AMK, dusík Flashcards
jak se vyskytuje dusík v přírodě?
N2, NH4+ a NO3-
jaké reakce mohou AMK podstupovat?
dekarboxylace
transaminace
deaminace
kondenzace za vzniku pep. vazby
jaký kofaktor je potřebný k transaminační reakci?
pyridoxalfosfát B6
co je transaminace?
reakce mezi AMK a ketokyselinou, vratná reakce, závisi na c substrátu a produktu
proč u nás při deaminaci nevzniká H2O2?
glutamátdehydrogenasa, vznik NADH/NADPH
zdroj amoniaku v játrech pro další zpracování
co je amoniak?
produkt katabolismu trávicích enzymů, svalových proteinů, proteinů z odloučených buněk GIT
toxický pro CNS, koncentrace roste při poškození jater
30-50mikromol
jak se vyskytuje amoniak v krvi?
NH3 a NH4+, toxicita NH3 stoupá v zásaditém prostředí (dynamická rovnováha, NH3 je odčerpáno do buněk, posouvá rovnováhu k produktům)
jakou reakci katalyzuje glutamát dehydrogenasa?
přeměna glutamátu na alfa KG a amoniak za vzniku redukovaného koenzymu
jaké jsou způsoby využití amoniaku?
1) opačná glutamát dehydrogenázová reakce (jen při hooodně vysoké c amoniaku)
2) glutamin synthetasa (z glutamátu na glutamin přidáním amoniaku) - extrahepatální tkáně
3) karbamoylfosfátsynthetasa (mitochondriální) - do moč. cyklu
4) cytosolická - pro syntézu pyrimidinů
o čem vypovídá dusíková bilance?
katabolismus/anabolismus
jak je regulován močovinový cyklus?
1) N-acetylglutamát: allosterický aktivátor CPS I., zvyšuje její afinitu k ATP, arginin stimuluje N-acetylglutamát
2) regulace syntézou enzymů cyklu: při hladovění/vysokoproteinové dietě: vyšší požadavky na cyklus, vyšší syntéza
jak souvisí distribuce metabolických drah v játrech s moč. cyklem?
1) periferie jat. lalůžku=periportální buňky: vysoká aktivita glutaminázy, ornitinový cyklus frčí
2) centroacinózní buňky: vysoká aktivita glutaminsynthetasy - pokud se nestihnně všechen amoniak přeměnit na močovinu, aby do oběhu nešel toxický amoniak
jaké komponenty jsou esenciální pro transport uhlíkatých zbytku?
tetrahydrofolát, vit. B12 a s-adenosylmethionin
jaké reakce podstupují BCAA?
1) transaminace na BCKA
2) dehydrogenace, napojení na CoA
3) eliminace
4) hydratace
5) oxidace OH skupiny
6) štěpení
jaké jsou produkty BCAA?
valin: sukcinyl CoA
ile: propionyl CoA a acetyl CoA
leu: acetacetát a acetyl CoA
co se děje s threoninem?
threnonin aldolasa na acetaldehyd a glycin
acetaldehyd na acetyl CoA (dehydrogenasa, thiokinasa)
co s fenylalaninem?
hydroxylace na tyrosin: fenylalaninhydroxylasa
kofaktor biopterin - z H4 na H2, potom reoxidace za tvorby NADPH
co s tyrosinem?
homogentisát, fumarylacetoacetát, vzniká fumarát a acetoacetát
co vzniká z lysinu?
první reakce je a alfaKG - vzniká shiffova baze - produkty: glutamát a acetyl CoA
jak je metabolisován tryptofan?
kynurenin-anthranilátová dráha, vzniká alfa keto adipát, (z něj AcCoA) a alanin (z něj pyruvát)
jaké znáš poruchy metabolismu AMK?
nemoc javorového syrupu
fenylketonurie
poruchy cyklu močoviny
tyrosinémie
jaké jsou poruchy cyklu močoviny?
deficit vede ke zvášení glutaminu - edém mozku
kabamoylfosfát synthetasy 1 - hyperamonémie
ornitin citrulin translokáza
argininsukcinát synthetasa - citrulinémie
arginin sukcinasa - arginin sukcinátová acidurie
arginasa - deficit vzniku močoviny
nemoc javorového syrupu
porucha dehydrogenázy BCAA
v moči se hromadí BCKA
ketoacidóza, hyperamonémie
fenylketonurie
defekt fenylalanin hydroxylázy
fenylaalanin se hromadí v tělních tekutinách a poškozuje myelinizaci vyvíjejících se nervových vláken zároveň se uplatní metabolická cesta, která je běžně nevýznamná a část fenylalaninu je fenylalaninaminotransferasou přeměněna na fenylpyruvát. transaminace fenylalaninu způsobuje vyčerpání 2-oxoglutarátu v citrátovém cyklu, proto se úbytek energie projeví nejdříve v CNS.
tyrosinémie
prvního typu - vziká tkánový toxin alternativní metabolickou dráhou, selhání ledvin, jater, acidóza
druhého typu - poškození CNS, očí, hyperkeratóza
co se vyrábí z tryptofanu?
serotonin (hydroxylace, dekarboxylace)
melatonin (následná methylace a acetylace)
co se vyrábí z tyrosinu?
tyrosin - dopa - dopamin - na - a
jak je metabolisován prolin?
prolin DH na glutamát gama semialdehyd
glut.g.sa DH na glutamát
jak je metabolisován arginin?
arginasa na ornitin
ornitin amino transferaza na glutamat gama semialdehyd
jak je metabolisovan histidin?
histidinasa na urokanát
urokanasa, pak N-forminimoglutamát
glutamat formimin transefarasa na glutamat, u toho vznika formimino H4folát
jak je metabolisovan methionin?
methionin - homocystein - cystathionin - alfa keto butyrát (+cystein) - propionyl coA - methylmalonyl coa - sukcinyl coA
z jakých dvou amk vzniká pyruvát?
cystein a alanin
jak se štěpí serin?
serin hydroxymetyl transferasa na glycin za vzniku methylen H4 folát
komplex stěpící glycin štěpí glycin na CO2 a NH3 za vniku methylen H4folát
jak dělíme AMK?
nepolární - alifatické, aromatické
polární - kys, zás, nenabité
jaké jsou esenciální amk?
phenylalanin valin tyrosin threonin isoleucin methionin histidin lysin leucin
jak se vyrábí kreatin?
transAMIDINace glycinu a argininu - vznika ornitin a guanidinacetát - pak donor methylu sam udělá kreatin
