LES / SJOGREN

Question 1

Concepto de LES

Answer 1

Enfermedad inflamatória, sistemica y autoinmune, caracterizada por su polimorfismo, curso en brotes y la formación de inmunocomplejos.

Question 2

LES y epidemilogia

Answer 2

• Más frecuente en mujeres
• Entre 15-40años
• Causa genética
• Curso en brotes

Question 3

Posibles desencadenantes etiológicos

Answer 3

• Factores ambientales: humo, radiacción UV
• Dieta: Alfafa
• Fármacos: hidralazina, procainamida, ACO…
• Infecciones: Rubeola, Sarampión, influenza…
• Factores genéticos: HLA-B8, DR² y DR³, Deficiencia de C4

Question 4

Sintomas generales de LES

Answer 4

• Astenia
• Adinamia
• Anorexia
• Perdida de peso
• Fiebre: asociadaa dermatitis, pleuropericarditis, leucopenia.
• Mialgias
• Calcificaciones de partes blandas.

Question 5

Manifestaciones aparato locomotor de LES

Answer 5

• La forma de presentación de mayor frecuencia, constando de:
  Deformidad en cuello de cisne y pulgar en Z; Erosiones en gancho;
  Artropatia de Jaccoud, por hiperlaxitud tendinosa
  Nodulos reumatoides
  Necrosis ósea avascular
  Osteoporosis.

Question 6

Cuales tipos de manifestaciones de LES más comunes

Answer 6

Articular y cutaneo.

Question 7

Lesiones cutaneas especificas del LES

Answer 7

• Cronica: lesiones discoides
• Subaguda:
• Aguda: ERITEMA EN ALAS DE MARIPOSA 🦋

Question 8

Lesiones cutaneas inespecificas del LES

Answer 8

• Telangectasias peri-ungueales
• Purpuras
• Vasculitis, urticarias y lesiones necrotizantes;
• Livedo reticularis
• Alopecias (en parches)
• LES ampollar

Question 9

Carcateristicas del LES cutaneo cronico

Answer 9

• Lesiones localizadas preferentemente en cara, de curso cronico y persistente, poco sensible a ttos.
• Lesión más típica es el Lupus cutaneo discoide.
• Otras lesiones: paniculitis lupica o lupus profundo.

Question 10

Definición de Lupus cutaneo discoide

Answer 10

Pápulas o placas eritematosas y descamativas (hiperqueratósicas) de tamaño y numero variables, quedeja una cicatriz atrófica.

Question 11

Caracteristicas de LE cutaneo subagudo

Answer 11

Lesiones eruptivas, ubicadas en zonas foto-expuestas, que cursan en brotes de duración variable. Cura completamente sin dejar cicatris.

Question 12

Tipos de lesiones en LE cutaneo subagudo

Answer 12

• Anular
• Psoriasiforme o papuloescamosa
• Tipo eritema multiforme o necrosis epidermica
• Neonatal

Question 13

Caracteristicas delesiones agudas de LE cutaneo

Answer 13

Rash eritematoso en la región de la cara (nariz y mejillas) que mejora sin dejar cicatriz.

Question 14

Cual test de inmunohistoquimica que es indicativa de LES, pero su ausencia no descarta en LES

Answer 14

Test de Banda lupica.
Por IFD se revelan IgG, IgA, IgM, Complemento o Fibrinógeno en la unión dermo-epidermica.Más frecuente en zonas foto-expuestas.

Question 15

Manifestaciones Cardiovasculares de LES

Answer 15

Primarias: Pericarditis, Endocarditis de Libman-Sacks (esteril), Vavlvulitis, arritmias por BAV.

Secundarias: HTA, Hipertensión pulmonar, Toxicidad farmacológica Endocarditis ifecciosa.

Question 16

Manifestaciones pleuro-pulmonares de LES

Answer 16

• DERRAME PLEURAL: bilateral y de poca magnitud;
• Pleuritis con o sin DP (60%)
• Neumonitis lupica aguda
• Hemorragia alveolar
• Neumonia intersticial linfocitaria
• HTP (asociado a snd antifosfolipidica, Fenomeno de Raynaud, Vasculitis)

Question 17

Caracteristicas del liquido pleural extraído del DP en pcte lupico

Answer 17

• Altos niveles de glucosa
• Bajos niveles de LDH
• Puede contener FAM,Anti-ADN y células.

No es comun solicitar este examen.

Question 18

Manifestaciones de compromiso renal por LES

Answer 18

Daño glomerular es el más significativo. Se encuentra en 60% de los pctes, sinedo la principal causa de morbimortalidad.

Question 19

Clasificacion de glomerulopatia lupica

Answer 19

Clase 1:Nefritis mesangial minima
Clase 2: Nefritis mesangial proliferativa;
Clase 3: Nefritis focal (a-b-c)
Clase 4: Nefritis difusa (>50% de los glomerulos)
Clase 5: Nefritis membranosa
Clase 6: Nefritis esclerosada (>90% de los glomerulos)

Question 20

Indicaciones de biópsia renal

Answer 20

• Proteinuria confirmada en orina de 24/hs

* Deterioro inexplicado de funcion renal.

Question 21

Indicaciones de repetición de biopsia renal

Answer 21

• Aumento o reaparición de proteinuria, especialmente si la priomera biópsia es clase no proliferativa
• Aumento de Cr o evolucion inexplicada a Ins Renal.
• Refractariedad al tto inmunosupresor;
• Incertidumbre cuanto al grado
• Sospecha de nefropatia no relacionada al Lupus

Question 22

Manifestaciones neuro-psiquiatricas de LES

Answer 22

Son descriptas 19 snd neurológicos,todos requieren tto urgente y tiene por si mmalo pronósticos.
Meningitis aséptica, ACV, Snd dismielinizantes, cefalea, Corea, mielopatia, trastorno convulsivo, psicosis, trastornos de animo, Guillain Barre, Miastenia gravis.

Question 23

Manifestaciones GI del LES

Answer 23

• Lesiones en cavidad oral y esofago;
• Ectasia vascular antral gástrica
• Abdomen agudo
• Vasculitis intestinal
• Enf celiaca (autoinmune)
• Enteropatia perdedora de proteínas
• Pseudo-obstrucción intestinal
• • Trombosis mesenterica
• Ascitis
• Pancreatitis

Question 24

Alteraciones hematológicas de LES

Answer 24

• Anemias (trastornos cronicos 80%, Autoinmune 10%)
• SAF catastrófico
• Leucopenia
• Trombocitopenia con PTT
• Snd de Evans (destrucción de serie hematica por AA)
• Adenomegalias hasta 80%
• Esplenomegalia 10%

Question 25

Cuales enfermedades suelen estar asociadas al LES

Answer 25

• Sjögren
• Sindrome antifosfolipidico (SAF)
• Miositis
• Esclerodermia
• EMTC (enf mixta del tejido conectivo)

Question 26

Critérios Dx para LES

Answer 26

• Clinica y sospecha

* Laboratório de enf AI: FAN >1/1080 tils. Anti DNA doble cadena

Question 27

Como evaluo la actividad lúpica

Answer 27

A través de la tabla de Sledai. < 3 pts actividad leve, entre 3-12 moderada y > 12 actividad severa.

Question 28

Tratamiento para LES

Answer 28

*Inducir la remisión con