují hormon senzitivní lipázu aby rozstěpila TAG na VMK a glycerol

Question 8

jak se glycerol zapojuje do glukoneogeneze?

Answer 8

glycerol kináza tvoří glycerol 3 fosfát, G3PDH tvoří DHAP, aldoláza tvoří fruktosa 1,6 bisfosfát

Question 9

jak souvisí alkohol s glukoneogenezí?

Answer 9

metabolismus alkoholu zvyšuje množství NADH a ATP, což otáčí směr glukoneogeneze a zpomaluje betaoxidaci MK (akumulace tuku v játrech)

Question 10

jaké dvě části má pentosafosfátová dráha a čím se vyznačují?

Answer 10

oxidační: nevratné reakce, syntéza NADPH

neoxidační: vratné reakce, možnost utilizace substrátů z glykolýzy na syntézu 5C cukru pro nukleotidy

Question 11

jaký enzym je v 5Pdráze regulační?

Answer 11

glukosa 6 fosfát dehydrogenasa

Question 12

jaké je využití NADPH?

Answer 12

detoxifikace - redukce oxidovaného glutationu a cytochrom P450
reduktivní syntézy-MK, cholesterol, neurotransmitery, superoxidy, deoxynukleotidy

Question 13

co je zdrojem energie pro syntézu glykogenu?

Answer 13

uridintrifosfát glukóza

Question 14

který enzym tvoří při syntéze glykogenu vazbu 1,4? co ho aktivuje? jakým mechanismem?

Answer 14

glykogensynthasa, insulin

tyrosinkinázový receptor, protein fosfatáza 1 defosforyluje

Question 15

který enzym tvoří při syntéze glykogenu vazbu 1,6?

Answer 15

větvící enzym, odštěpí 6-8 jednotek lineárních a naváže 1,6 vazbou jinam

Question 16

který enzym štěpí vazbu 1,4 v glykogenu? co ho aktivuje? jakým mechanismem?

Answer 16

glykogen fosforyláza, glukagon

aktivací G proteinu adenylát cykláza udělá cAMP, to aktivuje PKa, fosforyluje (aktivuje) glykogen fosforylázu

Question 17

který enzym je deficitní při von Gierkeově chorobě? jaké jsou její projevy?

Answer 17

glukosa-6-fosfatáza, játra

hypoglykemie, laktátová acidóza, hyperlipidémie, hepatomegalie

Question 18

který enzym je deficitní při Pompeově chorobě? jaké jsou její projevy?

Answer 18

lysosomální alfa 1,4 glukosidáza

depozita glykogenu v lysozomech, hypotonie (u dětí kardiomegalie, kardiomyopatie)

Question 19

který enzym je deficitní při Coriově chorobě? jaké jsou její projevy?

Answer 19

linearizující enzym

hepatomegalie, hypoglykemie

Question 20

který enzym je deficitní při McArdlerově syndromu

Answer 20

svalová fosforyláza

svalové křeče při cvičení, bolesti svalů, svalová slabost

Question 21

jaké znáš aldózy?

Answer 21

3. glyceraldehyd
4. erythróza
5. ribosa, xylosa
6. glukosa, mannosa, galaktosa

Question 22

jaké znáš ketózy?

Answer 22

3. dihydroxyaceton
4. erytrulóza
5. xylulóza, ribulóza
6. fruktosa, sorbosa

Question 23

který enzym je deficitní při hereditární intoleranci fruktosy? jak se projevuje?

Answer 23

aldoláza B

poškození jater, hypoglykemie

Question 24

jaké enzymy se účastní polyolové dráhy?

Answer 24

aldosa reduktasa (+NADPH+H+), sorbitol dehydrogenasa (pomalý)

Question 25

na jakém principu vznikají choroby ze střádání sorbitolu?

Answer 25

nemůže difundovat přes membrány, osmoticky aktivní

diabetická katarakta a neuropatie

Question 26

který enzym je deficitní při esenciální fruktosurii?

Answer 26

fruktokináza

Question 27

který enzym je deficitní při klasické galaktosémii?

Answer 27

galaktosa-1-P uridyltransferáza

Question 28

co jsou enantiomery?

Answer 28

stereoizomery, které se liší konfigurací všech chirálních uhlíků

Question 29

co jsou diastereomery?

Answer 29

stereoizomery, které se liší konfigurací některých chirálních uhlíků

Question 30

co jsou epimery? a co anomery?

Answer 30

stereoizomery, které se liší konfigurací na právě jednom chirálním
anomery se liší konfigurací na C1

Question 31

co jsou sacharidy?

Answer 31

polyhydroxyderiváty karbonylových sloučenin (aldehydy, keton)

Question 32

co je poloacetalová reakce?

Answer 32

reakce probíhající při zacyklení, vzniká poloacetalový hydroxyl

Question 33

jaké reakce sacharidy podstupují?

Answer 33

redoxní reakce - alkoholy/karboxylové kys.
esterifikace - např. fosforylace
vznik glykosidů - kondenzace na poloacetalovém hydroxylu

Question 34

jaké znáš disacharidy a z čeho jsou tvořeny?

Answer 34

sacharóza (glukosa a fruktosa), laktosa (gluktosa a galaktosa), maltosa (dvě glukosy)