VESICOBOLHOSA Flashcards
O que são lesões elementares da pele e qual sua importância no diagnóstico dermatológico?
Lesões elementares da pele são manifestações iniciais ou primárias que ocorrem na pele devido a diversas condições patológicas. Elas são fundamentais para o diagnóstico dermatológico porque fornecem pistas visuais cruciais sobre a natureza da doença de pele, permitindo uma identificação mais precisa da condição subjacente.
Como as vesículas e bolhas são diferenciadas em termos de tamanho e conteúdo?
Vesículas e bolhas são diferenciadas principalmente pelo seu tamanho. Vesículas têm menos de 1 centímetro de diâmetro e contêm líquido em seu interior. Bolhas são maiores que 1 centímetro de diâmetro e também são preenchidas com líquido. Essa distinção é importante para a classificação e o diagnóstico das condições dermatológicas.
O que são afecções vesicobolhosas e por que elas são significantes na dermatologia?
Afecções vesicobolhosas, ou Buloses, referem-se a condições da pele caracterizadas pela formação de vesículas ou bolhas. Elas são significativas na dermatologia porque indicam uma ampla gama de doenças, algumas das quais podem ser graves ou crônicas, e requerem manejo cuidadoso para evitar complicações como infecções secundárias e cicatrizes.
Qual é o mecanismo por trás do eritema fixo por drogas e por que certas medicações são mais propensas a causá-lo?
O eritema fixo por drogas é uma forma de farmacodermia, que é uma reação de hipersensibilidade da pele à ingestão de certas medicações. Medicações como sulfas e anti-inflamatórios são mais propensas a causá-lo devido à sua capacidade de provocar uma resposta imune exagerada na pele, resultando em lesões caracterizadas inicialmente por bolhas e, mais classicamente, por placas eritematosas.
Como a epidermólise bolhosa congênita afeta a estrutura da pele e por que é considerada uma genodermatose?
A epidermólise bolhosa congênita é uma condição genética (genodermatose) que resulta em uma alteração congênita no colágeno, componente essencial da estrutura da pele. Essa alteração torna a pele excepcionalmente frágil e suscetível à formação de bolhas até mesmo com mínimos traumas. É classificada como uma genodermatose porque a condição é hereditária e afeta a pele desde o nascimento.
Qual é a característica distintiva da bulose diabeticorum e qual é a sua relação com o diabetes?
A bulose diabeticorum é caracterizada pelo surgimento de uma bolha em pacientes com histórico de diabetes, indicando uma relação direta com o controle glicêmico inadequado ou alterações na pele devido ao estado diabético prolongado.
De que maneira o herpes simples e a erisipela bolhosa diferem em suas manifestações clínicas e agentes causadores?
O herpes simples é causado pelo vírus Herpes simplex e se manifesta como vesículas agrupadas em cacho de uva sobre um fundo eritematoso. A erisipela bolhosa, causada principalmente pela bactéria Estreptococo, pode apresentar-se com lesões em forma de bolhas, indicando diferenças nos agentes causadores e nas manifestações clínicas entre as duas condições.
Qual é o mecanismo fisiopatológico comum às doenças autoimunes vesicobolhosas e como elas são classificadas?
As doenças autoimunes vesicobolhosas são caracterizadas pela formação de autoanticorpos contra antígenos específicos presentes na pele, levando à formação de lesões vesicobolhosas. Essas doenças são classificadas com base no tipo de antígeno alvo e na localização das lesões na pele.
Descreva as camadas da epiderme, começando pela mais superficial até a mais profunda, e destaque uma característica chave de cada camada.
As camadas da epiderme, da mais superficial para a mais profunda, são: a camada córnea, que é anucleada; a camada granulosa, que contém grânulos de queratina; a camada espinhosa, também conhecida como Malpighiana, caracterizada por células com desmossomos que se parecem com espinhos nas micrografias; e a camada basal, também chamada de germinativa, que possui alto potencial germinativo e é responsável pela proliferação e maturação dos queratinócitos.
Quanto tempo leva para um queratinócito se diferenciar e qual é o caminho que ele percorre desde a sua origem até alcançar a camada mais superficial da epiderme?
O processo de diferenciação de um queratinócito leva em torno de 26 dias. Durante esse tempo, o queratinócito origina-se na camada basal (germinativa) e ascende através das camadas da epiderme até alcançar a camada córnea, onde se torna parte da superfície da pele.
Qual estrutura é responsável pela adesão entre as células da epiderme e qual é a sua importância para a integridade da pele?
O desmossomo é a estrutura responsável pela adesão entre as células da epiderme. Sua importância reside na sustentação e no correto preenchimento da epiderme, garantindo a coesão celular e a integridade estrutural da pele.
Qual estrutura assegura a adesão das células da camada basal à derme e por que essa conexão é crucial?
O hemidesmossomo é responsável pela adesão das células da camada basal à derme. Esta conexão é crucial para a estabilidade estrutural da pele, permitindo a comunicação entre a epiderme e a derme e assegurando a transferência eficaz de nutrientes e sinais biológicos essenciais para a manutenção e reparo da pele.
Explique a estrutura do desmossomo e a função das proteínas transmembrânicas nele presentes.
O desmossomo possui uma porção intracitoplasmática e outra localizada no espaço intercelular. As proteínas transmembrânicas, representadas pelas desmogleínas (Dsg) e desmocolinas (Dsc), são responsáveis pela adesão entre as células da epiderme. Essas proteínas garantem a coesão celular, essencial para a integridade estrutural e funcional da pele.
Por que as desmogleínas são importantes no contexto das buloses autoimunes, especificamente nos pênfigos?
As desmogleínas são importantes porque atuam como antígenos contra os quais os pacientes com buloses autoimunes, especificamente nos pênfigos, desenvolvem anticorpos. A presença de anticorpos contra desmogleínas específicas (Dsg 1, Dsg 2, Dsg 3, e Dsg 4) interfere na adesão celular, levando à formação de bolhas na epiderme.
Como a localização das desmogleínas influencia as manifestações clínicas dos diferentes tipos de pênfigo?
A localização das desmogleínas na epiderme determina a profundidade e características das fendas e, consequentemente, as manifestações clínicas dos diferentes tipos de pênfigo. Por exemplo, a Dsg1 se expressa mais nas camadas superiores da epiderme, levando a fendas a nível subcórneo no Pênfigo Foliáceo, resultando em bolhas mais superficiais que se rompem facilmente, geralmente apresentando-se como erosões. Já a Dsg3, que se expressa nas camadas inferiores, está associada a fendas suprabasais no Pênfigo Vulgar, formando bolhas mais profundas.
Quais são as diferenças clínicas entre o Pênfigo Foliáceo e o Pênfigo Vulgar baseadas na especificidade dos anticorpos contra Dsg1 e Dsg3?
No Pênfigo Foliáceo, os anticorpos são dirigidos contra a Dsg1, resultando em bolhas mais superficiais, subcórneas, que se rompem facilmente, levando predominantemente a erosões. No Pênfigo Vulgar, os anticorpos atacam a Dsg3, causando fendas suprabasais e formando bolhas mais profundas e robustas na pele, com uma tendência menor à ruptura quando comparadas às do Pênfigo Foliáceo.
Descreva a estrutura do hemidesmossomo e explique sua função.
Os hemidesmossomos, localizados na camada basal da epiderme, são estruturas que possuem uma placa citoplasmática interna e proteínas transmembrânicas que atravessam a membrana basal. Eles se ligam à lâmina lúcida por meio dos filamentos de ancoragem. A lâmina lúcida se conecta à lâmina densa (ou basal), que por sua vez se liga à derme pelas fibras de ancoragem. A principal função dos hemidesmossomos é unir firmemente a epiderme à derme, garantindo a integridade estrutural da pele.
Quais são os componentes da zona da membrana basal e qual é o papel de cada componente na adesão epiderme-derme?
A zona da membrana basal é composta pela membrana plasmática das células basais, a lâmina lúcida, a lâmina densa e a sub-lâmina densa. A membrana plasmática conecta as células basais aos hemidesmossomos. A lâmina lúcida, ligada por filamentos de ancoragem aos hemidesmossomos, serve como uma camada de adesão inicial. A lâmina densa fornece uma barreira de suporte estrutural e é conectada à derme pelas fibras de ancoragem, que são essenciais para a adesão epiderme-derme e a estabilidade estrutural.
Quais proteínas são identificadas como antígenos no Penfigoide Bolhoso e qual é a importância dessas proteínas na estrutura da pele?
No Penfigoide Bolhoso, as proteínas BP230 e BP180 são identificadas como antígenos. Essas proteínas são componentes críticos dos hemidesmossomos e desempenham um papel vital na adesão entre a epiderme e a derme. A formação de anticorpos contra essas proteínas pode levar à desestabilização dessa adesão, resultando em bolhas na pele.
Qual é o papel do colágeno tipo 7 na pele e como sua disfunção está relacionada à …?
O colágeno tipo 7 é o principal componente das fibras de ancoragem, que ligam a lâmina densa à derme. Sua função é crucial para a adesão epiderme-derme e para a resistência estrutural da pele. A disfunção ou a formação de anticorpos contra o colágeno tipo 7, como ocorre na Epidermólise Bolhosa (seja na forma congênita ou adquirida), compromete a integridade das fibras de ancoragem, levando à formação de bolhas e à fragilidade da pele.
Como a especificidade dos autoanticorpos determina a doença autoimune da pele e a localização da fenda ou clivagem?
A especificidade dos autoanticorpos determina a localização da fenda ou clivagem na pele, que por sua vez influencia as manifestações clínicas da doença.
Autoanticorpos contra desmogleína 1 (Dsg 1) levam ao Pênfigo Foliáceo, com clivagem sub-córnea resultando em bolhas facilmente rompidas.
Autoanticorpos contra desmogleína 3 (Dsg 3) causam Pênfigo Vulgar, com clivagem supra-basal e bolhas mais resistentes.
Autoanticorpos contra as proteínas BP230 e BP180 resultam em Penfigoide Bolhoso, com clivagem subepidérmica,
autoanticorpos contra o colágeno tipo VII causam Epidermólise Bolhosa Adquirida, também com clivagem subepidérmica.
compare o Pênfigo Foliáceo e o Pênfigo Vulgar em termos de localização da clivagem e resistência das bolhas formadas.
No Pênfigo Foliáceo, a clivagem ocorre na região sub-córnea, resultando em bolhas efêmeras e facilmente rompidas devido à localização mais superficial da destruição de Dsg 1.
Já no Pênfigo Vulgar, a clivagem é supra-basal, e as bolhas formadas são mais resistentes, devido à presença de camadas próximas que conferem maior sustentação, associada à destruição de Dsg 3.
Explique como os autoanticorpos contra as proteínas do hemidesmossomo BP230 e BP180 influenciam a manifestação do Penfigoide Bolhoso.
No Penfigoide Bolhoso, autoanticorpos contra as proteínas do hemidesmossomo BP230 e BP180 interrompem a adesão epiderme-derme ao nível subepidérmico, levando à formação de bolhas robustas abaixo da epiderme. Esta interrupção na adesão resulta em clivagem subepidérmica, característica da doença.
Como os autoanticorpos contra o colágeno tipo VII afetam a estrutura da pele, levando à Epidermólise Bolhosa Adquirida?
Os autoanticorpos contra o colágeno tipo VII, um componente crucial das fibras de ancoragem dos hemidesmossomos, comprometem a conexão entre a epiderme e a derme. Isso provoca a clivagem subepidérmica, quase na região da derme, resultando em bolhas profundas e fragilidade da pele característica da Epidermólise Bolhosa Adquirida.
O que significa o termo “pênfigo” e qual é a característica comum das bolhas formadas nesta condição?
O termo “pênfigo” deriva do grego “pemphix”, que significa bolha. A característica comum das bolhas formadas nos pênfigos é que elas são intraepidérmicas e resultam do processo de acantólise, que é a perda de adesão celular entre as células da epiderme.
Quais são as principais variantes clínicas dos pênfigos e qual é a etiologia conhecida para estas condições?
As principais variantes clínicas dos pênfigos são o pênfigo vulgar e o pênfigo foliáceo. A etiologia para estas condições é geralmente desconhecida, exceto para o pênfigo foliáceo endêmico, também conhecido como fogo selvagem, que pode ter uma etiologia ambiental como origem.
Descreva o Sinal de Nikolsky e explique sua importância no diagnóstico dos pênfigos.
O Sinal de Nikolsky é um sinal semiológico característico dos pênfigos, realizado por meio de uma tração na área perilesional à lesão bolhosa. Essa manobra resulta em um descolamento da epiderme, representando clínica do processo de acantólise. Sua presença é importante no diagnóstico dos pênfigos, pois indica a perda de adesão entre as células da epiderme.
Qual é a única diferença entre o pênfigo foliáceo não endêmico (Cazenave) e o pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem), e onde é encontrada a variante endêmica?
A única diferença entre o pênfigo foliáceo não endêmico (Cazenave) e o pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem) é epidemiológica.
O pênfigo foliáceo não endêmico ocorre de forma universal em pacientes da 4ª à 5ª década de vida, sem relatos de casos familiares.
Já o pênfigo foliáceo endêmico, ou fogo selvagem, apresenta histórico familiar positivo, é mais comum em adultos jovens e crianças, e sua distribuição é concentrada em regiões rurais e algumas tribos indígenas da América do Sul, especialmente no Brasil em estados como Goiás, DF, Mato Grosso do Sul, Tocantins, Minas Gerais, Paraná, São Paulo, e casos recentes no Amazonas, Rondônia e Acre. Clinicamente, são indistinguíveis.
Como os fatores ambientais podem desencadear o Pênfigo Foliáceo Endêmico, e qual é a teoria envolvendo picadas de insetos?
O Pênfigo Foliáceo Endêmico, prevalente em áreas rurais, pode ser desencadeado por agentes ambientais, com uma implicação notável de picadas de insetos alados como Simulideos (Simulium nigrimanum) e Flebotomíneos (Lutzomya longpalpis).
A teoria é que antígenos presentes na saliva do inseto possam gerar uma reação cruzada com a Desmogleína 1 (Dsg1) da epiderme devido a uma semelhança conformacional entre essas estruturas, levando à produção de autoanticorpos patogênicos anti-epiteliais do tipo IgG4 contra a Dsg1.
Qual é a distribuição predominante das lesões no Pênfigo Foliáceo Endêmico e quais são suas formas clínicas?
No Pênfigo Foliáceo Endêmico, as lesões possuem uma distribuição mais predominante em regiões com produção seborreica, como a face e região superior do tronco, além de colo e dorso superior.
As formas clínicas podem ser localizadas, conhecidas como formas frustas, incluindo a Síndrome Senear Usher ou Pênfigo Eritematoso, caracterizada por lesões em placas eritematosas, descamativas e crostosas em áreas sebáceas,
ou podem assumir uma forma generalizada, onde os quadros antes da corticoterapia representavam desafios significativos devido aos distúrbios hidroeletrolíticos com graves consequências para a estabilidade hemodinâmica do paciente.
Explique o que é o Pênfigo Neonatal, incluindo sua etiologia, quadro clínico e prognóstico
O Pênfigo Neonatal é uma forma clínica do pênfigo que ocorre devido à transmissão vertical de anticorpos contra as Desmogleínas da mãe para o filho.
Este quadro apresenta remissão espontânea e é autolimitado, com regressão das lesões ocorrendo em torno de 3-4 semanas.
Há uma tendência para que o Pênfigo seja Vulgar no neonato, uma vez que na pele do recém-nascido as Desmogleína 3 (Dsg3) se expressam mais do que a Desmogleína 1 (Dsg1), que causaria o pênfigo foliáceo.
Quais são os principais diagnósticos diferenciais para as formas localizadas do pênfigo foliáceo e quais características ajudam a diferenciá-los?
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Para as formas localizadas do pênfigo foliáceo, os diagnósticos diferenciais incluem dermatite seborreica, caracterizada por lesões descamativas com predomínio em região malar e nasogeniano de aspecto “seco”; impetigo, um quadro infeccioso bacteriano com bolhas que deixam crostas melicéricas ao eclodirem; Lúpus Eritematoso Discóide, marcado por lesões eritematosas atróficas; e Lúpus Eritematoso Cutâneo Sub-agudo/Crônico, que pode apresentar lesões anulares ou psoriasiformes. Cada um desses diagnósticos possui características clínicas específicas que ajudam na diferenciação do pênfigo foliáceo.
Quais condições devem ser consideradas como diagnóstico diferencial para as formas generalizadas do pênfigo foliáceo?
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Para as formas generalizadas do pênfigo foliáceo, os diagnósticos diferenciais incluem a Dermatose Pustular Subcórnea, caracterizada pela presença de pústulas sobre placas eritematosas com uma distinção “meio-a-meio” entre áreas com pústulas e áreas sem pústulas; além de outras condições como Lúpus bolhoso e Lúpus subagudo, que podem apresentar características bolhosas ou pustulares distintas, facilitando a diferenciação em relação ao pênfigo foliáceo.
Por que, apesar do diagnóstico de pênfigo foliáceo ser essencialmente clínico, são necessários exames laboratoriais complementares?
Embora o diagnóstico de pênfigo foliáceo seja primariamente clínico, os exames laboratoriais complementares são necessários para confirmar a suspeita clínica, identificar especificamente a doença dentre outras condições dermatológicas com características semelhantes, e para monitorar a evolução do quadro do paciente. Exames como biópsia para histopatológico, imunofluorescência, e testes sorológicos são essenciais para a confirmação diagnóstica e para o direcionamento adequado do tratamento.
Que achados são esperados no exame histopatológico de um paciente com pênfigo foliáceo?
No exame histopatológico de um paciente com pênfigo foliáceo, espera-se observar uma bolha intraepidérmica acantolítica alta na região subcórnea ou granulosa, contendo soro, queratinócitos acantolíticos e, ocasionalmente, neutrófilos e eosinófilos. Estes achados são indicativos do processo de acantólise característico do pênfigo foliáceo.
Qual é o exame padrão-ouro para o diagnóstico do pênfigo foliáceo e como ele é realizado?
O exame padrão-ouro para o diagnóstico do pênfigo foliáceo é a imunofluorescência direta.
Nesse exame, utiliza-se fluorescina para marcar anticorpos específicos contra a Dsg1 na pele perilesional do paciente. A visualização é feita por microscópio de imunofluorescência, e na presença da doença, observam-se depósitos de IgG e C3 na superfície dos ceratinócitos numa região mais superior da epiderme, apresentando um padrão intercelular devido à ação dos anticorpos contra a Dsg1.
Após uma suspeita clínica de pênfigo foliáceo, quais exames complementares devem ser solicitados?
clinica+ teste de tzanck+biópsia
Após a suspeita clínica de pênfigo foliáceo, devem ser solicitados uma biópsia da região perilesional para análise histopatológica e outra para imunofluorescência direta. Esses exames são fundamentais para a confirmação diagnóstica, permitindo visualizar as características microscópicas das lesões e identificar a presença de autoanticorpos específicos contra a Dsg1.
