mastné kyseliny (19,20) Flashcards
kde probíhá syntéza MK? kde prodlužování a kde desaturace?
sy: cytoplasma, desaturace: endoplasmatické retikulum
elongace: mitochondrie nebo ER
jak prochází acetyl CoA do cytoplasmy?
1) přeměnou na citrát - trikarboxylátový transportér přenáší přes vnitřní mit. memb.
2) citrat lyasa (+ATP) štěpí na OAA a AcCoA
3) OAA dál redukován na malát malátdehydrogenázou (+NADH)
4) potom na pyruvát: jablečný enzym, vzniká NADPH a CO2
jak je regulována přeměna pyruvátu na OAA nebo acetyl CoA?
koncentrací acetyl CoA
jaké jsou klíčové substráty pro syntézu MK?
acetyl CoA a NADPH
jaké dva kroky má syntéza malonyl-CoA? jaký enzym ji katalyzuje?
acetyl-CoA-karboxylasa
karboxylace biotinu a přenos karboxylové skupiny na AcCoA
na co se váže vznikající MK během syntézy?
na SH skupiny - fosfopantethein a cystein
jak se nazývá enzym který odštěpí palmitát z multienzymového komplexu?
thioesterasa
jaké systémy elongace znáš? kdo je donorem C jednotek a co je potřeba?
mitochondriální sys.el. (acetyl coa) a mikrosomální sys el (malonyl-CoA)
elongázy
co je potřeba pro desaturaci MK?
ER, desaturasy, NADH-cyt b5-reduktasa a O2
jaké mk jsou esenciální?
linolová (9,12), linolenová (9, 12, 15)
čím je regulována acetyl CoA karboxyláza?
hormonálně: \+ insulin (defosforyluje) - glukagon, kortisol, A, NA (fosforylace) allostericky: \+ citrát - LCFA
jak probíhá aktivace palmitátu?
acyl-CoA synthetasa + ATP+CoA
jaké reakce může podstupovat palmitoylCoA?
jít na destauraci, elongaci nebo esterifikaci
jak jsou MK transportovány krví?
nepolární - vazba na albumin
kde probíhá beta oxidace?
v matrix mitochondrie (hlavně svaly), v peroxisomech
jak probíhá aktivace MK?
acylCoA synthetasa a pyrofosfatáza
reakce s atp, odštěpí se pyrofosfát, na AMP se naváže MK, pak
acyl AMP reaguje s CoA
jaké enzymy tvoří karnitinový přenašeč?
karnitinpalmitoyltransferasa 1
translokaza
karnitinpalmitoyltransferasa 2
co je zdrojem karnitinu?
maso, mléčné výrobky
syntesa z lysinu a methioninu (játra, ledviny)
jaké jsou projevy deficitu karnitinu? co ještě má stejné projevy?
svalová slabost, kardiomyopatie, hypoglykemie, akumulace lipidů
deficit acyl-CoA dehydrogenasy, jamajská nevolnost
jaký enzym umožňuje enyol-CoA hydratase fungovat?
enoyl-CoA isomerasa
co potřebujeme pro kompletní oxidaci MK s lichým počtem uhlíků?
biotin (B7): propionyl CoA karboxyláza
B12: methylmalonyl-CoA-mutasa
jaký význam má kompletní oxidace MK s lichým počtem uhlíků?
vznik sukcinylu CoA je anaplerotická reakce KC a taky se může přeměnit na OAA a tak je glukogenní
v čem je jiná betaoxidace v peroxisomu?
FADH2 reoxidováno pomocí O2 za vzniku H2O2 což kataláza mění na H2O a O2
NADH i vzniklý acetyl CoA nutno exportovat
co je omega oxidace?
minoritní dráha odbourávání MK
oxidace na omega C, probíhá v ER jater a ledvin
produktem jsou dikarboxylové kys.
jak probíhá oxidace rozvětvených MK?
alfa oxidace
v peroxisomech
např. kys. fytanová (z chlorofylu)
jaké jsou poruchy peroxisomální degradace Mk?
Zellwegerův sy. - chybí funkční peroxisomy
Refsumova nemoc - poruchy metabolismu kys. fytanové
kdy se tvoří ketolátky?
hladovění, cvičení dlouhé, DM, nízkosacharidová dieta . nadbytek acetyl CoA
kde jsou utilizovány ketolátky a proč ne v játrech?
svaly, adipocyty, mozek, srdce, buňky střevního epitelu
játra nemají sukcinyl CoA - acetacetát CoA transferázu
jaké enzymopatie jsou spojené s poruchami beta oxidace?
poruchy karnitinového cyklu - CPT1, CPT2 nebo translokáza (různě těžké formy)
MCAD - deficit acyl-CoA dehydrogenázy pře MC
LCHAD - deficit beta hydroxyacyl CoA dehydrogenázy pro LC
poruchy ketogeneze - třeba deficit HMG-CoA
jaké jsou 3 mechanismy regulace beta oxidace?
PPAR - receptory aktivované proliferátory peroxisomů
energetické nároky buňky - hladinou NADH a ATP
CPT 1 . inhibice malonyl CoA
jak funguje regulace PPAR?
receptory aktivované proliferátory peroxisomů
fce transkripčních faktorů - když se naváže ligand, stimulují syntézu enzymů pro degradaci MK
ligandy: omega 3 nenasycené MK, fibráty (léčiva pro dyslipidémie)
region of interest:
1) transport MK do buňky (translokasy)
2)stimulace transportu MK do mitochondrií (CPT1)
3)stimulace aktivace MK (acyl CoA synthetasa)
4)stimulace odbourávání mk betaoxidací (enzymy beta ox)
