VOW's en CGO's Week 2 Flashcards
waarom hebben wij een hart nodig
wij hebben een pomp nodig voor de lichaamscirculatie en voor de longcirculatie
de druk is … in de grote circulatie en … in de kleine circulatie
hoog, laag
kies: de wand van de linker/rechter ventrikel is dikker
linker
hoe wordt stroomrichting bepaald, wanneer sluiten deze
door kleppen, wanneer de druk na de kleppen hoger is dan ervoor
noem de instroomkleppen en de uitstroomkleppen incl functie
instroom: voorkomen terugstroming van ventrikels naar atria
- tricuspidalisklep
- mitralisklep
uitstroom: voorkomen terugstroming van aorta/tr.pulmonalis naar ventrikels
- pumonalisklep
- aortaklep
in welk ventrikel is slagvolume groter
links en rechts ongeveer gelijk
geef formule van slagvolume
einddiastolisch volume - eind systolisch volume
SV = EDV - ESV
bij inspanning gaat hf omhoog, wat doet contractiekracht?
ook omhoog
geef de volgorde van het geleidingssysteem in het hart
sinoatriale knoop - atrioventriculaire knoop - bundel van his + bundeltakken - netwerk van purkinje
wat zorgt voor de depolarisatiefase in het hart
Ca-kanalen
wat zorgt voor repolarisatie
k-kanalen
wat zorgt voor diastolische depolarisatiefase
If (kationkanaal)
hoe worden signalen tussen hartspierweefsel doorgegeven
gap-junction kanalen
bij welk zenuwsysteem hoort de n. vagus en geef de effecten bij stimulatie van deze zenuw
parasympathisch (rest and digest). activatie muscarine (metabotrope cholinergereceptoren) -> activatie k-kanalen en remming Ca en If-kanalen -> langzamere diastolische repolarisatie -> lagere HF
bij welk zenuwsysteem hoort de n. sympaticus en geef de effecten bij stimulatie van deze zenuw
(ortho)-sympatisch (fight or flight). activatie B1-adrenerge receptoren -> stimulatie Ca en If kanalen -> snellere diastolische depolarisatie -> hogere HF
wat wordt er bedoelt met metabotrope cholinerge receptoren?
metabotrope = als second messenger (GPCR) in metabolisme v cel
cholinerg = acetyl-choline als neurotransmitter gebruiken
noem de 4 aanpassingen in de foetale circulatie
placenta, ductus venosus, foramen ovale, ductus arteriosus
begrip macrocirculatie
bloedcirculatie die met het blote oog zichtbaar is
begrip microcirculatie
bloedcirculatie die niet met het blote oog zichtbaar is, vindt diffussie en filtratie plaats
Geef de lagen (incl sublagen) aan van vaten van buiten naar binnen
- adventitia (bindweefsel - membrana elastica externa),
- media (vegetatieve innervatie + gladde spier),
- intima (membrana elastica interna - bindweefsel - basale membraan - endotheel)
wat is de verdeling van elasticiteit en musculariteit tussen soorten arteriën en noem de voordelen
grotere arteriën zijn het elastische type: vaten rekbaar, vangen de drukstoot van ventrikels op, kleinere arteriën zijn het musculeuze type
formule compliantie, welk vat is compliantie groter
= delta V / delta P, in venen
in welke (2) delen/vertakkingen is de oppervlakte van vaten het grootst
de cappilairen van het lichaam en van de longen
wat is het doel van een lage stroomsnelheid in capillairen
meer tijd voor uitwisseling (diffussie/filtratie)
begrip polsdruk
het verschil tussen de systolische en diastolische druk in de arteria van de grote circulatie
in welk gedeelte van het vaatstelsel vindt de grootste drukafnamen plaats: aorta, arteriolen of cappilairen?
arteriolen: sterkste daling van druk
staat de bloedsomloop van de armen parralel of in serie met elkaar
parallel
waar bevinden baroreceptoren zich
sinus caroticus (plaatstelijke verwijding a. carotis int.) en aortaboog
wat gebeurt er met de HF en de vaatdiameter bij activering van de baroreceptoren, noem het soort feedbacksysteem
frequentie omlaag en vasodilatatie, negatief feedbacksysteem
noem 4 functies van de placenta
- uitwisseling van gassen (longen)
- voeding (tr. gastrointestinalis)
- voeding/afvalstoffen (lever)
- vloeistof-/electrolytenevenwischt, afvoer afvalstoffen (nieren)
noem de indeling AHA’s die effect hebben op de bloedstroom (3) met voorbeelden
a) Links-rechts shunts: VSD, PDA, ASD, AVSD
b) Outstroomobstructies: PS, Aorta stenose, coarctatio aorta
c) Cyanotische hartafwijkingen: ToF, TGA, Tricuspidalis atreise (univentriculaire hartafwijkingen), TAPVR Truncus arteriosus.
noem een praktische indeling voor een kinderarts voor AHA’s
Ductusafhankelijke hartafwijkingen
o Ductusafhankelijke systeemcirculatie
o Ductusafhankelijke longcirculatie
Hartafwijkingen presenterend met een souffle in de eerste
o Weken
o Maanden
o Jaren
noem het percentage waar een AHA samengaat met een genetische variatie, incl voorbeelden
In ongeveer 40% van de kinderen met een AHA is een genetische variatie bekend. De meest bekende associaties zijn die met syndroom v Down (trisomie 21), Turner syndroom (45XO), 22q11 deletie en Noonan sydnroom.
noem risicofactoren die de kans op AHA’s vergroten
Dit zijn o.a. infecties van de moeder (b.v. rode hond), medicatie gebruik van moeder (b.v. antidepressiva, lithium, eerder thalomide), alcoholgebruik, voedingsdeficiënties (b.v. foliumzuur) en systeemziektes (b.v. SLE).
begrip hartruis
Een hartruis, souffle genaamd, in het Engels murmur, is een geruis van de bloedstroom, vooral wanneer deze turbulent is. Als de stroom versnelt door een gat of vernauwing wordt deze turbulent (onder) in plaats van laminair, (boven).
voorbeelden wanneer bloedstroom van laminair naar turbulent verandert
- klepstenose
- klep insufficientie
- intra cardiale shunts met drukverschillen
wanneer zijn ruizen onschuldig
Ze komen voor bij kinderen die verder niet ziek zijn, goed groeien en zich normaal ontwikkelen
Ze zijn uitsluitend systolisch te horen
Ze zijn meestal niet uitstralend
welke afwijkingen zijn ‘relatief’ makkelijk te onderscheiden tijdens een 20-weken echo, en welke moeilijk en niet
makkelijk:
- een onderontwikkelde hartkamer
- de grote arterien zijn gedraaid of onderontwikkeld
moeilijk:
- VSD (geen druk/weerstandverschil tussen LV en RV)
- klepafwijkingen
niet:
- gat op atriumniveau (elke feut heeft deze; foramen ovale)
noem typische elementen bij lichamelijk onderzoek die duiden op een AHA
Dysmorfe kenmerken passend bij een syndroom geassocieerd met AHA (b.v. syndroom van Down)
Kleur: blauw-grauw-roze
Tekenen van verminderde circulatie: vertraagde capillaire refill
Verschil circulatie van armen en benen: pulsaties aa brachialis vs. aa femoralis
Toegenomen cor grootte, soms (na lang vergroot hart hebbend) zichtbaar als “voussure cardiaque” = verheven linker thoraxhelft (precordial bulge in leerboek)
Afwijkende harttonen
Hartruis
Vergrootte lever als teken van cardiale decompensatie.
verschil pectus excavatum en voussure cariaque (carinatum)
Bij pectus excavatum (trechterborst) is het sternum (borstbeen) hol en hol, en bij pectus carinatum (duivenborst) steekt het sternum bol uit
begrip links-rechts shunt
de benaming voor een groep van afwijkingen waarbij zuurstofrijk bloed (uit de “linker” harthelft, dit is de long-veneuze retour die (normaal) een hoge zuurstofverzadiging heeft) oversteekt in het hart of in een van de grote bloedvaten en mengt met zuurstofarm bloed (uit de “rechter” harthelft, dit is eigenlijk de systeem-veneuze retour die een lage zuurstofverzadiging heeft).
geef de 3 groepen van links-rechts shunts
Die groep bestaat uit shunts op boezemniveau (vormen van ASD), shunts op kamerniveau (VSD en ook AVSD) en shunts tussen de grote vaten, PDA.
ASD = atriumseptumdefect
VSD = ventrikelseptumdefect
PDA = persisterende ductus arteriosus
noem de incidentie van ASD
incidentie: 1/1500 kinderen, vrouw/man = 2:1
Benoem de anatomievormen van ASD
anatomie:
- type I: ostium primum defect; minst voorkomende vorm; een defect in het sluiten van het ostium primum door verstoorde ontwikkelde endocardkussens in het lagere deel van het tussenschot tussen de atria
- type II: ostium secundum defect; meest voorkomende vorm; defect in vorming septum primum leidt tot een gat in het midden van het tussenschot tussen de atria
benoem de pathofysiologie van ASD
bloed neemt de weg van de minste weerstand. bij ASDII gaat een deel van de longvenuze return via het ASD naar de RV en terug naar de longen
waar is de hoeveelheid links-rechts shunt van afhankelijk
Grootte ASD
Drukverschil ter plaatse gat
Grootte MV t.o.v. TV
Compliantie RV tov LV (weerstand longcirculatie t.ov. systeemcirculatie).
noem de symptomen van ASD
pasgeborene
- geen klachten; longflow neemt toe en LiRe shunt zal langzaam ontstaan
- Hartruis gehoord op CB of bij kinderarts vanwege ander probleem
Vanwege evaluatie minder goed groeien of recidiverende LWI, meestal pas na 1e levensjaar.
Aspecifieke vermoeidheidsklachten; toename van hartminuutvolume in rust > reservecapaciteit neemt af
noem de lichamelijk onderzoek kenmerken van ASD
Associatie met syndroom: kan altijd maar is niet typisch (NB ASD komt wel vaker voor bij s v Down, maar omdat die kinderen cardiaal gescreend worden na de geboorte zijn ze vaak al bekend voor ze symptomen hebben).
Kleur: normaal roze (immers Links rechts shunt dus de saturatie in de Ao is normaal)
Circulatie: in rust normaal, refill normaal
Cor: Impuls: mogelijk RV impuls
Cortonen: S1, gespleten S2 (sluiting van de Ao en PV, omdat er meer bloed oor de PV moet sluit deze later). Gefixeerde splijting van de 2e toon (een wisselend gespleten 2e toon is een normaal fenomeen bij onze ademhaling) (zie ook uitleg ausculatie)
Souffle: systolisch, type crescendo-decresendo, frequentie: midfrequent, punctum maximum 2L, uitstraling: ja naar flanken meestal.
Je hoort niet de links rechts shunt over het ASD, een souffle wordt gevormd door een drukverschil (vergelijk fluitend geluid bij klein banden lekje t.o.v. leeglopen bij groot gat). Maar je hoort de toegenomen longflow, die allemaal door de PV moet en zo aanleiding geeft tot een”relatieve pulmonaalstenose”. Een pulmonaalstenose geeft een souffle tijdens de ejectiefase (systole), heeft het PM op 2L (zie plaatje X-th) en is crescendo-decrecendo dwz neemt toe en af met de flow.
Pulmones: meestal hooguit lichte tachypneu in rust en geen dyspneu
Abdomen: meestal normaal en geen HSM
Perifere pulsaties normaal en symmetrisch
noem kenmerken van aanvullend onderzoek bij ASD
Op de X-thorax kan je zien:
- Tekenen van verhoogde longdoorstroming
- Vergroting van de RA en RV contour. Dat zie je re van de mediaanlijn)
Op het ECG kan je tekenen van RA en RV belasting zien. Dat zijn
- Re as deviatie
- Toename p top
- Rechter bundeltakblook
- Afwijkende repolarisatie V1-V3
Let op: een normaal ECG sluit een ASD niet uit!
echocardiografie:
- reverbaties van geluidsgolven
- bloedstroomsnelheid met doppler effect
- locatie ASD, grootte, shunt en effecten op de RV en PA
noem de behandeling en de toekomst voor een ASD patient
onbehandeld: pulmonale arteriele hupertensie
- verdikking medialaag en verstopping door neointima proliferatie
-> ongeneeslijk, wel rembaar met medicijnen
behandeling:
- hartcatheterisatie: device plaatsen in de shunt
- open hart operatie: mediane sternotomie
levensverwachting:
- uitstekend
- 6% verminderde RV functie na lange tijd
noem incidentie VSD
- 5/50 per 1000 kinderen. bij volwassenen kan het spontaan sluiten
- nauwlijks man/vrouw verschil
- komt vaak voor bij trisomie 13, 18 en 21
benoem de anatomie van VSD
Het dunnen membraneuze deel bevindt zich net distaal van crista supraventricualirs en posterior van de papillair spier. We verdelen het septum grofweg in 3 delen:
- een inlet deel (achter de TV),
- een trabeculair deel (musculeuze scheiding tussen LV en RV) en
- een outlet deel (van de crista naar de PV).
benoem pathofysiologie (perimembraneus) VSD
druk RV veel lager dan LV na geboorte (RV = lage druk veel flow) in systole. in diastole is drukverschil bijna 0. VSD zal vooral tijdens systole shunten, ASD kan gehele cyclus shunten.
LV moet hogere druk opbrengen om AoV te openen. door shunt gaat RV ook hogere druk opbrengen. druk wordt voortgeleidt naar PA -> pulmonale hypertentie
symptomen (perimembraneus) VSD
- versnelde ademhaling (tachypneu)
- bij langdurig verhoogde longflow kan ook longoedeem ontstaan en daarbij tekenen van dyspneu (intrekkingen)
- verhoogde HF (tachycardie)
- minder drinken/langer over de fles/borst voeding doen/ pauzeren tijdens de voeding
- Typisch begint een kind heel gulzig maar moet hij na paar minuten telkens even pauzeren (vanwege tachypneu), dan is het kind ook klam/zweterig (bv zweet op voorhoofd).
- minder groeien
- perifere ledematen koud, vertraagde refill
- agitatie
- na 6 maanden afnemen: dichtgaan shunt
noem kenmerken bij een lichamelijk onderzoek bij (perimembraneus) VSD
Associatie met syndroom: kan altijd maar is niet typisch
Kleur: normaal roze (immers Links rechts shunt dus de saturatie in de Ao is normaal)
Circulatie: in rust normaal, refill normaal, bij langdurige grote shunt neemt ook in rust de systeemdoorstroming af en kan de refill vertraagd zijn.
Cortonen: S1, S2 maar soms vanwege de holosystolische souffle moeilijk te horen.
Souffle: systolisch, type holosystolisch, frequentie: mid-hoogfrequent, punctum maximum 3L, uitstraling: kan naar flanken door hoge Qpul.
Abdmomen: eventueel hepatomegalie
Puslaties: aa brachialis = aa femoralis
noem kenmerken bij aanvullende diagnostiek bij (perimembraneus) VSD
X-th: tekenen van toegenomen longdoorstroming en eventueel LV dilatatie.
ECG: tekenen van links belasting eventueel
Echocardiografie: De meeste VSDs zijn na de geboorte met echocardiografie goed af te beelden.
noem de vorm van behandeling en toekomst bij een VSD
- 50-80% sluit spontaan in levensjaar 5-8
behandelindicaties: - VSDs geven klachten
- VSDs zijn niet drukscheidend
- VSDs leiden tot aortaklepinsufficientie
> sluiting via operatie aan hartlongmachine
device (oppassen op beschadeging geleidingssysteem)
toekomst:
- doorgaans goed
- 50 jaar na sluiting overleving iets lager
- meer hartfalen en ritmestoornissen
noem de incidentie van PDA
1/8 van de AHA
verhoogde incidentie bij syndromen (trisomie 21)
man/vrouw is 1:2
noem de fysiologie van PDA
- verbinding tussen aorta en de AP
stroom afhankelijk van: - grootte van het vat
- druk en weerstand in AO en AP
bloed van de Ao stroomt naar AP. in diastole stroomt het bloed uit Ao naar AP > druk in diastole lager in Ao > polsdruk neemt toe
noem de pathologie van PDA
hartruis
PDA voor >6-12 maanden -> hoge druk en bloedstroom in longen -> endotheelcellen in longvaten beschadigd -> muscularisatie en neointima vorming > verhoging vaatweerstand > afname Lr-Re shunt > afname klachten
noem kenmerkende symptomen AHA
Lichamelijk onderzoek:
Associatie met syndroom: kunnen vele zijn
Kleur: roze of bleek afhankelijk van de mate van stress
Circulatie: kan perifeer verminderd zijn bij zeer grote shunt
Cor: toegenomen impuls, hartminuutvolume neemt toe
Cortonen: normaal, maar soms door de souffle moeilijk te horen
Souffle: karakteristiek “machinekamer geruis”, systolisch en diastolisch Machinekamer geruis (PDA)
Abdomen: soepel
Hepato/splenomegalie: hepatomegalie kan afhankelijk van de belasting
Aa femoralis: celer, systolisch symmetrisch
noem kenmerken aanvullende diagnostiek van PDA
- De thorax foto kan tekenen van verhoogde longdoorstroming laten zien.
- Het ECG kan normaal zijn of toont tekenen van LVH.
- Een PDA wordt typisch met echocardiografie bevestigd.
geef de behandeling en toekomst van PDA
operatie
- ligatuur
- plug/coil met hartkatheterisatie
- device-sluiting via HC (de norm)
toekomst
LV herstelt binnen enkele weken/maanden. levensverwachting normaal
geef de incidentie van AVSD
3% van de AHA
syndromen
- 40% vd trisomie 21 patienten
geef het de veranderde anatomie bij AVSD
er is een gezamelijke klepring in tegenstelling tot een aparte mitraalklepring en tricuspidaalklepring bij normaal ontwikkelde harten -> common AV valve
geef kenmerken van de pathofysiologie van AVSD
wordt gekenmerkt door de shunting door het ASD, het VSD en eventuele lekkage van de AV kleppen.
ASD = links-rechts shunt met grotere longdoorstroming en volumebelasting van RV
VSD = links-rechts shunt met grotere longdoorstroming en volumebelasting LV
noem symptomen van AVSD
eerder moe, slechter drinken, zweten en pauzeren bij drinken, klam, zweterig, minder groeien, sneller ademen.
noem kenmerken lichamelijk onderzoek AVSD
Associatie met syndroom: S v Down
Kleur: roze of bleek bij de stress
Circulatie: warm, soms klam/zweterig
Pulmones: tachypneu
Cor: hyperactief
Cortonen: normale cortonen, maar die zijn soms door de souffle niet goed te horen. Bij zeer veel shunt kan een 3e toon optreden
Souffle: Souffles die kunnen passen bij VSD (zie VSD), ASD (meestal valt dat in het niet bij VSD) en AV kleplekkage (systolische souffle)
Abdomen: nromaal
Hepato/splenomegalie: vaak hepatomegalie afhankelijk van de shunt
Aa femoralis: normale pulsaties
geef kenmerken van de aanvullende diagnostiek van AVSD
- De thoraxfoto: verhoogde longdoorstroming en groter hart
- Het ECG: een deviatie van de hartas (dit valt nog niet onder jullie onderwijs, maar de hartas is naar links gedraaid omdat door de anatomie de AV knoop naar onder verplaatst is).
- echocardiografie: goed beoordeeld worden. Dan wordt ASd, VSD, Shunts en ook de configuratie van de AV kleppen beoordeeld worden. Dat laatste is van belang voor de chirurg. Die moet van de common AV klep een linkszijdige en rechtzijdige AV klep maken.
geef kenmerken van de behandeling en toekomst van AVSD
behandeling: operatie na 3-6 maanden
- sluiten ASD en VSD
- AV klep wordt verdeeld
toekomst:
- kans linkszijige AV kleplekkage
> klachten en heringrepen
- bepalend door onderliggend syndroom (tri.21)
noem de 5 cyanotische hartafwijkingen (5T’s)
Transpositie van de grote vaten, Tricuspidalisatresie, Tetralogie van Fallot. (ToF), Totaal abnormale longveneuze retour en de Truncus arteriosus
geef de incidentie van tetralogie van Fallot
4% van de AHA
1/3600 kinderen
20% van deze patiënten hebben 22q11 deletie
geef de kenmerken van de anatomie bij ToF
VSD, overrijding van de aorta, pulmonaalstenose en RV hypertrofie. De RV pompt tegen de pulmonaal stenose en ontlast deels via het VSD naar de aorta (cyanose). De mate van cyanose is afhankelijk van de mate van pulmonaalstenose.
geef de pathofysiologie van ToF
mate van pulmonaalstenose
- functionele pulmonalis atresie -> ernstig
noem kenmerkende lichamelijk onderzoekuitkomsten van Tof
Associatie met syndroom: 22q11 deletie/velocardiofaciaal syndroom
Kleur: blauw, centrale cyanose
Circulatie: goed, normaal
Cor: er kan een biventriculaire impuls zijn door toegenomen RV activiteit
Cortonen: normaal
Souffle: de souffle is de souffle van de pulmonaalstenose die je hoort (zie ook PS hieronder). Dat is een ejectiegeruis: systolisch , crescendo-decrescendo, mid-laagfrequent en het best te horen on het stroomgebied van de pulmonalis (2L en uitstralend naar de flanken)
Abdomen:normaal
Hepato/splenomegalie: hepatomegalie kan voorkomen
Aa femoralis normaal
geef kenmerkende uitkomsten van aanvullende diagnostiek van ToF
- Het ECG kan tekenen vertonen van RVH (re as deviatie, RBTB, toegenomen RV activiteit)
- De X-thorax toont een smalle vaatsteel en hart als een schoen, vanwege de RV vergroting. Deze aandoening wordt wel “Coeur en Sabot” genoemd, naar de vorm van een laars.
- echo belangrijkste
geef de behandeling en toekomst van ToF
operatie
- hartlongmachine
- sluiten VSD met patch
- verruimen van RV uitstroom naar PA
toekomst
- pulmonaalklep insufficientie (heropereren)
- restafwijkingen
- verminderde RV functie
- hartritmestoornissen
- >60 jaar
- levenslang patient
geef de incidentie van transpositie grote vaten (TGA)
1/3500 kinderen, man/vrouw is 3:1, geen syndromen betrokken
geef de anatomie bij TGA
uit de RV ontspringt de aorta en uit LV een PA -> staan parralel aan elkaar
coronairen hebben afwijkende anatomie
simpele TGA: grote vaten omgedraaid
complexe TGA: simpele TGA + VSD en andere afwijkingen
geef de pathofysiologie van TGA
Na de geboorte gaat de systeemveneuze return naar de aorta en de longveneuze return naar de AP. Er blijven dus “parallele circulaties” en er is dus geen verzadigd bloed in de aorta. circulatie is afhankelijk van
- foramen ovale (behandeling met prostaglandines voor openhouden en
- ductus arteriosus
> maar een deel van lichaam wordt voorzien van geöxygeneerd bloed
geef kenmerken van lichamelijk onderzoek bij TGA
Associatie met
syndroom: geen
Kleur: blauw
Circulatie: goed
Cor: normaal
Cortonen: normale tonen, je hoort S2 luider omdat de aorta nu dichterbij het sternum ligt
Souffle: soms hoor je de ductus arteriosus
Abdomen: normaal
Hepato/splenomegalie: meestal niet
Aa femoralis: normaal, soms celer vanwege de PDA
geef kenmerken van aanvullend diagnostiek
- Het ECG is doorgaans normaal, soms iets minder LV voltages
- De thoraxfoto toont een smalle vaatsteel
- Echocardiografie is de belangrijkste tool.
geef kenmerken van de behandeling en toekomst van TGA
behandeling:
- operatie > arterial switch, > coronaire arterien switch
mortaliteit: 5-10%
heropereren: 7-10% (coronaire arterien)
kwaliteit van leven = levensverwachting
geef incidentie van tricuspidalis atresie
zeldzaam
geef de anatomie van een tricuspidalis atresie
ventrikels onderontwikkeld, een univentriculair hart
kenmerken pathofysiologie tricuspidalis atresie
geen bloed naar RV, bloed RA via foramen ovale naar LA en LV. doorstroming van bloed is ductusafhankelijk
kenmerken behandeling tricuspidalis atresie
univentriculaire circulatie: bloed stroomt spontaan naar longen, via LA en LV naar rest vh lichaam
kenmerken toekomst tricuspidalis atresie
leeftijd: max 40-50 jaar
- hartfalen
- ritmestoornissen
- verhoogde veneuze druk
- darmfalen
- leverfunctiestoornissen
noem kenmerken van schuldig geruis
- kind heeft een thrill
- kind groeit niet goed
- geruis wordt voortgeleid in de flanken en op de rug
wat voor belasting aan welk deel van het hart leidt een ASD
volumebelasting van de RV: r zal dan een links-rechts shunt optreden (–> shunts), d.w.z. dat het zuurstofrijke bloed uit de longveneuze return zich zal mengen met het zuurstofarme bloed uit de systeemveneuze return in het RA. Dat zal samen naar de RV gaan en samen naar de longen gestuurd worden.
wat voor belasting aan welk deel van het hart leidt een VSD
volumebelasting van de LV: De longvaatweerstand is lager dan de systeemvaatweerstand en de druk in de RV is lager dan die in de LV.
Het VSD is dus een volumebelasting van LV, geen cyanose want het is zuurstofrijk bloed dat terugstroomt. Geen drukbelasting want de druk die de LV ziet (Aortaklep) is idem.
wat voor belasting aan welk deel van het hart leidt een tetralogie van fallot?
drukbelasting van de RV en cyanose: De weerstand naar de longen is door de pulmonaalstenose hoger dan die naar de aorta, het bloed shunt dus van Re naar Li over het VSD.
Er is cyanose, want zuurstofarm bloed stroomt naar de aorta.
Er is een drukbelasting van de RV, die moet tegen de PS in pompen
wat voor belasting aan welk deel van het hart leidt een aortastenose
drukbelasting van de LV
Een één dag oude baby heeft saturaties die aan de armen en benen gelijk zijn en overal 100% zijn. wat is de baby?
normaal, of een baby met een PDA: Een één dag oude baby met hoge bloeddruk in de longen past bij een normaal profiel van de pre-post saturaties.
Een één dag oude baby heeft saturaties aan de rechterarm van 95% en aan de benen van 85%. wat heeft de baby?
een baby met PDA en pulmonale hypertensie: De bloeddruk in de longen is hoger, bloed gaat van de long naar het lichaam. Er is dus rechts links shunt. Bloed met lage saturatie mengt zich met systeem circulatie, die daalt.
Een één dag oude baby heeft saturaties aan de rechterarm van 85% en aan de benen van 95%. Wat heeft de baby?
Een baby met Transpositie van de Grote Arteriën en pulmonale hypertensie. Dit lijkt op PDA en pulmonale hypertensie maar nu zit er zuurstofarm bloed in de aorta en zuurstofrijk bloed in de art pulmonalis vanwege de TGA.
noem de 5 hoofdfuncties van het spijsverteringkanaal
motoriek, secretie, digestie, resorptie, productie faeces
geef de opbouw van de darmwand van binnen naar buiten
- mucosa (epitheellaag, lamina propria, lamina muscularis mucosae),
- submucosa,
- muscularis externa (circulaire en longitudinale laag van gladde spieren)
- en serosa
wat orgt voor beïndiging van de contractie van gladde spiercellen
calcium concentratie verlaging, defosforylatie
noem het verschil tussen de innervatie van multiunit en unitary gladde spiercellen
multiunit: elke spierccel heeft een eigen geïnnerveerde zenuw (betere motoriek)
unitary: meerdere spiercellen worden aangestuurd door 1 zenuw. dit kan door gap junctions (spijsverteringsstelsel)
onderdelen plexus entericus
myenteric plexus: plexus v auerbach; oppervlakte
submucosal plexus: meissner’s: diep
sensorich, parasympatisch en sympathisch
“organiseert” de peristaltiek
hoe heet het primitief diafragma
septum transversus
begrip krommingsproces
de endoderm ontwikkelt tot een buis: de primitieve darm. het craniale en caudale deel van de darm worden de primitieve voor en einddarm genoemd
noem de namen van de 3 grote vaatsystemen die de primitieve darm bloed aanvoeren
a.mesenterica superior (midden)
truncus coeliacus (voordarm)
a. mesenterica inferior (einddarm)
begrip cloaca
wordt opgesplitst door septum urorectale. door de opsplitsing van de cloaca onstaan het rectum en de blaas met urethra
wat ontstaat er uit het middendarm
jejunum, ileum, caecum, colon ascendens en colon transversus
welke delen in de buikholte liggen secundair retroperitoneaal
duodenum, colon ascendens, colon descendens, rectum en pancreas
in welke richting stroomt de inhoud van de drie structuren in het ligamentum hepato-duodenale?
Twee richting de lever, één richting het duodenum. V. porta en a. hepatica richting lever; ductus choledochus van lever naar duodenum
noem 3 klassieke kenmerken van neanatale darmobstructie
braken, uitzetting van buik en geen eerste meconium
waar is groen braaksel een kenmerk van
er is een obstructie onder de pupil van vater, waar het gal het duodenum ingaat
wat indiceert een goed etende baby die opeens gal braakt
malrotatie/volvulus totdat het tegendeel is bewezen door onderzoeken in het bovenste deel van het maagdarmkanaal (GI).
noem DD vragen voor neonatale darmobstructie die niet normaal eet.
Is the baby vomiting? What color is the emesis?
*
Was an orogastric tube passed; if so, how much fluid was drained from the stomach? What was its color?
*
Has the baby passed meconium and/or transitional stools?
*
Is the baby’s abdomen flat or distended? Is it soft or tender? Is there a palpable mass?
*
Is the baby septic? Are there other signs of illness: irritability, temperature instability, apnea/bradycardia episodes?
*
Is examination of the baby’s perineum normal? Is the anus patent?
*
Were plain radiographs obtained? Is the gas pattern normal?
wat is een makkelijke onderzoeksmethode voor darmobstructie in een neonate
gewone röntgenfoto’s en echografie. In water oplosbare contrastklysma’s kunnen zowel diagnostisch als therapeutisch zijn.
verschil atresia en stenosis
“Atresie” duidt op een volledige obstructie, terwijl “stenose” een gedeeltelijke obstructie impliceert, meestal door een gefenestreerd web.
oorzaak duodenale artresie
Duodenale atresie is het gevolg van een gebrekkige kanalisatie van de vaste twaalfvingerige darm, waarbij vacuolen zich vormen en samenvloeien, waardoor een lumen ontstaat. Dit proces vindt plaats tijdens de achtste week van de zwangerschap.
Er kan sprake zijn van een vliezige obstructie, een discontinuïteit of een ringvormige pancreas markeert de plaats van de obstructie.
incidentie duodenale artresie
30% vd duodenale artresie patiënten heeft trisomie 21. 4% vd trisomie 21 patienten heeft duodenale artresie met hartziekte
kenmerken presentatie duodenale artresie
- polyhymdramnios (meer amniotic vocht in uteris) (50% van de DA patiënten)
- vergrootte maag en duodenum bij echo
- lijkt op double bubble op XRAY
- braken (oa gal)
- vergrootte RUQ
kenmerken behandeling duodenale artresie
Correctie van duodenumatresie vereist het identificeren van de oorzaak van de obstructie (dat wil zeggen atresie, ringvormige pancreas of web), het benaderen van het duodenum boven en onder de obstructie, en het bepalen hoe de continuïteit het beste kan worden hersteld.
kenmerken complicaties duodenale artresie
verlate lozing van fecies. geduld is nodig, de anestemose functioneert pas na een paar weken
kenmerken pathofysiologie malrotatie
Wanneer malrotatie optreedt, ligt het weefsel dat normaal gesproken de C-lus van de twaalfvingerige darm creëert (rond de pancreas) over de twaalfvingerige darm heen en drukt deze samen; dit weefsel vormt “Ladd-banden”, genoemd ter ere van de chirurg die de operatie bedacht om de middendarmvolvulus te voorkomen.
kenmerken incidentie malrotatie
The incidence of malrotation is 1 in 6000 newborns.
*
Obstructive symptoms usually occur during the first month of life (50% of cases)
*
90% of cases present during the first year of life.
*
The diagnosis, however, may be delayed until adulthood.
*
One in 1000 newborns have an asymptomatic anomaly of intestinal rotation and fixation.
*
Malrotation is associated with congenital diaphragmatic hernia, gastroschisis, and omphalocele.
kenmerken anatomie malrotatie
Bij malrotatie zijn de proximale en distale uiteinden van de middendarm, de twaalfvingerige darm en de blindedarm echter met elkaar verbonden door peritoneum (Ladd-banden) en gebonden aan en liggen ze over hun bloedtoevoer (superieure mesenteriale vaten).
Bij malrotatie is de basis van het mesenterium dus smal en kan een steunpunt worden waaromheen de hele middendarm kan draaien. Dit wordt middendarmvolvulus genoemd en het optreden ervan is potentieel catastrofaal omdat de bloedtoevoer naar de gehele dunne darm en de helft van de dikke darm in gevaar kan komen.
kenmerken presentatie malrotatie
- braken (oa gal)
- De voorste buikwand is verzonken en vertoont een concave in plaats van een convexe contour (ingedeukte buikwand)
kenmerken diagnostiek malrotatie
Een onderzoek van het bovenste deel van het maagdarmkanaal is meestal voldoende om malrotatie/volvulus te diagnosticeren met een XRAY.
Normaal gesproken ligt de superieure mesenteriale slagader links van de superieure mesenteriale ader. Omkering van deze ruimtelijke relatie op echografiebeelden suggereert malrotatie met middendarmvolvulus.
kenmerken behandeling malrotatie
- Snel diagnostisch onderzoek en verlichting van de (wurgings)obstructie.
- nasogastrische decompressie en vochttoevoer
- optioneel intubatie, mechanische ventilatie, vasopressoren (bloeddruk verhogers)
- breedspectrum antibiotica tegen ischemie en necrotische darmen
kenmerken operatie malrotatie
- Malrotatie/volvulus is een chirurgisch noodgeval. Vertraging in de diagnose kan resulteren in catastrofale necrose van de verdraaide middendarm.
- Verwijderen van alle darmen en vervolgens naar het retroperitoneum kijken; de dikke darm bevindt zich dwars rond de basis van het mesenterium. Door het geheel te draaien (tegen klok in) wordt de volvulus verkleind
kenmerken complicaties malrotatie
- ligt aan de conditie van de darmen op het moment van presentatie en operatie
- meest gevaarlijk: necrosis van de middendarm of short bowel syndrome
kenmerken pathofysiologie jejunoileal artresie
een gat van varierende afstand in het jejunum/ileum door een vasculair incident. kan proximaal, distaal, enkele of meerdere, minimaal of massieve verkleining van dunne darm
kenmerken presentatie jejunoileal atresie
- polyhydramion (bij proximale atresie, niet distaal)
- braken (oa gal)
- bij proximale atresie: buikopzetting met voelbare massa
- bij distale atresie: buikopzetting, vertraagde doorgang van meconium, geen overgangsontlasting
- darmgeluiden hypoactief of afwezig
- uniek: distale obstructie met meconiumontlasting. de atresie heeft plaatsgevonden na passering van meconium.
kenmerken radiologie jejunoileal atresie
vergroting van de maag en dunne darm proximaal van de obstructie
kenmerken behandeling jejunoileal atresie
- nasogastrische decompressie proximaal van de artresie
- IV vloeistoffen
- contrast XRAY voor bevestiging geen tweede distale artresie
- mogelijk luchtweg, hart, hemodynamisch zorg nodig achteraf
kenmerken complicaties jejunoileal atresie
- ongecompliceerd: geen complicaties. primaire reparatie is mogelijk bij goede conditie
kenmerken incidentie meconium ileus
geassocieerd met CF, Naar schatting 10%-20% van de pasgeborenen met cystische fibrose heeft meconiumileus. Cystic fibrosis komt voor bij 1 op de 3000 levendgeborenen.
kenmerken presentatie meconium ileus & meconium plug syndroom
ileus: vergrootte buik en obstipatie
plug syndroom: benigne conditie, komt voor in gezond lijkende baby’s. vergrootte buik en geen meconium binnen de eerste 24 uur is signaal
kenmerken radiologie meconium ileus en plug syndroom
Meconiumileus: darmlussen met verschillende diameters zijn te zien op gewone radiografie, evenals een “soap bubble” of “ground glass” uiterlijk van het kleverige, doordrenkte meconium.
Meconiumplug-syndroom: bij alle zuigelingen met distale darmobstructie moet een contrastklysma worden uitgevoerd. Het is diagnostisch voor het meconiumplug-syndroom – een normaal colon met defecten in de meconiumvulling – en tevens therapeutisch, omdat het de evacuatie van een meconiumplug vergemakkelijkt.
kenmerken behandeling meconiumileus
- nasogastrische decompressie
- IV vloeistoffen
- antibiotica
- constrast XRAY: diagnostiek en therapeutisch; doorgaan met contrast XRAY tot de obstructie is opgelost. geen effect?: toch operatie
kenmerken operatie meconium ileus
- enterotomy met irrigatie en verwijdering van obstructieve meconium
- soms een ostomie voor aversie een toegang voor distale werking van N-acetylsysteine (verbetering opname voedingsstoffen)
kenmerken operatie plug syndroom
indicatie als de contrast XRAY onsuccesvol is in het oplossen van het meconium
complicaties meconium plug syndroom en meconium ileus
plug: is uniek.
meconium ileus: meestal de baby’s met CF: enzym toediening
