Vasculitis generalidades y VGV Flashcards
Concepto de vasculitis
Grupo heterogeneo de enfermedades caracterizado por inflamación, necrosis o granuloma en la pared vascular.
Clasificación de las vasculitis
- Grandes vasos: Takayasu y Vasculitis de células gigantes.
- Vasos medianos: Enf de Kawasaki y PAN
- Pequeños vasos: Asociada a inmunocomplejos (IgA) y Asociada a ANCA
Vasculitis de significancia clinica que afecta vasos de tamaño variable
Enf de Behçet
Snd de Cogan
Epidemiologia de las Vasculitis de Takayasu
- < 40 años
- Mujeres
- Raza oriental
Etapas clinicas de las Vasculitis de Takayasu
Inicial: que puede durar meses o años
Progresión: Por el aumento del comprometimiento de la luz vascular.
Manifestaciones clínicas de la Vasculitis de Takayasu en período inicial
Sintomas inespecíficos:
- Astenia
- Anorexia
- Fiebre
- Sudoración
- Artralgias
- ** Lesiones vasculiticas cutáneas semejante al eritema nodoso.
Manifestaciones clínicas de las Vasculitis de Takayasu en la progresión de la enfermedad
- Disminución del pulso arterial o su ausencia
- Claudicación de las extremidades (espiecialmente superiores)
- Soplos arteriales
- Dificultad de mirar hacia arriba
- Cefalea, vertigen, convulsiones, sincope, hemorragias pré-retinianas, visión borrosa.
- Isquemia por disminución del aporte (intestinal, cerebral, reñal)
- HTA y HTP
- Snd de Raynaud
Alteraciones laboratoriales presentes en vasculitis de Takayasu
- Anemia: NN
- Leucocitosis (por estado inflamatório)
- Trombocitosis
- VSG y PCR (reactantes de fase aguda)
- Factor reumatoide y FAN NEGATIVOS 👎👎
Diagnóstico de vasculitis de Takayasu
Certeza solamente por BIÓPSIA 🤩🤩
- Solicitar Rx de torax para evaluar cardiomegalia
- US
- AngioRNM es el GOLD STANDARD ✅✅
Que observo en la biópsia positiva para vasculitis de Takayasu
Panarteritis con inflamación granulomatosa, infiltrado mononuclear y células gigantes.
Que se puede observar en la AngioRNM en una vasculitis de Takayasu
- Irregularidad de la superficie interna de la pared del vaso
- Estenosis
- Dilataciones post estenóticas
- Oclusiones
- Circulación colateral
- Aneurisma sacular o fusiforme
Clasificación de las vasculitis de Takayasu
I: Afecta ramas del arco aórtico.
IIa: Aorta ascendente y ramas del cayado.
IIb: Aorta toracica y ramas del cayado.
III: Aorta toracica descendente y abdominal, más arterias renales.
IV: Aorta abdominal y ramas renales.
V: Toda extensión de aorta.
Critérios de la escuela americana de Reumatologia para Dx de Vasculitis de Takayasu
- Inicio antes de los 40 años
- Claudicación de miembros
- Pulso braquial disminuído
- Presión diferencial entre miembros > 10 mmHg (PAD)
- Soplos arteriales (aorta, carótida…)
- Anomalias en la AngioRNM
** POSITIVO SI > 3 de los critérios arriba
Critérios en Niños para diagnóstico de Takayasu, según la escuela europea
- ** Hallazgo de anomalias en AngioRNM más uno de los siguientes:
- Deficit de pulso o claudicación
- Discrepancia de PAS > 10 mmHg
- Soplos arteriales audibles
- HTA
- VSG o PCR aumentados.
Tratamiento de los cuadros agudos o activos de las vasculitis de Takayasu
- Meprednisona VO 1 mg/Kg máximo de 40 mg hasta la supresión de los sintomas. La disminución debe ser lenta y paulatina.
- Cotrimoxazol 3 veces en la semana
- Vit D
- Omeprazol
- Aporte de Ca.
Tratamiento de los cuadros cronicos, el tratamiento de mantenimiento
- Metotraxate
- Azatioprina
- Ciclofosfamida
Son de primera elección… - Inflixumab (Anti-TNF) o Anti IL-6 como alternativas.
Cuando optar por angioplastia transluminal
Cuándo afecta la circulación renal y promueven la HTA secundaria, se opta por la angioplastia para mejorar la calidad de vida del pcte.
Concepto de Arteritis de arteria temporal (AAT) o de células gigantes (ACG)
Vasculitis granulomatosa sistemica que afecta arterias de mediano y gran calibre.
Donce se asientan preferencialmente las AAT o ACG
Preferencialmente en las ramas extra-craneales:
- Arteria temporal
- Arterias superficial, vertebral, oftálmica/retinal y ciliares posteriores
Epidemiologia de las AAT o ACG
- > 50 años
- Muy ligada a Polimialgia Reumática
- Sexo feminino
Manifestaciones locales de las ACG o AAT
- Cefalea intensa, bitemporal, aumenta a la noche y al frio (90%)
- Hipersensibilidad en región temporal al tacto (60%)
- Claudicación mandibular (40%)
- Ceguera subita (25%), siendo una URGENCIA
- Amaurosis fugaz
- ACV
Manifestaciones sistemicas relacionadas a ACG o AAT
- Polimialgia reumatica (50%)
- Sintomas inespecificos: hiporexia, fiebre, mal estar, artralgia, astenia…
- Depresión.
Sintomas sugirientes de ACG
- Cefalea temporal
- Dolor a la presión del cuero cabelludo y/o arteria temporal
- Amaurosis fugaz
- Diplopía
- Claudicación del maxilar.
Examenes laboratoriales en ACG o sugestivo
- Anemia
- VSG, PCR, Fibrinogeno, Haptoglobina elevados (marcadores inflamatórios)
- Albumina serica disminuida
- FAL aumentada
- FAN o FR negativos.
Examenes de imagen que suelen direccionar el dx para ACG
- Ecodoppler de arteria temporal
* AngioRNM
Examen para diagnóstico definitivo de ACG/AAT
- Biópsia de arteria temporal. Caracterizada por la rotura de la lamina elastica interna de la pared vascular junto con la presencia de un infiltrado inflamatório crónico
Critérios de clasificación para ACG por Colegio Americano de Reumato
- > 50 años
- Cefalea de reciente comienzo o alteración de su patrón, cuando ya existe;
- A.temporal anomala a la exploración fisica o con sensibilidad;
- VSG >50 mm/h
- Biópsia compatible con ACG
Tratamiento de las ACG o AAT sin comprometimiento oculares
- Meprednisona 1 mg/kg maximo 60 mg día. 30 días sin bajar la dosis
- Control por respuesta clinica y VSG
- Disminuir a dosis efectiva minima, por un minimo de 18 meses.
Tratamiento de las ACG o AAT con comprometimiento oculares
- Pulsos IV de metilprednisolona 1 g/día por 3 días
- Pasar a Meprednisona VO 1mg/kg (max 60 mg/día) hasta los 30 días, después bajar la dosis paulatinamente, hasta la dosis minima efectiva.
- Tto por minimo de 18 meses.
Que tratamiento asociado hago en pacientes sometidos a ttos con corticoides
- Estatinas: Para no permitir las dislipidemias
- AAS: Para evitar enf CV y Neurovasculares
- IBP: Por posibilidad de gastritis.
