Vasculitis de vasos medianos y de tamaños variables Flashcards
Tipos de Vasculitis de vasos medianos
- Enf de Kawasaki
* PAN
Tipos de vasculitis de vasos con tamaño variable
- Enf de Behçet
* Snd de Cogan
Concepto de PAN
Vasculitis de vasos medianos y pequeños, necrotizante y no granulomatosa, que afecta las arterias de los musculos, con comprometimiento de arterias renales y viscelares.
- Respecta arteria pulmonar.
Caracteristicas y epidemiologia de la PAN
- Asociada a VHB (hasta 30%)
- 40-50 años
- Afecta mayoritariamente VARONES
Macroscopicamente como se presentan las lesiones en PAN
- Preferencia por regiones de bifurcación
- Afectación segmentaria y focal. (Alterna con zonas sanas)
- El comprometimiento de todas las capas del vaso producen formación de un aneurismas, que forman los nódulos.
Como se da la manifestación clinica de las PAN
De acuerdo al sistema afectado que puede ser:
- Riñón (70%)
- Ap Digestivo (50%)
- SNP (50%) y SNC (25%)
- SOMA (50%)
- Piel (40%)
- Corazón (30%)
- Testiculos (15%)
Clinica de PAN con afectación renal
- Proteinuria
- Hematuria
- Cilindros
- Creatinina elevada
- HTA
Clinica de PAN con afectación del Ap digestivo
- Nauseas/Vomito
- Diarrea
- Pancreatitis
- Colecistitis
- Hepatitis
- Apendicitis
Clinica de PAN con afectación de Piel
- Maculas/Pápulas: purpuricas o urticariantes;
- Nódulos SC dolorosos
- Livedo reticularis
- Ulceración necrotizante
- Infartos y gangrenas digitales.
Alteraciones laboratoriales presentes ne pacientes con PAN
- Anemia
- Leucocitosis / Trombocitosis
- VSG y PCR aumentados
- Complemento disminuido
- FR positivo y FAN negativo
- p-ANCA positivo (<20%) con MPO y PR³ negativos
- Cuando hay compromiso renal: Cr y Urea aumentados con sedimento urinario alterado.
Critérios diagnóstico para PAN del ACR
- Necesario 3 o más para un E de 86% diagnóstica
- Pérdida de > 4kg
- Livedo reticularis
- Dolor testicular
- Mialgias, debilidad o dolor al tacto de extremidades inferiores (gemelos)
- Mono o polineuropatia
- PAD > 90 mmHg
- Urea >40 mg o Cr > 1,5 mg/dL
- VHB positivo
- Arteriografia de MIs sugestiva
- Biópsia positiva
Caracteristicas presentes en las lesiones por PAN a la biópsia
- Presencia simultanea de lesiones en todos estadios evolutivos.
INFLAMACIÓN-NECROSIS-FIBROSIS
Inducción a remisión de la PAN (aguda)
- Meprednisona 40 mg/día por 30 días. Posterior bajar paulatinamente para minima dosis efectiva por 6 a 9 meses.
- Ciclofosfamida 0,5 a 1 g/kg mensual por 6 meses
Tratamiento post remisión de la PAN
Ahorradores de corticoides como:
- Asatiprina
- Metotrexate
Tratamiento de PAN en casos severos
- Metilprednisolona pulso 1 gr/día por 3 días, previos por la aplicación de Ciclofosfamida
Tratamiento adyunto de PAN con VHB positivo
- Plasmaferesis
- Antivirales: IFN Alfa y Rivavirina
- Corticoide por corto periodo de tiempo si necesario.
Concepto de enfermedad de Behçet
Snd multisitemica, caracterizada por presencia de ulceraciones oral/genital y comprometimiento ocular.
* Vasculitis que compromete venulas, pero, puede involucrar vasos de cualquier tamaño y sistema.
Antigeno asociado a Enf de Behçet
HLA B51
Manifestaciones clinicas en Enf de Behçet
- Ulceras orales >85%
- Ulceras genitales 75%
- Lesiones cutaneas 75%
- Patergia 25-50%: Reacción de hiperreactividad cutanea ante un trauma.
- Compromiso ocular 25-75%
- Oligartritis simétrica no erosiva 50%
- Snd nefrótico
- Compromiso vascular y neurológico
Carcateristicas del compromiso vascular
- Tromboflebitis
- TVP
- Aneurisma de aorta abdominal
Etiologia de la Snd nefrótica en la enf de Behçet
Secundaria a amiloidosis por deposito de AA
Caracteristicas de las ulceras orales por Behçet
- Redondas u ovaladas
- Bordes definidos
- Dolorosa
- Produnda
- Recurrente
- Cura sin dejar cicatriz
Caracteristicas de las ulceras genitales por Behçet
- Indoloras y profundas en mujeres, que dejan cicatriz.
* Dolorosas y superficiales en hombre
Caracteristicas de las uveitis por Behçet
- Visión borrosa, unio bilateral, anterior o posterior.
- Si es anterior y no tratada puede complicrse con sinequias entre el iris y el cristalino.
- La ceguera se produce en los primeros 5 años.
Como se hace el diagnóstico de la enf de Behçet
Clinico con suma de más de 4 puntos
Critérios diagnósticos para Behçet
- Aftas orales (2 pts)
- Aftas genitales (2 pts)
- Lesiones oculares (2 pts)
- Lesiones cutaneas
- Afectación del SNC
- Lesiones vasculares: tromboflebitis…
- Test de patergia positivo (opcional)
Examenes de laboratorio que suelen estar presentes
- VSG / PCR / IgA / Complemento aumentados
- FAN / FR / ANCA negativos
- HLA B51 positivo
Principales diagnosticos diferenciales de Behçet
- Aftosis oral cronica
- Infección por VHS
- Snd de Sweet
- Snd relacionados al HLA B27
Foco inicial en el tratamiento de Behçet
Derivar a un oftalmologo para evaluación de uveitis y potenciales daños oculares.
Tratamiento de las lesiones aftosas enf de Behçet
Corticoides tópicos (crema o aerosol)
Tratamiento enf de Behçet sistemica
- Meprednisona (max 40 mg día)
- Colchicina 1 mg día
- Dapsona 100-150 mg/día
- Asatiprina
- Ciclofosfamida
- Anti TNF en unveititis o pan-uveitis
- Interferon alfa.
** NO ANTICOAGULANTE POR QUE NO PRESENTA TEP.
Tratamiento de Behçet no controlada o severa
- Pulsos de Metilprednisolona 1 g/día por 3 dias;
Sustituyer por meprednisona 1 mg/kg/día (max 60mg día). - Ciclofosfamida 500-1500 mg IV semanal o mensual por 6 ciclos.
Definición de sindrome de Cogan
Conjunto de dignos y sintomas caracaterizados por presencia de:
- Queratitis intersticial no sifilitica
- Disfunción audio-vestibular
Manifestaciones clinicas presentes en snd de Cogan
- Hipoacusia bilateral y progresiva
- Disfunción coclear que produce vértigo y tinnitus
- Escleritis, uveítis, queratitis intersticial
- Sintomas sistemicos inespecificos.
Tratamiento de snd de Cogan
Corticoides con pronóstico reservado.
Concepto de enf de Kawasaki
Enfermedad multisistemica, febril y aguda de niños.
Manifestaciones clinicas de enf de Kawasaki
- Adenitis cervical no supurativa
- alteraciones mucocutaneas como: Edema, congestión conjuntival, enantema, eritema palmar.
*** Pericarditis, miocarditis, IAM y cardiomegalia…
Carcateristicas de enf de Kawasaki
- Afectación de niños hasta los 5 años. (2 años)
* Benigna y autolimitada
Secuela temible en la enf de Kawasaki
- Aneurisma de arteria coronaria (25%)
Tratamiento farmacológico para la enf de Kawasaki
- Gamma globulina IV 2g/kg (infusión unica en 10 hs)
- AAS 100 mg/kg/día por 14 días / Seguir con 3-5 mg/kg/día por 8 semanas.
Estan relacionados a protección contra secuela cardiaca (aneurisma de coronarias)
Tratamiento quirurgico para la enf de Kawasaki
- Tromboendarterectomia
- Retirada de trombos
- Reconstrucción para aneurisma de coronária
- By-pass coronário
