mastné kyseliny (19,20) Flashcards by Natálie Vyhnalová

kde probíhá syntéza MK? kde prodlužování a kde desaturace?

sy: cytoplasma, desaturace: endoplasmatické retikulum
elongace: mitochondrie nebo ER

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

jak prochází acetyl CoA do cytoplasmy?

1) přeměnou na citrát - trikarboxylátový transportér přenáší přes vnitřní mit. memb.
2) citrat lyasa (+ATP) štěpí na OAA a AcCoA
3) OAA dál redukován na malát malátdehydrogenázou (+NADH)
4) potom na pyruvát: jablečný enzym, vzniká NADPH a CO2

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

jak je regulována přeměna pyruvátu na OAA nebo acetyl CoA?

koncentrací acetyl CoA

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

jaké jsou klíčové substráty pro syntézu MK?

acetyl CoA a NADPH

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

jaké dva kroky má syntéza malonyl-CoA? jaký enzym ji katalyzuje?

acetyl-CoA-karboxylasa

karboxylace biotinu a přenos karboxylové skupiny na AcCoA

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

na co se váže vznikající MK během syntézy?

na SH skupiny - fosfopantethein a cystein

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

jak se nazývá enzym který odštěpí palmitát z multienzymového komplexu?

thioesterasa

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

jaké systémy elongace znáš? kdo je donorem C jednotek a co je potřeba?

mitochondriální sys.el. (acetyl coa) a mikrosomální sys el (malonyl-CoA)
elongázy

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

co je potřeba pro desaturaci MK?

ER, desaturasy, NADH-cyt b5-reduktasa a O2

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

jaké mk jsou esenciální?

linolová (9,12), linolenová (9, 12, 15)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

čím je regulována acetyl CoA karboxyláza?

hormonálně: 
\+ insulin (defosforyluje)
- glukagon, kortisol, A, NA (fosforylace)
allostericky: 
\+ citrát
- LCFA

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

jak probíhá aktivace palmitátu?

acyl-CoA synthetasa + ATP+CoA

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

jaké reakce může podstupovat palmitoylCoA?

jít na destauraci, elongaci nebo esterifikaci

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

jak jsou MK transportovány krví?

nepolární - vazba na albumin

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

kde probíhá beta oxidace?

v matrix mitochondrie (hlavně svaly), v peroxisomech

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

jak probíhá aktivace MK?

acylCoA synthetasa a pyrofosfatáza
reakce s atp, odštěpí se pyrofosfát, na AMP se naváže MK, pak
acyl AMP reaguje s CoA

jaké enzymy tvoří karnitinový přenašeč?

karnitinpalmitoyltransferasa 1
translokaza
karnitinpalmitoyltransferasa 2

co je zdrojem karnitinu?

maso, mléčné výrobky

syntesa z lysinu a methioninu (játra, ledviny)

jaké jsou projevy deficitu karnitinu? co ještě má stejné projevy?

svalová slabost, kardiomyopatie, hypoglykemie, akumulace lipidů
deficit acyl-CoA dehydrogenasy, jamajská nevolnost

jaký enzym umožňuje enyol-CoA hydratase fungovat?

enoyl-CoA isomerasa

co potřebujeme pro kompletní oxidaci MK s lichým počtem uhlíků?

biotin (B7): propionyl CoA karboxyláza

B12: methylmalonyl-CoA-mutasa

jaký význam má kompletní oxidace MK s lichým počtem uhlíků?

vznik sukcinylu CoA je anaplerotická reakce KC a taky se může přeměnit na OAA a tak je glukogenní

v čem je jiná betaoxidace v peroxisomu?

FADH2 reoxidováno pomocí O2 za vzniku H2O2 což kataláza mění na H2O a O2
NADH i vzniklý acetyl CoA nutno exportovat

co je omega oxidace?

minoritní dráha odbourávání MK
oxidace na omega C, probíhá v ER jater a ledvin
produktem jsou dikarboxylové kys.

jak probíhá oxidace rozvětvených MK?

alfa oxidace v peroxisomech např. kys. fytanová (z chlorofylu)

jaké jsou poruchy peroxisomální degradace Mk?

Zellwegerův sy. - chybí funkční peroxisomy | Refsumova nemoc - poruchy metabolismu kys. fytanové

kdy se tvoří ketolátky?

hladovění, cvičení dlouhé, DM, nízkosacharidová dieta . nadbytek acetyl CoA

kde jsou utilizovány ketolátky a proč ne v játrech?

svaly, adipocyty, mozek, srdce, buňky střevního epitelu | játra nemají sukcinyl CoA - acetacetát CoA transferázu

jaké enzymopatie jsou spojené s poruchami beta oxidace?

poruchy karnitinového cyklu - CPT1, CPT2 nebo translokáza (různě těžké formy) MCAD - deficit acyl-CoA dehydrogenázy pře MC LCHAD - deficit beta hydroxyacyl CoA dehydrogenázy pro LC poruchy ketogeneze - třeba deficit HMG-CoA

jaké jsou 3 mechanismy regulace beta oxidace?

PPAR - receptory aktivované proliferátory peroxisomů energetické nároky buňky - hladinou NADH a ATP CPT 1 . inhibice malonyl CoA

jak funguje regulace PPAR?

receptory aktivované proliferátory peroxisomů fce transkripčních faktorů - když se naváže ligand, stimulují syntézu enzymů pro degradaci MK ligandy: omega 3 nenasycené MK, fibráty (léčiva pro dyslipidémie) region of interest: 1) transport MK do buňky (translokasy) 2)stimulace transportu MK do mitochondrií (CPT1) 3)stimulace aktivace MK (acyl CoA synthetasa) 4)stimulace odbourávání mk betaoxidací (enzymy beta ox)