Vasculitis generalidades y VGV Flashcards

1
Q

Concepto de vasculitis

A

Grupo heterogeneo de enfermedades caracterizado por inflamación, necrosis o granuloma en la pared vascular.

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Q

Clasificación de las vasculitis

A
  • Grandes vasos: Takayasu y Vasculitis de células gigantes.
  • Vasos medianos: Enf de Kawasaki y PAN
  • Pequeños vasos: Asociada a inmunocomplejos (IgA) y Asociada a ANCA
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3
Q

Vasculitis de significancia clinica que afecta vasos de tamaño variable

A

Enf de Behçet

Snd de Cogan

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4
Q

Epidemiologia de las Vasculitis de Takayasu

A
  • < 40 años
  • Mujeres
  • Raza oriental
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5
Q

Etapas clinicas de las Vasculitis de Takayasu

A

Inicial: que puede durar meses o años

Progresión: Por el aumento del comprometimiento de la luz vascular.

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6
Q

Manifestaciones clínicas de la Vasculitis de Takayasu en período inicial

A

Sintomas inespecíficos:

  • Astenia
  • Anorexia
  • Fiebre
  • Sudoración
  • Artralgias
  • ** Lesiones vasculiticas cutáneas semejante al eritema nodoso.
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7
Q

Manifestaciones clínicas de las Vasculitis de Takayasu en la progresión de la enfermedad

A
  • Disminución del pulso arterial o su ausencia
  • Claudicación de las extremidades (espiecialmente superiores)
  • Soplos arteriales
  • Dificultad de mirar hacia arriba
  • Cefalea, vertigen, convulsiones, sincope, hemorragias pré-retinianas, visión borrosa.
  • Isquemia por disminución del aporte (intestinal, cerebral, reñal)
  • HTA y HTP
  • Snd de Raynaud
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8
Q

Alteraciones laboratoriales presentes en vasculitis de Takayasu

A
  • Anemia: NN
  • Leucocitosis (por estado inflamatório)
  • Trombocitosis
  • VSG y PCR (reactantes de fase aguda)
  • Factor reumatoide y FAN NEGATIVOS 👎👎
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9
Q

Diagnóstico de vasculitis de Takayasu

A

Certeza solamente por BIÓPSIA 🤩🤩

  • Solicitar Rx de torax para evaluar cardiomegalia
  • US
  • AngioRNM es el GOLD STANDARD ✅✅
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10
Q

Que observo en la biópsia positiva para vasculitis de Takayasu

A

Panarteritis con inflamación granulomatosa, infiltrado mononuclear y células gigantes.

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11
Q

Que se puede observar en la AngioRNM en una vasculitis de Takayasu

A
  • Irregularidad de la superficie interna de la pared del vaso
  • Estenosis
  • Dilataciones post estenóticas
  • Oclusiones
  • Circulación colateral
  • Aneurisma sacular o fusiforme
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12
Q

Clasificación de las vasculitis de Takayasu

A

I: Afecta ramas del arco aórtico.
IIa: Aorta ascendente y ramas del cayado.
IIb: Aorta toracica y ramas del cayado.
III: Aorta toracica descendente y abdominal, más arterias renales.
IV: Aorta abdominal y ramas renales.
V: Toda extensión de aorta.

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13
Q

Critérios de la escuela americana de Reumatologia para Dx de Vasculitis de Takayasu

A
  • Inicio antes de los 40 años
  • Claudicación de miembros
  • Pulso braquial disminuído
  • Presión diferencial entre miembros > 10 mmHg (PAD)
  • Soplos arteriales (aorta, carótida…)
  • Anomalias en la AngioRNM

** POSITIVO SI > 3 de los critérios arriba

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14
Q

Critérios en Niños para diagnóstico de Takayasu, según la escuela europea

A
  • ** Hallazgo de anomalias en AngioRNM más uno de los siguientes:
  • Deficit de pulso o claudicación
  • Discrepancia de PAS > 10 mmHg
  • Soplos arteriales audibles
  • HTA
  • VSG o PCR aumentados.
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15
Q

Tratamiento de los cuadros agudos o activos de las vasculitis de Takayasu

A
  • Meprednisona VO 1 mg/Kg máximo de 40 mg hasta la supresión de los sintomas. La disminución debe ser lenta y paulatina.
  • Cotrimoxazol 3 veces en la semana
  • Vit D
  • Omeprazol
  • Aporte de Ca.
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16
Q

Tratamiento de los cuadros cronicos, el tratamiento de mantenimiento

A
  • Metotraxate
  • Azatioprina
  • Ciclofosfamida
    Son de primera elección…
  • Inflixumab (Anti-TNF) o Anti IL-6 como alternativas.
17
Q

Cuando optar por angioplastia transluminal

A

Cuándo afecta la circulación renal y promueven la HTA secundaria, se opta por la angioplastia para mejorar la calidad de vida del pcte.

18
Q

Concepto de Arteritis de arteria temporal (AAT) o de células gigantes (ACG)

A

Vasculitis granulomatosa sistemica que afecta arterias de mediano y gran calibre.

19
Q

Donce se asientan preferencialmente las AAT o ACG

A

Preferencialmente en las ramas extra-craneales:

  • Arteria temporal
  • Arterias superficial, vertebral, oftálmica/retinal y ciliares posteriores
20
Q

Epidemiologia de las AAT o ACG

A
  • > 50 años
  • Muy ligada a Polimialgia Reumática
  • Sexo feminino
21
Q

Manifestaciones locales de las ACG o AAT

A
  • Cefalea intensa, bitemporal, aumenta a la noche y al frio (90%)
  • Hipersensibilidad en región temporal al tacto (60%)
  • Claudicación mandibular (40%)
  • Ceguera subita (25%), siendo una URGENCIA
  • Amaurosis fugaz
  • ACV
22
Q

Manifestaciones sistemicas relacionadas a ACG o AAT

A
  • Polimialgia reumatica (50%)
  • Sintomas inespecificos: hiporexia, fiebre, mal estar, artralgia, astenia…
  • Depresión.
23
Q

Sintomas sugirientes de ACG

A
  • Cefalea temporal
  • Dolor a la presión del cuero cabelludo y/o arteria temporal
  • Amaurosis fugaz
  • Diplopía
  • Claudicación del maxilar.
24
Q

Examenes laboratoriales en ACG o sugestivo

A
  • Anemia
  • VSG, PCR, Fibrinogeno, Haptoglobina elevados (marcadores inflamatórios)
  • Albumina serica disminuida
  • FAL aumentada
  • FAN o FR negativos.
25
Q

Examenes de imagen que suelen direccionar el dx para ACG

A
  • Ecodoppler de arteria temporal

* AngioRNM

26
Q

Examen para diagnóstico definitivo de ACG/AAT

A
  • Biópsia de arteria temporal. Caracterizada por la rotura de la lamina elastica interna de la pared vascular junto con la presencia de un infiltrado inflamatório crónico
27
Q

Critérios de clasificación para ACG por Colegio Americano de Reumato

A
  • > 50 años
  • Cefalea de reciente comienzo o alteración de su patrón, cuando ya existe;
  • A.temporal anomala a la exploración fisica o con sensibilidad;
  • VSG >50 mm/h
  • Biópsia compatible con ACG
28
Q

Tratamiento de las ACG o AAT sin comprometimiento oculares

A
  • Meprednisona 1 mg/kg maximo 60 mg día. 30 días sin bajar la dosis
  • Control por respuesta clinica y VSG
  • Disminuir a dosis efectiva minima, por un minimo de 18 meses.
29
Q

Tratamiento de las ACG o AAT con comprometimiento oculares

A
  • Pulsos IV de metilprednisolona 1 g/día por 3 días
  • Pasar a Meprednisona VO 1mg/kg (max 60 mg/día) hasta los 30 días, después bajar la dosis paulatinamente, hasta la dosis minima efectiva.
  • Tto por minimo de 18 meses.
30
Q

Que tratamiento asociado hago en pacientes sometidos a ttos con corticoides

A
  • Estatinas: Para no permitir las dislipidemias
  • AAS: Para evitar enf CV y Neurovasculares
  • IBP: Por posibilidad de gastritis.