VO.1 - DD immunologie II (korte casussen) Flashcards
31-jarige vrouw is de laatste tijd erg moe en heeft al een paar keer een periode van pij in de handen gehad. twee jaar terug een sinusitis doorgemaakt en in het laatste jaar drie keer een vaginale schimmel infectie. Gebruikt geen medicatie. Er zijn bijzonder familie dingen.
Waar moet naar gevraagd worden bij deze patient en waarom?
Onderscheid maken tussen psychogene oorzaak en onderliggende lichamelijke oorzaak.
- Elke dag moe?
- welk deel van de dag het ergst?
- Moe bij opstaan?
- Moe als goed geslapen?
- Erger bij inspanning?
- Neemt het af na rusten?
31-jarige vrouw is de laatste tijd erg moe en heeft al een paar keer een periode van pij in de handen gehad. twee jaar terug een sinusitis doorgemaakt en in het laatste jaar drie keer een vaginale schimmel infectie. Gebruikt geen medicatie. Er zijn bijzonder familie dingen.
Ze is vaak in de ochtend al moe. Slaapt slecht omdat ze in de nacht er vaak uit moet om te drinken en te plassen. Inspanning verergerd de moeheid. Het treedt soms wisselend op, soms zijn er ook goede dagen.
Wat voor soort moeheid is hier?
Atypische vermoeidheid
–> waarschijnlijk somatisch (iets onderliggends) vanwege de slechte nachtrust en het erger worden bij inspanning
welke vermoeidheid is kenmerkender voor depressie en wat voor een lichamelijk oorzaak?
Depressie:
- ook na een goede nachtrust
- verbetert in de loop van de dag
- sterk wisselen
Lichamelijk:
- ontstaat in de loop van de dag
- verbetert door rusten
- verergert door inspanning
- is consequent dagelijks aanwezig
De patient heeft pijnlijke gewrichten in de handen, zonder zwelling. Waar is hier sprake van?
Atralgie
De vermoeide patient heeft het volgende:
- pijn mn in PIP I-V en MCP II en III
- symmetrisch
- mondhoeken zijn kapot
- droge tong
- slecht gebit
- geïrriteerde ogen
- droge huid
- moet sinds drie jaar altijd drinken bij het eten vanwege een droge mond
- tong en gehemelte zijn branderig –> lokale schimmelinfectie
- branderige ogen en zandkorrel gevoel
Hoe noemen we dit klachten patroon?
Waardoor kunnen de klachten komen?
Sicca syndroom voor de droge ogen
- Sjogren
- sarcoidose
Sjogren komt vaker voor (1 op 500) bij vrouwen dan sarcoidose (1 op 1000)
Een patient heeft het volgende:
31-jarige vrouw
- sinds drie jaar droogteklachten van de mond, ogen en huid
- erg moe
- artralgie (mn handen)
LO:
- droge mond, huid
- oogirritatie
Lab:
- lymfopenie
Waar denk je aan en hoe stellen we dat vast?
Sarcoidose of Sjögren
Sarcoidose:
1. X-thorax: bilaterale hilaire lymfadenopathie
2. ACE: soms verhoogd
3. Ca, VitD: soms verhoogd
4. T-cellen (vooral CD4) verlaagd
5. sIL-2R
6. BAL
7. biopt: niet verkazende granulomen
Sjogren:
1. Schirmer test: productie van traanvocht, n > 5 mm
2. lipbiopt: foci van clustering van mn T-lymfocyten
3. Anti-SS-A (anti-Ro) en Anti-SS-B (anti-La)
4. speekselflow
5. Sialogram
6. technetium scan
Hoe stellen we de diagnose sjogren?
Diagnose bij ≥ 4 + criteria
- sicca klachten van de mond
- sicca klachten van de ogen
- afwijkende oogtest
- afwijkend lipbiopt
- afwijkende speekselflow (Te-scan, sialogram)
- Anti-SS-A en/of anti-SS-B
wat zijn de belangrijkste symptomen van sjogren?
- oogirritatie
- moeheid
- grieperig gevoel
- spierpijn
- orale candidiasis
- droge mond
- functionele dyspepsie
- gastroparese
- CD8+ cellen tekort (CD4 tekort is meer sarcoidose)
Hoe kunnen we Ab detecteren?
- indirecte immunofluorescentie
- ELISA
- FEIA/immunoCAP –> fully automated ELISA
- line immunoassay of LIA of immunoblot
–> Voor elke Ab een specifieke techniek nodig
- ANA: indirecte immunofluorescentie
- anti-dsDNA en anti-ENA door ELISA, immunoblot (line immune assay, LIA) en/of FEIA
- anti-CCP en RF door ELISA of FEIA
Waarmee gaat sjogren vaak samen?
- orgaanspecifieke AIZ: pernicieuze anemie, lymfocytaire interstiteile pneumonitis, PBC, Coeliakie, blaaspijnsyndroom (interstiele cystitis)
- systeemziekten: RA, SLE, sclerodermie
- PDS en fibromyalgie
wat is de BH van sjogren?
Symptomatisch
- oogdruppels
- plaquenil: HCQ –> ontstekingsremmend en werkt soms ook tegen moeheid
- pilocarpine: stimulatie muscarine M3 receptor –> stimuleert speeksel en traanvorming bij ong 60% vd patienten
Behandelen evt schimmelinfecties (mond)
a) lokaal: daktarin, nystatine
b) oraal: itraconazol, fluconazol, terbinafine
wat zijn de lange termijn complicaties van sjogren? Wat is de prognose?
- schimmelinfecties in de mond
- caries (gaatjes)
- kans van 5-8% op NHL
Goede prognose, maar kwaliteit van leven na BH is vaak slecht
Vrouw van 58 jaar gebruikt thyrax, ivm multinodulair struma (AI hyperTh) gehad. Haar huis is strakker geworden, neus spitser en mond kleiner. Ook witte en blauwe vingers, maagzuur, hoesten en dyspnoe.
- klachten bestaan meer dan een jaar en misschien langer. erger geworden met de tijd
- sluipend begin
- Raynaud
- geen bijzonderheden of zwellingen aan de gewrichten
- strakke goed, acrocyanose van de neus
- teleangiectasien
- hart: gb
- klittenbandgeluiden over de long
Bloed:
- ANA+
- Anti-Scl70+
X-thorax: gb
Diffusiecapaciteit: 70% van normaal
Welke diagnose overweg je?
- systemische sclerose
- sclerodermie
Op welke volgorde loopt het fenomeen van Raynaud?
- wit: geen doorbloeding door ischemie
- blauw: cynose
- rood: doorbloeding
Welke twee soorten Raynaud zijn er?
- primair: geen onderdeel van gegeneraliseerde AIZ
- normale nagelriem capillairen
- vaak start rond 18 jaar
- terugkerende aanvallen
- milde klachten
- geen ischemische complicaties - secundair: onderdeel van gegeneraliseerde AIZ
- abnormale nagelriem capillairen
- vooral bij sclerodermie en MCTD
- ernstige klachten met ischemische complicaties zoals ulceratie, amputatie
Wat is de BH van Raynaud?
- vermijden van onnodige kou
- warm houden hele lichaam
- vermijden geneesmiddelen werkend op de Bv zoals Beta-blokkers of cafeïne
- stoppen met roken
- evt medicamenteus: calcium-antagonisten
waardoor kan reflux komen?
- hiatus oesophagei
- gestoorde oesophagus motoriek
- obesitas
Waardoor kunnen klittenband geluiden in de long komen?
Door fibrosering
Wat is anti-Scl70? Waarbij?
Anti-topoisomerase I
Vooral bij systemische sclerose
Ook wel bij CREST syndroom
Waardoor krijgt een patient met SSc reflux?
- oesophagus vol met collageen
- maag sfincter werkt niet meer goed
- in posities waarbij de zwaartekracht invloed heeft: liggen, bukken –> maagzuur
Hoe geven we de ernst van dyspnoe weer?
NIA 1-4
1 = mild
4 = ernstig
Wat is kenmerkend voor SSc?
- strakke, verharde, verdikte huid
- sclerodactylie: die kenmerken in de handen
waar zit het probleem bij SSc?
In de dermis waardoor aantasting van de huid met:
- fragmentatie reticulinevezels
- toename collageenvezels
- vervagen grens reticulaire en papillaire dermis
- fibrose
Welke vormen zijn er bij SSc?
- gelimiteerde SSc:
- vaak al 10-15 jr Raynaud
- huidbetrokkenheid enkel distaal van de elleboog, knie en sleutelbeen
- CREST - Diffuse SSc:
- ernstigere betrokkenheid van organen
- proximale huidbetrokkenheid
- nieren vaak NIET aangedaan
- slechtere prognose
- Anti-Scl70 aantoonbaar
waarvoor staat CREST?
C = calcinose
R = Raynaud
E = oesophagus dismobiliteit
S = sclerodactylie
T = teleangiectasien
Welke kenmerken aan de longen passen meer bij LSSc en welke bij DSSc?
LSSc/CREST
- pulmonale hypertensie
DSSc:
- longfibrose
In welke organen kunnen allemaal afwijkingen gevonden worden bij SSc?
- darmen: reflux, motiliteitsstoornissen dunne darm
- Longen: interstitiele longfibrose, PAH
- Hart: pericarditis, myocardfiborse
- nieren: hypertensie, nierinsufficientie
- spieren en gewrichten: myositis, artritis
- neurologie: trigeminusneuralgie, perifere neuropathie, carpaal tunnel syndroom
Bij wie komt SSc voor?
V:M = 4:1
Wat is de prognose van SSc?Wat zijn oorzaken van sterfte?
10 jr O: 65%
Sterfte:
- longfibrose: 35%
- PAH: 26%
- hartafwijkingen en mn arithmien: 26%
- nierafwijkingen: 7%
Wat is de bH van SSc?
Er is geen bewezen effectieve Bh
- remmen collageen synthese
- CCS
- MTX
- bh complicaties
Bij ernstige gevallen kan experimentele bh
- auto-SCT
- imatinib
- biologicals
Een vrouw van 23 jaar heeft last van zere handen en voeten. Haar nichtje heeft een soort reuma en drie jaar geleden heeft ze een huiduitslag gehad die is ontstaan na een kuur van AB.
- klachten sinds half jaar
- PIP en MC-gw van II en III symmetrisch ontstoken en ook van de voeten
- vermoeid, vooral avond
- ochtendstijg , na een paar uur beweging gaat het over
- in de avond koorts tot 38,5 gr
- geleidelijk begin, erg wissselend
- in de koud pijn in handen, met blauwwitte verkleuring en daarna rood
Welke twee dingen komen op?
- RA
- Raynaud
Patient met een symmetrische poloartritis van handen en voeten
Vermoeidh en secundair Raynaud
Normaal CRP, trombo’s en lymfe’s verlaagd
C4 licht verlaagd.
In welke groepen kunnen we de mogelijke oorzaken indelen?
- infecties: septische artritis
- systemische AIZ
- diverse overige: bvb metabole ziektes
Waardoor kan een polyartritis komen?
- RA
- Sjogren
- SLE
- MCTD
- SSc
- poly-/dermatomyositis (PM/DM)
Wat is enorm specifiek voor SLE?
Anti-dsDNA
Hoe stellen we de diagnose SLE?
SLICC-criteria ( Systemic Lupus International Collaborating Clinics)
diagnose: tm 4 waarvan tm 1 klinisch en 1 immunologisch criterium+
Klinisch:
- (Sub)acute cutane lupus erythematodes
- chronische cutane lupus erythematodes
- ulcera in het slijmvlies van de mond of de neus
- haar uitval
- artritis
- serositis
- nierafwijkingen
- neurologische afwijkingen
- hemolyse
- leukopenie/lymfopenie
- trombopenie
Immunologisch:
- ANA+
- anti-dsDNA
- Anti-Sm
- APLA
- complement tekort
Hoe behandelen we SLE?
- HCQ: ontstekingsremmer en disease modifying midel
–> remmen productie auto-Ab - Carbasalaatcalcium (kinderaspirine) voor Raynaud
- statine: grotere kans op vroege atherosclerotische complicaties
- afhankelijk van orgaan betrokkenheid zijn er nog meer dingen mogelijk
- prednisolon
- azathioprine
- Cyclofosfamide
- MMF
- belimumab
Welke auto-Ab komen er voor bij welke systemische AIZ?
- SSc
- SLE
- MCTD
- Sjogren
- PM/DM
- RA
- SSc:
a) anti-centromeren (enkel SSc)
b) ANA
c) anti-Scl70 - SLE:
a) ANA
b) anti-dsDNA (enkel SLE)
c) anti-Sm (enkel SLE)
d) anti-RNP
e) reumafactor
f) anti-SS-A en/of anti-SS-B heel klein beetje - MCTD
a) ANA en anti-RNP - Sjogren
a) ANA
B) anti-SS-A en/of anti-SS-B - PM/DM
a) anti-Jo-1 (enkel hierbij) - RA:
a) reumafactor en anti-CCP
b) ANA
Bij welke ziektes komen de volgende auto-Ab voor?
- ANA
- anti-dsDNA
- Anti-Sm
- anti-RNP
- anti-centromeren
- anti-Scl70
- anti-SSA en/of anti-SSB
- Anti-Jo-1
- Reumafactor
- anti-CCP
- ANA
a) SLE en MCTD
b) Sjogren
c) SSc en RA
Anti-dsDNA
a) SLE
- Anti-Sm
a) SLE - anti-RNP
a) MCTD!
b) SLE - anti-centromeren
a) SSc - anti-Scl70
a) SSc - anti-SSA en/of anti-SSB:
a) Sjogren
b) heel klein beetje SLE - Anti-Jo-1
a) PM/DM - Reumafactor
a) RA
b) Sjogren en SLE - anti-CCP
a) RA
