Uveítes Difusas - VKH , Oftalmia Simpatica Flashcards
Quais são as principais uveítes difusas?
Vogt Koyanagi Harada
Doença de Behçet
Oftalmia Simpática
Sarcoidose
Qual a epidemiologia da doença de Harada?
Acomete preferencialmente mulheres, entre 20-50 anos.
Mais comum em raças pigmentadas, como negros, asiáticos (prevalência alta no Japão), hispânicos e índios. Mais rara em caucasianos.
Behçet e VKG são as principais causas não infecciosas de uveíte no Brasil.
Qual a fisiopatologia da doença de Harada?
Doença auto-imune contra melanócitos, com possível desencadeante viral.
Os linfócitos T CD4 são os principais responsáveis pela resposta imunológica na DVGH.
Há associação com o HLA-DR4
Quais são os critérios diagnósticos da doença de Harada?
- Ausência de trauma penetrante/cirurgia ocular previamente à uveíte.
- Ausência de evidências clínicas/laboratoriais sugestivas de outras doenças oculares.
- Envolvimento ocular bilateral
- Coroidite difusa, com DR seroso, edema de disco e uveíte anterior - Achados neurológicos/auditivos
- Alterações de pele e fâneros.
Quais são as características da fase prodrômica da DVKH?
- Antecede o quadro ocular em dias e caracteriza-se por febre, cefaléia, náuseas e zumbido.
- 80% dos pacientes apresentam pleocitose liquórica com predomínio de linfomononucleares nesta fase (questão de prova!). Esta alteração pode durar cerca de 8 semanas.
Quais são as características da fase uveíte da DVKH?
Envolvimento ocular bilateral com:
- Coroidite difusa, descolamento de retina exsudativo, hiperemia/edema de disco
- Uveíte anterior granulomatosa ou não granulomatosa
Quais são as características da fase convalescente da DVKH?
Despigmentação de pele, fâneros, coróide, EPR e limbo
- Fundo em pôr do sol
- Sinal de Sugiura - despigmentação perilímbica
- Poliose, alopécia e Vitiligo
O que é o sinal de Sugiura?
Despigmentação perilímbica na fase de convalescença da DVKH
Quais são as características da fase de recorrência da DVKH?
As recorrências geralmente ocorrem no segmento anterior, na forma de uveíte anterior.
Exames como a indocianina verde podem mostrar sinais de atividade subclínicos
Quais complicações podem ocorrer na fase crônica da DVKH?
Membrana neovascular subrretiniana (9-15%), catarata (10-42%) e glaucoma (6-45%) podem aparecer nesta fase
Quais são as alterações na angiofluoresceinografia na fase aguda da DVKH?
Atraso no enchimento da coróide com áreas de hipofluorescência
Múltiplos pontos hiperfluorescentes (pinpoints) e acúmulo de contraste no espaço subrretiniano (pooling)
Quais são as alterações na angiofluoresceinografia na fase de convalescência da DVKH?
Áreas hiperfluorescentes por defeito em janela alternando com áreas hipofluorescentes por bloqueio devido ao acúmulo de pigmento.
Pinpoints e extravasamento no disco podem permanecer em uma parte dos pacientes.
Quais são as alterações da DVKH na ICG?
Atraso na perfusão da coróide em fases iniciais e hiperfluorescência precoce por extravasamento, que se mantém nas fases tardias.
Há perda da definição do vasos da coróide nas fases intermediárias (fuzzy vessels) e pontos hipofluorescentes nas fases precoces e intermediárias (dark dots) que correspondem aos granulomas de coróide.
Quais são as alterações da DVKG no ultrassom?
Observa-se espessamento difuso da coróide e descolamento de retina exsudativo.
Quais são alterações da DVKH no OCT?
Descolamento de retina exsudativo multifocal com espaços císticos.
Na fase crônica observa-se dano aos segmentos externos dos fotorreceptores e áreas de acúmulo de células do EPR.
Quais são as alterações histopatológicas na DVKH?
Espessamento uveal difuso com inflamação granulomatosa não necrosante.
Um achado histopatológico importante é a presença dos nódulos de Dalen-Fuchs.
O que são os nódulos de Dalen-Fuchs
Conglomerado de linfócitos, EPR hiperplásico, macrófagos e células epitelióides, localizados entre o EPR e a membrana de Bruch e presentes nas fases aguda e crônica.
Como é o prognóstico nda DVKH?
O prognóstico é bom, com 60% dos pacientes mantendo acuidade visual final ≥ 20/40.
Quais são os fatores de mau prognóstico na DVKH?
Atraso no início do tratamento.
Tratamento por menos de 6 meses.
Tratamento com sub-dose de corticóide.
Acuidade visual inicial mais baixa.
Maior número de recidivas.
Presença de complicações.
Idade mais jovem (duvidoso).
Como é realizado o tratamento basal da DVKH?
Corticoterapia sistêmica precoce, em altas doses, com redução lenta, por no mínimo 6 meses.
Tratamento inicial com pulsoterapia com metilprednisolona endovenosa é recomendado por alguns autores - 1g/dia por 3 dias.
Após este período inicial, prescreve-se Prednisona Via Oral, na dose de 1 a 1,5 mg/kg/dia por no mínimo 6 meses.
Como é realizado os casos refratários da DVKH?
Casos refratários, com recidivas frequentes ou com contra-indicação aos corticóides devem receber imunossupressores.
Os mais utilizados são a Ciclosporina, Azatioprina ou Micofenolato de Mofetila.
Quando operar a catarata na DVKH? Quais são os cuidados?
Operar quando a uveíte estiver sem atividade por pelo menos 3 meses, com ou sem tratamento.
5-7 dias antes da cirurgia, introduzir corticóide sistêmico 0,5 mg/kg/dia e manter por tempo variável no pós-operatório, dependendo da inflamação.
A decisão de implante ou não de LIO depende da gravidade da doença.
Como tratar os pacientes com DVKH que evoluem com membrana neovascular?
Injeção intra-vítrea de anti-VEGF, associado aos corticóides/imunossupressores sistêmicos.
O que é a oftalmia simpática?
Uveíte difusa, granulomatosa, bilateral, após trauma ocular penetrante ou cirurgia intraocular.
Quanto tempo após a cirurgia ou trauma pode ocorrer a oftalmia simpática?
O trauma/cirurgia pode anteceder a uveíte em poucos dias até muitos anos.
Segundo a referência do CBO - 5 dias a 60 anos.
Qual a epidemiologia da Oftalmia simpática?
Ocorre mais comumente após trauma perfurante, quando comparado às cirurgias intraocular.
A íncidência de OS após cirurgia intraocular é de cerca de 0,01%.
Nos casos pós-trauma, há predomínio em homens e crianças. Nos casos pós cirúrgicos, não há predileção por sexo.
Associação com HLA-A11, DR4 e DQw3.
Qual a clínica da fase aguda da oftalmia simpática?
Uveíte anterior granulomatosa
Lesões granulomatosas branco-amareladas em coróide e retina externa, com descolamento de retina exsudativo, edema e hiperemia de disco e vitreíte
Qual o nome dos granulomas epitelióides presentes na oftalmia simpática?
Nódulos de Dalen-Fuchs.
Quais são as alterações clínicas presentes na fase crônica da oftalmia simpática?
Há regressão das lesões exsudativas agudas da coróide, evoluindo para áreas de rarefação do EPR alternando com áreas de acúmulo de pigmentos.
Quais as principais complicações da oftalmia simpática?
Catarata
Glaucoma secundário
Membrana pupilar inflamatória
Neovascularização de íris
Membrana neovascular subrretiniana
Phthisis bulbi nos casos graves.
Quais são as alterações histopatológicas na oftalmia simpática?
Inflamação uveal granulomatosa, não-necrosante e difusa.
A coróide encontra-se espessada e infiltrada por células inflamatórias, algumas delas fagocitam pigmento.
Há a formação dos nódulos de Dalen-Fuchs, formados por macrófagos, células epitelióides, linfócitos e EPR hiperplásico. Localizam-se entre o EPR e a Bruch.
Como é realizado o tratamento da oftalmia simpática?
Corticoterapia sistêmica semelhante à DVKH
Metilprednisolona IV nas fases iniciais -> Prednisona via oral por no mínimo 6 meses
Como é o prognóstico da oftalmia simpática?
65% dos pacientes mantém acuidade visual de 20/60 ou melhor.
Qual é o tratamento para os casos de oftalmia simpática refratários aos corticóides?
Imunossupressores (ciclosporina, azatioprina, micofenolato de mofetila)
Quando realizar enucleação do olho simpatizante na oftalmia simpática?
Só é realizada em casos excepcionais, como na presença de olho cego doloroso ou em pacientes cegos e no qual há dúvida diagnóstica.
