mastné kyseliny (19,20)

Question 1

kde probíhá syntéza MK? kde prodlužování a kde desaturace?

Answer 1

sy: cytoplasma, desaturace: endoplasmatické retikulum
elongace: mitochondrie nebo ER

Question 2

jak prochází acetyl CoA do cytoplasmy?

Answer 2

1) přeměnou na citrát - trikarboxylátový transportér přenáší přes vnitřní mit. memb.
2) citrat lyasa (+ATP) štěpí na OAA a AcCoA
3) OAA dál redukován na malát malátdehydrogenázou (+NADH)
4) potom na pyruvát: jablečný enzym, vzniká NADPH a CO2

Question 3

jak je regulována přeměna pyruvátu na OAA nebo acetyl CoA?

Answer 3

koncentrací acetyl CoA

Question 4

jaké jsou klíčové substráty pro syntézu MK?

Answer 4

acetyl CoA a NADPH

Question 5

jaké dva kroky má syntéza malonyl-CoA? jaký enzym ji katalyzuje?

Answer 5

acetyl-CoA-karboxylasa

karboxylace biotinu a přenos karboxylové skupiny na AcCoA

Question 6

na co se váže vznikající MK během syntézy?

Answer 6

na SH skupiny - fosfopantethein a cystein

Question 7

jak se nazývá enzym který odštěpí palmitát z multienzymového komplexu?

Answer 7

thioesterasa

Question 8

jaké systémy elongace znáš? kdo je donorem C jednotek a co je potřeba?

Answer 8

mitochondriální sys.el. (acetyl coa) a mikrosomální sys el (malonyl-CoA)
elongázy

Question 9

co je potřeba pro desaturaci MK?

Answer 9

ER, desaturasy, NADH-cyt b5-reduktasa a O2

Question 10

jaké mk jsou esenciální?

Answer 10

linolová (9,12), linolenová (9, 12, 15)

Question 11

čím je regulována acetyl CoA karboxyláza?

Answer 11

hormonálně: 
\+ insulin (defosforyluje)
- glukagon, kortisol, A, NA (fosforylace)
allostericky: 
\+ citrát
- LCFA

Question 12

jak probíhá aktivace palmitátu?

Answer 12

acyl-CoA synthetasa + ATP+CoA

Question 13

jaké reakce může podstupovat palmitoylCoA?

Answer 13

jít na destauraci, elongaci nebo esterifikaci

Question 14

jak jsou MK transportovány krví?

Answer 14

nepolární - vazba na albumin

Question 15

kde probíhá beta oxidace?

Answer 15

v matrix mitochondrie (hlavně svaly), v peroxisomech

Question 16

jak probíhá aktivace MK?

Answer 16

acylCoA synthetasa a pyrofosfatáza
reakce s atp, odštěpí se pyrofosfát, na AMP se naváže MK, pak
acyl AMP reaguje s CoA

Question 17

jaké enzymy tvoří karnitinový přenašeč?

Answer 17

karnitinpalmitoyltransferasa 1
translokaza
karnitinpalmitoyltransferasa 2

Question 18

co je zdrojem karnitinu?

Answer 18

maso, mléčné výrobky

syntesa z lysinu a methioninu (játra, ledviny)

Question 19

jaké jsou projevy deficitu karnitinu? co ještě má stejné projevy?

Answer 19

svalová slabost, kardiomyopatie, hypoglykemie, akumulace lipidů
deficit acyl-CoA dehydrogenasy, jamajská nevolnost

Question 20

jaký enzym umožňuje enyol-CoA hydratase fungovat?

Answer 20

enoyl-CoA isomerasa

Question 21

co potřebujeme pro kompletní oxidaci MK s lichým počtem uhlíků?

Answer 21

biotin (B7): propionyl CoA karboxyláza

B12: methylmalonyl-CoA-mutasa

Question 22

jaký význam má kompletní oxidace MK s lichým počtem uhlíků?

Answer 22

vznik sukcinylu CoA je anaplerotická reakce KC a taky se může přeměnit na OAA a tak je glukogenní

Question 23

v čem je jiná betaoxidace v peroxisomu?

Answer 23

FADH2 reoxidováno pomocí O2 za vzniku H2O2 což kataláza mění na H2O a O2
NADH i vzniklý acetyl CoA nutno exportovat

Question 24

co je omega oxidace?

Answer 24

minoritní dráha odbourávání MK
oxidace na omega C, probíhá v ER jater a ledvin
produktem jsou dikarboxylové kys.

Question 25

jak probíhá oxidace rozvětvených MK?

Answer 25

alfa oxidace
v peroxisomech
např. kys. fytanová (z chlorofylu)

Question 26

jaké jsou poruchy peroxisomální degradace Mk?

Answer 26

Zellwegerův sy. - chybí funkční peroxisomy

Refsumova nemoc - poruchy metabolismu kys. fytanové

Question 27

kdy se tvoří ketolátky?

Answer 27

hladovění, cvičení dlouhé, DM, nízkosacharidová dieta . nadbytek acetyl CoA

Question 28

kde jsou utilizovány ketolátky a proč ne v játrech?

Answer 28

svaly, adipocyty, mozek, srdce, buňky střevního epitelu

játra nemají sukcinyl CoA - acetacetát CoA transferázu

Question 29

jaké enzymopatie jsou spojené s poruchami beta oxidace?

Answer 29

poruchy karnitinového cyklu - CPT1, CPT2 nebo translokáza (různě těžké formy)
MCAD - deficit acyl-CoA dehydrogenázy pře MC
LCHAD - deficit beta hydroxyacyl CoA dehydrogenázy pro LC
poruchy ketogeneze - třeba deficit HMG-CoA

Question 30

jaké jsou 3 mechanismy regulace beta oxidace?

Answer 30

PPAR - receptory aktivované proliferátory peroxisomů
energetické nároky buňky - hladinou NADH a ATP
CPT 1 . inhibice malonyl CoA

Question 31

jak funguje regulace PPAR?

Answer 31

receptory aktivované proliferátory peroxisomů
fce transkripčních faktorů - když se naváže ligand, stimulují syntézu enzymů pro degradaci MK
ligandy: omega 3 nenasycené MK, fibráty (léčiva pro dyslipidémie)
region of interest:
1) transport MK do buňky (translokasy)
2)stimulace transportu MK do mitochondrií (CPT1)
3)stimulace aktivace MK (acyl CoA synthetasa)
4)stimulace odbourávání mk betaoxidací (enzymy beta ox)