AMK, dusík Flashcards
jak se vyskytuje dusík v přírodě?
N2, NH4+ a NO3-
jaké reakce mohou AMK podstupovat?
dekarboxylace
transaminace
deaminace
kondenzace za vzniku pep. vazby
jaký kofaktor je potřebný k transaminační reakci?
pyridoxalfosfát B6
co je transaminace?
reakce mezi AMK a ketokyselinou, vratná reakce, závisi na c substrátu a produktu
proč u nás při deaminaci nevzniká H2O2?
glutamátdehydrogenasa, vznik NADH/NADPH
zdroj amoniaku v játrech pro další zpracování
co je amoniak?
produkt katabolismu trávicích enzymů, svalových proteinů, proteinů z odloučených buněk GIT
toxický pro CNS, koncentrace roste při poškození jater
30-50mikromol
jak se vyskytuje amoniak v krvi?
NH3 a NH4+, toxicita NH3 stoupá v zásaditém prostředí (dynamická rovnováha, NH3 je odčerpáno do buněk, posouvá rovnováhu k produktům)
jakou reakci katalyzuje glutamát dehydrogenasa?
přeměna glutamátu na alfa KG a amoniak za vzniku redukovaného koenzymu
jaké jsou způsoby využití amoniaku?
1) opačná glutamát dehydrogenázová reakce (jen při hooodně vysoké c amoniaku)
2) glutamin synthetasa (z glutamátu na glutamin přidáním amoniaku) - extrahepatální tkáně
3) karbamoylfosfátsynthetasa (mitochondriální) - do moč. cyklu
4) cytosolická - pro syntézu pyrimidinů
o čem vypovídá dusíková bilance?
katabolismus/anabolismus
jak je regulován močovinový cyklus?
1) N-acetylglutamát: allosterický aktivátor CPS I., zvyšuje její afinitu k ATP, arginin stimuluje N-acetylglutamát
2) regulace syntézou enzymů cyklu: při hladovění/vysokoproteinové dietě: vyšší požadavky na cyklus, vyšší syntéza
jak souvisí distribuce metabolických drah v játrech s moč. cyklem?
1) periferie jat. lalůžku=periportální buňky: vysoká aktivita glutaminázy, ornitinový cyklus frčí
2) centroacinózní buňky: vysoká aktivita glutaminsynthetasy - pokud se nestihnně všechen amoniak přeměnit na močovinu, aby do oběhu nešel toxický amoniak
jaké komponenty jsou esenciální pro transport uhlíkatých zbytku?
tetrahydrofolát, vit. B12 a s-adenosylmethionin
jaké reakce podstupují BCAA?
1) transaminace na BCKA
2) dehydrogenace, napojení na CoA
3) eliminace
4) hydratace
5) oxidace OH skupiny
6) štěpení
jaké jsou produkty BCAA?
valin: sukcinyl CoA
ile: propionyl CoA a acetyl CoA
leu: acetacetát a acetyl CoA
co se děje s threoninem?
threnonin aldolasa na acetaldehyd a glycin
acetaldehyd na acetyl CoA (dehydrogenasa, thiokinasa)
co s fenylalaninem?
hydroxylace na tyrosin: fenylalaninhydroxylasa
kofaktor biopterin - z H4 na H2, potom reoxidace za tvorby NADPH
co s tyrosinem?
homogentisát, fumarylacetoacetát, vzniká fumarát a acetoacetát
co vzniká z lysinu?
první reakce je a alfaKG - vzniká shiffova baze - produkty: glutamát a acetyl CoA
jak je metabolisován tryptofan?
kynurenin-anthranilátová dráha, vzniká alfa keto adipát, (z něj AcCoA) a alanin (z něj pyruvát)
jaké znáš poruchy metabolismu AMK?
nemoc javorového syrupu
fenylketonurie
poruchy cyklu močoviny
tyrosinémie
jaké jsou poruchy cyklu močoviny?
deficit vede ke zvášení glutaminu - edém mozku
kabamoylfosfát synthetasy 1 - hyperamonémie
ornitin citrulin translokáza
argininsukcinát synthetasa - citrulinémie
arginin sukcinasa - arginin sukcinátová acidurie
arginasa - deficit vzniku močoviny
nemoc javorového syrupu
porucha dehydrogenázy BCAA
v moči se hromadí BCKA
ketoacidóza, hyperamonémie
fenylketonurie
defekt fenylalanin hydroxylázy
fenylaalanin se hromadí v tělních tekutinách a poškozuje myelinizaci vyvíjejících se nervových vláken zároveň se uplatní metabolická cesta, která je běžně nevýznamná a část fenylalaninu je fenylalaninaminotransferasou přeměněna na fenylpyruvát. transaminace fenylalaninu způsobuje vyčerpání 2-oxoglutarátu v citrátovém cyklu, proto se úbytek energie projeví nejdříve v CNS.
