Vasculitis

Question 1

Definición

Answer 1

Inflamación de los vasos sanguíneos
-Necrosis de la pared vascular
-Oclusion e isquemia de tejidos afectaos

Question 2

Etiología

Answer 2

-MULTIFACTORIAL
-Hepatitis B y C
-VIH
-Streptococco
-Fármacos

Question 3

ClSIFICACIÓN

Answer 3

-Vasos afectados (tamaño; tipo; ubicación)
-Vasculitis primaria
-Vasculitis secundaria

Question 4

Granulomatosis eosinofilica

Answer 4

Poliangeitis Churg-Strauss

Question 5

Granulomatosis con poliangeitis

Answer 5

Wegener

Question 6

Vasculitis mediada por IgA

Answer 6

Henoch-Schönlein

Question 7

Vasculitis urticariana hipocomplementémica

Answer 7

Vasculitis anti-Clq

Question 8

Manifestaciones clínicas

Answer 8

-Fiebre
-Cansancio
-Pérdida de peso
-Ataque al estado general
-Manofestaciones clínicas locales (dolor abdominal, síntomas neurológicos, compromiso renal)u

Question 9

Mediada por inmunocomplejos patógenos

Answer 9

-Enfermedad del suero
-Poliarteritis nodosa
-Púrpuras H-S (IgA)
-Crioglobulinemia mixta
-Vasculitis secundarias a Enf autoinmunes reumatológicas

Question 10

Mediadas por Ac anti células endoteliales

Answer 10

-Granulomatosis de Wegener
-Panarteritis nodosa
-Poliangeitis microscópica
-Enfermedad de Kawasaki
-Tromboangeitis obliterate

Question 11

Mediada por Acs antiplasma de neutrófilo (ANCA)

Answer 11

-Granulomatosis de Wegener
-Sx Churg-Strauss
-Poliangeitis microscópica

Question 12

Mediada por Linfocitos T (formación de Granuloma)

Answer 12

-Arteritis de células gigantes
-Arteitis de Takayasu
-Granulomatosis de Wegener
-Enf de Kawasaki

Question 13

Vasculitis de grandes vasos

Answer 13

1. Arteritis de Takayasu
2. Arteritis de células gigantes

Question 14

Arteritis de Takayasu

Answer 14

-Arteritis Granulomatosa
-Afecta predominantemente a la AORTA
-Inicio menos de 50a

Question 15

Arteritis de células gigantes

Answer 15

-Arteritis temporal
-Mayores de 50 a
-Predilección por las ramas de la carótida (incluida la arteria temporal superficial)

Question 16

Vasculitis de vasos medianos

Answer 16

1. Poliarteritis Nodosa (PAN)
2. Enfermedad de Kawasaki

Question 17

Poliarteritis Nodosa (PAN)

Answer 17

-Arteritis necrotizante sin glomerulonefritis
-Varones mayores de 50 a
—proceso inflamatorios, infecciosos o neoplásicas
-ANCA NEGATIVO

Question 18

Enfermedad de Kawasaki

Answer 18

-Arteritis asociada a ganglios linfático
-Afección mucocutánea (Arteritis MC)
-Afección de Arterias medianas y pequeñas (coronarias y aorta)
-Pico de incidencia en menores de 3 años

Question 19

Vasculitis de pequeños vasos

Answer 19

-Granulomatosis con poliangeitis
-Granulomatosis con Eosinófilo y Poliangeitis
-Vasculitis por depósito de inmunocomplejos
-Enfermedad de la membrana basal anti-glomerular
-Vasculitis Crioglobulinémica
-Vasculitis IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein)
-Vasculitis Urticariana Hipocomplementémica (Vasculitis Anti-CIQ

Question 20

Clasificación según mecanismos patogénicos

Answer 20

1. Depósito de inmunocomplejos (ICS)
2. Anticuerpo anti células endoteliales (AECA)
3. Anticuerpos anti citoplasma de los neutrófilos (ANCA)
4. Lesión mediada por linfocitos T (HLA dependiente)
5. Infección directa de la célula endotelial
6. Participación del lecho vascular

Question 21

C-ANCA (ANCAS Citoplasmico)

Answer 21

Antígeno: Proteinasa 3 y serina neutral
Tinción: Citoplasma granular y difuso
Mayor del 90% GW

Question 22

p-ANCA (perinuclear)

Answer 22

Antígeno: Mieloperoxidasa, elastasa, catepsina G, lactoferrina y lisozima
Tinción: Patrón nuclear
Poliangitis microscópica y Sx de Churg Strauss

Question 23

Poliangeitis Microscópica

Answer 23

-Es una Vasculitis necrotisante que afecta a los capilares, vénulas y arteriolas
-GLOMERULONEFRITIS NECROTIZANTE Y/O CAPILARITIS PULMONAR
-ANCA presente en mas del 90% de los Px

Question 24

Granulomatosis con Poliangeitis

Answer 24

-Vasculitis necrotisante
-Afecta vasos de pequeño a mediano calibre (Capilares, vénulas, arteriolas, arterias y venas)
-Produce inflamación granulomatosa de las VRS y VRI
-GLOMERULONEFRITIS necrotizante e inmune
-ANCA positivo hasta en el80% de los Px

Question 25

Granulomatosis con eosinofilos y Poliangeitis

Answer 25

-Vasculitis necrotizante
-Eosinófilos
-Afecta predominantemente a vasos pequeños y medianos
-Rinosinusitis crónica, asma y eosinofilia en sangre periférica
-ANCA positivo 40%
-ANCA más frecuente en Px con GMN

Question 26

Criterios diagnóstico del Sx de CHURG-STRAUSS

Answer 26

-Asma
Eosinofilia mayor 10%en conteo diferencial de glóbulos blancos
-Mono/polineuropatía: Distribución en guante o en bota, atribuible a Vasculitis sistémica
-Infiltrados pulmonares migratorios: Atribuibles a Vasculitis
-Anormalidades de los senos paranasales
-Eosinofilos extravasculares

Question 27

Vasculitis por depósito de inmuno complejos

Answer 27

-Enfermedad por anticuerpo anti-GBM
-Vasculitis crioglobulinémica
-Vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)
-Vasculitis urticariana hipocomplementémica

Question 28

Enfermedad de la membrana basal anti-glomerular

Answer 28

-Afecta capilares glomerulares y capilares pulmonares
-Depósito Autoacs contra la membrana basal glomerular
-Pulmón—hemorragia pulmonar
-Riñon—glomerulonefritis con necrosis

Question 29

Vasculitis Crioglobulinémica

Answer 29

Presentación de crioglobulinemia
-Proteínas del suero que precipitan en el frío y se disuelven al aumentar la temperatura
-Secundaria a VHC
-Los complejos inmunes se depositan en las paredes de vasos—Inflamación de los vasos pequeños

Question 30

Vasculitis IGA (Púrpura de Henoch-Schönlein)

Answer 30

-Es una Vasculitis sistémica caracterizada por la deposición tisular de complejos inmunitarios mediados por IgA
-Afecta vasos pequeños (capilares, vénulas o arteriolas)
-Se presenta en piel y el tracto gastrointestinal
-Artitis y GMN

Question 31

Púrpura de Schönlein-Henoch

Answer 31

-Es la forma más común de la Vasculitis sistémica en niños
-Falla renal
-Artritis
-Dolor abdominal
-En la biopsia se muestran depósitos de IgA

Question 32

Vasculitis Urticariana Hipocompleméntica (Vasculitis ANTI-CIQ)

Answer 32

-Es una Vasculitis asociada con urticaria e hipocomplementaria
-GMN, artritis, enfermedad pulmonar obstructiva e inflamación ocular
-La presencia de anticuerpos anti-CIq es uno de los hallazgos más distintivos

Question 33

Vasculitis de Vasos Variables

Answer 33

-Síndome de BEHCET
-Síndrome de Cogan

Question 34

Síndrome de BEHCET

Answer 34

-Puede afectar a cualquier tamaño de arteria o vena
-úlceras recurrentes aftosas orales y/o genitales
-Compromiso cutáneo, ocular, articular, gastrointestinal o SNC
-Puede provocar trombosis y aneurismas arteriales

Question 35

Síndrome de Cogan

Answer 35

-Se caracteriza por lesiones inflamatorias oculares
-Queratitis intersticial
-Uveitis
-Episcleritis
-Arteritis de cualquier tamaño de vaso, aórtitis y aneurismas