Vasculite Pequenos Vasos Flashcards
Como é chamada a vasculite por IgA?
Púrpura de Henoch-Schonlein
Epidemiologia da vasculite por IgA
- Faixa pediátrica
- Masculino
- Brancos e asiáticos
- Infecção de vias aéreas superiores pregressa
Achados da biópsia da vasculite por IgA
- Pequenos vasos na derme papilar
- Infiltrado de neutrófilos e monócitos
Imunofluorescência na vasculite por IgA
- IgA
- C3
- Fibrina
História da vasculite por IgA
- Dias a semanas
- Autolimitada
- 6 a 8 semanas
Quadro clínico IgA
- Púrpuras palpáveis não trombocitopênicas
- Artralgia ou artrite
- Dor abdominal
- Acometimento renal
IgA sérico na vasculite por IgA
- Elevado em 50 a 70% dos casos
Complemento sérico na IgA
Normal
Plaquetas e TP na VIgA
Normais
Exames para envolvimento renal na VIgA
- Sumário de Urina
- Creatinina Sérica
Tratamento da VIgA leve + acometimento articular
Analgésico e/ou AINE
Tratamento das lesões cutâneas, acometimento articular e gastrointestinal na VIgA
Glicocorticoide
Tratamento em acometimento renal na VIgA
- Corticoide
- Imunossupressor
Crioglobulinas
Imunoglobulinas que precipitam < 37º e que voltam ao normal quando aquecidas
Vasculite crioglobulinêmica
Doença vascular causada por depósitos de crioglobulinas
Tipos de crioglobulinemias
Tipo I - IgG ou IgM (sim)
Tipo II - IgM e IgG
Tipo III - IgG ou IgM (não)
Qual dos tipos tem FR negativo?
Tipo I
Grupo de risco na crioglobulinêmica
- Mulheres
- Idade média 50 anos
Tríade clássica da crioglobulinêmica
- Fraqueza/indisposição
- Púrpura em MMII
- Artralgia/artrite
Fatores de piora da lesão crioglobulinêmica
Queda de temperatura e fenômeno de Raynaud
Complicações da crioglobulinêmica
Neuropatia periférica e glomerulonefrite
Biópsia e imunofluorescência na crioglobulinêmica
- IgG, IgM, C3 na parede de vasos
Níveis elevados de crioglobulinas
Não indica maior gravidade
Complemento sérico na crioglobulinêmica
Baixo em 90%
Outros exames laboratoriais na crioglobulinêmica
FR, AST/ALT
Tratamento crioglobulinêmica
- Tratar causa primária
- Crioglobulinas essenciais com corticoide sistêmico e imunossupressor
- Plasmaférese em neuropatia ou glomerulonefrite
Doença por antimembrana basal glomerular
Doença autoimune rara pela presença de anti-MB glomerular e alveolar
Epidemiologia da Síndrome de Goodpasture
- Brancos
- 20 aos 30 anos (homens)
- 60 aos 70 anos (mulheres)
Patogênese de Goodpasture
- Depósito linear de IgG em membrana basal de glomérulo e alvéolo
- Ruptura de barreira glomerular e cápsula de Bowman
História da Síndrome de Goodpasture
Insidiosa mais comum
Quadro clínico
Sintomas renais e pulmonares
Exames complementares
- Rx tórax
- TC de tórax
- Imunofluorescência (IgG em MB)
Tratamento da Síndrome de Goodpasture
- Plasmaférese
- Ciclofosfamida
- Glicocorticóides
Tipos de ANCA
c-ANCA (citoplasmático)
p-ANCA (perinuclear)
Anticorpo associado ao c-ANCA
Anti-PR3
Anticorpo ligado ao p-ANCA
Anti-MPO
Granulomatose de Wegener
Inflamação granulomatosa de vias aéreas superiores e inferiores + glomerulonefrite + vasculite sistêmica de pequenos vasos
Quadro clínico da GPA
- Febre
- Anorexia
- Fadiga
- Úlceras nasais
- Inflamação da mucosa
Curso da GPA
- Início em vias aéreas superiores
- Acomete pulmão e rim
Exames complementares em GPA
- Dosagem c-ANCA
- Biópsia
Síndrome de Churg-Strauss
Granuloma + infiltração de eosinófilos em parede vascular e extravascular
Quadros associados ao Churg-Strauss
Asma e rinite alérgica
Manifestação clínica da EGPA
Sintomas renais e pulmonares
Eosinófilos em urina
Ligado ao p-ANCA
PAM
Relacionado ao p-ANCA
Tratamento das vasculites associadas ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilos
- Remissão: Corticoide + imunossupressor
- Manutenção: Metotrexato e azatioprina
Síndrome pulmão-rim
- Síndrome de Goodpasture
- GPA
- EGPA
- PAM