VOW's en CGO's Week 2 Flashcards

1
Q

waarom hebben wij een hart nodig

A

wij hebben een pomp nodig voor de lichaamscirculatie en voor de longcirculatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

de druk is … in de grote circulatie en … in de kleine circulatie

A

hoog, laag

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

de wand van de linker/rechter ventrikel is dikker

A

linker

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

hoe wordt stroomrichting bepaald, wanneer sluiten deze

A

door kleppen, wanneer de druk na de kleppen hoger is dan ervoor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

noem de instroomkleppen en de uitstroomkleppen incl functie

A

instroom: voorkomen terugstroming van ventrikels naar atria
- tricuspidalisklep
- mitralisklep

uitstroom: voorkomen terugstroming van aorta/tr.pulmonalis naar ventrikels
- pumonalisklep
- aortaklep

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

in welk ventrikel is slagvolume groter

A

links en rechts ongeveer gelijk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

geef formule van slagvolume

A

einddiastolisch volume - eind systolisch volume
SV = EDV - ESV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

bij inspanning gaat hf omhoog, wat doet contractiekracht?

A

ook omhoog

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

geef de volgorde van het geleidingssysteem

A

sinoatriale knoop - atrioventriculaire knoop - bundel van his + bundeltakken - netwerk van purkinje

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

wat zorgt voor de depolarisatiefase in het hart

A

Ca-kanalen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

wat zorgt voor repolarisatie

A

k-kanalen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

wat zorgt voor diastolische depolarisatiefase

A

If (kationkanaal)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

hoe worden signalen tussen hartspierweefsel doorgegeven

A

gap-junction kanalen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

bij welk zenuwsysteem hoort de n. vagus en geef de effecten bij stimulatie van deze zenuw

A

parasympathisch (rest and digest). activatie muscarine (metabotrope cholinergereceptoren) -> activatie k-kanalen en remming Ca en If-kanalen -> langzamere diastolische repolarisatie -> lagere HF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

bij welk zenuwsysteem hoort de n. sympaticus en geef de effecten bij stimulatie van deze zenuw

A

(ortho)-sympatisch (fight or flight). activatie B1-adrenerge receptoren -> stimulatie Ca en If kanalen -> snellere diastolische depolarisatie -> hogere HF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

wat wordt er bedoelt met metabotrope cholinerge receptoren?

A

metatrope = als second messenger (GPCR)
cholinerg = acetyl-choline als neurotransmitter gebruiken

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

noem de 4 aanpassingen in de foetale circulatie

A

placenta, ductus venosus, foramen ovale, ductus arteriosus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

begrip macrocirculatie

A

bloedcirculatie die met het blote oog zichtbaar is

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

begrip microcirculatie

A

bloedcirculatie die niet met het blote oog zichtbaar is, vindt diffussie en filtratie plaats

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Geef de lagen (incl sublagen) aan van vaten van buiten naar binnen

A

adventitia (bindweefsel - membrana elastica externa), media (vegetatieve innervatie + gladde spier), intima (membrana elastica interna - bindweefsel - basale membraan - endotheel)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

wat is de verdeling van elasticiteit en musculariteit tussen soorten arteriën en noem de voordelen

A

grotere arteriën zijn het elastische type: vaten rekbaar, vangen de drukstoot van ventrikels op, kleinere arteriën zijn het musculeuze type

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

formule compliantie, welk vat is compliantie groter

A

= delta V / delta P, in venen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

in welke (2) delen/vertakkingen is de oppervlakte het grootst

A

de cappilairen van het lichaam en van de longen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

wat is het doel van een lage stroomsnelheid

A

meer tijd voor uitwisseling (diffussie/filtratie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

begrip polsdruk

A

het verschil tussen de systolische en diastolische druk in de arteria van de grote circulatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

in welk gedeelte van het vaatstelsel vindt de grootste drukafnamen plaats: aorta, arteriolen of cappilairen?

A

arteriolen: sterkste daling van druk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

staat de bloedsomloop van de armen parralel of in serie met elkaar

A

parallel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

waar bevinden baroreceptoren zich

A

sinus caroticus (plaatstelijke verwijding a. carotis int.) en aortaboog

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

wat gebeurt er met de HF en de vaatdiameter bij activering van de baroreceptoren, noem het soort feedbacksysteem

A

frequentie omlaag en vasodilatatie, negatief feedbacksysteem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

noem 4 functies van de placenta

A
  • uitwisseling van gassen (longen)
  • voeding (tr. gastrointestinalis)
  • voeding/afvalstoffen (lever)
  • vloeistof-/electrolytenevenwischt, afvoer afvalstoffen (nieren)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

noem de indeling AHA’s die effect hebben op de bloedstroom (3) met voorbeelden

A

a) Links-rechts shunts: VSD, PDA, ASD, AVSD
b) Outstroomobstructies: PS, Aorta stenose, coarctatio aorta
c) Cyanotische hartafwijkingen: ToF, TGA, Tricuspidalis atreise (univentriculaire hartafwijkingen), TAPVR Truncus arteriosus.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

noem een praktische indeling voor een kinderarts voor AHA’s

A

 Ductusafhankelijke hartafwijkingen
o Ductusafhankelijke systeemcirculatie
o Ductusafhankelijke longcirculatie
 Hartafwijkingen presenterend met een souffle in de eerste
o Weken
o Maanden
o Jaren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

noem het percentage waar een AHA samengaat met een genetische variatie, incl voorbeelden

A

In ongeveer 40% van de kinderen met een AHA is een genetische variatie bekend. De meest bekende associaties zijn die met syndroom v Down (trisomie 21), Turner syndroom (45XO), 22q11 deletie en Noonan sydnroom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

noem risicofactoren die de kans op AHA’s vergroten

A

Dit zijn o.a. infecties van de moeder (b.v. rode hond), medicatie gebruik van moeder (b.v. antidepressiva, lithium, eerder thalomide), alcoholgebruik, voedingsdeficiënties (b.v. foliumzuur) en systeemziektes (b.v. SLE).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

begrip hartruis

A

Een hartruis, souffle genaamd, in het Engels murmur, is een geruis van de bloedstroom, vooral wanneer deze turbulent is. Als de stroom versnelt door een gat of vernauwing wordt deze turbulent (onder) in plaats van laminair, (boven).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

voorbeelden wanneer bloedstroom van laminair naar turbulent verandert

A
  • klepstenose
  • klep insufficientie
  • intra cardiale shunts met drukverschillen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

wanneer zijn ruizen onschuldig

A

 Ze komen voor bij kinderen die verder niet ziek zijn, goed groeien en zich normaal ontwikkelen
 Ze zijn uitsluitend systolisch te horen
 Ze zijn meestal niet uitstralend

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

welke afwijkingen zijn ‘relatief’ makkelijk te onderscheiden tijdens een 20-weken echo, en welke moeilijk en niet

A

makkelijk:
- een onderontwikkelde hartkamer
- de grote arterien zijn gedraaid of onderontwikkeld
moeilijk:
- VSD (geen druk/weerstandverschil tussen LV en RV)
- klepafwijkingen
niet:
- gat op atriumniveau (elke feut heeft deze; foramen ovale)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

noem typische elementen bij lichamelijk onderzoek die duiden op een AHA

A

 Dysmorfe kenmerken passend bij een syndroom geassocieerd met AHA (b.v. syndroom van Down)
 Kleur: blauw-grauw-roze
 Tekenen van verminderde circulatie: vertraagde capillaire refill
 Verschil circulatie van armen en benen: pulsaties aa brachialis vs. aa femoralis
 Toegenomen cor grootte, soms (na lang vergroot hart hebbend) zichtbaar als “voussure cardiaque” = verheven linker thoraxhelft (precordial bulge in leerboek)
 Afwijkende harttonen
 Hartruis
 Vergrootte lever als teken van cardiale decompensatie.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

verschil pectus excavatum en voussure cariaque (carinatum)

A

Bij pectus excavatum (trechterborst) is het sternum (borstbeen) hol en hol, en bij pectus carinatum (duivenborst) steekt het sternum bol uit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

begrip links-rechts shunt

A

de benaming voor een groep van afwijkingen waarbij zuurstofrijk bloed (uit de “linker” harthelft, dit is de long-veneuze retour die (normaal) een hoge zuurstofverzadiging heeft) oversteekt in het hart of in een van de grote bloedvaten en mengt met zuurstofarm bloed (uit de “rechter” harthelft, dit is eigenlijk de systeem-veneuze retour die een lage zuurstofverzadiging heeft).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

geef de 3 groepen van links-rechts shunts

A

Die groep bestaat uit shunts op boezemniveau (vormen van ASD), shunts op kamerniveau (VSD en ook AVSD) en shunts tussen de grote vaten, PDA.
ASD = atriumseptumdefect
VSD = ventrikelseptumdefect
PDA = persisterende ductus arteriosus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

noem de incidentie van ASD

A

incidentie: 1/1500 kinderen, vrouw/man = 2:1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Benoem de anatomievormen van ASD

A

anatomie:
- type I: ostium primum defect; minst voorkomende vorm; een defect in het sluiten van het ostium primum door verstoorde ontwikkelde endocardkussens in het lagere deel van het tussenschot tussen de atria
- type II: ostium secundum defect; meest voorkomende vorm; defect in vorming septum primum leidt tot een gat in het midden van het tussenschot tussen de atria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

benoem de pathofysiologie van ASD

A

bloed neemt de weg van de minste weerstand. bij ASDII gaat een deel van de longvenuze return via het ASD naar de RV en terug naar de longen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

waar is de hoeveelheid links-rechts shunt van afhankelijk

A

 Grootte ASD
 Drukverschil ter plaatse gat
 Grootte MV t.o.v. TV
 Compliantie RV tov LV (weerstand longcirculatie t.ov. systeemcirculatie).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

noem de symptomen van ASD

A

pasgeborene
- geen klachten; longflow neemt toe en LiRe shunt zal langzaam ontstaan
-  Hartruis gehoord op CB of bij kinderarts vanwege ander probleem
 Vanwege evaluatie minder goed groeien of recidiverende LWI, meestal pas na 1e levensjaar.
 Aspecifieke vermoeidheidsklachten; toename van hartminuutvolume in rust > reservecapaciteit neemt af

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

noem de lichamelijk onderzoek kenmerken van ASD

A

 Associatie met syndroom: kan altijd maar is niet typisch (NB ASD komt wel vaker voor bij s v Down, maar omdat die kinderen cardiaal gescreend worden na de geboorte zijn ze vaak al bekend voor ze symptomen hebben).
 Kleur: normaal roze (immers Links rechts shunt dus de saturatie in de Ao is normaal)
 Circulatie: in rust normaal, refill normaal
 Cor: Impuls: mogelijk RV impuls
 Cortonen: S1, gespleten S2 (sluiting van de Ao en PV, omdat er meer bloed oor de PV moet sluit deze later). Gefixeerde splijting van de 2e toon (een wisselend gespleten 2e toon is een normaal fenomeen bij onze ademhaling) (zie ook uitleg ausculatie)
 Souffle: systolisch, type crescendo-decresendo, frequentie: midfrequent, punctum maximum 2L, uitstraling: ja naar flanken meestal.
 Je hoort niet de links rechts shunt over het ASD, een souffle wordt gevormd door een drukverschil (vergelijk fluitend geluid bij klein banden lekje t.o.v. leeglopen bij groot gat). Maar je hoort de toegenomen longflow, die allemaal door de PV moet en zo aanleiding geeft tot een”relatieve pulmonaalstenose”. Een pulmonaalstenose geeft een souffle tijdens de ejectiefase (systole), heeft het PM op 2L (zie plaatje X-th) en is crescendo-decrecendo dwz neemt toe en af met de flow.
 Pulmones: meestal hooguit lichte tachypneu in rust en geen dyspneu
 Abdomen: meestal normaal en geen HSM
 Perifere pulsaties normaal en symmetrisch

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

noem kenmerken van aanvullend onderzoek bij ASD

A

Op de X-thorax kan je zien:
- Tekenen van verhoogde longdoorstroming
- Vergroting van de RA en RV contour. Dat zie je re van de mediaanlijn)
Op het ECG kan je tekenen van RA en RV belasting zien. Dat zijn
- Re as deviatie
- Toename p top
- Rechter bundeltakblook
- Afwijkende repolarisatie V1-V3
Let op: een normaal ECG sluit een ASD niet uit!
echocardiografie:
- reverbaties van geluidsgolven
- bloedstroomsnelheid met doppler effect
- locatie ASD, grootte, shunt en effecten op de RV en PA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

noem de behandeling en de toekomst voor een ASD patient

A

onbehandeld: pulmonale arteriele hupertensie
- verdikking medialaag en verstopping door neointima proliferatie
-> ongeneeslijk, wel rembaar met medicijnen
behandeling:
- hartcatheterisatie: device plaatsen in de shunt
- open hart operatie: mediane sternotomie

levensverwachting:
- uitstekend
- 6% verminderde RV functie na lange tijd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

noem incidentie VSD

A
  • 5/50 per 1000 kinderen. bij volwassenen kan het spontaan sluiten
  • nauwlijks man/vrouw verschil
  • komt vaak voor bij trisomie 13, 18 en 21
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

benoem de anatomie van VSD

A

Het dunnen membraneuze deel bevindt zich net distaal van crista supraventricualirs en posterior van de papillair spier. We verdelen het septum grofweg in 3 delen:
- een inlet deel (achter de TV),
- een trabeculair deel (musculeuze scheiding tussen LV en RV) en
- een outlet deel (van de crista naar de PV).

We verdelen het septum grofweg in 3 delen:
een inlet deel (achter de TV),een trabeculair deel (musculeuze scheiding tussen LV en RV) en een outlet deel (van de crista naar de PV).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

benoem pathofysiologie (perimembraneus) VSD

A

druk RV veel lager dan LV na geboorte (RV = lage druk veel flow) in systole. in diastole is drukverschil bijna 0. VSD zal vooral tijdens systole shunten, ASD kan gehele cyclus shunten.
LV moet hogere druk opbrengen om AoV te openen. door shunt gaat RV ook hogere druk opbrengen. druk wordt voortgeleidt naar PA -> pulmonale hypertentie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

symptomen (perimembraneus) VSD

A
  • versnelde ademhaling (tachypneu)
  • bij langdurig verhoogde longflow kan ook longoedeem ontstaan en daarbij tekenen van dyspneu (intrekkingen)
  • verhoogde HF (tachycardie)
  • minder drinken/langer over de fles/borst voeding doen/ pauzeren tijdens de voeding
  • Typisch begint een kind heel gulzig maar moet hij na paar minuten telkens even pauzeren (vanwege tachypneu), dan is het kind ook klam/zweterig (bv zweet op voorhoofd).
  • minder groeien
  • perifere ledematen koud, vertraagde refill
  • agitatie
  • na 6 maanden afnemen: dichtgaan shunt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

noem kenmerken bij een lichamelijk onderzoek bij (perimembraneus) VSD

A

 Associatie met syndroom: kan altijd maar is niet typisch
 Kleur: normaal roze (immers Links rechts shunt dus de saturatie in de Ao is normaal)
 Circulatie: in rust normaal, refill normaal, bij langdurige grote shunt neemt ook in rust de systeemdoorstroming af en kan de refill vertraagd zijn.
 Cortonen: S1, S2 maar soms vanwege de holosystolische souffle moeilijk te horen.
 Souffle: systolisch, type holosystolisch, frequentie: mid-hoogfrequent, punctum maximum 3L, uitstraling: kan naar flanken door hoge Qpul.
 Abdmomen: eventueel hepatomegalie
 Puslaties: aa brachialis = aa femoralis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

noem kenmerken bij aanvullende diagnostiek bij (perimembraneus) VSD

A

X-th: tekenen van toegenomen longdoorstroming en eventueel LV dilatatie.
ECG: tekenen van links belasting eventueel
Echocardiografie: De meeste VSDs zijn na de geboorte met echocardiografie goed af te beelden.

57
Q

noem de vorm van behandeling en toekomst bij een VSD

A
  • 50-80% sluit spontaan in levensjaar 5-8
    behandelindicaties:
  • VSDs geven klachten
  • VSDs zijn niet drukscheidend
  • VSDs leiden tot aortaklepinsufficientie

> sluiting via operatie aan hartlongmachine
device (oppassen op beschadeging geleidingssysteem)

toekomst:
- doorgaans goed
- 50 jaar na sluiting overleving iets lager
- meer hartfalen en ritmestoornissen

58
Q

noem de incidentie van PDA

A

1/8 van de AHA
verhoogde incidentie bij syndromen (trisomie 21)
man/vrouw is 1:2

59
Q

noem de fysiologie van PDA

A
  • verbinding tussen aorta en de AP
    stroom afhankelijk van:
  • grootte van het vat
  • druk en weerstand in AO en AP

bloed van de Ao stroomt naar AP. in diastole stroomt het bloed uit Ao naar AP > druk in diastole lager in Ao > polsdruk neemt toe

60
Q

noem de pathologie van PDA

A

hartruis
PDA voor >6-12 maanden -> hoge druk en bloedstroom in longen -> endotheelcellen in longvaten beschadigd -> muscularisatie en neointima vorming > verhoging vaatweerstand > afname Lr-Re shunt > afname klachten

61
Q

noem kenmerkende symptomen

A

Lichamelijk onderzoek:
 Associatie met syndroom: kunnen vele zijn
 Kleur: roze of bleek afhankelijk van de mate van stress
 Circulatie: kan perifeer verminderd zijn bij zeer grote shunt
 Cor: toegenomen impuls, hartminuutvolume neemt toe
 Cortonen: normaal, maar soms door de souffle moeilijk te horen
Souffle: karakteristiek “machinekamer geruis”, systolisch en diastolisch Machinekamer geruis (PDA)
 Abdomen: soepel
 Hepato/splenomegalie: hepatomegalie kan afhankelijk van de belasting
 Aa femoralis: celer, systolisch symmetrisch

62
Q

noem kenmerken aanvullende diagnostiek van PDA

A
  • De thorax foto kan tekenen van verhoogde longdoorstroming laten zien.
  • Het ECG kan normaal zijn of toont tekenen van LVH.
  • Een PDA wordt typisch met echocardiografie bevestigd.
63
Q

geef de behandeling en toekomst van PDA

A

operatie
- ligatuur
- plug/coil met hartkatheterisatie
- device-sluiting via HC (de norm)

toekomst
LV herstelt binnen enkele weken/maanden. levensverwachting normaal

64
Q

geef de incidentie van AVSD

A

3% van de AHA
syndromen
- 40% vd trisomie 21 patienten

65
Q

geef het de veranderde anatomie bij AVSD

A

er is een gezamelijke klepring in tegenstelling tot een aparte mitraalklepring en tricuspidaalklepring bij normaal ontwikkelde harten -> common AV valve

66
Q

geef kenmerken van de pathofysiologie van AVSD

A

wordt gekenmerkt door de shunting door het ASD, het VSD en eventuele lekkage van de AV kleppen.
ASD = links-rechts shunt met grotere longdoorstroming en volumebelasting van RV
VSD = links-rechts shunt met grotere longdoorstroming en volumebelasting LV

67
Q

noem symptomen van AVSD

A

eerder moe, slechter drinken, zweten en pauzeren bij drinken, klam, zweterig, minder groeien, sneller ademen.

68
Q

noem kenmerken lichamelijk onderzoek AVSD

A

 Associatie met syndroom: S v Down
 Kleur: roze of bleek bij de stress
 Circulatie: warm, soms klam/zweterig
 Pulmones: tachypneu
 Cor: hyperactief
 Cortonen: normale cortonen, maar die zijn soms door de souffle niet goed te horen. Bij zeer veel shunt kan een 3e toon optreden
 Souffle: Souffles die kunnen passen bij VSD (zie VSD), ASD (meestal valt dat in het niet bij VSD) en AV kleplekkage (systolische souffle)
 Abdomen: nromaal
 Hepato/splenomegalie: vaak hepatomegalie afhankelijk van de shunt
 Aa femoralis: normale pulsaties

69
Q

geef kenmerken van de aanvullende diagnostiek van AVSD

A
  • De thoraxfoto: verhoogde longdoorstroming en groter hart
  • Het ECG: een deviatie van de hartas (dit valt nog niet onder jullie onderwijs, maar de hartas is naar links gedraaid omdat door de anatomie de AV knoop naar onder verplaatst is).
  • echocardiografie: goed beoordeeld worden. Dan wordt ASd, VSD, Shunts en ook de configuratie van de AV kleppen beoordeeld worden. Dat laatste is van belang voor de chirurg. Die moet van de common AV klep een linkszijdige en rechtzijdige AV klep maken.
70
Q

geef kenmerken van de behandeling en toekomst van AVSD

A

behandeling: operatie na 3-6 maanden
- sluiten ASD en VSD
- AV klep wordt verdeeld

toekomst:
- kans linkszijige AV kleplekkage
> klachten en heringrepen
- bepalend door onderliggend syndroom (tri.21)

71
Q

noem de 5 cyanotische hartafwijkingen (5T’s)

A

Transpositie van de grote vaten, Tricuspidalisatresie, Tetralogie van Fallot. (ToF), Totaal abnormale longveneuze retour en de Truncus arteriosus

72
Q

geef de incidentie van tetralogie van Fallot

A

4% van de AHA
1/3600 kinderen
20% van deze patiënten hebben 22q11 deletie

73
Q

geef de kenmerken van de anatomie bij ToF

A

VSD, overrijding van de aorta, pulmonaalstenose en RV hypertrofie. De RV pompt tegen de pulmonaal stenose en ontlast deels via het VSD naar de aorta (cyanose). De mate van cyanose is afhankelijk van de mate van pulmonaalstenose.

74
Q

geef de pathofysiologie van ToF

A

mate van pulmonaalstenose
- functionele pulmonalis atresie -> ernstig

75
Q

noem kenmerkende lichamelijk onderzoekuitkomsten van Tof

A

 Associatie met syndroom: 22q11 deletie/velocardiofaciaal syndroom
 Kleur: blauw, centrale cyanose
 Circulatie: goed, normaal
 Cor: er kan een biventriculaire impuls zijn door toegenomen RV activiteit
 Cortonen: normaal
 Souffle: de souffle is de souffle van de pulmonaalstenose die je hoort (zie ook PS hieronder). Dat is een ejectiegeruis: systolisch , crescendo-decrescendo, mid-laagfrequent en het best te horen on het stroomgebied van de pulmonalis (2L en uitstralend naar de flanken)
 Abdomen:normaal
 Hepato/splenomegalie: hepatomegalie kan voorkomen
 Aa femoralis normaal

76
Q

geef kenmerkende uitkomsten van aanvullende diagnostiek van ToF

A
  • Het ECG kan tekenen vertonen van RVH (re as deviatie, RBTB, toegenomen RV activiteit)
  • De X-thorax toont een smalle vaatsteel en hart als een schoen, vanwege de RV vergroting. Deze aandoening wordt wel “Coeur en Sabot” genoemd, naar de vorm van een laars.
  • echo belangrijkste
77
Q

geef de behandeling en toekomst van ToF

A

operatie
- hartlongmachine
- sluiten VSD met patch
- verruimen van RV uitstroom naar PA

toekomst
- pulmonaalklep insufficientie (heropereren)
- restafwijkingen
- verminderde RV functie
- hartritmestoornissen
- >60 jaar
- levenslang patient

78
Q

geef de incidentie van transpositie grote vaten (TGA)

A

1/3500 kinderen, man/vrouw is 3:1, geen syndromen betrokken

79
Q

geef de anatomie bij TGA

A

uit de RV ontspringt de aorta en uit LV een PA -> staan parralel aan elkaar
coronairen hebben afwijkende anatomie
simpele TGA: grote vaten omgedraaid
complexe TGA: simpele TGA + VSD en andere afwijkingen

80
Q

geef de pathofysiologie van TGA

A

Na de geboorte gaat de systeemveneuze return naar de aorta en de longveneuze return naar de AP. Er blijven dus “parallele circulaties” en er is dus geen verzadigd bloed in de aorta. circulatie is afhankelijk van
- foramen ovale (behandeling met prostaglandines voor openhouden en
- ductus arteriosus
> maar een deel van lichaam wordt voorzien van geöxygeneerd bloed

81
Q

geef kenmerken van lichamelijk onderzoek bij TGA

A

 Associatie met
syndroom: geen
 Kleur: blauw
 Circulatie: goed
 Cor: normaal
 Cortonen: normale tonen, je hoort S2 luider omdat de aorta nu dichterbij het sternum ligt
 Souffle: soms hoor je de ductus arteriosus
 Abdomen: normaal
 Hepato/splenomegalie: meestal niet
 Aa femoralis: normaal, soms celer vanwege de PDA

82
Q

geef kenmerken van aanvullend diagnostiek

A
  • Het ECG is doorgaans normaal, soms iets minder LV voltages
  • De thoraxfoto toont een smalle vaatsteel
  • Echocardiografie is de belangrijkste tool.
83
Q

geef kenmerken van de behandeling en toekomst van TGA

A

behandeling:
- operatie > arterial switch, > coronaire arterien switch

mortaliteit: 5-10%
heropereren: 7-10% (coronaire arterien)
kwaliteit van leven = levensverwachting

84
Q

geef incidentie van tricuspidalis atresie

A

zeldzaam

85
Q

geef de anatomie van een tricuspidalis atresie

A

ventrikels onderontwikkeld, een univentriculair hart

86
Q

kenmerken pathofysiologie tricuspidalis atresie

A

geen bloed naar RV, bloed RA via foramen ovale naar LA en LV. doorstroming van bloed is ductusafhankelijk

87
Q

kenmerken behandeling tricuspidalis atresie

A

univentriculaire circulatie: bloed stroomt spontaan naar longen, via LA en LV naar rest vh lichaam

88
Q

kenmerken toekomst tricuspidalis atresie

A

leeftijd: max 40-50 jaar
- hartfalen
- ritmestoornissen
- verhoogde veneuze druk
- darmfalen
- leverfunctiestoornissen

89
Q

noem kenmerken van schuldig geruis

A
  • kind heeft een thrill
  • kind groeit niet goed
  • geruis wordt voortgeleid in de flanken en op de rug
90
Q

wat voor belasting aan welk deel van het hart leidt een ASD

A

volumebelasting van de RV: r zal dan een links-rechts shunt optreden (–> shunts), d.w.z. dat het zuurstofrijke bloed uit de longveneuze return zich zal mengen met het zuurstofarme bloed uit de systeemveneuze return in het RA. Dat zal samen naar de RV gaan en samen naar de longen gestuurd worden.​

91
Q

wat voor belasting aan welk deel van het hart leidt een VSD

A

volumebelasting van de LV: De longvaatweerstand is lager dan de systeemvaatweerstand en de druk in de RV is lager dan die in de LV. ​

​Het VSD is dus een volumebelasting van LV, geen cyanose want het is zuurstofrijk bloed dat terugstroomt. Geen drukbelasting want de druk die de LV ziet (Aortaklep) is idem.

92
Q

wat voor belasting aan welk deel van het hart leidt een tetralogie van fallot?

A

drukbelasting van de RV en cyanose: De weerstand naar de longen is door de pulmonaalstenose hoger dan die naar de aorta, het bloed shunt dus van Re naar Li over het VSD.

Er is cyanose, want zuurstofarm bloed stroomt naar de aorta.

Er is een drukbelasting van de RV, die moet tegen de PS in pompen

93
Q

wat voor belasting aan welk deel van het hart leidt een aortastenose

A

drukbelasting van de LV

94
Q

Een één dag oude baby heeft saturaties die aan de armen en benen gelijk zijn en overal 100% zijn. wat is de baby?

A

normaal, of een baby met een PDA: Een één dag oude baby met hoge bloeddruk in de longen past bij een normaal profiel van de pre-post saturaties.

95
Q

Een één dag oude baby heeft saturaties aan de rechterarm van 95% en aan de benen van 85%. wat heeft de baby?

A

een baby met PDA en pulmonale hypertensie: De bloeddruk in de longen is hoger, bloed gaat van de long naar het lichaam. Er is dus rechts links shunt. Bloed met lage saturatie mengt zich met systeem circulatie, die daalt.

96
Q

Een één dag oude baby heeft saturaties aan de rechterarm van 85% en aan de benen van 95%. Wat heeft de baby?

A

Een baby met Transpositie van de Grote Arteriën en pulmonale hypertensie. Dit lijkt op PDA en pulmonale hypertensie maar nu zit er zuurstofarm bloed in de aorta en zuurstofrijk bloed in de art pulmonalis vanwege de TGA.

97
Q

noem de 5 hoofdfuncties van het spijsverteringkanaal

A

motoriek, secretie, digestie, resorptie, productie faeces

98
Q

geef de opbouw van de darmwand van binnen naar buiten

A
  • mucosa (epitheellaag, lamina propria, lamina muscularis mucosae),
  • submucosa,
  • muscularis externa (circulaire en longitudinale laag van gladde spieren)
  • en serosa
99
Q

wat orgt voor beïndiging van de contractie van gladde spiercellen

A

calcium concentratie verlaging, defosforylatie

100
Q

noem het verschil tussen de innervatie van multiunit en unitary gladde spiercellen

A

multiunit: elke spierccel heeft een eigen geïnnerveerde zenuw (betere motoriek)
unitary: meerdere spiercellen worden aangestuurd door 1 zenuw. dit kan door gap junctions (spijsverteringsstelsel)

101
Q

onderdelen plexus entericus

A

myenteric plexus: plexus v auerbach; oppervlakte
submucosal plexus: meissner’s: diep
sensorich, parasympatisch en sympathisch
“organiseert” de peristaltiek

102
Q

hoe heet het primitief diafragma

A

septum transversus

103
Q

begrip krommingsproces

A

de endoderm ontwikkelt tot een buis: de primitieve darm. het craniale en caudale deel van de darm worden de primitieve voor en einddarm genoemd

104
Q

noem de namen van de 3 grote vaatsystemen die de primitieve darm bloed aanvoeren

A

a.mesenterica superior (midden)
truncus coeliacus (voordarm)
a. mesenterica inferior (einddarm)

105
Q

begrip cloaca

A

wordt opgesplitst door septum urorectale. door de opsplitsing van de cloaca onstaan het rectum en de blaas met urethra

106
Q

wat ontstaat er uit het middendarm

A

jejunum, ileum, caecum, colon ascendens en colon transversus

107
Q

welke delen in de buikholte liggen secundair retroperitoneaal

A

duodenum, colon ascendens, colon descendens, rectum en pancreas

108
Q

in welke richting stroomt de inhoud van de drie structuren in het ligamentum hepato-duodenale?

A

Twee richting de lever, één richting het duodenum. V. porta en a. hepatica richting lever; ductus choledochus van lever naar duodenum

109
Q

noem 3 klassieke kenmerken van neanatale darmobstructie

A

braken, uitzetting van buik en geen eerste meconium

110
Q

waar is groen braaksel een kenmerk van

A

er is een obstructie onder de pupil van vater, waar het gal het duodenum ingaat

111
Q

wat indiceert een goed etende baby die opeens gal braakt

A

malrotatie/volvulus totdat het tegendeel is bewezen door onderzoeken in het bovenste deel van het maagdarmkanaal (GI).

112
Q

noem DD vragen voor neonatale darmobstructie die niet normaal eet.

A

Is the baby vomiting? What color is the emesis?
*
Was an orogastric tube passed; if so, how much fluid was drained from the stomach? What was its color?
*
Has the baby passed meconium and/or transitional stools?
*
Is the baby’s abdomen flat or distended? Is it soft or tender? Is there a palpable mass?
*
Is the baby septic? Are there other signs of illness: irritability, temperature instability, apnea/bradycardia episodes?
*
Is examination of the baby’s perineum normal? Is the anus patent?
*
Were plain radiographs obtained? Is the gas pattern normal?

113
Q

wat is een makkelijke onderzoeksmethode voor darmobstructie in een neonate

A

gewone röntgenfoto’s en echografie. In water oplosbare contrastklysma’s kunnen zowel diagnostisch als therapeutisch zijn.

114
Q

verschil atresia en stenosis

A

“Atresie” duidt op een volledige obstructie, terwijl “stenose” een gedeeltelijke obstructie impliceert, meestal door een gefenestreerd web.

115
Q

oorzaak duodenale artresie

A

Duodenale atresie is het gevolg van een gebrekkige kanalisatie van de vaste twaalfvingerige darm, waarbij vacuolen zich vormen en samenvloeien, waardoor een lumen ontstaat. Dit proces vindt plaats tijdens de achtste week van de zwangerschap.
Er kan sprake zijn van een vliezige obstructie, een discontinuïteit of een ringvormige pancreas markeert de plaats van de obstructie.

116
Q

incidentie duodenale artresie

A

30% vd duodenale artresie patiënten heeft trisomie 21. 4% vd trisomie 21 patienten heeft duodenale artresie met hartziekte

117
Q

kenmerken presentatie duodenale artresie

A
  • polyhymdramnios (meer amniotic vocht in uteris) (50% van de DA patiënten)
  • vergrootte maag en duodenum bij echo
  • lijkt op double bubble op XRAY
  • braken (oa gal)
  • vergrootte RUQ
118
Q

kenmerken behandeling duodenale artresie

A

Correctie van duodenumatresie vereist het identificeren van de oorzaak van de obstructie (dat wil zeggen atresie, ringvormige pancreas of web), het benaderen van het duodenum boven en onder de obstructie, en het bepalen hoe de continuïteit het beste kan worden hersteld.

119
Q

kenmerken complicaties duodenale artresie

A

verlate lozing van fecies. geduld is nodig, de anestemose functioneert pas na een paar weken

120
Q

kenmerken pathofysiologie malrotatie

A

Wanneer malrotatie optreedt, ligt het weefsel dat normaal gesproken de C-lus van de twaalfvingerige darm creëert (rond de pancreas) over de twaalfvingerige darm heen en drukt deze samen; dit weefsel vormt “Ladd-banden”, genoemd ter ere van de chirurg die de operatie bedacht om de middendarmvolvulus te voorkomen.

121
Q

kenmerken incidentie malrotatie

A

The incidence of malrotation is 1 in 6000 newborns.
*
Obstructive symptoms usually occur during the first month of life (50% of cases)
*
90% of cases present during the first year of life.
*
The diagnosis, however, may be delayed until adulthood.
*
One in 1000 newborns have an asymptomatic anomaly of intestinal rotation and fixation.
*
Malrotation is associated with congenital diaphragmatic hernia, gastroschisis, and omphalocele.

122
Q

kenmerken anatomie malrotatie

A

Bij malrotatie zijn de proximale en distale uiteinden van de middendarm, de twaalfvingerige darm en de blindedarm echter met elkaar verbonden door peritoneum (Ladd-banden) en gebonden aan en liggen ze over hun bloedtoevoer (superieure mesenteriale vaten).
Bij malrotatie is de basis van het mesenterium dus smal en kan een steunpunt worden waaromheen de hele middendarm kan draaien. Dit wordt middendarmvolvulus genoemd en het optreden ervan is potentieel catastrofaal omdat de bloedtoevoer naar de gehele dunne darm en de helft van de dikke darm in gevaar kan komen.

123
Q

kenmerken presentatie malrotatie

A
  • braken (oa gal)
  • De voorste buikwand is verzonken en vertoont een concave in plaats van een convexe contour (ingedeukte buikwand)
124
Q

kenmerken diagnostiek malrotatie

A

Een onderzoek van het bovenste deel van het maagdarmkanaal is meestal voldoende om malrotatie/volvulus te diagnosticeren met een XRAY.
Normaal gesproken ligt de superieure mesenteriale slagader links van de superieure mesenteriale ader. Omkering van deze ruimtelijke relatie op echografiebeelden suggereert malrotatie met middendarmvolvulus.

125
Q

kenmerken behandeling malrotatie

A
  • Snel diagnostisch onderzoek en verlichting van de (wurgings)obstructie.
  • nasogastrische decompressie en vochttoevoer
  • optioneel intubatie, mechanische ventilatie, vasopressoren (bloeddruk verhogers)
  • breedspectrum antibiotica tegen ischemie en necrotische darmen
126
Q

kenmerken operatie malrotatie

A
  • Malrotatie/volvulus is een chirurgisch noodgeval. Vertraging in de diagnose kan resulteren in catastrofale necrose van de verdraaide middendarm.
  • Verwijderen van alle darmen en vervolgens naar het retroperitoneum kijken; de dikke darm bevindt zich dwars rond de basis van het mesenterium. Door het geheel te draaien (tegen klok in) wordt de volvulus verkleind
127
Q

kenmerken complicaties malrotatie

A
  • ligt aan de conditie van de darmen op het moment van presentatie en operatie
  • meest gevaarlijk: necrosis van de middendarm of short bowel syndrome
128
Q

kenmerken pathofysiologie jejunoileal artresie

A

een gat van varierende afstand in het jejunum/ileum door een vasculair incident. kan proximaal, distaal, enkele of meerdere, minimaal of massieve verkleining van dunne darm

129
Q

kenmerken presentatie jejunoileal atresie

A
  • polyhydramion (bij proximale atresie, niet distaal)
  • braken (oa gal)
  • bij proximale atresie: buikopzetting met voelbare massa
  • bij distale atresie: buikopzetting, vertraagde doorgang van meconium, geen overgangsontlasting
  • darmgeluiden hypoactief of afwezig
  • uniek: distale obstructie met meconiumontlasting. de atresie heeft plaatsgevonden na passering van meconium.
130
Q

kenmerken radiologie jejunoileal atresie

A

vergroting van de maag en dunne darm proximaal van de obstructie

131
Q

kenmerken behandeling jejunoileal atresie

A
  • nasogastrische decompressie proximaal van de artresie
  • IV vloeistoffen
  • contrast XRAY voor bevestiging geen tweede distale artresie
  • mogelijk luchtweg, hart, hemodynamisch zorg nodig achteraf
132
Q

kenmerken complicaties jejunoileal atresie

A
  • ongecompliceerd: geen complicaties. primaire reparatie is mogelijk bij goede conditie
133
Q

kenmerken incidentie meconium ileus

A

geassocieerd met CF, Naar schatting 10%-20% van de pasgeborenen met cystische fibrose heeft meconiumileus. Cystic fibrosis komt voor bij 1 op de 3000 levendgeborenen.

134
Q

kenmerken presentatie meconium ileus & meconium plug syndroom

A

ileus: vergrootte buik en obstipatie
plug syndroom: benigne conditie, komt voor in gezond lijkende baby’s. vergrootte buik en geen meconium binnen de eerste 24 uur is signaal

135
Q

kenmerken radiologie meconium ileus en plug syndroom

A

Meconiumileus: darmlussen met verschillende diameters zijn te zien op gewone radiografie, evenals een “soap bubble” of “ground glass” uiterlijk van het kleverige, doordrenkte meconium.
Meconiumplug-syndroom: bij alle zuigelingen met distale darmobstructie moet een contrastklysma worden uitgevoerd. Het is diagnostisch voor het meconiumplug-syndroom – een normaal colon met defecten in de meconiumvulling – en tevens therapeutisch, omdat het de evacuatie van een meconiumplug vergemakkelijkt.

136
Q

kenmerken behandeling meconiumileus

A
  • nasogastrische decompressie
  • IV vloeistoffen
  • antibiotica
  • constrast XRAY: diagnostiek en therapeutisch; doorgaan met contrast XRAY tot de obstructie is opgelost. geen effect?: toch operatie
137
Q

kenmerken operatie meconium ileus

A
  • enterotomy met irrigatie en verwijdering van obstructieve meconium
  • soms een ostomie voor aversie een toegang voor distale werking van N-acetylsysteine (verbetering opname voedingsstoffen)
138
Q

kenmerken operatie plug syndroom

A

indicatie als de contrast XRAY onsuccesvol is in het oplossen van het meconium

139
Q

complicaties meconium plug syndroom en meconium ileus

A

plug: is uniek.
meconium ileus: meestal de baby’s met CF: enzym toediening