AMK, dusík

Question 1

jak se vyskytuje dusík v přírodě?

Answer 1

N2, NH4+ a NO3-

Question 2

jaké reakce mohou AMK podstupovat?

Answer 2

dekarboxylace
transaminace
deaminace
kondenzace za vzniku pep. vazby

Question 3

jaký kofaktor je potřebný k transaminační reakci?

Answer 3

pyridoxalfosfát B6

Question 4

co je transaminace?

Answer 4

reakce mezi AMK a ketokyselinou, vratná reakce, závisi na c substrátu a produktu

Question 5

proč u nás při deaminaci nevzniká H2O2?

Answer 5

glutamátdehydrogenasa, vznik NADH/NADPH

zdroj amoniaku v játrech pro další zpracování

Question 6

co je amoniak?

Answer 6

produkt katabolismu trávicích enzymů, svalových proteinů, proteinů z odloučených buněk GIT
toxický pro CNS, koncentrace roste při poškození jater
30-50mikromol

Question 7

jak se vyskytuje amoniak v krvi?

Answer 7

NH3 a NH4+, toxicita NH3 stoupá v zásaditém prostředí (dynamická rovnováha, NH3 je odčerpáno do buněk, posouvá rovnováhu k produktům)

Question 8

jakou reakci katalyzuje glutamát dehydrogenasa?

Answer 8

přeměna glutamátu na alfa KG a amoniak za vzniku redukovaného koenzymu

Question 9

jaké jsou způsoby využití amoniaku?

Answer 9

1) opačná glutamát dehydrogenázová reakce (jen při hooodně vysoké c amoniaku)
2) glutamin synthetasa (z glutamátu na glutamin přidáním amoniaku) - extrahepatální tkáně
3) karbamoylfosfátsynthetasa (mitochondriální) - do moč. cyklu
4) cytosolická - pro syntézu pyrimidinů

Question 10

o čem vypovídá dusíková bilance?

Answer 10

katabolismus/anabolismus

Question 11

jak je regulován močovinový cyklus?

Answer 11

1) N-acetylglutamát: allosterický aktivátor CPS I., zvyšuje její afinitu k ATP, arginin stimuluje N-acetylglutamát
2) regulace syntézou enzymů cyklu: při hladovění/vysokoproteinové dietě: vyšší požadavky na cyklus, vyšší syntéza

Question 12

jak souvisí distribuce metabolických drah v játrech s moč. cyklem?

Answer 12

1) periferie jat. lalůžku=periportální buňky: vysoká aktivita glutaminázy, ornitinový cyklus frčí
2) centroacinózní buňky: vysoká aktivita glutaminsynthetasy - pokud se nestihnně všechen amoniak přeměnit na močovinu, aby do oběhu nešel toxický amoniak

Question 13

jaké komponenty jsou esenciální pro transport uhlíkatých zbytku?

Answer 13

tetrahydrofolát, vit. B12 a s-adenosylmethionin

Question 14

jaké reakce podstupují BCAA?

Answer 14

1) transaminace na BCKA
2) dehydrogenace, napojení na CoA
3) eliminace
4) hydratace
5) oxidace OH skupiny
6) štěpení

Question 15

jaké jsou produkty BCAA?

Answer 15

valin: sukcinyl CoA
ile: propionyl CoA a acetyl CoA
leu: acetacetát a acetyl CoA

Question 16

co se děje s threoninem?

Answer 16

threnonin aldolasa na acetaldehyd a glycin

acetaldehyd na acetyl CoA (dehydrogenasa, thiokinasa)

Question 17

co s fenylalaninem?

Answer 17

hydroxylace na tyrosin: fenylalaninhydroxylasa

kofaktor biopterin - z H4 na H2, potom reoxidace za tvorby NADPH

Question 18

co s tyrosinem?

Answer 18

homogentisát, fumarylacetoacetát, vzniká fumarát a acetoacetát

Question 19

co vzniká z lysinu?

Answer 19

první reakce je a alfaKG - vzniká shiffova baze - produkty: glutamát a acetyl CoA

Question 20

jak je metabolisován tryptofan?

Answer 20

kynurenin-anthranilátová dráha, vzniká alfa keto adipát, (z něj AcCoA) a alanin (z něj pyruvát)

Question 21

jaké znáš poruchy metabolismu AMK?

Answer 21

nemoc javorového syrupu
fenylketonurie
poruchy cyklu močoviny
tyrosinémie

Question 22

jaké jsou poruchy cyklu močoviny?

Answer 22

deficit vede ke zvášení glutaminu - edém mozku
kabamoylfosfát synthetasy 1 - hyperamonémie
ornitin citrulin translokáza
argininsukcinát synthetasa - citrulinémie
arginin sukcinasa - arginin sukcinátová acidurie
arginasa - deficit vzniku močoviny

Question 23

nemoc javorového syrupu

Answer 23

porucha dehydrogenázy BCAA
v moči se hromadí BCKA
ketoacidóza, hyperamonémie

Question 24

fenylketonurie

Answer 24

defekt fenylalanin hydroxylázy
fenylaalanin se hromadí v tělních tekutinách a poškozuje myelinizaci vyvíjejících se nervových vláken zároveň se uplatní metabolická cesta, která je běžně nevýznamná a část fenylalaninu je fenylalaninaminotransferasou přeměněna na fenylpyruvát. transaminace fenylalaninu způsobuje vyčerpání 2-oxoglutarátu v citrátovém cyklu, proto se úbytek energie projeví nejdříve v CNS.

Question 25

tyrosinémie

Answer 25

prvního typu - vziká tkánový toxin alternativní metabolickou dráhou, selhání ledvin, jater, acidóza
druhého typu - poškození CNS, očí, hyperkeratóza

Question 26

co se vyrábí z tryptofanu?

Answer 26

serotonin (hydroxylace, dekarboxylace)

melatonin (následná methylace a acetylace)

Question 27

co se vyrábí z tyrosinu?

Answer 27

tyrosin - dopa - dopamin - na - a

Question 28

jak je metabolisován prolin?

Answer 28

prolin DH na glutamát gama semialdehyd

glut.g.sa DH na glutamát

Question 29

jak je metabolisován arginin?

Answer 29

arginasa na ornitin

ornitin amino transferaza na glutamat gama semialdehyd

Question 30

jak je metabolisovan histidin?

Answer 30

histidinasa na urokanát
urokanasa, pak N-forminimoglutamát
glutamat formimin transefarasa na glutamat, u toho vznika formimino H4folát

Question 31

jak je metabolisovan methionin?

Answer 31

methionin - homocystein - cystathionin - alfa keto butyrát (+cystein) - propionyl coA - methylmalonyl coa - sukcinyl coA

Question 32

z jakých dvou amk vzniká pyruvát?

Answer 32

cystein a alanin

Question 33

jak se štěpí serin?

Answer 33

serin hydroxymetyl transferasa na glycin za vzniku methylen H4 folát
komplex stěpící glycin štěpí glycin na CO2 a NH3 za vniku methylen H4folát

Question 34

jak dělíme AMK?

Answer 34

nepolární - alifatické, aromatické

polární - kys, zás, nenabité

Question 35

jaké jsou esenciální amk?

Answer 35

phenylalanin
valin
tyrosin
threonin
isoleucin
methionin
histidin
lysin
leucin

Question 36

jak se vyrábí kreatin?

Answer 36

transAMIDINace glycinu a argininu - vznika ornitin a guanidinacetát - pak donor methylu sam udělá kreatin