U.E 5.7.5 - CM6 Les épilepsies Flashcards
2ème maladie neurologique en France et dans le monde après Alzheimer
Epilepsie
Epilepsie = maladie hétérogène ?
- Pas une épilepsie mais DES épilepsies
- Pronostics différents de bénins à gravissimes
Nombre de personnes atteintes d’épilepsie dans le monde
50 millions
Nombre de personnes atteintes d’épilepsie en France
600 000
Incidence de faire une crise au cours de sa vie
Entre 2 et 4%
Epilepsie augmente le risque de
Mortalité de 2 à 3 fois
Epilepsies et causes de mortalité
- Accidentologie (noyades)
- Suicides
- SUDEP : causes en relation directe avec les crises (convulsives)
SUDEP
Morts soudaines inexpliquées de l’épileptique
–> La crise va générer un arrêt respiratoire puis cardiaque et éventuellement le décès du patient.
Epilepsie : pathologie bimodale avec une plus forte incidence
- Dans la toute petite enfance
- A partir de 60 ans
Pose du diagnostic de crise d’épilepsie
- Jusqu’à récemment : deux crises spontanées à 24h d’intervalle.
- Désormais : dès la première crise s’il y a de forts risques de récidive (anomalies sur l’IRM ou sur l’encéphalogramme).
A partir du moment où le diagnostic d’épilepsie est posé
Traitement médicamenteux + restrictions des actes de la VQ
Attention : crise spontanée différente de crise provoquée
Les crises provoquées
- -> Surviennent au décours d’une agression du SNC (AVC, TC, hypoglycémie, alcoolémie)
- Pas un facteur de risque de récidive
- Pas de traitement
Les crises généralisées (1/3)
–> 2 hémisphères en même temps.
- Les absences
- Les crises myocloniques
- Les crises cloniques
- Les crises toniques et atoniques
- Les crises tonico-cloniques
Les absences
Petites ruptures de contact très brèves – 10 secondes – typiquement chez l’enfant et chez l’adolescent, qui ne s’annoncent jamais.
Les crises myocloniques
Mouvement anormal (cf. mouvements physiologiques lorsque l’on s’endort), qui surviennent en dehors des périodes d’endormissement, et qui partent du cortex.
Les crises cloniques
Crises avec uniquement des convulsions – très rares.
Les crises toniques et atoniques
Sont également très rares, dans le cas des encéphalopathies épileptiques, avec beaucoup de crises très invalidantes car très résistantes aux médicaments et
généralement associées à un retard intellectuel, des troubles du comportement.
Les crises tonico-cloniques
La crise convulsive que le grand public associe généralement à l’épilepsie :
- perte de connaissance
- convulsions
- respiration difficile
Les crises focales (2/3)
–> Point précis du cerveau : la crise doit être perçue comme quelque chose de dynamique : elle part d’un point A, puis cela passe à un point B, puis C. Les symptômes aux différents moments ne seront pas les mêmes car la décharge se propage dans le cerveau et gagne des zones fonctionnelles différentes.
- Crises focales sans rupture de contact
- Crises partielles complexes
- Crises partielles secondairement généralisées
Crises focales sans rupture de contact
Patient conscient du début de ses crises et ressent ses symptômes.
Crises focales sans rupture de contact - Symptômes
- Soit objectifs : secousse de la main, tremblements
- Soit subjectifs (ressentis mais non visibles) : sensitifs (fourmillements), sensoriels (illusions, hallucinations)
- Signes végétatifs (palpitations)
- Signes psychiques (le « déjà vu déjà vécu »)
- -> Se répètent et durent.
Crises focales sans rupture de contact - combien de temps durent-elles ?
10 secondes à 1 minute 30
Si les crises focales sans rupture de contact durent, elles sont suivies par
Une rupture de contact : crise partielle complexe
Crise partielle complexe
Le patient déconnecte, comme absent, mais ne perd pas connaissance. Plus de retour et contrôle sur lui-même. Il ne va pas tomber par terre. Le patient n’entend plus et ne voit plus ce qu’il se passe autour de lui. Il ne se souviendra pas de ce qui s’est passé pendant la crise.
A quel moment intervient la crise partielle complexe ?
- Soit d’emblée
- Soit précédée par une crise partielle simple : “aura épileptique”
Que se passe t-il lors de la rupture de contact ?
- Automatismes gestuels
- Comportements automatiques
- Ils peuvent continuer ce qu’ils font mais n’ont plus conscience de ce qu’il se passe donc cela peut être très dangereux.
- -> Ces crises ont donc un caractère très invalidant, les patients peuvent avoir des comportements inadaptés dont ils ne sauront rien si on ne leur dit pas.
Les crises partielles secondairement généralisées
- Cela commence par une crise que le patient a pu ressentir, puis rupture de contact, puis perte de connaissance, chute et convulsions.
- C’est lorsque l’hyperfonctionnement neuronal part d’une localisation précise pour finalement embraser tout le cerveau.
Illustrations - Epilepsies d’absences
- Peuvent être très fréquentes
- Peuvent entraîner de gros problèmes d’attention et de compréhension malgré un QI normal.
- Peuvent passer inaperçues.
- Grosse tolérance à certains symptômes mais pas à la crise convulsive.
- Bonne réponses aux traitements.
Illustrations - Encéphalopathie épileptique
- Chute du patient
- Très résistance aux médicaments.
- Traumatismes crâniens ou faciaux à répétition.
- Entraîne un retard psychomoteur et des troubles du comportement.
- Plusieurs crises par jour.
- Souvent en institution.
Illustrations - Crise focale temporale
- Sensation épigastrique qui remonte ainsi qu’une sensation de “déjà vu, déjà vécu” puis rupture de contact et automatismes verbaux et gestuels.
- Ne se rend compte de rien puis état confusionnel.
Illustrations - Crise focale frontale
- Présence de mouvements automatiques très violents, mais distincts d’une crise convulsive.
- Pas de confusion post-critique.
- Surviennent souvent pendant le sommeil.
Diagnostic de l’épilepsie ?
Purement clinique, sur la base de l’interrogatoire
On considère qu’il y a eu une crise d’épilepsie lorsque
- Début brutal, caractère bref (moins de 3 minutes)
- Caractère stéréotypé
- Succession de symptômes très évocatrice : sensations spécifiques puis rupture de contact puis automatismes
- Eventuelle confusion post-critique (entre 5 minutes et 1h) très évocatrice
- Morsure du bord latéral de langue
Dans quelle épilepsie retrouve-t-on une éventuelle confusion post-critique ?
Crises tonico-cliniques et crises temporales
Où retrouve-t-on la morsure du bord latéral de langue ?
Uniquement dans les crises convulsives généralisées tonico-cloniques
Que faire en cas de crises partielles ?
- Apprendre à les repérer
- Noter la succession des symptômes
- Interagir avec le patient :
- -> pendant : savoir s’il est en rupture de contact
- -> après : état post-critique ?
Que faire lors des crises convulsives tonico-cloniques ?
Le patient perd connaissance avec un cri puis des convulsions pendant une à deux minutes. Phase sterthoreuse avec respiration très difficile et hyper sialorrhée (pas de reflexe de déglutition).
- Ecarter tout objet dangereux et protéger la tête.
- Ne rien mettre dans la bouche du patient.
- Mettre la personne en PLS après les convulsions.
- Relever les barrières si le patient est alité.
Que faire si les convulsions durent plus de 5 minutes ?
Il faut appeler le SAMU, c’est une urgence vitale (on appelle ça l’état de mal).
Etat de mal
Crise d’épilepsie qui ne s’arrête pas spontanément ou crises qui se répètent sans aucune reprise de conscience.
Délai pour définir l’état de mal dans les crises tonico-cloniques convulsives généralisées
Au bout de 5 minutes
Délai pour définir l’état de mal dans les crises focales avec rupture de contact
10 minutes
Délai pour définir l’état de mal dans les absences
15 minutes
Délai pour définir l’état de mal dans les autre types de crises
30 minutes
Classification des crises selon deux grands axes
- Localisation
- Etiopathogénie (en fonction de la cause)
Classification des épilepsies
- Epilepsies idiopathiques
- Epilepsies symptomatiques
Epilepsies idiopathiques
- Caractère familial
- Sujet sain
- Début dans l’enfance ou l’adolescence
- Pas de lésion à l’IRM
- Âge dépendance
- Répondent bien aux médicaments
- Aspect EEG très typique
Epilepsies symptomatiques
- Début à n’importe quel âge, même en cas de malformation corticale
- IRM cruciale
- Pharmaco-sensibilité variable, très dépendante de la localisation de la lésion
- EEG utile mais non prédominant
Les épilepsies généralisées génétiques/idiopathiques
- L’épilepsie absence de l’enfant
- L’épilepsie absence de l’adolescent
- L’épilepsie myoclonique juvénile
L’épilepsie absence de l’enfant
- Se composent d’absences uniquement.
- EEG pathognomonique.
- Crise pouvant être déclenchée par l’hyperpnée (expiration forcée).
- Très pharmaco-sensible.
- -> Evolution très bonne.
L’épilepsie absence de l’adolescent
- Crise généralisée tonico-clonique qui suit les absences.
- A moins de chance de guérir que celle de l’enfant.
Quelle est la plus fréquente des épilepsies généralisées idiopathiques ?
L’épilepsie myoclonique juvénile
L’épilepsie myoclonique juvénile
- Commence à l’adolescence (survient entre 12 et 18 ans, pic 15 ans).
- Symptôme : myoclonie pathologique –> mouvement anormal soudain (lors de l’endormissement).
- Tableau clinique typique : “maladresse du petit déjeuner”
- Crise tonico-clonique quasiment systématique.
- EEG typique, IRM normale.
- Bonne réponse aux médicaments.
Les épilepsies généralisées symptomatiques et cryptogéniques
Encéphalopathies épileptiques :
- Syndrome de West
- Syndrome de Landau Kleffner
Points communs des encéphalopathies épileptiques
- Crises fréquentes, plutôt généralisées
- Retard mental
- Troubles du comportement
- -> jusqu’à des autismes très sévères.
Syndrome de West
- Spasmes ++
- Guérison dans 20% des cas mais dans la grande majorité des cas : séquelles et évolution vers d’autres symptômes épileptiques catastrophiques.
- Epilepsie grave et pharmaco-résistante.
- Grosse détérioration intellectuelle, régression psychomotrice et troubles du comportement.
- Tracés EEG très facturés.
- Pronostic lié à deux facteurs : contrôler les spasmes par le traitement médicamenteux et contrôler la cause.
Syndrome de Landau Kleffner
- Survient plutôt chez les garçons entre 3 et 8 ans avec un développement psychomoteur normal, notamment dans le domaine du langage.
- -> Enfants qui se présentent avec une aphasie acquise.
- Dans 70% des cas : crises focales ou d’absence.
- EEG de sommeil perturbé mais EEG d’éveil OK.
- -> Le traitement peut faire disparaître les crises nocturnes mais l’enfant peut garder des troubles de l’attention et du langage.
Les épilepsies partielles/focales
- Peuvent être idiopathiques (bon pronostic) ou non.
- Catégorisées suivant leur point de départ dans le cerveau.
Pourcentage des épilepsies généralisées
30%
Pourcentage des épilepsies focales
70%
Epilepsie partielle/focale la plus fréquente pour l’enfant
Epilepsie partielle idiopathie
Epilepsie partielle/focale la plus fréquente pour l’adulte
Epilepsies temporale et frontale
Epilepsie de face interne du lobe temporal avec sclérose hippocampique
- Assez fréquente chez l’enfant.
- Part de l’hippocampe.
- Débute par un antécédent très précoce de convulsions fébriles compliquées). Puis rien ne se passe cliniquement, mais dans le cerveau, pendant cette période dite silencieuse, il y a une mort des neurones de l’hippocampe.
Au fil des années, les neurones vont établir entre eux des remaniements très excitateurs –> déclenchement d’une crise d’épilepsie à point de départ hippocampique. - Dans 95% des cas les médicaments ne vont pas marcher.
- Patients éligibles à la chirurgie d’ablation hippocampique = risque d’aggravation de la mémoire épisodique.
Crise d’épilepsie à point de départ hippocampique
- Aura végétative
- Sensation épigastrique ascendante, bouffée de chaleur, angoisses puis impression de déjà-vu
- Rupture de contact, mâchonnements
- Automatismes
Epilepsie de face interne du lobe temporal avec sclérose hippocampique - IRM cérébrale
Hippocampe gauche atrophié avec hypersignal T2 flair
Quel est l’examen clé pour poser le diagnostic d’épilepsie ?
EEG
Qu’en déduire en cas d’EEG normal ?
Un EEG normal n’élimine pas le diagnostic.
Au bout de 3 EEG –> 80% de probabilité d’avoir des anomalies épileptiques qui vont conforter le diagnostic clinique.
Comment activer les anomalies inter-critiques à l’EEG ?
Le sommeil
Etiologies des épilepsies à la petite enfance
- Accidents périnataux
- Troubles métaboliques/respiratoires
- Phacomatoses et troubles innés du métabolisme
Etiologies des épilepsies durant l’enfance/adolescence/âge adulte
- Malformations vasculaires
- Malformations corticales
- Sclérose de l’hippocampe
Etiologies des épilepsies durant l’adolescence et au début de l’âge adulte
Séquelles post-traumatiques
Etiologies des épilepsies à l’âge adulte
- Alcool
- Tumeurs cérébrales
Etiologies des épilepsies du sujet âgé
- AVC
- MA
Epilepsies idiopathiques - pronostic ?
Bon pronostic
Epilepsies focales avec causes - pronostic ?
Pronostic variable (sclérose de l’hippocampe résiste ++ aux médicaments)
Encéphalopathies épileptiques - pronostic ?
Très mauvais pronostic
Epilepsies cryptogéniques - pronostic ?
Très mauvais pronostic
Interdiction de conduire si 1 seule crise
6 mois
Interdiction de conduire si diagnostic d’épilepsie
1 an sans crise (ou crises uniquement nocturnes ou sans perte de contact)
Interdiction de conduire si permis profesionnel
10 ans sans crise et sans traitement
Professions interdites aux personnes épileptiques
Personnel naviguant des compagnies aériennes Chauffeur poids lourds Conducteur de transports en commun Plongeur professionnel Maitre-nageur Militaire Pompier
Professions déconseillées
- Professions en dettes de sommeil
- Les professions qui en soit ne sont pas à risque de crises, mais qui peuvent les exposer à des
risques en cas de crise
Comorbidités liées à l’épilepsie
Psychiatriques ++ :
- Dépression
- Anxiété
- Psychose
Chez les enfants :
- Troubles de l’attention et hyperactivité
- Apathie, en retrait
Surmortalité liée à l’épilepsie
- Accidents
- Augmentation des suicides
- Mort soudaine de l’épileptique
Traitements de l’épilepsies
- Un grand nombre de médicaments disponibles
- Conseils hygiéno-diététiques
- Cannabis : pas un facteur aggravant
- Cocaïne, héroïne, amphétamines : déclenchent les crises
Traitement pris pour la première fois chez les patients
- 50% des patients libres de crises
- 50% restants, après 2/3 essais de médicaments –> 20% équilibrés.
Choix du médicament
- Choix d’un seul médicament
- Dose la plus basse possible, si bien toléré –> augmentation progressive jusqu’à dose maximale.
Si cela ne fonctionne pas : association de 2 voire 3 médicaments.
30% des patients feront des crises même sous médicaments : solutions alternatives
▪ Épilepsies focales en zones non fonctionnelles : chirurgie. 60% de guérison, sur des patients très pharmaco-résistants.
▪ Neurostimulation du nerf vague (X) de façon rythmique et périodique : 40% de patients qui vont voir la fréquence de leurs crises diminuer de moitié.
▪ Stimulation cérébrale profonde : chirurgie n’a pas fonctionné ou non opérable, diminue la fréquence des crises de 50 % à 2 ans.
