VO/ZO week 10

Question 1

Aandoeningen van het lieskanaal

Answer 1

Hernia inguinalis bij een kind: Ontstaat door een open processus vaginalis, waardoor een darmlis in het lieskanaal kan komen.
Behandeling: Altijd opereren, omdat het niet spontaan verdwijnt en een grote kans op beklemming heeft.

Hydrocèle testis : Geen operatie nodig, omdat het spontaan kan verdwijnen. alleen bij hydrocele communicans

Niet-ingedaalde testis: kan tot 6 maanden nog indalen

Question 2

DD gallig braken pasgeborene

Answer 2

Duodenumatresie
Malrotatie met volvulus
Jejunum/ileumatresie
Colonatresie
Meconiumileus
Ziekte van Hirschsprung
Anorectale malformatie

Question 3

Darmaandoeningen pasgeborene

Answer 3

• Atresie van de darm: Een aangeboren afsluiting van de darm, wat passagebelemmering veroorzaakt.
• Duodenumatresie: Symptoom → gallig braken. Röntgenbeeld → “double bubble” (vergrote maag en proximaal duodenum).
• Malrotatie: Foute ligging van de darm met risico op volvulus (draaiing), wat ischemie en necrose kan veroorzaken.
• Vertraagde meconiumlozing → Meest voorkomend bij:
• Meconiumileus
• Ziekte van Hirschsprung
  (Ook mogelijk bij anorectale malformaties)
• Jejunum-/ileumatresie: Gallig braken, opgezette bovenbuik, afhankelijk van de locatie van de atresie.

Question 4

Ziekte van Hirschprung

Answer 4

Defect: Ontbreken van ganglioncellen in het distale deel van de darmwand.
Behandeling:
Eerst rectaal spoelen, eventueel tijdelijk stoma.
Daarna operatief (pull-through operatie → het zieke deel van de darm wordt verwijderd).

Question 5

Anorectale malformatie

Answer 5

Klinisch beeld: Gallig braken, opgezette buik, geen meconiumlozing (tenzij er een fistel is). Bij fistels naar de urinewegen kan meconium in de urine zitten.
Geassocieerde afwijkingen (VACTERL-syndroom):
Vertebraal (wervelafwijkingen)
Anus (anorectale malformatie)
Cardiaal (hartafwijkingen)
Trachea (luchtpijpafwijkingen)
Esophagus (slokdarmafwijkingen)
Renaal (nier- en urogenitale afwijkingen)
Ledematen (afwijkingen aan radius/duim)
Behandeling: Eerst een dubbelloops colostoma, later definitieve correctie.

Question 6

Darmaandoeningen geassocieerd met Down

Answer 6

Hirschprung en duodenumatresie

Question 7

Hartruis bij linkszijdige obstructies

Answer 7

Diastolisch geruis: Longvenestenose, mitralisstenose.
Systolisch geruis: Aortastenose (valvulair, subvalvulair, supravalvulair), coarctatio aortae, hypertrofische obstructieve cardiomyopathie.

Question 8

Ernstige coarctatio aortae: symptomen

Answer 8

Zwakke pulsaties in de benen (soms ook linkerarm, afhankelijk van locatie).
Systolisch (soms ook diastolisch) hartruis.
Koude benen, bleekheid, snelle ademhaling.
Sterke linkerkamerimpuls door verhoogde drukbelasting.

Question 9

Lange-termijn gevolgen van onbehandelde coarctatio aortae

Answer 9

Hypertensie in bovenste lichaamshelft → Verhoogd risico op linkerkamerhypertrofie en CVA’s.
Ontwikkeling van collaterale circulatie → Risico op bloedingen bij latere operatie.

Question 10

Normale atria:

Answer 10

Rechts gaat ook papillairspier vanuit VS, links niet

• Rechts is grover getrabeculariseerd
• Rechts heeft stomp oor, links vingervormig

Question 11

Anamnese L-R shunt:

Answer 11

Slecht drinken

• Kreunen
• Prikkelbaar
• Groei blijft achter

Question 12

Wat is er anders aan de 2e harttoon bij een groot ASD II dan bij een normaal hart?

Answer 12

Gefixeerd gespleten: normaal is dit wisselend met de ademhaling

• Luider: Door de toegenomen hoeveelheid bloed in het longvaatbed neemt de druk daar toe. De sluiting van de pulmonalisklep vindt dan onder hogere druk plaats, vandaar de toegenomen luidheid van de 2e toon.

Question 13

Wat voor harttoon en ruis wordt er bij ASD gehoord?

Answer 13

Een ASD II geeft een systolisch ejectiegeruis

Question 14

Atriale septa:

Answer 14

Septum primum: vanuit dak atrium naar atrioventriculaire overgang

• Septum secundum: sluit het septum primum later in de ontwikkeling af

Question 15

Tetralogie van Fallot:

Answer 15

Ventrikelseptumdefect

• Pulmonalisstenose
• Overrijdende aorta
• Rechterkamerhypertrofie

Question 16

Oorzaak van de centrale cyanose bij tetralogie van Fallot

Answer 16

een R-L shunt op ventrikelniveau.

Question 17

Complicaties ASD:

Answer 17

Pulmonale vaatafwijkingen

• Ritmestoornissen (met name atriaal)

Question 18

Behandeling ASD:

Answer 18

Chirurgisch

• Via katheter

Question 19

Congenitale huidafwijkingen:

Answer 19

Congenitale naevi: bij grote naevi controle door dermatoloog en letten op veranderingen
Café au lait vlekken: enkele zijn onschuldig, maar ≥6 wijst op NF1
Haemangiomen: kunnen snel groeien en complicaties geven → monitoring en evt. behandeling
Naevus flammeus: kan een signaal zijn voor Sturge-Weber syndroom