Esclerosis sistemicas

Question 1

Concepto de esclerosis sistemicas

Answer 1

Enfermedad multisistemica, de causa desconocida que afecta piel, vasos sanguineos, pulmón, corazón, aparato digestivo y riñones.
* 30-50 años

Question 2

Patogenia de la esclerosis sistemicas

Answer 2

• Factores de riesgo para esclerosis
• Vascular: Lesión, vasoconstricción, obstrucción e hipoxia
• Sistema inmune: + Linf T y Macrofagos; liberación de citoquinas y formación de Auto-Ac

Question 3

Diagnóstico diferencial para esclerosis sistemicas

Answer 3

• Sindrome del aceite toxico
• Esclerodermia por cloruro de vinilo
• Fibrosis por bleomicina
• Snd mialgia-eosinofilia
• Esclerosis digital en DBT

Question 4

Critérios Mayores para diagnóstico de esclerosis sistemica

Answer 4

• Esclerosis proximal a articulaciones MTF o MCF

Pudiendo afectar rostro, tronco y otras partes de las extremidas

Question 5

Critérios menores para diagnóstico de esclerosis sistemica

Answer 5

• Esclerodactilia distal a MTF o MCF
• Cicatrices retraídas en los pulpejos
• Fibrosis bibasal en Rx de tórax

** Dos de estos critérios definen diagnóstico.

Question 6

Clasificicación de las esclerosis

Answer 6

• Pre-esclerodermia: Fenomeno de Raynaud
• Esclerosis sistemica difusa
• Esclerosis sitemica cutanea limitada
• Esclerodermia sin esclerodermia
• Esclerodermia localizada

Question 7

Concepto de Fenomeno de Raynaud

Answer 7

Vasoconstricción episódica de pequeñas arteriolas que afecta manos, pies, punta de naria y orejas.
* Respuende a estimulos de estress, frio o vibraciones.

Question 8

Causas del fenomeno de Raynaud

Answer 8

• Disminución del flujo: Snd del desfiladero toracico
• Vasculopatias: LES, ES, DBT…
• Hiperviscosidad sanguinea: macroglobulinemia
• Alteraciones neurológicas: STC
• Aumento de reactividad muscular: hipertonia…
• Farmacos: clonidina, INFa, ergotamínicos (LSD)
• Tumores

Question 9

Manifestaciones clinicas de esclerosis sistemicas (ES)

Answer 9

• Fenomeno de Raynaud (90%)
• Inespecificas: anorexia, apatia, mialgia, perdida de peso,
• Cambios en la piel:
  1- Edema: sin fóvea
  2- Periodo indurativo: Puede ulcerarse, o formar deposito de cálcio (calcinosis)
  3- Periodo atrófico
• Compromiso articular: generalmente bilateral.

Question 10

Manifestaciones del compromiso articular en ES

Answer 10

• Dolor
• Rigidez y crujidos
• Envaramiento matutino
• Hidrartrosis inflamatória
• Mano en garra, por resorción de las falanges…
• Acrolisis, lo que lleva a la amputación.

Question 11

En la cara que manifestaciones se puede observar

Answer 11

• Micrognatia o microstomia
• Desaparición de las rugas de expresión.
• Telangectasias

Question 12

Manifestaciones de ES que acomenten el tubo digestivo

Answer 12

• Esófago: Disfagia a sólidos, falta de peristaltismo, RGE, Estenosis, hemorragias y metaplasia de Barret.
• Estómago: Retraso en el vaciamiento
• Intestinos: afecta en un 40% con dolor, plenitud y diarrea mal absortiva.
• Colon: Diverticulos de boca ancha.

Question 13

Manifestaciones de ES a nivel pulmonar

Answer 13

• Fibrosis intersticial en 90%: tos irritativa, disnea progresiva. Rx en pañal de abejas, reticulonodular con predominio en BASES.
• Hipertensión pulmonar en 50%: Disnea de esfuerzo, dolor toracico y cor pulmonale (ICD)

Question 14

Manifestaciones de ES a nivel cardiaco

Answer 14

• Miocardio: Corazón esclerodermico
• Pericardio: Pericarditis adhesiva
• Holter: Alteraciones de ST y T, Infarto septa,l BAV1 y bajo voltage de QRS

Question 15

Mnaifestaciones de ES a nivel del riñón

Answer 15

Sospechar cuando se encuentra HTA maligna

• Deterioro de la función renal (creatinina y urea)
• Sedimentos urinarios aterados

Question 16

Hallazgos laboratoriales en ES

Answer 16

• Anemia cronica o hemolitica microangiopatica
• VSG aumentada
• Hipocomplementemia
• Ac anticentromeros: E 98% snd CREST
• Ac SCL 70: predictivo para evolución a ES (E:90% S:38%)

Question 17

Anticuerpos presentes en Snd de CREST

Answer 17

• ANA 90%
• Anti Centrómero: 75%
• Anti Scl-70: 15%

Question 18

Anticuerpos presentes en Snd de ES

Answer 18

• ANA: 95%
• Anti Centrómero: 15%
• Anti Scl-70: 30%

Question 19

Definición de Snd de CREST

Answer 19

Conjunto de s/s caracterizado por:
C-calcinosis
R-Fenomeno de Raynaud
E-esofago o TGI
S-esclerodactilia
T-telangectasias

Question 20

Epidemiologia y pronóstico de la snd de CREST

Answer 20

• Afecta pctes de mayor edad
• En 10% aparece HTP sin fibrosis, con cambio vascular solamente.
• De buen pronóstico con supervivencia de 90% a los 5 años.
• Puede evolucionar a ES

Question 21

Pronóstico de ES difusa y CREST o ES localizada

Answer 21

ES difusa: Supervivencia a los 5 años 70% y a los 10 años 55%

CREST o Localizada: Superviviencia a los 5 años 90% y a los 10 años 75%

Question 22

Tratamiento de ES

Answer 22

No hay tratamiento curativo, solamente paleativos y que reducen la velocidad de progresión de la enfermedad.

Question 23

Inmunosupresores indicados en ES

Answer 23

• MTX
• Azatioprina
• Ciclofosfamida
• Ciclosporina

** Corticoides:👁👁
Prednisona 10 mg/dia en: edema inicial
Prednisona 20-30 mg/día en: miositis, pericarditis, alveolitis.

Question 24

Antifibróticos utilizados para reducir la velocidad de progresión de la ES

Answer 24

• D-penicilamina
• Colchicina
• INF
• Relaxina

Question 25

Tratamiento para Fenomeno de Raynaud

Answer 25

• Antagonistas de canal de Ca: Nifedipino 20mg 12/11
• Inhibidores de fosfodiesterasa 5: vasodilatador central Sildenafil 50 micg 12/12
• Antagonista de serotonina
• Análogo de prostaciclina: Iloprost IV

Question 26

Tratamiento del sobrecrecimiento bacteriano, por disminución del transito intestinal

Answer 26

Uso de:
* Metronidazol
* Ciprofloxacina
Combinados cada 2 semanas.

Question 27

Tratamiento con base en D-penicilamina. Modo de uso

Answer 27

• Dosis de inicio: 100-250 mg/día
• Aumentar la dosis cada 30 días sumando 125mg, hasta llegar una dosis maxima de 1 g/día.
• La respuesta al fármaco se observa en 3 meses.

Question 28

Efectos adversos relacionados a D-penicilamina

Answer 28

• Rash
• Estomatitis
• Perdida de paladar
• Leucopenia y trombocitopenia
• Proteínuria y Snd nefrótico.
• Puede desencadenar LES, Anemia hemolitica y Polimiositis.