Wykład 6 Flashcards
Pierwotne niedobory odporności
Najczęściej niedobory związane z zaburzeniami wytwarzania przeciwciał (70%)
Agammaglobulinemia Brutona
- przyczyna: mutacja genu kodującego kinazę tyrozynową na chromosomie X
- całkowity brak przeciwciał i śladowa obecność limfocytów B w krążeniu
- wpływ na dojrzewanie prekursorów limfocytów B
- poziom limf T normalny
SCID
- ciężkie złożone niedobory odporności
- brak zarówno odporności komórkowej jak i humoralnej
- 1 na 70-100tys urodzeń
- biegunki, nawracające zakażenia, zatrzymanie wzrostu
- przeszczepia się obecnie dzieciom ze SCID k. macierzyste krwiotwórcze
- autosomalna recesywna, sprzężona z chromosomem X
- zawsze brak limf T, moze być brak NK, może być brak limf B
Zespół Hioba
- zaburzenie sygnału dostarczanego przez IL-15 komórkom zernym
- nawracające ropnie i zapalenie dróg oddechowych, zaburzenia chemotaksji neutrofili
- wysoki poziom IgE i eozynofilia
- redukcja l. Limfocytów T i B
Autosomalny dominujący typ zespołu Hioba
Mutacja w genie kodującym STAT3, chromosom 17
Częstszy
Autosomalny recesywny typ zespołu Hioba
Mutacja w genie kodującym DOCK8
Zespół Nijmegen
- mutacja w genie NBS1 - koduje nibrynę, która odpowiada za naprawę uszkodzeń DNA
- brak / obniżone stężenie IgG, IgA, obniżona liczba limfocytów CD4
Dlaczego w AIDS następuje osłabienie odporności
Przez zniszczenie limfocytów T
- bezposrednio przez HIV gdy są uwalniane z niego nowe wiriony
- też przez Tc, które rozpoznają limfocyty T jako zakażone komórki do zniszczenia
Podtypy HIV
- HIV 1 - 90% zakażeń
- HIV 2 - głównie w Afryce zachodniej
HIV 2 łagodniejdzy przebieg
Drogi zakażenia HIV
- kontakty seksualne (80% hetero)
- kontakt z zakażoną krwią
- zarażona Matka - dziecko
Przeszczep autogeniczny
Dawca i biorca to ten sam osobnik
Przeszczep izogeniczny
Między osobnikami identycznymi genetycznie
Przeszczep alogeniczny
Między osobnikami różnymi genetycznie, tego samego gatunku
Przeszczep ksenogeniczny
Między osobnikami różnych gatunków
Mechanizm odrzucania przeszczepu
- makrofagi/granulocyty będą atakować przeszczep
- komórki NK - atakowanie komórek z obcym MHC
- uwalniany szereg cytokin
- limfocyty T i B też będą brać w tym udział