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PARTIELS S9 > U.E 5.7.5 - TD3 SLA et Parkinson > Flashcards

U.E 5.7.5 - TD3 SLA et Parkinson Flashcards

1
Q

Autre nom de la SLA

A

Maladie de Charcot

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2
Q

SLA : Maladie neurodégénérative du

A

Motoneurone

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3
Q

SLA touche simultanément

A

Les motoneurones périphériques et les motoneurones centraux

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4
Q

Les MN Périphériques sont situés

A

Dans la moelle épinière et le TC

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5
Q

Les MN Centraux sont situés

A

Dans le cortex moteur

S’occupent de la commande

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6
Q

La SLA est une maladie purement

A

Motrice

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7
Q

SLA : mode d’entrée

A

Divers et variée

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8
Q

SLA : diagnostic

A

Difficile

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9
Q

Le diagnostic de la SLA est essentiellement

A

Clinique

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10
Q

Outil permettant d’objectiver la SLA en identifiant les signes d’atteinte neurogène des Motoneurones Périphériques

A

EMG (ElectroMyoGramme)

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11
Q

Evolution de la SLA

A

Inéluctable : mort du patient

Lente ou rapide

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12
Q

Objectif de l’orthophoniste dans la SLA

A

Accompagnement du patient dans la dégradation

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13
Q

Médiane de survie de la SLA

A

3 à 5 ans

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14
Q

Forme frontière de la SLA

A

Sclérose Latérale Primitive (SLP)

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15
Q

Sclérose Latérale Primitive (SLP), atteinte ?

A

Centrale

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16
Q

Evolution de la SLP

A

D’évolution très lente sur 15-20 ans, on ne meurt pas de cette maladie, contrairement à la SLA.

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17
Q

La SLA peut toucher

A
  • Les membres supérieurs
  • Les membres inférieurs
  • La sphère Oro-Pharyngo-Laryngée (OPL)
  • Le diaphragme
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18
Q

La SLA peut débuter

A

par différents territoires : une marche difficile, un essoufflement, une dysarthrie… sachant que tous les territoires finiront par être touchés. Un patient en fin d’évolution de SLA ressemble un peu à un patient Locked-In Syndrome enfermé dans son corps.

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19
Q

Selon le mode d’entrée, il existe plusieurs formes de la SLA

A
  • Forme spinale
  • Forme bulbaire
  • Forme respiratoire
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20
Q

Forme spinale

A
  • Les membres supérieurs et/ou inférieurs sont touchés en premier
  • Plus fréquente chez les hommes
  • Caractérisée par des problèmes de marche, de dextérité manuelle, d’écriture, etc.
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21
Q

Forme bulbaire

A
  • La zone Oro-Pharyngo-Laryngée est la première touchée
  • Manifestation d’une dysarthrie puis d’une dysphagie (touche la parole avant la déglutition).
  • Plus fréquente chez les femmes
  • Dans la littérature, les signes bulbaires sont initiaux dans la maladie 19 à 35% des cas, bien qu’ils se manifesteront inéluctablement quelle que soit la forme de la maladie.
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22
Q

Forme respiratoire

A
  • La maladie s’installe par le diaphragme, dont l’abaissement lors de l’inspiration permet aux poumons de se remplir d’air. Si le diaphragme fonctionne mal, les patients sont alors dyspnéiques avec des essoufflements et orthopnéiques (« je dors assis dans mon canapé ») car la respiration leur est très difficile en position allongée.
  • La position assise favorise avec l’aide de la pesanteur la conservation du diaphragme en position abaissée.
  • Conséquences sur la parole : ces patients n’ont pas une atteinte bulbaire mais une atteinte du souffle occasionnant un problème au niveau de la voix (hypophonie, souffle court).
  • C’est ensuite, lorsque le patient va développer des atteintes dans d’autres territoires que la SLA va être suspectée. Ces formes respiratoires d’entrée sont souvent associées à d’importantes pertes de poids initiales : de 10 voire 30 kg sans raison apparente, sans dysphagie associée, sans signes bulbaires, avec possiblement une perte d’appétit.
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23
Q

En cabinet libéral, il est fréquent de rencontrer un patient arrivant avec des signes au niveau

A

OPL

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24
Q

Qu’est-ce qui est souvent retrouvé chez les patients SLA et peut être un mode d’entrée de la maladie ?

A

DFT (Démence Fronto-Temporale)

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25
Q

Quelle que soit la pathologie sous-jacente, la dysarthrie est signe de

A

problème neurologique

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26
Q

Signes d’atteinte au niveau de la sphère Oro-Pharyngo-Laryngée du MN périphérique

A
  • Fasciculations linguales
  • Déficit moteur
  • Amyotrophie linguale
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27
Q

Signes d’atteinte au niveau de la sphère Oro-Pharyngo-Laryngée du MN central

A
  • Spasticités des articulateurs
  • Labilité émotionnelle
  • Exagération des ROT (Réflexes ostéo- tendineux)
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28
Q

Test pour les ROT

A

Test du massétérin

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29
Q

Test du massétérin

A

Taper sur le doigt collé sur le menton ROT et la fermeture

de la bouche est signe d’atteinte

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30
Q

MN périphérique = dysarthrie

A

Flasque

Débit normal

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31
Q

MN central = dysarthrie

A

Spathique

Ralentissement du débit caractéristique

32
Q

La particularité de la SLA repose sur une atteinte … du niveau périphérique et du niveau central

A

simultanée mais non équilibrée

33
Q

La parole des patients SLA est souvent caractérisée par une dysarthrie … du fait de l’atteinte simultanée des deux types de MN

A

mixte

34
Q

En cas de suspicion de SLA, il faut effectuer un bilan

A

Des paires crâniennes

35
Q

Bilan des paires crâniennes

A

Evaluer la présence ou trouble retentissant sur la parole et sur la déglutition

36
Q

Atteinte des nerfs SLA

A

V, VII, IX, X, XII

37
Q

Il faut tester les paires crâniennes selon 2 axes :

A
  • Testing musculaire

- Fonctions

38
Q

NERF 5

A

Trijumeau

Nerf de la mastication

39
Q

NERF 7

A

Facial

Nerf des expressions du visage

40
Q

NERF 9/10

A

Issus du noyau ambigu

Voile, pharynx et larynx

41
Q

NERF 12

A

Hypoglosse

Nerf de la mobilité de la langue

42
Q

Testing musculaire du V

A

→ Rechercher un dysfonctionnement d’un côté et évaluer la perte de force et de mobilité des muscles de la mastication
• Ouverture/Fermeture de la mâchoire : Ptérygoïdiens latéraux
• Serrer et desserrer les dents
- Avec les mains sur les joues : Masséters
- Avec les doigts au niveau des tempes : Muscles temporaux

→ Évaluer l’amplitude des mouvements de la mâchoire en :
• Diduction D/G
• Projection avant/arrière

→ Recherche d’un réflexe massétérin vif : en cas de suspicion d’atteinte centrale

43
Q

Fonctions du V - Parole

A

Les difficultés d’APERTURE vont entrainer :
→ un moins bon contraste des voyelles
→ une impossibilité de parler : suite à une ouverture buccale permanente/béance lors d’atteinte sévère du V

44
Q

Fonctions du V - Déglutition

A

→ Réduction de la mobilité des différents muscles et de l’amplitude des mouvements mandibulaires
→ Mastication moins efficace et plus fatigante, donc bolus moins homogène, moins bien broyé

45
Q

En cas d’atteinte centrale de la commande du VII

A

Clonus

46
Q

Clonus

A

Massétérin vif et une spasticité mandibulaire

47
Q

Testing musculaire du VII

A

→ Fermeture possible des lèvres ? Présence de fuites salivaires ?
→ Étirement / arrondissement des lèvres ([i]/[u])
→ Lèvres au repos : forte asymétrie labiale ?
→ Sifflement : arrondissement des lèvres précis ? Avec son ou pas ?
→ Soufflement : protrusion et arrondissement des lèvres
→ Bruit du bisou : capable de le faire fort ? vite ?
→ Aspiration des joues : si incapacité ⇒ possibilités de stases gingivales

48
Q

Fonctions du VII - Parole

A

→ Imprécision des traits de labilité pour les voyelles (étiré/arrondi) en isolé et en spontané : [i]/[u]
→ Imprécision de la production de consonnes labiodentales et consonnes protruses (CH/J)

49
Q

Fonctions du VII - Déglutition

A

→ Stases gingivales
→ Mauvaise préhension labiale
→ Fuites alimentaires par l’avant par béance du sphincter supérieur (lèvres) et difficulté au maintien du bolus en bouche
→ Incontinence salivaire

50
Q

En cas d’atteinte centrale de la commande du VII

A

Dissociation automatico-volontaire avec asymétrie lors de l’étirement des lèvres sur commande ([i]) non retrouvée lors du sourire spontané

51
Q

Testing musculaire du IX et du X

A

→ Tester le voile avec toutes les oppositions orales/nasales
→ Tester les contrastes de voisement (sourde/sonore)
→ Toux volontaire : possible ou pas ? forte ou pas ? avec ou sans coup de glotte ?
→ Coups de glotte volontaires : nets, précis et courts ?
→ Moduler la VOIX (sirènes)

52
Q

Fonctions du IX et du X - Parole

A

Présence d’un nasonnement

53
Q

Fonctions du IX et du X - Déglutition

A

→ Fausses routes (synchrones, secondaires, primaires)
→ Reflux nasal des liquides
→ Défaut de perméabilité du sphincter postérieur

54
Q

Testing musculaire du XII

A

→ Langue au repos : recherche de signes d’atteinte périphériques (amyotrophie et fasciculations)
→ Langue en protrusion, retrait, mouvements latéraux : possible ou pas ? 1 côté plus touché que l’autre ?

55
Q

Langue : lorsqu’un côté est plus touché, la langue tourne du côté

A

Le moins fort

56
Q

Fonctions du XII - Parole

A

Difficultés lors de l’évaluation des :
→ Traits de postériorité/antériorité des voyelles : u/ou, u/ou, u/ou
→ Points d’appui des consonnes linguales : t,d,n,s,z,ch,j,k,g,r en isolé ou en parole continue (spontanée ou lecture)

57
Q

Fonctions du XII - Déglutition

A

Déficit au niveau de la phase orale/buccale :

  • De la préparation du bol alimentaire,
  • De la manipulation G/D et de la propulsion du bolus,
  • Du sphincter postérieur (FR primaires)
58
Q

SLA - LES GRANDS AXES DE LA PRISE EN CHARGE

A

Ÿ→ PEC des différents étages de la parole en fonction de nos observations : le souffle, la vibration, les cavités de résonance et les articulateurs
Ÿ→ PEC des différentes phases de la déglutition touchées dans la SLA : buccale, pharyngée, œsophagienne
Ÿ→ PEC de la déglutition : au départ surtout une adaptation des textures, des postures, avec des conseils pour les contenants, selon les différentes phases touchées
Ÿ→ Mise en place d’une CAA : car à un moment, le patient ne pourra plus parler.
→ Accompagner les aidants.

59
Q

SLA - Quand arrêter la PEC ?

A

Si le patient ne veut pas continuer, une pec est inutile. Lui dire que c’est bien sûr son droit d’arrêter mais qu’il doit savoir qu’on peut lui apporter un certain confort : on peut mobiliser passivement les zones ne bougeant plus pour éviter qu’elles ne se sclérosent encore plus.

60
Q

Maladie de Parkinson Idiopathique (MPI) - évolution ?

A

Maladie neuro-dégénérative d’évolution lente (15-20 ans)

61
Q

MPI - apparition de la dysarthrie

A

Tardive

62
Q

MPI - Prévalence vie entière

A

1.5 à 2 pour 1000 en France

63
Q

MPI caractérisée par la perte progressive des

A

Neurones dopaminergiques dans la substancenoire entraînant alors un déficit en dopamine au niveau du striatum.

64
Q

MPI : Dans 60 à 70% des cas, le patient développe des

A

Troubles de la voix/parole

65
Q

Troubles de la voix/parole chez le MPI

A

Dysarthrie hypokinétique

66
Q

La dysarthrie hypokinétique entraîne des troubles

A
  • De la communication

- Perte de la qualité de vie : isolement social rapide

67
Q

Plainte du patient parkinsonien : « Ma femme est sourde » dû à ?

A

Dû au déficit sensori-moteur : le patient a l’impression de faire un mouvement d’amplitude normale alors qu’il réalise un geste beaucoup plus petit.
Il croit ainsi que c’est la faute de son entourage !

68
Q

Critères de la dysarthrie hypokinétique = « parle plus fort »

A
  • Baisse globale de l’intensité vocale (HYPOPHONIE) et perte de variation de l’intensité.
  • Altération de la qualité vocale avec un timbre souvent voilé, soufflé voire éraillé.
  • Diadococinésies verbales lentes, rapides ou « floues ».
  • Articulation imprécise (manque d’amplitude) souvent perçue comme « bredouillée » (souvent à un stade avancé).
  • Troubles de la fluence avec présence d’hésitations, de palilalies de type bégaiements et de silences inappropriés.
  • Altération du débit : rapide ou lent, intempestivement précipité.
  • Monotonie prosodique : pauvres modulations de la hauteur de la voix.
  • Amimie : perte des expressions faciales.
  • Tremblements possibles du visage et des articulateurs, mais pas systématiques.
69
Q

Raisons multifactorielles de la dysarthrie parkinsonienne

A
  • Troubles d’ajustement et du maintien de l’amplitude du geste et de l’effort : après un début précipité, ils peuvent s’écrouler rapidement.
  • Trouble de la pré-programmation et de l’initiation du geste
  • Problèmes d’automatisation des gestes
  • Perturbation de la « vigilance vocale »
  • Perturbation des indices internes
  • Déficit de l’intégration sensori-motrice : perturbation du feed-back, càd que les patients ont l’impression de parler comme avant.
70
Q

METHODE LEE SILVERMAN VOICE TREATMENT : LSVT

A
  • inventée par Lorraine Ramig
  • seule méthode recommandée par la HAS depuis 2012

1) Méthode avec une cible unique
2) Recalibrer la perception sensori-motrice pour obtenir une intensité satisfaisante
3) Pérenniser l’efficacité en aidant le patient à s’autonomiser par rapport à des indices internes
4) Méthode intensive mais de courte durée

71
Q

LSVT : 1) Méthode avec une cible unique

A
  • slogan « think loud, speak loud » : « avant même de parler fort, il faut penser fort » ⇒ conditionnement mental à faire un grand geste.
  • But : augmenter l’intensité en renforçant la source glottique et en utilisant l’intensité vocale pour avoir des répercussions sur toutes les autres dimensions de la parole (articulation, qualité vocale, intonation et débit).
  • le fait de parler plus fort augmente l’amplitude des articulateurs.
72
Q

LSVT : 2) Recalibrer la perception sensori-motrice pour obtenir une intensité satisfaisante

A

En entraînant le patient à parler plus fort, on va l’entraîner à prêter attention à l’effort à fournir pour arriver à ce résultat.

73
Q

LSVT : 3) Pérenniser l’efficacité en aidant le patient à s’autonomiser par rapport à des indices internes

A

Arriver à les autonomiser sur combien il faut mettre de gestes pour que l’autre les comprenne. Cela nécessite de nombreux feedback : enregistrements, etc.

74
Q

LSVT : 4) Méthode intensive mais de courte durée

A

Par un stage de voix de 4 séances/semaine sur 4 semaines

75
Q

Pour qui marche la LSVT ?

A
  • Pour le patient débutant dans sa dysarthrie
  • Pour le patient motivé : 1h/jour, 4j/semaine pendant 4 semaines + les exercices à la maison à faire
  • Sans troubles cognitifs, sans démence parkinsonienne

PARTIELS S9 (10 decks)

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