UP 03 Flashcards
Federico, de 50 años, acude a la consulta por presentar coloración amarillenta de la piel y distensión abdominal desde hace varios días. En sus antecedentes personales nos relata un cuadro de hepatitis sin controles posteriores
Semiología
¿Qué es la Ictericia?
Es la coloración amarillenta de piel y mucosas, por un aumento de la concentración sérica de bilirrubina por encima de 2 mg/dl.
OJO! es un concepto clínico, ya la hiperbilirrubinemia es un concepto bioquímico.
Semiología
¿Cuál es la concentración normal de la bilirrubina en el cuerpo?
- Bilirrubina directa (conjugada): menos de 0.3 mg/dL
- Bilirrubina total: de 0.1 a 1.2 mg/dL
Semiología
¿Qué es la hiperbilirrubinemia?
Es la concentración de bilirrubina total por encima de 2 mg/dl, o directa por encima de 3 mg/dl e indirecta mayor a 1,2 mg/dl
Semiología
¿Cómo se origina la bilirrubina?
El metabolismo de la hemoglobina origina 85% de la bilirrubina, el clivaje de la mioglobina, citocromo y otras enzimas celulares que tienen hemo y la eritropoyesis ineficaz el 15% restante.
Dos tercios se originan en el sistema reticuloendotelial del hígado, el resto en bazo, medula ósea y capilares.
La hemooxigenasa actúa sobre el hemo y genera biliverdina, sobre la que actúa la biliverdina reductasa dando origen a la bilirrubina indirecta (un pigmento tetrapirrólico)
Semiología
¿Qué es la bilirrubina indirecta?
Es la bilirrubina que no esta conjugada, es hidrófoba (insoluble en agua), no filtra en el riñón y no aparece en orina.
Para llegar al hígado para su conjugación se une a la albúmina.
Semiología
¿Qué es la bilirrubina directa y como ocurre su procesamiento?
Es la bilirrubina que esta conjugada al ácido glucorónico por medio de algunos procesos que ocurren a nivel hepático.
- Captación: La bilirrubina, que es insoluble en agua, circula en el torrente sanguíneo unida a la albúmina, una proteína transportadora. En el hígado,los hepatocitos, tienen receptores específicos que permiten la captación de la bilirrubina no conjugada desde la sangre.
- Conjugación: Una vez en el hepatocito, la bilirrubina indirecta es procesada y convertida en bilirrubina directa (conjugada) por la conjugación. Durante la conjugación, la bilirrubina se une a una molécula de ácido glucurónico, lo que la vuelve soluble en agua y se torna más fácilmente excretada en la bilis. Este proceso es catalizado por una enzima llamada UDP-glucuronil transferasa.
- Trasporte y excreción: La bilirrubina conjugada se transporta desde los hepatocitos hacia los canalículos biliares. Los canalículos biliares se fusionan para formar conductos biliares más grandes, que finalmente se unen para formar el conducto biliar común. Desde aquí, la bilirrubina conjugada se mezcla con otros componentes de la bilis y es transportada hacia la vesícula biliar para su almacenamiento.
Semiología
¿Cuáles son los síndromes asociados a la conjugación de la bilirrubina?
- Síndrome de Gilbert: Este es un trastorno hepático benigno y común que afecta la capacidad del hígado para procesar la bilirrubina. En esta hay una deficiencia parcial de la enzima UDP-glucuronil transferasa, que es responsable de la conjugación de la bilirrubina. Esto puede provocar episodios intermitentes de ictericia leve, especialmente durante períodos de estrés, enfermedad o ayuno.
- Síndrome de Crigler-Najjar: Este es un trastorno hereditario raro que se caracteriza por una deficiencia completa o casi completa de la enzima UDP-glucuronil transferasa. Como resultado, la bilirrubina no se puede procesar y excretar correctamente, lo que lleva a niveles muy altos de bilirrubina en la sangre. Este síndrome se divide en dos tipos: tipo 1, que es más grave y generalmente requiere tratamiento intensivo (deficiencia total), y tipo 2, que es menos grave (deficiencia parcial)
Semiología
¿Cuál es la diferencia entre el síndrome de Rotor y de Dubin-Johson?
Son dos trastornos hepáticos asociados al problema de excreción de la bilirrubina a nivel hepático.
Causa:
Rotor: La causa exacta no es completamente entendida, pero se cree que implica un defecto en el transporte
Dubin-Johnson: Se debe a deficiencia en una proteína transportadora.
Características clínicas:
Rotor: hay acumulación de bilirrubina conjugada en la sangre, lo que puede provocar ictericia leve, pero no hay pigmentación hepática.
Dubin-Johnson: En este síndrome, se observa una pigmentación hepática característica debido a la acumulación de pigmentos en los hepatocitos. Además de la ictericia, el hígado puede tener un color oscuro, marrón o negro
Semiología
¿Cómo clasificamos la Ictericia a nivel hepático?
Clasificamos la ictericia de acuerdo a la localización de su causa, en:
1. Pré hepática
2. Hepática
3. Pós hepática
Semiología
¿Cuáles son las causas de Ictericia Pré hepática?
- Aumento en la producción de bilirrubina: hemólisis exagerada (eritroblastosis fetal, esferocitosis hereditaria), extravasación (hematomas), Diseritropoyesis (anemia megaloblástica, deficiencia de hierro, eritroleucemia), policitemia (aumento de GR por volumen de sangre)
- Alteración del transporte: hipoalbuminemia
- Alteración de la captación: síndrome de gilbert
- Alteración de la conjugación: síndrome de cligler-najjar
Semiología
¿Cómo se presenta un paciente con ictericia pré hepática?
Depende de la causa, pero en general, se presenta con síntomas y signos de la anemia como la astenia, palidez, mareos, orina clara, deposiciones normales o hipercoloreadas y laboratorio hepático normal
Semiología
¿En la ictericia Pré hepática, cual es la bilirrubina que se encuentra aumentada?
Bilirrubina indirecta.
La bilirrubina indirecta está aumentada debido a una producción elevada de bilirrubina a partir de la descomposición excesiva de los glóbulos rojos antes de que la bilirrubina llegue al hígado para ser procesada y excretada o por la capacidad limitada del hígado para procesar y excretar esta bilirrubina.
Semiología
¿En la ictericia hepática, cual bilirrubina se encuentra aumentada?
Puede estar aumentada ambas bilirrubinas, indirecta y directa.
Semiología
¿En la ictericia Pós hepática, cual bilirrubina se encuentra aumentada?
Bilirrubina directa.
En la ictericia poshepática o ictericia obstructiva, la bilirrubina directa está aumentada por a un bloqueo en los conductos biliares que impide que la bilirrubina sea excretada desde el hígado hacia el intestino delgado para su eliminación del cuerpo.
Semiología
¿Cuáles son las causas de Ictericia hepática?
Hepatopatías agudas:
- Virales: hepatotropos (HA, HB, HC) y no hepatotropos (VEB, CMV, FA, herpes, leptospirosis)
- Tóxicas: medicamentos dosis dependientes e idiosincrásica, cloroformo, tetracloruro de carbono, toxinas (arsenico)
- Inmune: hepatitis autoinmune, colangitis esclerosante primaria
- Isquemia aguda, hígado congestivo por IC
Hepatopatías crónicas:
- Virales: VHC, VHB
- Alcohol
- Hígado graso no alcohólico
- Genética
Semiología
¿Cómo se presenta un paciente con ictericia hepática?
- Aguda: (de acuerdo a la causa) astenia., anorexia, fiebre, nauseas, dolor abdominal, hígado aumentado de tamaño, palpación dolorosa, consistencia levemente aumentada, orina colúrica, heces hipocólicas.
- Crónica: ictericia expresión final de la claudicación hepática, estigmas cutáneos, hígado palpable, circulación colateral, esplenomegalia.
Semiología
¿Qué es la colúria?
Es la orina color “coca cola” como consecuencia de la presencia de bilirrubina en ella
Semiología
¿Un paciente con ictericia pré hepática va presentar colúria?
(pregunta de examen)
No, porque en la ictericia pré hepática, como en el caso de la anemia por hemólisis exagerada va producir bilirrubina indirecta, y la misma no es hidrófoba (insoluble en agua), no filtra en el riñón y no aparece en orina
Semiología
¿Qué es la acolia?
Es el color blanco o levemente amarillento de las deposiciones, que refleja falta de pigmentación de la materia fecal, generalmente secundaria a la reducción del flujo biliar hepático, ocasionada por disminución en la excreción de la bilirrubina conjugada
Semiología
¿Cuáles son las causas de Ictericia pós hepática?
Se da por consecuencia de una alteración de la excreción de bilirrubina por obstrucción de las vias biliares intrahepaticas o extrahepáticas (litiasis, tumores que comprimen, atresia biliar)
Semiología
¿Cómo se estudia el paciente con Ictericia?
Tríada diagnostica: anamnesis, exámenes complementares y examen fisico
Anamnesis: edad, antes de 30 generalmente es viral, después 50 generalmente por litiasis o cáncer, antecedentes de viajes, hábitos (drogas, alcohol, fármacos, sexuales), forma de comienzo del cuadro (brusco viral), signos y sintomas acompañantes. (Fiebre, dolor abdominal, prurito, deterioro del estado general)
Examen fisico: palpación de hígado, bazo, vesícula, punto cístico, estigmas cutáneos, signos de hipertensión portal, tipo de ictericia, grado de ictericia, piel, ganglios, neurológico, orina, materia fecal
Laboratorio: hemograma (ver hematocrito, alteraciones eritrocitos, anemia, neutrofilos, eosinofilia), hepatograma (TGO-TGP, bilirrubina directa y toral, FAL, colinesterasa, factores de coagulación- TP), ecografia abdominal, TAC de abdomen, serología.
Los laboratorios y examen fisico son hechos según sospecha diagnóstica
Semiología
¿Cómo clasificamos los grados de ictericia?
- Pálido: flavínica
- Amarillo rojizo: rubínica
- verde aceituna: verdínica
- Amarillo pardusco: melánica
Semiología
¿Qué es la hepatitis?
Es un término anatomoclínico que hace referencia a inflamación y en formas crónicas a lesión hepatocelular o necroinflamatoria del hígado.
Es aguda cuando es menor a los 6 meses, generalmente causado por vírus como los hepatotropos que tienen una afinidad especial por el hepatocito y provocan inflamación y necrosis (Virus, A, B, C, D, E) y virus no hepatotropos como CMV, VEB, herpes simple, etc.
O puede ser crónica mayor a los 6 meses. Generalmente ocasionado por virus, alcohol, grasa, etc.
Anatomía Patológica
¿Cómo se encuentra el hígado morfologicamente en la hepatitis aguda?
El examen macróscopico de un hígado con hepatitis aguda leve es normal, o puede estar grande tumefacto (balonización), rojizo, si hay colestasis puede estar verdoso. Enn la necrosis hepática masiva, el hígado puede disminuir de tamaño hasta 500-700g y conviertirse en un órgano retraído.
En pacientes que sobreviven más de 1 semana, se inicia la regeneración de los hepatocitos.
Cambios microscópicos:
Referencia bibliografica: Robbins Patologia humana 9ª edición
Anatomía Patológica
¿Cómo se encuentra el hígado morfologicamente en la hepatitis crónica?
Macroscópicamente, el híago puede ser normal o mostrar cicatrices focales evidentes o estar disminuído, al desarrollarse una cirrosis, puede aparecer nódulso diseminados por extensas cicatrices.
Cambios microscópicos:
Referencia bibliografica: Robbins Patologia humana 9ª edición
Semiología
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas comúnes en pacientes con hepatitis?
los signos y sintomas son muy similares entre los tipos. La mayor parte tiene signos y sintomas inespecíficos, como malestar general, cuadro seudogripal, fiebre, astenia, anorexia, nauseas y vómitos, aversión a las comidas y al cigarrillo, cefalea, mialgias, artralgias, diarrea, ictericia, colúria, malestar en hipocondrio derecho, hepatomegalia dolorosa.
Semiología
¿Qué preguntar haría para un paciente que sospeches de hepatitis?
Lugar de residencia, condiciones sanitarias, antecedentes de viajes, contacto familiar, transfusiones de sangre, consumo de drogas por via endovenosa, tatuajes/piercings, cirurgias, hemodiálisis, vacunación previa.
Microbiología
¿Cuáles son los vírus hepatotrofos?
Son virus que tienen una afinidad particular por el hígado y pueden causar infecciones hepáticas. Estos virus son capaces de infectar las células hepáticas y replicarse dentro de ellas, lo que puede llevar a una variedad de enfermedades hepáticas, que van desde infecciones agudas hasta enfermedades crónicas y potencialmente mortales.
Microbiología
Cuéntame sobre el virus de la hepatitis A
Es un vírus ARN, desnudo, icosaédrico, con único serotipo y es la causa más frecuente de hepatitis viral en el mundo,
- Transmisión es por agua y alimentos contaminados
- Los factores de riesgo son viajes, homosexualidad masculina y convivencia con personas infectadas y se da principalmente en niños.
- La incubación de 2 a 6 semanas, hay la ingesta del vírus, replicación en el aparato digestivo, después pasa al hígado y por ultimo hay excreción por bilis y sangre.
- La eliminación fecal es continua durante 3 semanas después del inicio de los síntomas.
- Es una enfermedad de denúncia obligatoria.
- Clínica: muchos son asintomáticos o con manifestaciones subclínica, puede darse como una enfermedad leve (niños) hasta una insuficiencia hepática aguda, principalmente en adultos, la infección es autolimitada y se resuelve en 4 a 8 semanas y nunca evoluciona a fase crónica. Puede cursar con ictericia o sin, anorexia, náuseas y vómitos y algunos casos fiebre, hipocolia y astenia.
Confiere inmunidad por vida.
Microbiología
Cuéntame sobre el virus de la hepatitis B
Es un vírus ADN envuelto, con cadena doble, presenta antígenos importantes para el diagnóstico como el Ag de superficie que hacen parte de la envoltura, antígeno del core que hace parte de la nucleocápside y antígeno E, que está entre core y envoltura (se detecta en fase de replicación).
- La transmisión es sexual, parenteral, perinatal, profesional, semen y secreciones vaginales.
- Periodo de incubación de 6 semanas a 6 meses, la evolución depende de la inmunidad del huésped, 90% se resuelven y 10% puede llevar a cirrosis y carcinoma hepatocelular
- Clinica: puede ser asintomática, desde individuos refractarios a la infección hasta aquellos que hacen hepatitis fulminante y mueren. Astenia, anorexia, con o sin ictericia, alteración de enzimas hepáticas (transaminasas)
Microbiología
Cuéntame sobre el virus de la hepatitis C
Virus ARN envuelto, alto error en ARN polimerasa, existen 7 genotipos y mas de 67 subtipos, el 1, 2 y 3 son los más frecuentes.
- La transmisión es principalmente parenteral, perinatal y sexual
- El período de incubación es de 45 a 60 días.
- Clínica: generalmente la etapa aguda cursa en forma subclínica con moderada elevación de transaminasas, pero 75% evoluciona a la cronicidad y predispone al hepatocarcinoma.
Es el único que tiene tratamiento por antivirales y interferón.
Microbiología
Cuéntame sobre el virus de la hepatitis D
Es un virus ARN envuelto (HBV), esférico, requiere ayuda para replicar, tiene antígeno D y el con el resto tiene ayuda del HBV.
- La transmisión es por sangre, sexual, perinatal, profesional.
- Periodo de incubación de 15 a 60 dias, el virus requiere la replicación del HBV tomando la cubierta de este para ingresar al hepatocito, a su vez la utiliza para su empaquetamiento, no posee genes para formar su envoltura, sólo para formar el antígeno D de la cápside.
- La infección se puede producir de forma simultánea con el HBV (coinfección) o en un paciente con hepatitis B crónica (sobreinfección).