U.E 5.7.5 - CM1 Les tumeurs cérébrales Flashcards
2 grandes catégories de tumeurs cérébrales
- Tumeurs secondaires cérébrales
- Tumeurs cérébrales primitives
Tumeurs secondaires cérébrales =
Les métastases
Tumeurs secondaires cérébrales (métastases)
- Localisation cérébrale d’un cancer qui se situe ailleurs
- Première cause de tumeurs cérébrales
- Complique 25% des cancers (pas rare)
Tumeurs cérébrales primitives
- Se développent alors qu’il n’existe pas de tumeur ailleurs
- Chez l’adulte : rares
- Chez l’enfant : 20%, 2ème cancer de l’enfant
Les symptômes qui amènent à la découverte d’une tumeur cérébrale sont
- Syndrome d’hypertension intracrânienne
- Crise d’épilepsie, comitiale ou convulsive
- Déficit neurologique focal
- Troubles cognitifs
- Endocrinopathie
Aggravation des symptômes dans les tumeurs cérébrales
Aggravation progressive
Les symptômes dépendent de
- La localisation de la lésion
- La taille de la lésion
- La vitesse de croissance de la lésion
- Le terrain du patient
Plus la croissance est rapide, plus
Les symptômes seront nombreux : le cerveau n’aura pas le temps de s’adapter. Alors qu’une croissance lente permettra à la neuroplasticité d’entrer en jeu.
Symptômes spécifiques aux tumeurs cérébrales ?
Ce sont des symptômes que l’on peut observer dans toutes atteintes cérébrales quelles que soient leurs origines.
Syndrome d’hypertension intracrânienne - symptômes ?
- Céphalées
- Souvent accompagnées de vomissements
- Paralysie du nerf crânien oculomoteur VI non localisatrice
- Il peut y avoir un oedème papillaire
- Lorsque le syndrome d’HIC évolue et est très important, des troubles de la vigilance apparaissent.
Quel est le symptôme majeur du HIC ?
Céphalées :
- Inaugurales dans 1/3 des cas
- Exacerbées par les manœuvres de Valsalva : la toux, les efforts à glotte fermée
- Si unilatérales, du côté de la tumeur dans 80% des cas
- Souvent plus importantes la nuit et au petit matin
Crise d’épilepsie et tumeur cérébrale
- Révélatrice dans la tumeur dans 20 à 40% des cas, à peu près 1/3 des cas
- Fréquence variable selon le type et la localisation
Caractéristiques de la crise d’épilepsie
- Crise d’épilepsie à départ partiel (focal)
- Manifestations différentes en fonction de la localisation lésionnelle
- Peut être suivie d’une perte de connaissance et il peut donc y avoir une généralisation secondaire
- Déficit post-critique focal (aphasie, hémiparésie..)
Signes neurologiques focaux : si atteinte frontale
- Syndrome frontal
- Région prolandique
- Hémisphère dominant (langage)
Si atteinte frontale : syndrome frontal
- Apathie, différence psycho-affective
- Désinhibition
- Troubles de l’attention et de la concentration
- Défaut d’organisation, de planification
- Grasping
Si atteinte frontale : région prolandique
–> Hémiparésie controlatérale à la lésion : déficits aux 3 étages.
+ Possible dysarthrie si atteinte faciale lors d’une hémiparésie sévère.
Si atteinte frontale : hémisphère dominant
Aphasie de Broca
Caractéristiques de l’aphasie de Broca
Diminution de la fluente
Manque du mot
Compréhension respectée
Signes neurologiques focaux : si atteinte pariétale
- Troubles de la sensibilité : hémihypoesthésie controlatérale
- Troubles du champ visuel : quadranopsie inférieure controlatérale
Signes neurologiques focaux : si atteinte temporale
- Troubles mnésiques
- Troubles du champ visuel : quadranopsie supérieure controlatérale
Signes neurologiques focaux : si atteinte temporale dans l’hémisphère dominant
Aphasie de Wernicke
Caractéristiques de l’aphasie de Wernicke
- Aphasie fluente
- Jargonaphasie
- Troubles de la compréhension
- Paraphasies sémantiques
- Anosognosie
Signes neurologiques focaux : si atteinte occipitale
Trouble du champ visuel : hémianopsie latérale homonyme controlatérale
Signes neurologiques focaux : si atteinte chiasmatique sellaire
- Hémianopsie bitemporale
- Déficits hormonaux par envahissement de la région hypothalamo-hypophysaire
Signes neurologiques focaux : si atteinte noyaux gris et capsule interne
- Déficit sensitivomoteur controlatéral (membres inférieurs/supérieurs peuvent être atteints, une dysarthrie peut également être possible)
- Hydrocéphalie
Signes neurologiques focaux : si atteinte intraventriculaire
Hydrocéphalie
Signes neurologiques focaux : si atteinte cérébelleuse
- Syndrome cérébelleux
- Hydrocéphalie
Syndrome cérébelleux
- Troubles de la marche et de l’équilibre
- Difficultés de coordination des mouvements
- Nystagmus
- Dysarthrie cérébelleuse
Dysarthrie cérébelleuse
voix irrégulière, forte et scandée
Signes neurologiques focaux : si atteinte du TC
- Hémi ou tétraparésie
- Atteinte des paires crâniennes qui passent par le TC : troubles de la déglutition + dysarthrie
- Hydrocéphalie
Signes neurologiques focaux : si atteinte de la base du crâne
Atteinte des paires crâniennes : troubles de la déglutition et dysarthrie
Deux grandes imageries cérébrales
- le scanner/TDM sans et avec injection d’iode (urgence)
* l’IRM sans et avec injection de gadolinium (examen de référence, plus précis)
L’imagerie cérébrale va permettre
- la mise en évidence d’un processus occupant de l’espace ou processus expansif
- l’aspect : homogène/hétérogène, bien limité ou non, prise de contraste ou non
- la topographie : où est située la tumeur ? sous/sus tentoriel, profond/superficiel, lobe
- savoir si la lésion est uni ou multifocale
- la taille
- l’effet de masse jusqu’à l’engagement
- autres caractéristiques : calcifications, œdème, kyste
Produit de contraste pour le scanner
iode
Produit de contraste pour l’IRM
gadolinium
Dans l’IRM, la première chose importante est de voir
La prise de contraste.
–> On fera des examens d’imagerie cérébrale sans produits de contraste vs avec produits de contraste.
Lorsque plusieurs lésions sont observées (multifocales), cela fera plutôt penser à
Une métastase
Oedème : ce qui est blanc correspond à
La lésion
Oedème : ce qui est sombre autour correspond à
L’oedème
Imagerie d’une lésion kystique
–> Le kyste représente quelque chose qui est remplie de liquide (en noir). La tumeur s’éclate en liquide et gonfle.
Imagerie d’une lésion hémorragique
–> Tumeur qui a saigné (en blanc).
Imagerie d’une lésion méningée
Oriente vers le type de tumeur.
Après avoir recueilli les symptômes et l’imagerie cérébrale, nous faisons un
Bilan d’extension
Bilan d’extension
- Scanner thoraco-abdo-pely
- TEP-scan
- Ponction Lombaire
- IRM médullaire
- Examen ophtalmologique
- Sérologie VIH
Une fois tous les bilans effectués, une confirmation de diagnostic est absolument nécessaire :
- L’imagerie cérébrale ne suffit pas à elle seule –> confirmation anatomopathologique.
La confirmation anatomopathologie se fera avec
- Une biopsie
- Une résection tumorale
Biopsie
Petit prélèvement d’un morceau de la tumeur : but diagnostic.
Résection tumorale
Opération de la tumeur : but de guérison.
Tumeurs primitives les plus fréquentes
- Les tumeurs gliales
- Les méningiomes
- Les lymphomes
Gliome de Grade I
Astrocytome pilocytique
Gliome de Grade I : astrocytome pilocytique –> qui ?
Tumeur qui touche surtout l’enfant.
Gliome de Grade I : astrocytome pilocytique –> localisation ?
Cervelet ou nerf optique
Gliome de Grade I : astrocytome pilocytique –> IRM ?
Prise de contraste nodulaire + lésion kystique
Gliome de Grade I : astrocytome pilocytique –> pronostic ?
Lésion bénigne avec bon pronostic.
Gliome de Grade II
Gliome diffus de bas grade
Gliome de Grade II : Gliome diffus de bas grade –> fréquence ?
Tumeur rare
Gliome de Grade II : Gliome diffus de bas grade –> qui ?
Adulte jeune (30-40 ans)
Gliome de Grade II : Gliome diffus de bas grade –> symptômes inauguraux ?
Crises d’épilepsie (90%)
Gliome de Grade II : Gliome diffus de bas grade –> IRM ?
Sans prise de contraste
Gliome de Grade II : Gliome diffus de bas grade –> pronostic ?
Incurable : survie de 10/15 ans
Gliome de Grade II : Gliome diffus de bas grade –> progression ?
–> Progression lente, elles grossissent très lentement, elles vont donc donner peu de symptômes
déficitaires, et ce grâce à la plasticité cérébrale. L’évolution lente de la tumeur permet au cerveau
de se réorganiser.
Evolution naturelle de ces gliomes ?
Au départ, la tumeur est localisée puis elle finit par infiltrer tout le cerveau ou peut également se transformer de manière agressive.
Gliome de Grade III : fréquence ?
Tumeur rare
Gliome de Grade III : progression ?
Tumeur maligne qui se développe plus rapidement et qui donnera plus de symptômes
Gliome de Grade III : pronostic ?
Incurable : survie en fonction du profil moléculaire de 2 à 15 ans
Quelle est la plus fréquente des tumeurs cérébrales primitives malignes ?
Gliome de grade IV : glioblastome
Gliome de grade IV : glioblastome –> pic de survenue ?
Vers 55-55 ans
Gliome de grade IV : glioblastome –> progression ?
Très rapide (sur quelques semaines à quelques mois)
Gliome de grade IV : glioblastome –> IRM ?
Tumeur mal limitée, avec prise de contraste hétérogène
Gliome de grade IV : glioblastome –> symptômes ?
Variables (en fonction de la zoné lésée), handicap
fréquent
Gliome de grade IV : glioblastome –> pronostic ?
100% de mortalité : médiane de survie de 12-18 mois
Quelle est la plus fréquente des tumeurs cérébrales primitives ?
Méningiome (30%)
Méningiome –> qui ?
Femme d’âge mûr, parfois radio-induit
Méningiome –> évolution ?
Tumeur bénigne, d’évolution très lente
Méningiome –> symptômes ?
Variables mais peu de symptômes (comme l’évolution est lente)
Méningiome –> IRM ?
- Lésion implantée sur la méningée
- Prise de contraste intense et homogène
Tumeurs cérébrales secondaires ou métastases
- Tumeurs cérébrales les plus fréquentes : 25% des cancers (autopsie). Survient chez des personnes qui ont un autre cancer ailleurs.
- Asymptomatiques dans 1/3 des cas.
- Le plus souvent, existence d’autres localisations métastatiques (sauf pour les cancers du poumon et du
mélanome).
Tumeurs cérébrales secondaires ou métastases - Cancer primitif
- Bronchopulmonaire (1/3 des cas)
- Sein (1/4 des cas)
- Cancer primitif non retrouvé dans 10% des cas.
Tumeurs cérébrales secondaires ou métastases - Certains cancers ont un tropisme pour le SNC
- Mélanome
- Poumon
- Sein
Métastases et lésion ?
Il y a souvent plusieurs lésions (plurifocales).
Métastases - symptômes en fonction de ?
La localisation
Tumeurs cérébrales secondaires ou métastases –> pronostic ?
Médiane de survie est très mauvaise en moyenne : environ 6 mois.
Tumeurs cérébrales secondaires ou métastases –> Une grande variabilité existe, certains patients vont vivre des années. La variabilité dépendra des facteurs suivants :
- Âge
- Etat général
- Nature du cancer primitif
- Présence de métastases extra-cérébrales (2/3 décèdent).
- Traitement déjà reçu
- Métastases cérébrales : nombre, taille, localisation
Lymphomes cérébraux –> fréquence ?
Tumeur rare
Lymphomes cérébraux –> qui ?
Sujets immunodéprimés, sujets âgés immunocompétents
Lymphomes cérébraux –> tumeur primitive ou secondaire ?
Tumeur primitive (pas de lymphoïde ailleurs) ou secondaire à un lymphome systémique
Lymphomes cérébraux –> sémiologie ?
Grande diversité sémiologique
Lymphomes cérébraux –> association possible à quelle localisation ?
Oculaire ou méningée
Lymphomes cérébraux –> IRM ?
Prise de contraste intense et homogène (le lymphome se situe dans le parenchyme cérébral).
- -> péri-ventriculaires.
- -> Multiples dans 1/3 des cas.
Tumeurs plus rares
- Médulloblastome
- Ependymome
- Germinome
- Hémanglioblastome
Médulloblastome
- Enfant ou adulte jeune
- Localisation très particulière dans le cervelet
- Risque d’hydrocéphalie
- La survie peut être prolongée. Eventuellement séquelles de syndrome cérébelleux.
Ependymome
Ce sont des tumeurs surtout médullaires (rarement cérébrales).
Germinome
- Enfant, adulte jeune
- Région pinéale ++ (située derrière le troisième ventricule)
- Risque d’hydrocéphalie
- Ce sont des tumeurs malignes mais qui ont un très bon pronostic avec 90% de guérison
- Patients à prendre en charge pour la réinsertion
Hémanglioblastome
- Aspect caractéristique (nodule qui prend contraste avec le kyste autour)
- Souvent associé à une maladie génétique (Von Hippel Lindau)
- Syndrome cérébelleux séquellaire
Diagnostic différentiel des tumeurs cérébrales
- Infection
- Maladies inflammatoires du SNC
Prise en charge devra être pluridisciplinaire
Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP)
Traitement étiologique ou spécifique des tumeurs cérébrales
- Chirurgie
- Radiothérapie
- Chimiothérapie (cytotoxique ou ciblée)
Traitement symptomatique ou non spécifique des tumeurs cérébrales
- Médicamenteux
- Non médicamenteux
- Social
Traitement non médicamenteux
- Psychothérapie
- Kinésithérapie
- Psychomotricien
- Orthophonie
- Ergothérapeute
Quel est le premier traitement étiologique ou spécifique ?
La chirurgie
Intérêts de la chirurgie
- Apporte une certitude du diagnostic (biopsie, résection)
- Intérêt thérapeutique : diminue les symptômes du patient et améliore son pronostic vital
- Intérêt symptomatique
- Impact sur le pronostic variable selon le type tumoral et la qualité de la résection
Risques de la chirurgie
- Lésion directe d’une zone fonctionnelle
- Complications vasculaires (AVC ischémiques en post-opératoire)
- Hématomes
- Complication infectieuse
Chirurgie et gliomes de grade II
Amélioration de l’espérance de vie mais risque de léser une zone fonctionnelle.
Afin de réduire les risques de lésions de zones fonctionnelles, des techniques existent :
- Les IRM fonctionnelles (pré-opératoire)
- La chirurgie éveillée (per-opératoire)
- La rééducation (post-opératoire)
Quel est le deuxième traitement étiologique ou spécifique ?
La radiothérapie
Plusieurs sortes de radiothérapie
- La radiothérapie conventionnelle externe
- La radiothérapie stéréotaxique ou radiochirurgie
La radiothérapie conventionnelle externe
- -> Focale, irradiation sur un endroit précis
- -> In toto, irradiation de la totalité du cerveau
- -> Craniospinale, irradiation du crâne et de la moelle épinière (notamment pour les médulloblastomes)
La radiothérapie stéréotaxique ou radiochirurgie
Dose unique 10/30Gy ; méta<3,<3cm. Radiothérapie qui se fait en peu d’interventions. Une dose très importante de radiothérapie sera envoyée dans une zone très ciblée (souvent utilisée pour des petites tumeurs, dans les métastases).
Risques de la radiothérapie
Lésions du cerveau, notamment chez les personnes âgées et sur les grands volumes.
Lésions du cerveau dues à la radiothérapie
- Leucoencéphalopathie
- Radionécrose
Leucoencéphalopathie
–> Cerveau très atrophié. Ce genre de cas se développe souvent sur plusieurs années après la radiothérapie. Alors que les patients peuvent être guéris de leur cancer, ils peuvent développer des troubles cognitifs extrêmement sévères (démences) ainsi que des troubles de l’équilibre et ce à distance de la radiothérapie.
Radionécrose
La radiothérapie va détruire des endroits sains du cerveau et donner des symptômes plus focaux qui mimeront une récidive tumorale.
Obstacles à la chimiothérapie
- Barrière hématoencéphalique
- Chimiorésistance
- Infiltration
Indications à la chimiothérapie
- Gliomes de grade II à IV : en association avec chirurgie et radiothérapie
- Lymphome cérébral primitif
- Métastases cérébrales de cancer chimiosensibles (poumon, sein..)
Traitements symptomatiques et préventifs
- Corticoïdes
- Anti-épileptiques
- Anticoagulants préventifs si invalide
- Psychotropes
- Antalgiques
- Rééducation
Corticoïdes
- -> N’ont aucune action sur la tumeur en elle-même (sauf lymphome) mais ils ont une action sur l’oedème associé à la tumeur.
- -> Diminuent l’œdème cérébral en restaurant la barrière hémato-encéphalique.
- -> Toujours viser la dose minimale efficace, car ce sont des médicaments avec de nombreux effets secondaires sur le long terme.
Anti-épileptiques
- Recommandés en cas de crise inaugurale. Non prescrits chez les patients qui ne font pas de crises, sauf
parfois pendant les chirurgies pour ne pas risquer la crise sur la table d’opération. - Ou au cours de l’évolution et dans certaines lésions très épileptogènes (métastases de mélanome).
- Utilisés également en peropératoire (et ce même si le patient n’a jamais fait de crises épileptiques).
Anticoagulants préventifs si invalide
Fréquemment requis en raison des complications thrombo-emboliques (30% des gliomes malins)
Antalgiques
Utiles essentiellement à la phase palliative de la maladie –> Le recours aux antalgiques de palier III est alors fréquent.
Complications de la tumeur
- Etat de mal épileptique
- Dissémination méningée
- Hydrocéphalie
- Hémorragie intratumorale
- Troubles de décubitus chez les patients alités
Etat de mal épileptique
L’état de mal épileptique correspond soit à des crises successives, soit à une crise qui ne va pas s’arrêter. Il s’agit d’une situation d’urgence car cet état peut amener au décès du patient.
Que provoque l’hydrocéphalie ?
Ssyndrome d’hypertension intracrânienne et nécessite une prise en charge en urgence.
Comment va se manifester l’hémorragie intratumorale ?
Par une aggravation brutale des symptômes (contrairement à l’évolution plutôt progressive des symptômes de la tumeur).
Troubles de décubitus chez les patients alités
- Thrombose veineuse profonde (phlébite)
- Infection pulmonaire ou urinaire
- Escarre aux points d’appui
- Raideurs articulaires
Complications avec les corticoïdes
- Ostéoporose
- Syndrome de Cushing qui se manifeste par un gonflement du visage, une forte pilosité et de l’acné
- Peau fragilisée
Complications avec les antiépileptiques
Des complications sur le plan du fonctionnement cérébral : ce sont des patients qui seront ralentis sur le plan cognitif. Vertiges, troubles attentionnels etc.
Complications avec les anticoagulants
Peuvent amener une hémorragie intratumorale.
Complication de la chimiothérapie
Diminution des plaquettes (plus facilement saigner) et des globules blancs (plus sensible aux infections).
Métastases cérébrales - médiane de survie
6 mois
Lymphomes cérébraux - médiane de survie
3 à 4 ans
Glioblastomes - médiane de survie
Moins de 2 ans
Gliome de grade II - pronostic de survie
Hétérogène pouvant s’étaler de quelques années à plusieurs décennies
