Miositis Flashcards
Etiopatogénia (-Factores genéticos)
-HLA-B8, DR3, DRWS2
-DQA1
-Juvenil HLA DR3
Etiopatogenia (Virus)
-Influenza A o B
-VHB
-Coxsackie
-VIH
Mecanismo inmunitario (Inmunidad humoral)
-Ac ´s sericos (antisintetasa (Jo-1),anti SR, anti-Mi2)
Mecanismo inmunitario (Inmunidad humoral)
-Ac ´s sericos (antisintetasa (Jo-1),anti SR, anti-Mi2)
Mecanismo inmunitario (inmunidad celular)
-Biopsia DM: Linfocitos T CD4, Linfocitos B y complemento
-Biopsia PM: Linfocitos T y B, sobreexpresión MHC clase I
-Biopsia MCI: Vacuolas y cuerpos de inclusion
Clasificación
-Polimiositis
-Dermatomiosistis
-Miositis por cuerpos de infección
Manifestaciones
-Aguda (dm) o progresiva
-Infancia (dm) o adulto
-Molestias simples: parálisis
-Mialgias
-Asociadas a neurpatías
-Debilidad muscular: progresiva o simétrica
-Respeta músculos extra oculars
-Casos avanzado: daño de músculos respiratorios
-Disfagia
-Falta de sostén cefálico
Manifestaciones de la POLIOMIOSITIS
-Disfagia
-Disfonia
-Mialgia
-Dificultades ventilatorias
-Manifestaciones generales
Como es la atrofia en la poliomiositis
Asimétrica
Como es la debilidad en la polimiositis
Simétrica
Dermatomiositis
Enfermedad muscular que involucra inlflamación de la piel
Etiolgía de la dermatomiosistis
-Infeccion viral
-Autoinmune
-Relacionado con cáncer
Manifestaciones clínicas de la dermatomiosistis
-Milagia
-Debilidad
-Rigidez
-Disfagia
-Erupción en piel de párpados y Edema
-Dificultad ventilatoria
Evolución de la dermatomiositis
Semanas a meses
Grupo de edad de la dermatomiositis
5-15 o 40-60
Miositis por cuerpos de inclusion
-Rasgos histológicos distintivos
-Etiología poco clara
Autoinmune vs trastorno degenerativo
Manifestaciones clínicas de la Miositis por cuerpos de inclusión
-Debilidad muscular PROXIMAL
-Progresiva y distal
-Asmetría
-Msls: glúteo mayor, cuádriceps y flexores del pie
-Sensibilidad intacta
Manifestaciones musculares
-Musculos proximales
-Simetría
-Lentamente progresivo
-Semana a meses
-Mialgias
-Fatiga
-No se puede pinar
-Cuesta trabajo subir escaleras
Manifestaciones cutáneas
-Rash en heliotropo (60%)
-Papulas de Gottron+atrofia (70%)
Diagnóstico clínico
-Dermatitis
-Datos de miopatía (anti mi y anti Jo)
Diagnóstico paraclínico
-Enzimas musculares (CPK que se eleva en destrucción muscular), alsolasa, DHL)
-Electromiografía (actividad espontánea, fibrilación, descargas completas)
-Biopsia (infiltrado CD4)
ANA
-Ac específicos de Miositis
-Anti jo-1 afectación pulmonar
-Anti Mi-2 25%
-Anti Ro: Poco
Tratamiento (vigilar y evitar:)
-Trastornos de deglución
-Dificultad respiratoria
-Hemoragias
-Complicaciones gastrointestinales
-Fisioterapia (pasiva-activa)
-Apoyó fisiológico
Glucocorticoides
-Prednisone
-Metilprednisolona
Inmunosupresores
-MTX
-Ciclosporina
-Azatioprina
-Ciclofosfamida
-Hidroxicloroquina
Gamaglobulinemia
-100 mg/kg x 5 días
-1 a 2 gr/kg/d en 1 a 2 días
Complementario
-Protectores solares
-Vitamina D3
-Calcio
Biológico (antiCD-20)
-Rituximab
-Infliximab
Enfermedad del sistema endocrino que dañan los músculos
Sx de Cushing, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo e hipoparatiroidismo
Trastornos metabólicos que dañan los músculos
Deficiencia de carnitina, trastorno metabólico de vitamina A, Glucogénesis
Enfermedad del sistema nervioso que dañan los músculos
Distrofias musculares geenéticas, neuropatía proximal, Sx de Lambert-Eaton,Miastenia grave, esclerosis lateral amiotrófica
Infecciones que afectan o dañas los músculos
Vírales, bacterianas, parasitarias (toxoplasmosis, triquinosis)
