LES / SJOGREN Flashcards
Concepto de LES
Enfermedad inflamatória, sistemica y autoinmune, caracterizada por su polimorfismo, curso en brotes y la formación de inmunocomplejos.
LES y epidemilogia
- Más frecuente en mujeres
- Entre 15-40años
- Causa genética
- Curso en brotes
Posibles desencadenantes etiológicos
- Factores ambientales: humo, radiacción UV
- Dieta: Alfafa
- Fármacos: hidralazina, procainamida, ACO…
- Infecciones: Rubeola, Sarampión, influenza…
- Factores genéticos: HLA-B8, DR² y DR³, Deficiencia de C4
Sintomas generales de LES
- Astenia
- Adinamia
- Anorexia
- Perdida de peso
- Fiebre: asociadaa dermatitis, pleuropericarditis, leucopenia.
- Mialgias
- Calcificaciones de partes blandas.
Manifestaciones aparato locomotor de LES
- La forma de presentación de mayor frecuencia, constando de:
Deformidad en cuello de cisne y pulgar en Z; Erosiones en gancho;
Artropatia de Jaccoud, por hiperlaxitud tendinosa
Nodulos reumatoides
Necrosis ósea avascular
Osteoporosis.
Cuales tipos de manifestaciones de LES más comunes
Articular y cutaneo.
Lesiones cutaneas especificas del LES
- Cronica: lesiones discoides
- Subaguda:
- Aguda: ERITEMA EN ALAS DE MARIPOSA 🦋
Lesiones cutaneas inespecificas del LES
- Telangectasias peri-ungueales
- Purpuras
- Vasculitis, urticarias y lesiones necrotizantes;
- Livedo reticularis
- Alopecias (en parches)
- LES ampollar
Carcateristicas del LES cutaneo cronico
- Lesiones localizadas preferentemente en cara, de curso cronico y persistente, poco sensible a ttos.
- Lesión más típica es el Lupus cutaneo discoide.
- Otras lesiones: paniculitis lupica o lupus profundo.
Definición de Lupus cutaneo discoide
Pápulas o placas eritematosas y descamativas (hiperqueratósicas) de tamaño y numero variables, quedeja una cicatriz atrófica.
Caracteristicas de LE cutaneo subagudo
Lesiones eruptivas, ubicadas en zonas foto-expuestas, que cursan en brotes de duración variable. Cura completamente sin dejar cicatris.
Tipos de lesiones en LE cutaneo subagudo
- Anular
- Psoriasiforme o papuloescamosa
- Tipo eritema multiforme o necrosis epidermica
- Neonatal
Caracteristicas delesiones agudas de LE cutaneo
Rash eritematoso en la región de la cara (nariz y mejillas) que mejora sin dejar cicatriz.
Cual test de inmunohistoquimica que es indicativa de LES, pero su ausencia no descarta en LES
Test de Banda lupica.
Por IFD se revelan IgG, IgA, IgM, Complemento o Fibrinógeno en la unión dermo-epidermica.Más frecuente en zonas foto-expuestas.
Manifestaciones Cardiovasculares de LES
Primarias: Pericarditis, Endocarditis de Libman-Sacks (esteril), Vavlvulitis, arritmias por BAV.
Secundarias: HTA, Hipertensión pulmonar, Toxicidad farmacológica Endocarditis ifecciosa.
Manifestaciones pleuro-pulmonares de LES
- DERRAME PLEURAL: bilateral y de poca magnitud;
- Pleuritis con o sin DP (60%)
- Neumonitis lupica aguda
- Hemorragia alveolar
- Neumonia intersticial linfocitaria
- HTP (asociado a snd antifosfolipidica, Fenomeno de Raynaud, Vasculitis)
Caracteristicas del liquido pleural extraído del DP en pcte lupico
- Altos niveles de glucosa
- Bajos niveles de LDH
- Puede contener FAM,Anti-ADN y células.
No es comun solicitar este examen.
Manifestaciones de compromiso renal por LES
Daño glomerular es el más significativo. Se encuentra en 60% de los pctes, sinedo la principal causa de morbimortalidad.
Clasificacion de glomerulopatia lupica
Clase 1:Nefritis mesangial minima
Clase 2: Nefritis mesangial proliferativa;
Clase 3: Nefritis focal (a-b-c)
Clase 4: Nefritis difusa (>50% de los glomerulos)
Clase 5: Nefritis membranosa
Clase 6: Nefritis esclerosada (>90% de los glomerulos)
Indicaciones de biópsia renal
- Proteinuria confirmada en orina de 24/hs
* Deterioro inexplicado de funcion renal.
Indicaciones de repetición de biopsia renal
- Aumento o reaparición de proteinuria, especialmente si la priomera biópsia es clase no proliferativa
- Aumento de Cr o evolucion inexplicada a Ins Renal.
- Refractariedad al tto inmunosupresor;
- Incertidumbre cuanto al grado
- Sospecha de nefropatia no relacionada al Lupus
Manifestaciones neuro-psiquiatricas de LES
Son descriptas 19 snd neurológicos,todos requieren tto urgente y tiene por si mmalo pronósticos.
Meningitis aséptica, ACV, Snd dismielinizantes, cefalea, Corea, mielopatia, trastorno convulsivo, psicosis, trastornos de animo, Guillain Barre, Miastenia gravis.
Manifestaciones GI del LES
- Lesiones en cavidad oral y esofago;
- Ectasia vascular antral gástrica
- Abdomen agudo
- Vasculitis intestinal
- Enf celiaca (autoinmune)
- Enteropatia perdedora de proteínas
- Pseudo-obstrucción intestinal
- Trombosis mesenterica
- Ascitis
- Pancreatitis
Alteraciones hematológicas de LES
- Anemias (trastornos cronicos 80%, Autoinmune 10%)
- SAF catastrófico
- Leucopenia
- Trombocitopenia con PTT
- Snd de Evans (destrucción de serie hematica por AA)
- Adenomegalias hasta 80%
- Esplenomegalia 10%
Cuales enfermedades suelen estar asociadas al LES
- Sjögren
- Sindrome antifosfolipidico (SAF)
- Miositis
- Esclerodermia
- EMTC (enf mixta del tejido conectivo)
Critérios Dx para LES
- Clinica y sospecha
* Laboratório de enf AI: FAN >1/1080 tils. Anti DNA doble cadena
Como evaluo la actividad lúpica
A través de la tabla de Sledai. < 3 pts actividad leve, entre 3-12 moderada y > 12 actividad severa.
Tratamiento para LES
*Inducir la remisión con
