Week 8 Flashcards
Wat vraag je je af als je met hematologische ziekten te maken hebt?
- welke cellijn?: meyloid of lymfatisch
- welk orgaan?: beenmerg, schildklier, milt of lever
- hoe snel ontstaan?: acuut of chronisch (gaat om symptoom presentatie)
waar ontstaat leukemie?
beenmerg
waar ontstaan myeloproliferatieve ziekten (PV etc.)?
beenmerg
wat is myelodysplasie en waar ontstaat het?
voorloper AML in beenmerg
waar ontstaan lymfomen?
lymfeklier (b of t cel)
kan ook in mult
wat is multipel myeloom en waar ontstaat het?
afwijkende immunoglobuline productie, in beenmerg (plasmacel ontaarding)
waar kan je de prognose in verdelen?
-patient gebonden
- ziekte specifiek
- therapie gerelateerd
wat zijn normale leuko’s?
WBC < 10 x10^9
waar kijk je naar bij flowcytometrie?
CD markers op celmembranen om zo de cellen goed te onderscheiden
welke diagnostiek is voor de prognose?
cytogenetica en moleculaire diagnostiek
Wat zijn kenmerken van MDS?
- ineffectieve hematopoiese (cytopenie)
- neiging tot leukemische evolutie
- vooral oudere leeftijd en meer bij mannen
- dysplasie is niet bewijzend voor MDS maar wel een vereist kenmerk
Hoe ontstaat MDS?
door genetische of epigenetische veranderingen in hemapoietische stam/ voorlopercellen
–> in epigenetische regulatoren en regulatoren van mRNA splicing de meeste mutaties
–> er zijn veel CG eilanden gemethyleerd
Wat is de driver mutatie bij MDS?
vaak stroma cellen mutaties die voor MDS kunnen zorgen ( bewezen in muizen)
Wat is wel bij MDS maar niet bij AML een prognotische factor/
- blasten %
- anemie diepte
- trombopenie diepte
- neutropenie diepte
Wat zijn de uitgangspunten van de behandeling van MDS?
- hetereogene ziekte: prognose varieert van maanden tot jaren
- behandeling resultante afweging prognose ziekte vs risicobehandeling
- allogene stamceltransplantatie is enige in potentie curatieve optie ( met realief hoog risico op mortaliteit)
Wat is supportive care?
bijwerkingen opvangen bij kankertherapie
wat zijn bijwerkingen van kankertherapie?
- misselijkheid en braken
- minder eetlust
- moe
- kaal
- huidafwijkingen
- lever/nierfunctie stoornissen
- beenmerg depressie
- mucositis
- bloeding
wat zijn gevolgen van beenmergdepressie?
- anemie
- leucoponie
- trombopennie
wat zijn klachten van anemie?
- moe
- bleek
- POB
- kortademig
- harkloppingen
- klachten passend bij hartfalen
- duizelig
wat zijn klachten van leukopenie/
infecties door iets waar je dat normaal niet van krijgt
wat zijn klachten van trombopenie (verhoogde bloedingsneidigingen)?
- spotntaan hematomen
- bloedneus (epistaxis)
- tandvleesbloedingen
- hevige menstruatie
- puntbloedingen (petechieen)
wanneer heb je echt problemen van je trombopenie/
< 10 x10^9
hoe behandel je anemie?
- transfusie
- ijzer
- foliumzuur
hoe behandel je leukopenie?
- G-CSF, NIET bij AML (tumor voeden)
- SDD- profylaxe
- granulocytentransfies, zelden
wat geef je bij tormbppenie?
- transfusie
- TPO
- evt: travexamine zuur: beter activeren plaatjes
wneer geef je chronisch transfusie?
< 25 = 4 mmol/l
25-50 = 4,5 mmol/l
50-70 = 5 mmol/l
>70 = 5,5 mmol/ l
wat moet je weten voor de bloedtransfusie?
weten of iemand eerder bloedtransfusie heeft gehad, zwanger en antistoffen
wat moet je in lab bekijken voor bloedtransfusie?
- bloedgroep
- rhesus
- screening op irregulaire antisotffen
wanneer doe je geen type en screen?
als stamceltransplantatie gedaan is en bij neonaten
wat is het voordeel van type en screen?
direct bloed uitgeven
wat zijn bloedstransfusie risico’s?
- hemolytische transfusie reactie
- koorts reactie
- allergische reactie
- overdracht ziekteverwekkers
- TRALI: hyperflammatoir beeld in longen
- ijzerstapeling
wanneer doe je en plasma infusie?
tekort aan stollingsactoren
wat zijn kenmerken van een hodgkin lymfoom?
- verbindweefseling in lymfeklier met hoge ontstekings waardes
- 5% van de tumor is kwaadaardige cel: reed sternberg cel met hieromheen ontstekingscellen en sclerose
waarom moet je bij Hodgkin excisie biopt doen?
met een dikke naald kan je net die 5% missen waardoor je geen diagnose hebt
wat voor cel is de reed sterberg cel?
- meerkernige reus cel die voor CD30 aankleurt
- B cel oorstom met alleen CD30, CD15 of CD20 nie waarscheinlijk antigenen hebben gezien en somatische hypermutatie maar bij selectie b cellen een lage affiniteit hadden maar niet in apoptose zijn gegaan
- orkesteerd zijn eigen micro- omgeving
wat zijn kenmerken van NHL?
- grootste groep maligniteiten binnen hematologische aandoeningen
- ongeveer 60 verschillende klinisch pathologische entiteiten
- niet 1 ziektebeeld
- oorsprong in B of T lymfocyten die in verschillende fasen van differentiatie maligne kunnen ontaarden
Hoe verloopt een normale B-cel?
- migreert BM –> secundair lymfatisch weefsel
- ontmoeting antigeen –> vorming kiemcentrum
- B- cellen ondergaan somatische hypermutatie van Ig genen
- b cellen verlaten lymfklier als memory cel of als plasmacel
wat doen mutaties in b cellen?
zorgen voor affiniteit verschillen
wat gebeurt er met cellen met een hoge affiniteit?
naar light zone en plasma switch: igM –> IgG/ IgA
Hoe kan je de lymfeklieren in delen naar locatie?
- nodaal: in lymfeklier
- extra nodaal: in organen
- leukemisch: in bloed
Hoe kan je de lymfeklieren indelen naar gedrag?
- indolent: chronisch, uiteindelijk wel dood
- agressief: snel
- zeer agressief: zeer acuut als Burkitt
Welke 5 pijlers worden gebruikt voor de WHO classificatie van lymfomen?
- morfologie: groot- of kleincellig
- fenotype (immunologie): B-cel, Tcel, NK- cel
- genotype (cytogenetikca): genherschikking, IgH, mutaties en translocaties
- fysiologische tegenhanger: op welke cel lijken ze
- klinische kenmerken: presentatie en beloop
Hoe presenteerd een folliculair lymfoom zich?
- pijnloze lymfeklier zwelling vaak in de hals
- rustig
- kan overal
- klachten door locatie
- algemene klachten b- symptomen
Welke 3 vormen van Burkitt zijn er?
- endemisch: malaria landen en EPV: kinderen in de hals
- sporadisch: komt het meest voor
- imuundefficient gerelateerd
Hoe behandelen we Burkitt?
intensieve chemo en de volgende kuur direct bij herstel omdat het een snelle verdubbelingstijd heeft van minder dan 24 uur
Wat zijn kenmerken van folliculair lymfoom?
- ouderen
- indolent
- behandeling bij klachten
- milde chemotherapie polyklinisch
- chronische ziekte
- geen genezing
- lange overleving
Wat zijn kenmerken van Burkitt lymfoom?
- jongeren
- zeer agressief
- spoedbehandeling
- zeer intensieve chemo
- acuut
- 80% genezing (1e lijn)
Hoe presenteerd een DLBCL?
- pijnloze lymfeklierzwelling
- NH: kan overaal vorkomen
- sneller groei
- klachten door lokalisatie
- algemene klachten: B-symptomen
welke stadia wordt gebruikt boor DLBCL?
- I: 1 station aan 1 kant diafragma
- II: 2 of meer stations aan 1 kant diafragma
- III: 2 of meer stations aan 2 kanten diafragma
- IV: orgaan infiltratie
- Ie: 1 station + aanliggend orgaaninfiltratie
wat zijn de 4 werkingsmechanismen van rituximab?
- antistof afhankelike cel gemedieerde cytotoxiciteit ADCC
- complement gemedileerde cytolysis CDC
- inductie directe celdood –> apoptose
- antistof afhankelijke fagocytose door macrofagen ADP
welke factoren horen bij de risico classificatie?
- leeftijd > 60
- LDH > 1x normaal
- stage 3 of 4
- > 1 extranodale lesion
