U.E 5.7.5 - TD1 Neuropsychologie de la SEP Flashcards
Sclérose en plaques
Maladie inflammatoire du système nerveux central
–> C’est une maladie multiforme et à multisévérité.
Fréquence de la SEP
–> Très fréquente.
C’est l’une des causes fréquentes du handicap chez l’adulte jeune. Il existe même des formes infantiles.
Âge de début de la SEP
Autour de 30 ans
Dans les formes plus particulières qui sont moins favorables le diagnostic est
Plus tardif
La forme la plus connue de la SEP est la
Forme rémittente : maladie qui évolue par poussées.
Définition des poussées
Survenue de symptômes dont l’installation est aiguë ou sub-aiguë (rapide) et qui vont être temporaires.
Les symptômes vont finir par régresser soit totalement soit en laissant des séquelles.
A quoi sont dues les poussées ?
A l’inflammation du SNC
Inflammation du SNC
L’inflammation est une réaction du système immunitaire qui peut être déclenchée par un virus, une bactérie par exemple. Mais dans le cas de la SEP ce n’est pas lié à ces causes extérieures, c’est une inflammation spontanée un petit peu auto-immune.
La SEP est une maladie qui évolue dans la majorité des cas en deux temps
Le premier temps est inflammatoire.
Le deuxième temps est dégénératif (au bout de plusieurs années d’évolution).
SEP - Temps dégénératif
Moins d’inflammations mais perte de neurones.
–> Les symptômes deviennent plus invalidants et s’installent de façon durable.
Traitements des poussées
Corticoïdes en perfusion (solumédrol) pour diminuer l’inflammation et permettre une récupération plus rapide.
SEP - Traitements de fond
- De 1ère ligne : immunomodulateurs
* De 2ème ligne (quand les immunomodulateurs ne fonctionnement pas) : anti-corps ou immunosuppresseurs
La SEP peut entraîner
Fatigue, douleurs, spasticité, troubles de l’humeur
Plainte concernant les troubles cognitifs dans la SEP
C’est une plainte extrêmement fréquente. Les difficultés sont fréquentes, précoces et identifiées. Souvent ces difficultés sont très légères (du moins au début) : les patients sentent un fléchissement.
Quels sont les troubles cognitifs retrouvés dans la SEP ?
- Un ralentissement de la vitesse de traitement de l’information
- Une atteinte de la mémoire épisodique
La bonne connaissance de la pathologie par le praticien permet au patient
- Possibilité d’être rassuré : il y a des difficultés mais elles sont légères et la prise en charge peut être très efficace assez rapidement.
- Sans minimiser : reconnaissance de l’impact sur la vie personnelle et professionnelle.
- Faire de la métacognition : conseils, adaptation.
- Connaissance des facteurs confondus/aggravants
pour pouvoir éduquer le patient.
Impact sur la vie des patients SEP
Il y a beaucoup de perte d’emploi chez ces patients. Tous les domaines de la vie vont être engagés. Remise en question à un moment de la conduite automobile (troubles visuels, moteurs, susceptibilité d’une possible crise d’épilepsie).
La plainte cognitive
Il est fréquent qu’il y ait une dissociation entre la plainte et les tests : le patient a une plainte importante alors que le bilan est bon ou le patient n’a pas de plainte alors que le bilan montre des difficultés.
=> Les patients ont l’impression qu’il y a un fléchissement, un appauvrissement, quelque chose qui a changé… Dans les bilans on effectue une comparaison du patient à la norme mais l’entretien est vraiment primordial car il faut également faire une comparaison par rapport à la propre norme du patient. Et pour ça il n’y a que le patient qui puisse le dire ou éventuellement l’entourage.
Plaintes fréquemment retrouvées
- Lenteur à faire les choses
- Difficultés d’attention et de concentration
- Difficultés de mémoire
- Manque du mot
Parcours du traitement de l’information
Cela commence par la perception de l’information (visuelle, auditive), puis le traitement cognitif (compréhension, manipulation, raisonnement) et l’exécution d’une tâche donnée (réponse motrice, réponse verbale).
Les patients SEP ressentent une difficulté dans toutes les tâches
Sous contrainte temporelle
Attention/concentration et mémoire immédiate
- Plainte constante : nombreux oublis en VQ.
- -> pas d’atteinte du stockage mais plutôt des difficultés d’encodage liées à une atteinte de la mémoire de travail et à un défaut de maintien de l’attention.
Comment se manifestent les troubles d’attention, de concentration et de mémoire immédiate ?
- Impression fréquente de rapidement perdre les informations, du fil d’une conversation ou d’une lecture. Difficultés à rassembler les informations, à les mettre en mémoire vive.
- Perte d’informations en cours d’activités → c’est le maintien en mémoire vive d’un plan/d’un script de ce qu’on a à faire/de ce qu’on voudrait faire et qui n’arrive pas à être maintenu.
- Difficultés de gestion des interruptions temporaires dans la réalisation d’une tâche.
- Difficultés de gestion des interférences environnementales ou internes.
- Difficulté de gestion des doubles tâches.
- Diminution des capacités de traitement.
Perte d’informations en cours d’activités
Difficultés de mémoire à court terme, de mémoire de travail
Difficultés de gestion des interruptions temporaires dans la réalisation d’une tâche
Difficultés de mémoire à court terme et de flexibilité
Difficultés de gestion des interférences environnementales ou internes
Inhibition
Mémoire à long terme
Il s’agit d’oubli de rendez-vous, oubli de conversations, de choses à faire, des choses dites, d’informations qui ont été vraiment bien encodées. Ce n’est donc pas un problème attentionnel.
–> Ce sont des difficultés qui affectent plutôt la récupération des informations. On n’est pas dans un profil hippocampique mais le plus souvent dans un profil sous cortico-frontal.
Manque du mot
Très fréquent dans la SEP –> Défaut d’accès au lexique (trouble exécutif).
- Il y a une augmentation du seuil d’activation du mot, et comme les patients ont des difficultés de flexibilité, ils vont avoir du mal à s’adapter et vont ainsi se retrouver dans des situations de blocage.
- Les stratégies de compensation sont variables (mot équivalent, définition….). Les patients ont une impression d’appauvrissement du vocabulaire mais en réalité leur vocabulaire reste intact.
On sait que la plainte n’est pas toujours corrélée au trouble, en revanche elle est corrélée
au trouble de l’humeur
Quel est le symptôme le plus invalidant de la SEP ?
La fatigue
Quels sont les symptômes prédominants de la SEP ?
- La fatigue
- Les douleurs et symptômes physiques
- L’anxiété
Certains médicaments peuvent également avoir un impact sur
Les fonctions cognitives
Les corticoïdes peuvent rendre plus irritables, engendrer des difficultés de sommeil. Certains traitements épileptiques ralentissent les fonctions cognitives.
Qui joue un rôle dans la mise en place de stratégies de compensation/d’adaptation face au ralentissement ?
La réserve cognitive (intelligence, éducation…)
Impact dans la vie quotidienne / dans la vie professionnelle : Le pronostic diffère selon
- La personnalité antérieure/capacités d’adaptation («coping »)
- L’estime de soi et la qualité du soutien social, entourage, vie professionnelle
- Les antécédents personnels et familiaux.
Fatigue dans la SEP
- Elle est non spécifique : elle ressemble à la fatigue classique. La seule différence est qu’elle n’est pas liée à l’activité, parfois elle arrive dès le matin, parfois elle arrive sans raison.
- Elle est multi-domaines (somatique, psychologique, cognitive) et multi-factorielles (atteinte SNC, sommeil, activité physique, dépression).
Questionnaires utilisés pour évaluer la fatigue
- EVA
- Fatigue Severity Scale (FSS)
- Fatigue Impact Scale (FIS)
- Modified fatigue impact scale
Questionnaire utilisé pour évaluer l’anxiété et la dépression ?
Hospital Anxiety and Depression Scale (HAD)
–> Complémentaire d’un bon entretien.
La plainte est multiforme et peu spécifique. Il faut toujours garder en tête qu’il y a
- Réactions affectives secondaires au vécu d’une maladie chronique
- Spectre du handicap physique et mental
- Conséquences affectives, sociales et professionnelles
- Personnalité antérieure et mécanismes de défenses +/- adaptatifs
Forme de “crise identitaire”
L’impression qu’ils ne savent plus qui ils étaient avant → soit vision idéalisée de qui ils étaient avant « avant je pouvais tout faire… », soit vision très négative.
Le moindre symptôme a une valeur très inquiétante (le moindre mal de tête, fourmillement…), ils n’arrivent plus à savoir ce qui est normal ou non.
Il faut aider les patients à faire le tri sur ce qui a de la valeur ou pas. Aider à faire la différence entre normal et pathologique : chercher un mot ce n’est pas forcément pathologique.
Il faut permettre un lâcher prise suffisant pour s’investir dans la rééducation → se rendre compte de ce qui est réellement à travailler pour avancer.
Le stress a un rôle dans le déclenchement
des poussées
On sait que le stress a un rôle dans le déclenchement des poussées
• Grant & al (1989) : 70 à 80% des patients ont vécu un évènement porteur d’une charge émotionnelle durant
l’année précédant l’éclosion de la maladie.
• Fisher et al (1994) : le stress peut influencer le processus de la SEP.
• Li et al (2004) : Interaction entre facteurs psychologiques et maladies neuro-immunes.
Attention : Il y a un lien avec le déclenchement mais ce n’est pas à l’origine de la maladie ! Le stress fait sécréter des substances qui peuvent favoriser l’inflammation.
Évaluation de la cognition dans la SEP
• Bilan diagnostic (aide au diagnostic, sévérité). Elaboration de lignes de bases, bilan évolutif.
• Bilan à visée de rééducation : réseau de rééducateurs ++
• Dossier MDPH, insertion professionnelle / maintien de l’activité
• On n’évalue pas pendant ni au décours d’une poussée !! Il faut attendre en général 1 à 3 mois après la fin de
la poussée (l’idéal = 3 mois)
Test rapide à faire passer permettant d’évaluer différentes fonctions sans empiéter sur les tests neuropsy
BCCAMS (Brief Computerizes Cognitive Assessment for Multiple Sclerosis)
Formes variées dans la SEP
- Formes cérébrales
- Formes médullaires
CIS : syndrome cliniquement isolé
Ce sont des patients qui n’ont fait qu’une poussée dans leur vie puis plus rien. Ils ne peuvent donc pas avoir de diagnostic de SEP car pour cela il faut une évolution des troubles.
Quel est le déficit central et probablement primaire dans la SEP ?
La vitesse de traitement de l’information
Déficit de vitesse de traitement de l’information présent sous quelle forme de SEP ? A quel moment ?
Il est présent dans toutes les formes de SEP, même à des stades très débutants (<2ans) et même dans le CIS.
Les épreuves utilisées pour évaluer la vitesse de traitement de l’information sont
- Des épreuves de temps de réaction
- Des tests avec contrainte temporelle
Le problème de vitesse de traitement est mis en cause dans de nombreux processus comme
- La MDT
- La mémoire épisodique
- Les fonctions attentionnelles
- Les fonctions exécutives
–> Être ralenti va impacter tout le reste, en particulier la vie quotidienne.
Evaluation de la vitesse de traitement - SMDT/CSCT
–> C’est le même principe qu’un code mais inversé.
2 versions existent mais la version la plus utilisée est la version orale : le patient dit à voix haute le chiffre qui correspond à chaque symbole et l’examinateur le note pour eux, cela permet d’éviter les problèmes moteurs.
Il faut que le patient aille le plus vite possible. Cela évalue la vitesse de traitement mais également l’attention, la rapidité, la flexibilité, les capacités visuelles, les saccades.
Evaluation de la vitesse de traitement - Test du code de la WAIS
Inversé par rapport au SMDT : à chaque chiffre correspond un symbole et le patient doit dessiner le symbole. Le patient a 2 minutes pour les faire.
Evaluation de la vitesse de traitement - Test des symboles de la WAIS
Il y a deux cibles par ligne et le patient doit barrer l’une des deux cibles présentes. Il a 2 minutes pour le faire.
Là encore ce n’est pas de la vitesse de traitement pure, il y a de la discrimination et de l’exploration visuelle, de l’inhibition.
Evaluation de la vitesse de traitement - PASAT
–> Test auditif. Le patient entend un chiffre toutes les 2 ou 3 secondes et il doit additionner chaque chiffre qu’il entend à celui qu’il a entendu juste avant.
Là encore ce n’est pas exclusivement un test de vitesse. C’est un test de mise à jour en mémoire de travail et de
maintien de l’attention, d’attention partagée auditive, de
concentration et de rapidité.
C’est un test particulièrement anxiogène. Il faut bien regarder la répartition des erreurs : parfois on constate un effondrement avec de nombreuses erreurs à la fin de la passation.
→ Fatigabilité ? Le résultat est souvent lié au niveau d’anxiété.
Evaluation de la vitesse de traitement - D2
Le patient doit barrer chaque lettre “d” accompagnée de 2 traits parmi les distracteurs. Il y a 14 lignes et le patient a 20 secondes par ligne. Il doit aller le plus vite possible.
C’est un test d’attention soutenue (on peut voir
dans la durée comment se repartissent les omissions), de
vitesse de traitement et de qualité. Cela permet de voir le
compromis vitesse/précision.
Evaluation de la vitesse de traitement - TAP
Composée de très nombreuses épreuves.
Epreuve d’attention soutenue : des formes géométriques apparaissent à rythme régulier. Le patient doit cliquer le plus vite possible dès que 2 formes qui se suivent ont la même forme ou la même couleur. Cela demande de la flexibilité en mémoire de travail et de l’attention soutenue.
Tests permettant d’évaluer la vitesse de traitement
- SMDT/CSCT
- Test du code de la WAIS
- Test des symboles de la WAIS
- PASAT
- TAP
- D2
Dans les épreuves, on ne traite pas que le traitement de l’information, on teste également parfois la partie perceptive, motrice, etc.
On parlera donc de ralentissement de
L’exécution
On ne peut pas établir une conclusion sur une fonction à partir
D’un seul test lorsque les autres ne montrent pas d’atteinte.
–> Un test n’est pas égal à une fonction.
Tests permettant d’évaluer les fonctions exécutivo-attentionnelles
- Des épreuves papier-crayons : test des cloches, barrages de Mesulam, D2
- Des épreuves auditivo-verbales : PASAT
- Des épreuves informatisées : TAP
- Des épreuves d’attention divisée : Grefex-Baddeley, TAP
Ce sont les mêmes épreuves pour évaluer l’attention et la vitesse de traitement par conséquent quand on évalue l’attention, on évalue
la vitesse de traitement et inversement
Un déficit attentionnel peut ainsi être confondu avec un ralentissement de la vitesse de traitement (allongement des temps de réaction, difficulté lors de la contrainte temporelle). Il est donc indispensable de prendre en compte
La qualité des productions
Chez les patients SEP, il y a une perturbation de la majorité des
Processus exécutifs
Quels sont les processus exécutifs les plus impactés dans la SEP ?
- La flexibilité
- L’inhibition
- Difficultés de raisonnement et de prise de décision
Tous les tests de fonctions exécutives sont sous contrainte temporelle donc un patient avec une atteinte de la vitesse de traitement sera forcément
Gêné
Test très corrélé au niveau d’anxiété
PASAT
Mémoire épisodique antérograde dans la SEP
C’est l’une des plaintes les plus fréquentes mais ces oublis au quotidien sont plutôt liés à des difficultés de mémoire de travail ou a des difficultés de récupération.
–> C’est un profil sous cortico-frontal avec une atteinte de l’encodage et de la récupération.
Souvent les troubles de la flexibilité se retrouvent également au niveau de la mémoire avec une sensibilité aux interférences
- Lenteur d’apprentissage
- Déficit d’encodage spontané
Quel est le seul test permettant de déterminer si c’est une atteinte hippocampique ou non ?
RLRI-16
Mémoire épisodique antérograde - CVLT
On dit au patient « vous allez faire vos courses lundi, je vais vous lire une longue liste d’articles à acheter et quand j’aurai terminé vous m’en rappellerez autant que possible dans n’importe quel ordre». Il y a 16 items : 4 fruits, 4 épices et herbes, 4 vêtements et 4 outils mélangés. Est-ce que le patient met en place des stratégies de groupements sémantiques ?
Qu’évalue le CVLT ?
- Les qualités d’encodage d’un point de vue exécutif et stratégique.
- La résistance aux interférences.
- Les capacités de stockage (avec le rappel différé, pas de difficultés de consolidation dans la SEP normalement).
Dans la SEP, les tests de mémoire visuels sont … contrôlés que les tests de mémoire verbale au niveau de l’encodage.
moins bien
Mémoire épisodique antérograde - CEVMT
Permet de distinguer les troubles de la mémoire des troubles de construction et des difficultés visuelles.
Quel profil mnésique rare est retrouvé dans la SEP ?
Atteinte du stockage
Il peut y avoir des atrophies mamillaires et des atrophies hippocampiques surtout dans les formes SP.
Quels tests peut-on utiliser pour évaluer la compréhension des intonations émotionnelles ?
La MEC
Le test des regards
Le test des faux pas
SEP –> difficultés de compréhension des émotions chez l’autre.
Quelle est la PEC idéale ?
- Que tous les professionnels travaillent en harmonie.
- Que tous les patients SEP soient accompagnés sur le plan psychologique. C’est nécessaire dans le cadre d’une maladie chronique du sujet jeune.
- La gestion de la fatigue, des douleurs et de l’inconfort doit absolument être prise en charge.
- Le travail pour l’estime de soi est importante : il y a de plus en plus de professionnels formé aux TCC, à l’hypnose et à la sophrologie.
Quelle prise en charge a montré le plus d’efficacité ?
La remédiation cognitive
Grande complémentarité de ces professionnels dans cette PEC
Ortho / ergo / (neuro)psy
4 grands axes dans la remédiation cognitive
- Des exercices en séance et à la maison
- Des exercices en papier-crayon et informatisés
- De la métacognition + mise en oeuvre de stratégies de compensation
- Guidance de l’entourage
→ Adaptation aux caractéristiques propres du patient (professionnelles, familiales, cognitives, socioéducatives…) au plus proche des problématiques quotidiennes (généralisation) et des projets personnels et professionnelles (UEROS).
Orthophonie dans la SEP
Très importante, surtout en libéral, avec ou sans bilan neuropsychologique associé. Complémentarité +++
- Évaluation approfondie des aspects langagiers et de communication
- Information de l’entourage du patient
- Coaching des situations de vie quotidienne et professionnelle
- Remédiation cognitive
- Partir de la plainte et des questions, du bilan et de situations concrètes
- Coping émotion –> centré sur la tâche
- Mise en valeur des différentes stratégies de copine chez le patient et l’entourage
En ce qui concerne la remédiation cognitive, il existe un programme qui s’appelle ProCog SEP. C’est un programme de remédiation basé sur
la facilitation, la réorganisation et l’utilisation des fonctions préservées
Il faut beaucoup se référer aux rééducations des traumatismes crâniens : ce sont les mêmes types de troubles que les TCC car mêmes types d’atteinte
Lésions atonales diffuses
Rééducation dans la SEP
Pas de rééducation type, dépend :
- Du bilan
- De la plainte du patient
- Des facteurs associés (dépression, handicap moteur ou sensoriel)
- Du mode de vie (travail, entourage)
