Vasculitis Flashcards
Definición
Inflamación de los vasos sanguíneos
-Necrosis de la pared vascular
-Oclusion e isquemia de tejidos afectaos
Etiología
-MULTIFACTORIAL
-Hepatitis B y C
-VIH
-Streptococco
-Fármacos
ClSIFICACIÓN
-Vasos afectados (tamaño; tipo; ubicación)
-Vasculitis primaria
-Vasculitis secundaria
Granulomatosis eosinofilica
Poliangeitis Churg-Strauss
Granulomatosis con poliangeitis
Wegener
Vasculitis mediada por IgA
Henoch-Schönlein
Vasculitis urticariana hipocomplementémica
Vasculitis anti-Clq
Manifestaciones clínicas
-Fiebre
-Cansancio
-Pérdida de peso
-Ataque al estado general
-Manofestaciones clínicas locales (dolor abdominal, síntomas neurológicos, compromiso renal)u
Mediada por inmunocomplejos patógenos
-Enfermedad del suero
-Poliarteritis nodosa
-Púrpuras H-S (IgA)
-Crioglobulinemia mixta
-Vasculitis secundarias a Enf autoinmunes reumatológicas
Mediadas por Ac anti células endoteliales
-Granulomatosis de Wegener
-Panarteritis nodosa
-Poliangeitis microscópica
-Enfermedad de Kawasaki
-Tromboangeitis obliterate
Mediada por Acs antiplasma de neutrófilo (ANCA)
-Granulomatosis de Wegener
-Sx Churg-Strauss
-Poliangeitis microscópica
Mediada por Linfocitos T (formación de Granuloma)
-Arteritis de células gigantes
-Arteitis de Takayasu
-Granulomatosis de Wegener
-Enf de Kawasaki
Vasculitis de grandes vasos
- Arteritis de Takayasu
- Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
-Arteritis Granulomatosa
-Afecta predominantemente a la AORTA
-Inicio menos de 50a
Arteritis de células gigantes
-Arteritis temporal
-Mayores de 50 a
-Predilección por las ramas de la carótida (incluida la arteria temporal superficial)
Vasculitis de vasos medianos
- Poliarteritis Nodosa (PAN)
- Enfermedad de Kawasaki
Poliarteritis Nodosa (PAN)
-Arteritis necrotizante sin glomerulonefritis
-Varones mayores de 50 a
—proceso inflamatorios, infecciosos o neoplásicas
-ANCA NEGATIVO
Enfermedad de Kawasaki
-Arteritis asociada a ganglios linfático
-Afección mucocutánea (Arteritis MC)
-Afección de Arterias medianas y pequeñas (coronarias y aorta)
-Pico de incidencia en menores de 3 años
Vasculitis de pequeños vasos
-Granulomatosis con poliangeitis
-Granulomatosis con Eosinófilo y Poliangeitis
-Vasculitis por depósito de inmunocomplejos
-Enfermedad de la membrana basal anti-glomerular
-Vasculitis Crioglobulinémica
-Vasculitis IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein)
-Vasculitis Urticariana Hipocomplementémica (Vasculitis Anti-CIQ
Clasificación según mecanismos patogénicos
- Depósito de inmunocomplejos (ICS)
- Anticuerpo anti células endoteliales (AECA)
- Anticuerpos anti citoplasma de los neutrófilos (ANCA)
- Lesión mediada por linfocitos T (HLA dependiente)
- Infección directa de la célula endotelial
- Participación del lecho vascular
C-ANCA (ANCAS Citoplasmico)
Antígeno: Proteinasa 3 y serina neutral
Tinción: Citoplasma granular y difuso
Mayor del 90% GW
p-ANCA (perinuclear)
Antígeno: Mieloperoxidasa, elastasa, catepsina G, lactoferrina y lisozima
Tinción: Patrón nuclear
Poliangitis microscópica y Sx de Churg Strauss
Poliangeitis Microscópica
-Es una Vasculitis necrotisante que afecta a los capilares, vénulas y arteriolas
-GLOMERULONEFRITIS NECROTIZANTE Y/O CAPILARITIS PULMONAR
-ANCA presente en mas del 90% de los Px
Granulomatosis con Poliangeitis
-Vasculitis necrotisante
-Afecta vasos de pequeño a mediano calibre (Capilares, vénulas, arteriolas, arterias y venas)
-Produce inflamación granulomatosa de las VRS y VRI
-GLOMERULONEFRITIS necrotizante e inmune
-ANCA positivo hasta en el80% de los Px
Granulomatosis con eosinofilos y Poliangeitis
-Vasculitis necrotizante
-Eosinófilos
-Afecta predominantemente a vasos pequeños y medianos
-Rinosinusitis crónica, asma y eosinofilia en sangre periférica
-ANCA positivo 40%
-ANCA más frecuente en Px con GMN
Criterios diagnóstico del Sx de CHURG-STRAUSS
-Asma
Eosinofilia mayor 10%en conteo diferencial de glóbulos blancos
-Mono/polineuropatía: Distribución en guante o en bota, atribuible a Vasculitis sistémica
-Infiltrados pulmonares migratorios: Atribuibles a Vasculitis
-Anormalidades de los senos paranasales
-Eosinofilos extravasculares
Vasculitis por depósito de inmuno complejos
-Enfermedad por anticuerpo anti-GBM
-Vasculitis crioglobulinémica
-Vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)
-Vasculitis urticariana hipocomplementémica
Enfermedad de la membrana basal anti-glomerular
-Afecta capilares glomerulares y capilares pulmonares
-Depósito Autoacs contra la membrana basal glomerular
-Pulmón—hemorragia pulmonar
-Riñon—glomerulonefritis con necrosis
Vasculitis Crioglobulinémica
Presentación de crioglobulinemia
-Proteínas del suero que precipitan en el frío y se disuelven al aumentar la temperatura
-Secundaria a VHC
-Los complejos inmunes se depositan en las paredes de vasos—Inflamación de los vasos pequeños
Vasculitis IGA (Púrpura de Henoch-Schönlein)
-Es una Vasculitis sistémica caracterizada por la deposición tisular de complejos inmunitarios mediados por IgA
-Afecta vasos pequeños (capilares, vénulas o arteriolas)
-Se presenta en piel y el tracto gastrointestinal
-Artitis y GMN
Púrpura de Schönlein-Henoch
-Es la forma más común de la Vasculitis sistémica en niños
-Falla renal
-Artritis
-Dolor abdominal
-En la biopsia se muestran depósitos de IgA
Vasculitis Urticariana Hipocompleméntica (Vasculitis ANTI-CIQ)
-Es una Vasculitis asociada con urticaria e hipocomplementaria
-GMN, artritis, enfermedad pulmonar obstructiva e inflamación ocular
-La presencia de anticuerpos anti-CIq es uno de los hallazgos más distintivos
Vasculitis de Vasos Variables
-Síndome de BEHCET
-Síndrome de Cogan
Síndrome de BEHCET
-Puede afectar a cualquier tamaño de arteria o vena
-úlceras recurrentes aftosas orales y/o genitales
-Compromiso cutáneo, ocular, articular, gastrointestinal o SNC
-Puede provocar trombosis y aneurismas arteriales
Síndrome de Cogan
-Se caracteriza por lesiones inflamatorias oculares
-Queratitis intersticial
-Uveitis
-Episcleritis
-Arteritis de cualquier tamaño de vaso, aórtitis y aneurismas
