U.E 5.7.5 - CM8 Maladie de Parkinson Flashcards
La MP est caractérisée par
Une mort des neurones produisant la dopamine
Cette mort neuronale entraîne donc une dégénérescence des axones et un déficit en dopamine, ayant pour conséquence
Des troubles moteurs
–> Mais ces troubles moteurs ne sont pas propres à la Maladie de Parkinson, car l’on retrouve ces troubles dans toutes les maladies neurodégénératives à syndrome parkinsonien.
Pour poser le diagnostic de Maladie de Parkinson, il faut également d’autres symptômes, notamment un marqueur cellulaire de la maladie : un composé anormal à l’intérieur des neurones
La présence de corps de Léwy (neurones composés d’une protéine : l’alpha synucléine), des agrégats anormaux de protéines.
Le seul moyen de distinguer la Maladie de Parkinson avec la Démence à corps de Léwy est
Le temps d’apparition des symptômes
Dans la Maladie de Parkinson, l’apparition des symptômes sera
Très progressive
–> elle commencera au niveau du tronc cérébral et sétendra sur tout le cerveau.
Dans la Démence à corps de Léwy, l’apparition des symptômes sera
Brutale
Anatomie MP - mort des neurones dopaminergiques
À l’oeil nu, nous pouvons voir une dépigmentation au niveau du mésencéphale (où sont situés les neurones dopaminergiques). Les neurones dopaminergiques sont mélanisés, ce qui nous permet de les observer et de voir s’il y a quelque chose d’anormal.
Les noyaux des neurones dopaminergiques se situent dans la susbtance noire (ou locus niger), région dans le pied du mésencéphale, et leurs axones s’étendent jusqu’au striatum, on parle ainsi de voie négro-striatale. Cette voie est dégradée dans la Maladie de Parkinson, à cause de la mort des neurones et de la dégénérescence des axones.
NB : La dopamine est produite dans la substance noire mais relâchée dans le striatum. Ainsi, lors de la mort des neurones, la quantité de dopamine relâchée dans le striatum diminue, causant des troubles moteurs.
Les régions touchées par la Maladie de Parkinson ne concernent pas uniquement la substance noire :
C’est l’ensemble du cerveau qui est progressivement impact.
–> Bien que la Maladie de Parkinson commence de façon très localisée dans le cerveau, les lésions vont s’étendre de manière progressive en allant du tronc cérébral vers les noyaux gris centraux puis vers le cortex. Cette progression des lésions va entraîner l’apparition de nouveaux symptômes et une aggravation des symptômes déjà présents.
Cependant, les structures touchées plus tardivement par la maladie ne sont pas en lien avec la dopamine. Et, malheureusement, ne vont répondre au traitement dopaminergique que les
Symptômes moteurs liés à la dopamine, soit les premiers symptômes de la maladie.
–> Ainsi, les patients vont avoir de plus en plus de difficultés et il va être de plus en plus difficile de soulager leurs douleurs.
Les symptômes moteurs apparaissent quand
50% des neurones sont morts
MP - Phase pré-motrice
Perte d’odorat, altération du sommeil, constipation, apathie, etc.
Résumé MP - que se passe t-il au niveau anatomique ?
1) Dépigmentation du locus niger avec mort des neurones fabriquant de la dopamine
2) Dégénérescence des axones
3) Diminution de la quantité de dopamine libérée au niveau du striatum
Prévalence MP
Deuxième maladie neuro-dégénérative en France en terme de fréquence (environ 160.000 malades par an), derrière la maladie d’Alzheimer.
Prévalence sexe MP
Plus d’hommes que de femmes (2 hommes pour 1 femme)
Âge médian MP
77 ans
MP possible chez les
Jeunes de moins de 20 ans
–> Les formes juvéniles ont une cause génétique et restent rares. Elles évoluent plus lentement.
Espérance de vie MP - pour les personnes développant la Maladie de Parkinson après 60 ans, l’espérance de vie est
Similaire à celle des gens tout-venants (avec cependant une qualité de vie bien inférieure)
Espérance de vie MP - pour les formes jeunes
Perte de l’espérance de vie de 10 ans par rapport à la normale
MP - Deux grands types de facteurs de risque
- FR génétiques
- FR environnementaux
Facteurs de risque génétiques
- Mutations causales de la maladie
- Transmission de génération en génération
- Polymorphismes associés à un risque plus élevé de développer la maladie
Facteurs de risque environnementaux
- Exposition aux pesticides et agents phytosanitaires
- Antécédents de traumatisme crânien
Facteurs environnementaux protecteurs
- Activité physique
- Tabac
- Caféine
- Traitement par ibuprofène
- Taux d’acideurique
La triade “motrice” du syndrome parkinsonien se compose de
- Tremblements de repos
- Hypertonie ou raideur
- Akinésie ou lenteur dans les gestes
Quel est le seul symptôme caractéristique toujours présent dans la MP ?
Akinésie ou lenteur dans les gestes
Les 3 symptômes du syndrome parkinsonien vont toucher
–> Toute la sphère motrice (marche, parole, écriture).
La parole est touchée de manière précoce dans la Maladie de Parkinson.
Les symptômes moteurs sont une conséquence directe du
Manque de dopamine
Dans la Maladie de Parkinson, au stade précoce, un côté du corps est
Plus atteint que l’autre
–> Puis cela touche le corps tout entier avec l’évolution de la maladie.
Le stress accentue beaucoup les
Tremblements
Lorsque l’on corrige la raideur et l’akinésie avec un traitement, on améliore
La marche
Le tremblement dans la MP
- Présent au repos
- Parfois asymétrique
- En l’absence de geste volontaire
- -> puis disparaît généralement pendant le mouvement volontaire du membre en question.
Il peut aussi être favorisé par le fait de parler ou de marcher. Il peut également être présent uniquement sur les membres inférieurs.
Le tremblement est très difficile à traiter car il est lié à
L’état émotionnel
L’hypertonie dans la MP
Le tonus (niveau de contraction musculaire) est augmenté : les patients ne s’en plaignent pas forcément, mais cela peut parfois être douloureux (raideur, crampes…).
L’akinésie dans la MP
L’akinésie est un retard, une lenteur d’initiation du mouvement volontaire ou semi-automatique (bradykinésie), souvent associée à une réduction d’amplitude (hypokinésie).
–> Incapacité à donner de l’énergie de manière rapide et efficace malgré un effort énorme.
La baisse de la voix (hypophonie) est une manifestation de
l’akinésie
Méthode de rééducation spécifique à la Maladie de Parkinson, efficace pour rééduquer l’hypophonie
La méthode LSVT (Lee Silverman Voice Treatement)
–> La méthode s’appuie sur le fait de “penser à parler plus fort”. On a un feedback mesuré de la capacité vocale.