Uveítes Difusas II - Behçet, Sarcoidose Flashcards
Quais são os principais tipos de vasos acometidos pela doença de Behçet?
Vasculite sistêmica crônica que acomete predominantemente vasos de pequeno calibre
Qual a epdemiologia da Doença de Behçet?
Mais comum nos países da “rota da seda”. A incidência é alta em países como Turquia e Japão.
A doença é mais comum em pacientes jovens, entre 20-40 anos.
Acomete ambos os sexos, mas é mais grave em homens.
Qual a fisiopatologia da doença de Behçet?
Vasculite auto-imune, com história familiar positiva em 12% dos pacientes. Fatores infecciosos e não-infecciosos são possíveis desencadeantes da resposta inflamatória.
HLA-B51 está presente em mais da metade dos pacientes.
Quais são as principais alterações clínicas sistêmicas da doença de Behçet?
Úlceras orais - 97% dos pacientes
Úlceras genitais -80-90% dos pacientes
Lesões cutâneas - pápulas/pústulas, eirtema nodoso (30% dos pacientes), patergia
Artrite - 45-55% dos pacientes
Tromboflebite superficial e trombose venosa profunda
Alterações neurológicas - 25% dos pacientes
Alterações gastrointestinais - 50% dos pacientes
Qual a indicência de manifestações oculares na doença de Behçet?
Manifestações oculares são comuns (50-85% dos casos), geralmente graves e quase sempre bilaterais.
Quais as principais manifestações oculares na doença de Behçet?
Uveíte anterior
- Manifestação mais comum. Se isolada, o prognóstico é melhor.
- Não granulomatosa, recorrente. Comumente há hipópio.
Segmento posterior
- A manifestação mais comum é a vasculite de retina acometendo artérias e veias
Quais complicações podem ocorrer em um paciente com vasculite por Behçet?
Pode complicar com neovascularização de retina e nervo óptico, hemorragia vítrea e descolamento tradicional de retina.
Quais os critérios da ISG para diagnóstico de Behçet?
Presença obrigatória de úlceras orais recorrentes (pelo menos 3 vezes em 12 meses) + 2 ou mais dos seguintes critérios:
Úlceras genitais.
Lesão ocular (uveíte anterior, posterior ou vasculite de retina).
Lesão cutânea (eritema nodoso, pápulas/pústulas, lesão acneiforme).
Teste da patergia positivo
O que é o teste da patergia positivo?
Pápula ou pústula 24-48h após estímulo com agulha.
O teste da patergia pode ser seguido de biópsia no local após 7 dias. A presença de vasculite na biópsia aumenta a acurácia do teste.
Como é realizado o tratamento da uveíte na doença de Behçet?
- Uveíte anterior - corticóides tópicos/midriáticos.
- Uveíte posterior/vasculite de retina - Prednisona 1-1,5 mg/kg/dia + Imunossupressor (Ciclosporina, Azatioprina, Tacrolimus ou Micofenolato de Mofetila).
Anticorpos anti-TNF-alfa podem ser necessários (Adalimumabe ou Infliximab).
- Fotocoagulação a laser em casos de exclusão capilar e neovascularização de retina.
Qual a epidemiologia da Sarcoidose?
Predomínio em adultos jovens, entre 20-40 anos, mas pode acometer indivíduos mais jovens e idosos.
Nos EUA, há maior prevalência e gravidade em negros. No entanto, na Europa a prevalência é maior em brancos.
Doença sistêmica é mais comum no sexo feminino, mas a doença ocular acomete ambos os sexos.
Qual a fisiopatologia da Sarcoidose?
A fisiopatologia da sarcoidose é pouco conhecida, mas acredita-se que decorra de resposta imunológica celular exacerbada a fatores ambientais.
Parece haver predisposição genética, havendo história familiar positiva em 20% dos casos em alguns grupos. No entanto, não há padrão hereditário definido.
Qual a lesão histopatológica básica da Sarcoidose?
Granulomas sem necrose caseosa em diferentes órgãos.
Os granulomas caracterizam-se pela presença de histiócitos epitelióides e linfócitos.
Com a evolução, o granuloma pode se degenerar ou evoluir para fibrose.
Quais as alterações pulmonares da Sarcoidose?
O principal sítio de lesão é o pulmão, sendo a principal lesão a linfadenopatia hilar bilateral, presente em 60-90% dos casos.
Infiltrados parenquimatosos também podem ser observados na doença pulmonar avançada.
Quais as outras alterações sistêmicas da Sarcoidose, além das pulmonares?
Além do pulmão, os órgãos mais acometidos são a pele, os linfonodos e os olhos.
Eritema nodoso é uma manifestação frequente.
Alterações no SNC podem ocorrer em 12% dos pacientes.
Insuficiência renal pode ocorrer por glomerulonefrite ou por hipercalcemia.
Quais são as alterações da síndrome de Löfgren da Sarcoidose?
Eritema nodoso
Artrite
Linfadenopatia hilar
Uveíte anterior.
Quais são as alterações na síndrome de Heerfordt-Waldeström da Sarcoidose?
Febre
Edema de parótida
Uveíte
Paralisia facial
Quais as principais manifestações oculares na Sarcoidose?
As manifestações oculares geralmente são bilaterais, sendo a mais comum a uveíte anterior.
A órbita é acometida em 1/4 dos pacientes, sendo a glândula lacrimal o sítio orbitário mais comumente envolvido.
Como é a uveíte anterior na Sarcoidose?
Pode ser uma manifestação precoce da doença e apresenta-se geralmente como uma iridociclite bilateral graulomatosa
Podems observar Pks mutton-fat, nódulos de Koeppe e Busacca e sinéquias posteriores frequentes.
A Sarcoidose pode cursar com uveíte intermediária?
Sarcoidose é uma causa de uveíte intermediária e nestes casos, observam-se Snowballs, snowbanking e vitreíte.
Quais são as principais manifestações da Sarcoidose no segmento posterior?
Vasculite periférica de retina, acometendo predominantemente de veias.
- Observam-se embainhamento vascular, e exsudatos perivenoso com aspecto em “cera de vela” - Candle wax drippings.
Outras manifestações possíveis são
- Granulomas de coróide ou de disco óptico
- Nódulos pré-retinianos (sinal de Landers).
* Lesões no segmento posterior associam-se a risco aumentado de acometimento do SNC.
Quais são as principais alterações da Sarcoidose na Órbita e Anexos?
- Pode haver aumento bilateral da glândula lacrimal, com dor à palpação e redução da produção reflexa de lágrima.
- Granulomas de pálpebra e conjuntiva são manifestações possíveis, geralmente com boa resposta à terapia tópica.
- Acometimento dos músculos extraoculares pode fazer diagnóstico diferencial com Orbitopatia de Graves, mas na Sarcoidose é raro o acometimento da gordura orbitária.
Quais as alterações da Sarcoidose nos exames laboratoriais?
Os exames laboratoriais não fecham o diagnóstico, mas têm um papel relevante:
- PPD não reator.
- Elevação dos níveis da enzima conversora da angiotensina (ECA) (60% dos pacientes).
- Elevação dos níveis de Lisozima (76% dos pacientes).
- Elevação dos níveis de cálcio sérico e urinário.
Qual a principal alteração da Sarcoidose na Radiografia/TC de tórax?
Linfadenopatia hilar bilateral (60-90% dos pacientes) é um achado muito importante.
Qual a importância da biópsia e quais os achados histopatológicos da Sarcoidose?
Biópsia pode ser realizada no pulmão, linfonodos, conjuntiva ou glândula lacrimal, sendo extremamente útil para o diagnóstico.
No entanto, o padrão histológico (granuloma não-caseoso) não é patognomônico de Sarcoidise, podendo ser encontrado em doenças como granulomatose de Wegener e algumas infecções fúngicas/micobactérias.
Quais os critérios diagnósticos da Sarcoidose Ocular?
Sarcoidose ocular definitiva: Uveíte compatível + biópsia positiva.
Sarcoidose ocular presumida: Uveíte compatível + adenopatia hilar bilateral.
Sarcoidose ocular provável: Uveíte compatível + 2 exames laboratoriais positivos.
Sarcoidose ocular possível: Uveíte compatível + 1 exame laboratorial positivo.
Quais são as bases gerais para o tratamento da Sarcoidose?
A doença sistêmica geralmente é auto-limitada, com remissão após alguns anos.
- Corticóides são as drogas de escolha, reduzindo os granulomas.
- Metotrexato pode ser utilizado como poupador de corticóide. Alternativas: azatioprina, micofenolato de mofetila e ciclosporina.
- Radioterapia pode ser utilizada na neurosarcoidose e na doença cutânea grave.
Como é realizado o tratamento da Sarcoidose Ocular?
Uveíte anterior leve: corticóides tópicos/midriáticos.
Uveíte moderada com nódulos irianos: corticóide subtenoniano.
Uveíte grave com edema de mácula, vasculite ou comprometimento do nervo óptico: corticóides sistêmicos.
