Vasculitis Flashcards

1
Q

Definición

A

Inflamación de los vasos sanguíneos
-Necrosis de la pared vascular
-Oclusion e isquemia de tejidos afectaos

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2
Q

Etiología

A

-MULTIFACTORIAL
-Hepatitis B y C
-VIH
-Streptococco
-Fármacos

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3
Q

ClSIFICACIÓN

A

-Vasos afectados (tamaño; tipo; ubicación)
-Vasculitis primaria
-Vasculitis secundaria

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4
Q

Granulomatosis eosinofilica

A

Poliangeitis Churg-Strauss

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5
Q

Granulomatosis con poliangeitis

A

Wegener

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6
Q

Vasculitis mediada por IgA

A

Henoch-Schönlein

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7
Q

Vasculitis urticariana hipocomplementémica

A

Vasculitis anti-Clq

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8
Q

Manifestaciones clínicas

A

-Fiebre
-Cansancio
-Pérdida de peso
-Ataque al estado general
-Manofestaciones clínicas locales (dolor abdominal, síntomas neurológicos, compromiso renal)u

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9
Q

Mediada por inmunocomplejos patógenos

A

-Enfermedad del suero
-Poliarteritis nodosa
-Púrpuras H-S (IgA)
-Crioglobulinemia mixta
-Vasculitis secundarias a Enf autoinmunes reumatológicas

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10
Q

Mediadas por Ac anti células endoteliales

A

-Granulomatosis de Wegener
-Panarteritis nodosa
-Poliangeitis microscópica
-Enfermedad de Kawasaki
-Tromboangeitis obliterate

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11
Q

Mediada por Acs antiplasma de neutrófilo (ANCA)

A

-Granulomatosis de Wegener
-Sx Churg-Strauss
-Poliangeitis microscópica

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12
Q

Mediada por Linfocitos T (formación de Granuloma)

A

-Arteritis de células gigantes
-Arteitis de Takayasu
-Granulomatosis de Wegener
-Enf de Kawasaki

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13
Q

Vasculitis de grandes vasos

A
  1. Arteritis de Takayasu
  2. Arteritis de células gigantes
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14
Q

Arteritis de Takayasu

A

-Arteritis Granulomatosa
-Afecta predominantemente a la AORTA
-Inicio menos de 50a

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15
Q

Arteritis de células gigantes

A

-Arteritis temporal
-Mayores de 50 a
-Predilección por las ramas de la carótida (incluida la arteria temporal superficial)

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16
Q

Vasculitis de vasos medianos

A
  1. Poliarteritis Nodosa (PAN)
  2. Enfermedad de Kawasaki
17
Q

Poliarteritis Nodosa (PAN)

A

-Arteritis necrotizante sin glomerulonefritis
-Varones mayores de 50 a
—proceso inflamatorios, infecciosos o neoplásicas
-ANCA NEGATIVO

18
Q

Enfermedad de Kawasaki

A

-Arteritis asociada a ganglios linfático
-Afección mucocutánea (Arteritis MC)
-Afección de Arterias medianas y pequeñas (coronarias y aorta)
-Pico de incidencia en menores de 3 años

19
Q

Vasculitis de pequeños vasos

A

-Granulomatosis con poliangeitis
-Granulomatosis con Eosinófilo y Poliangeitis
-Vasculitis por depósito de inmunocomplejos
-Enfermedad de la membrana basal anti-glomerular
-Vasculitis Crioglobulinémica
-Vasculitis IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein)
-Vasculitis Urticariana Hipocomplementémica (Vasculitis Anti-CIQ

20
Q

Clasificación según mecanismos patogénicos

A
  1. Depósito de inmunocomplejos (ICS)
  2. Anticuerpo anti células endoteliales (AECA)
  3. Anticuerpos anti citoplasma de los neutrófilos (ANCA)
  4. Lesión mediada por linfocitos T (HLA dependiente)
  5. Infección directa de la célula endotelial
  6. Participación del lecho vascular
21
Q

C-ANCA (ANCAS Citoplasmico)

A

Antígeno: Proteinasa 3 y serina neutral
Tinción: Citoplasma granular y difuso
Mayor del 90% GW

22
Q

p-ANCA (perinuclear)

A

Antígeno: Mieloperoxidasa, elastasa, catepsina G, lactoferrina y lisozima
Tinción: Patrón nuclear
Poliangitis microscópica y Sx de Churg Strauss

23
Q

Poliangeitis Microscópica

A

-Es una Vasculitis necrotisante que afecta a los capilares, vénulas y arteriolas
-GLOMERULONEFRITIS NECROTIZANTE Y/O CAPILARITIS PULMONAR
-ANCA presente en mas del 90% de los Px

24
Q

Granulomatosis con Poliangeitis

A

-Vasculitis necrotisante
-Afecta vasos de pequeño a mediano calibre (Capilares, vénulas, arteriolas, arterias y venas)
-Produce inflamación granulomatosa de las VRS y VRI
-GLOMERULONEFRITIS necrotizante e inmune
-ANCA positivo hasta en el80% de los Px

25
Granulomatosis con eosinofilos y Poliangeitis
-Vasculitis necrotizante -Eosinófilos -Afecta predominantemente a vasos pequeños y medianos -Rinosinusitis crónica, asma y eosinofilia en sangre periférica -ANCA positivo 40% -ANCA más frecuente en Px con GMN
26
Criterios diagnóstico del Sx de CHURG-STRAUSS
-Asma Eosinofilia mayor 10%en conteo diferencial de glóbulos blancos -Mono/polineuropatía: Distribución en guante o en bota, atribuible a Vasculitis sistémica -Infiltrados pulmonares migratorios: Atribuibles a Vasculitis -Anormalidades de los senos paranasales -Eosinofilos extravasculares
27
Vasculitis por depósito de inmuno complejos
-Enfermedad por anticuerpo anti-GBM -Vasculitis crioglobulinémica -Vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) -Vasculitis urticariana hipocomplementémica
28
Enfermedad de la membrana basal anti-glomerular
-Afecta capilares glomerulares y capilares pulmonares -Depósito Autoacs contra la membrana basal glomerular -Pulmón—hemorragia pulmonar -Riñon—glomerulonefritis con necrosis
29
Vasculitis Crioglobulinémica
Presentación de crioglobulinemia -Proteínas del suero que precipitan en el frío y se disuelven al aumentar la temperatura -Secundaria a VHC -Los complejos inmunes se depositan en las paredes de vasos—Inflamación de los vasos pequeños
30
Vasculitis IGA (Púrpura de Henoch-Schönlein)
-Es una Vasculitis sistémica caracterizada por la deposición tisular de complejos inmunitarios mediados por IgA -Afecta vasos pequeños (capilares, vénulas o arteriolas) -Se presenta en piel y el tracto gastrointestinal -Artitis y GMN
31
Púrpura de Schönlein-Henoch
-Es la forma más común de la Vasculitis sistémica en niños -Falla renal -Artritis -Dolor abdominal -En la biopsia se muestran depósitos de IgA
32
Vasculitis Urticariana Hipocompleméntica (Vasculitis ANTI-CIQ)
-Es una Vasculitis asociada con urticaria e hipocomplementaria -GMN, artritis, enfermedad pulmonar obstructiva e inflamación ocular -La presencia de anticuerpos anti-CIq es uno de los hallazgos más distintivos
33
Vasculitis de Vasos Variables
-Síndome de BEHCET -Síndrome de Cogan
34
Síndrome de BEHCET
-Puede afectar a cualquier tamaño de arteria o vena -úlceras recurrentes aftosas orales y/o genitales -Compromiso cutáneo, ocular, articular, gastrointestinal o SNC -Puede provocar trombosis y aneurismas arteriales
35
Síndrome de Cogan
-Se caracteriza por lesiones inflamatorias oculares -Queratitis intersticial -Uveitis -Episcleritis -Arteritis de cualquier tamaño de vaso, aórtitis y aneurismas