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Reumatologia > Vasculitis de vasos medianos y de tamaños variables > Flashcards

Vasculitis de vasos medianos y de tamaños variables Flashcards

1
Q

Tipos de Vasculitis de vasos medianos

A
  • Enf de Kawasaki

* PAN

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2
Q

Tipos de vasculitis de vasos con tamaño variable

A
  • Enf de Behçet

* Snd de Cogan

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3
Q

Concepto de PAN

A

Vasculitis de vasos medianos y pequeños, necrotizante y no granulomatosa, que afecta las arterias de los musculos, con comprometimiento de arterias renales y viscelares.

  • Respecta arteria pulmonar.
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4
Q

Caracteristicas y epidemiologia de la PAN

A
  • Asociada a VHB (hasta 30%)
  • 40-50 años
  • Afecta mayoritariamente VARONES
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5
Q

Macroscopicamente como se presentan las lesiones en PAN

A
  • Preferencia por regiones de bifurcación
  • Afectación segmentaria y focal. (Alterna con zonas sanas)
  • El comprometimiento de todas las capas del vaso producen formación de un aneurismas, que forman los nódulos.
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6
Q

Como se da la manifestación clinica de las PAN

A

De acuerdo al sistema afectado que puede ser:

  • Riñón (70%)
  • Ap Digestivo (50%)
  • SNP (50%) y SNC (25%)
  • SOMA (50%)
  • Piel (40%)
  • Corazón (30%)
  • Testiculos (15%)
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7
Q

Clinica de PAN con afectación renal

A
  • Proteinuria
  • Hematuria
  • Cilindros
  • Creatinina elevada
  • HTA
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8
Q

Clinica de PAN con afectación del Ap digestivo

A
  • Nauseas/Vomito
  • Diarrea
  • Pancreatitis
  • Colecistitis
  • Hepatitis
  • Apendicitis
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9
Q

Clinica de PAN con afectación de Piel

A
  • Maculas/Pápulas: purpuricas o urticariantes;
  • Nódulos SC dolorosos
  • Livedo reticularis
  • Ulceración necrotizante
  • Infartos y gangrenas digitales.
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10
Q

Alteraciones laboratoriales presentes ne pacientes con PAN

A
  • Anemia
  • Leucocitosis / Trombocitosis
  • VSG y PCR aumentados
  • Complemento disminuido
  • FR positivo y FAN negativo
  • p-ANCA positivo (<20%) con MPO y PR³ negativos
  • Cuando hay compromiso renal: Cr y Urea aumentados con sedimento urinario alterado.
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11
Q

Critérios diagnóstico para PAN del ACR

  • Necesario 3 o más para un E de 86% diagnóstica
A
  • Pérdida de > 4kg
  • Livedo reticularis
  • Dolor testicular
  • Mialgias, debilidad o dolor al tacto de extremidades inferiores (gemelos)
  • Mono o polineuropatia
  • PAD > 90 mmHg
  • Urea >40 mg o Cr > 1,5 mg/dL
  • VHB positivo
  • Arteriografia de MIs sugestiva
  • Biópsia positiva
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12
Q

Caracteristicas presentes en las lesiones por PAN a la biópsia

A
  • Presencia simultanea de lesiones en todos estadios evolutivos.
    INFLAMACIÓN-NECROSIS-FIBROSIS
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13
Q

Inducción a remisión de la PAN (aguda)

A
  • Meprednisona 40 mg/día por 30 días. Posterior bajar paulatinamente para minima dosis efectiva por 6 a 9 meses.
  • Ciclofosfamida 0,5 a 1 g/kg mensual por 6 meses
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14
Q

Tratamiento post remisión de la PAN

A

Ahorradores de corticoides como:

  • Asatiprina
  • Metotrexate
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15
Q

Tratamiento de PAN en casos severos

A
  • Metilprednisolona pulso 1 gr/día por 3 días, previos por la aplicación de Ciclofosfamida
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16
Q

Tratamiento adyunto de PAN con VHB positivo

A
  • Plasmaferesis
  • Antivirales: IFN Alfa y Rivavirina
  • Corticoide por corto periodo de tiempo si necesario.
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17
Q

Concepto de enfermedad de Behçet

A

Snd multisitemica, caracterizada por presencia de ulceraciones oral/genital y comprometimiento ocular.
* Vasculitis que compromete venulas, pero, puede involucrar vasos de cualquier tamaño y sistema.

18
Q

Antigeno asociado a Enf de Behçet

A

HLA B51

19
Q

Manifestaciones clinicas en Enf de Behçet

A
  • Ulceras orales >85%
  • Ulceras genitales 75%
  • Lesiones cutaneas 75%
  • Patergia 25-50%: Reacción de hiperreactividad cutanea ante un trauma.
  • Compromiso ocular 25-75%
  • Oligartritis simétrica no erosiva 50%
  • Snd nefrótico
  • Compromiso vascular y neurológico
20
Q

Carcateristicas del compromiso vascular

A
  • Tromboflebitis
  • TVP
  • Aneurisma de aorta abdominal
21
Q

Etiologia de la Snd nefrótica en la enf de Behçet

A

Secundaria a amiloidosis por deposito de AA

22
Q

Caracteristicas de las ulceras orales por Behçet

A
  • Redondas u ovaladas
  • Bordes definidos
  • Dolorosa
  • Produnda
  • Recurrente
  • Cura sin dejar cicatriz
23
Q

Caracteristicas de las ulceras genitales por Behçet

A
  • Indoloras y profundas en mujeres, que dejan cicatriz.

* Dolorosas y superficiales en hombre

24
Q

Caracteristicas de las uveitis por Behçet

A
  • Visión borrosa, unio bilateral, anterior o posterior.
  • Si es anterior y no tratada puede complicrse con sinequias entre el iris y el cristalino.
  • La ceguera se produce en los primeros 5 años.
25
Q

Como se hace el diagnóstico de la enf de Behçet

A

Clinico con suma de más de 4 puntos

26
Q

Critérios diagnósticos para Behçet

A
  • Aftas orales (2 pts)
  • Aftas genitales (2 pts)
  • Lesiones oculares (2 pts)
  • Lesiones cutaneas
  • Afectación del SNC
  • Lesiones vasculares: tromboflebitis…
  • Test de patergia positivo (opcional)
27
Q

Examenes de laboratorio que suelen estar presentes

A
  • VSG / PCR / IgA / Complemento aumentados
  • FAN / FR / ANCA negativos
  • HLA B51 positivo
28
Q

Principales diagnosticos diferenciales de Behçet

A
  • Aftosis oral cronica
  • Infección por VHS
  • Snd de Sweet
  • Snd relacionados al HLA B27
29
Q

Foco inicial en el tratamiento de Behçet

A

Derivar a un oftalmologo para evaluación de uveitis y potenciales daños oculares.

30
Q

Tratamiento de las lesiones aftosas enf de Behçet

A

Corticoides tópicos (crema o aerosol)

31
Q

Tratamiento enf de Behçet sistemica

A
  • Meprednisona (max 40 mg día)
  • Colchicina 1 mg día
  • Dapsona 100-150 mg/día
  • Asatiprina
  • Ciclofosfamida
  • Anti TNF en unveititis o pan-uveitis
  • Interferon alfa.

** NO ANTICOAGULANTE POR QUE NO PRESENTA TEP.

32
Q

Tratamiento de Behçet no controlada o severa

A
  • Pulsos de Metilprednisolona 1 g/día por 3 dias;
    Sustituyer por meprednisona 1 mg/kg/día (max 60mg día).
  • Ciclofosfamida 500-1500 mg IV semanal o mensual por 6 ciclos.
33
Q

Definición de sindrome de Cogan

A

Conjunto de dignos y sintomas caracaterizados por presencia de:

  • Queratitis intersticial no sifilitica
  • Disfunción audio-vestibular
34
Q

Manifestaciones clinicas presentes en snd de Cogan

A
  • Hipoacusia bilateral y progresiva
  • Disfunción coclear que produce vértigo y tinnitus
  • Escleritis, uveítis, queratitis intersticial
  • Sintomas sistemicos inespecificos.
35
Q

Tratamiento de snd de Cogan

A

Corticoides con pronóstico reservado.

36
Q

Concepto de enf de Kawasaki

A

Enfermedad multisistemica, febril y aguda de niños.

37
Q

Manifestaciones clinicas de enf de Kawasaki

A
  • Adenitis cervical no supurativa
  • alteraciones mucocutaneas como: Edema, congestión conjuntival, enantema, eritema palmar.

*** Pericarditis, miocarditis, IAM y cardiomegalia…

38
Q

Carcateristicas de enf de Kawasaki

A
  • Afectación de niños hasta los 5 años. (2 años)

* Benigna y autolimitada

39
Q

Secuela temible en la enf de Kawasaki

A
  • Aneurisma de arteria coronaria (25%)
40
Q

Tratamiento farmacológico para la enf de Kawasaki

A
  • Gamma globulina IV 2g/kg (infusión unica en 10 hs)
  • AAS 100 mg/kg/día por 14 días / Seguir con 3-5 mg/kg/día por 8 semanas.

Estan relacionados a protección contra secuela cardiaca (aneurisma de coronarias)

41
Q

Tratamiento quirurgico para la enf de Kawasaki

A
  • Tromboendarterectomia
  • Retirada de trombos
  • Reconstrucción para aneurisma de coronária
  • By-pass coronário

Reumatologia (12 decks)

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