U.E 5.7.5 - CM8 Maladie de Parkinson Flashcards

1
Q

La MP est caractérisée par

A

Une mort des neurones produisant la dopamine

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2
Q

Cette mort neuronale entraîne donc une dégénérescence des axones et un déficit en dopamine, ayant pour conséquence

A

Des troubles moteurs

–> Mais ces troubles moteurs ne sont pas propres à la Maladie de Parkinson, car l’on retrouve ces troubles dans toutes les maladies neurodégénératives à syndrome parkinsonien.

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3
Q

Pour poser le diagnostic de Maladie de Parkinson, il faut également d’autres symptômes, notamment un marqueur cellulaire de la maladie : un composé anormal à l’intérieur des neurones

A

La présence de corps de Léwy (neurones composés d’une protéine : l’alpha synucléine), des agrégats anormaux de protéines.

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4
Q

Le seul moyen de distinguer la Maladie de Parkinson avec la Démence à corps de Léwy est

A

Le temps d’apparition des symptômes

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5
Q

Dans la Maladie de Parkinson, l’apparition des symptômes sera

A

Très progressive

–> elle commencera au niveau du tronc cérébral et sétendra sur tout le cerveau.

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6
Q

Dans la Démence à corps de Léwy, l’apparition des symptômes sera

A

Brutale

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7
Q

Anatomie MP - mort des neurones dopaminergiques

A

À l’oeil nu, nous pouvons voir une dépigmentation au niveau du mésencéphale (où sont situés les neurones dopaminergiques). Les neurones dopaminergiques sont mélanisés, ce qui nous permet de les observer et de voir s’il y a quelque chose d’anormal.

Les noyaux des neurones dopaminergiques se situent dans la susbtance noire (ou locus niger), région dans le pied du mésencéphale, et leurs axones s’étendent jusqu’au striatum, on parle ainsi de voie négro-striatale. Cette voie est dégradée dans la Maladie de Parkinson, à cause de la mort des neurones et de la dégénérescence des axones.

NB : La dopamine est produite dans la substance noire mais relâchée dans le striatum. Ainsi, lors de la mort des neurones, la quantité de dopamine relâchée dans le striatum diminue, causant des troubles moteurs.

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8
Q

Les régions touchées par la Maladie de Parkinson ne concernent pas uniquement la substance noire :

A

C’est l’ensemble du cerveau qui est progressivement impact.
–> Bien que la Maladie de Parkinson commence de façon très localisée dans le cerveau, les lésions vont s’étendre de manière progressive en allant du tronc cérébral vers les noyaux gris centraux puis vers le cortex. Cette progression des lésions va entraîner l’apparition de nouveaux symptômes et une aggravation des symptômes déjà présents.

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9
Q

Cependant, les structures touchées plus tardivement par la maladie ne sont pas en lien avec la dopamine. Et, malheureusement, ne vont répondre au traitement dopaminergique que les

A

Symptômes moteurs liés à la dopamine, soit les premiers symptômes de la maladie.
–> Ainsi, les patients vont avoir de plus en plus de difficultés et il va être de plus en plus difficile de soulager leurs douleurs.

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10
Q

Les symptômes moteurs apparaissent quand

A

50% des neurones sont morts

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11
Q

MP - Phase pré-motrice

A

Perte d’odorat, altération du sommeil, constipation, apathie, etc.

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12
Q

Résumé MP - que se passe t-il au niveau anatomique ?

A

1) Dépigmentation du locus niger avec mort des neurones fabriquant de la dopamine
2) Dégénérescence des axones
3) Diminution de la quantité de dopamine libérée au niveau du striatum

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13
Q

Prévalence MP

A

Deuxième maladie neuro-dégénérative en France en terme de fréquence (environ 160.000 malades par an), derrière la maladie d’Alzheimer.

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14
Q

Prévalence sexe MP

A

Plus d’hommes que de femmes (2 hommes pour 1 femme)

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15
Q

Âge médian MP

A

77 ans

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16
Q

MP possible chez les

A

Jeunes de moins de 20 ans

–> Les formes juvéniles ont une cause génétique et restent rares. Elles évoluent plus lentement.

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17
Q

Espérance de vie MP - pour les personnes développant la Maladie de Parkinson après 60 ans, l’espérance de vie est

A

Similaire à celle des gens tout-venants (avec cependant une qualité de vie bien inférieure)

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18
Q

Espérance de vie MP - pour les formes jeunes

A

Perte de l’espérance de vie de 10 ans par rapport à la normale

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19
Q

MP - Deux grands types de facteurs de risque

A
  • FR génétiques

- FR environnementaux

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20
Q

Facteurs de risque génétiques

A
  • Mutations causales de la maladie
  • Transmission de génération en génération
  • Polymorphismes associés à un risque plus élevé de développer la maladie
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21
Q

Facteurs de risque environnementaux

A
  • Exposition aux pesticides et agents phytosanitaires

- Antécédents de traumatisme crânien

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22
Q

Facteurs environnementaux protecteurs

A
  • Activité physique
  • Tabac
  • Caféine
  • Traitement par ibuprofène
  • Taux d’acideurique
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23
Q

La triade “motrice” du syndrome parkinsonien se compose de

A
  • Tremblements de repos
  • Hypertonie ou raideur
  • Akinésie ou lenteur dans les gestes
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24
Q

Quel est le seul symptôme caractéristique toujours présent dans la MP ?

A

Akinésie ou lenteur dans les gestes

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25
Q

Les 3 symptômes du syndrome parkinsonien vont toucher

A

–> Toute la sphère motrice (marche, parole, écriture).

La parole est touchée de manière précoce dans la Maladie de Parkinson.

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26
Q

Les symptômes moteurs sont une conséquence directe du

A

Manque de dopamine

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27
Q

Dans la Maladie de Parkinson, au stade précoce, un côté du corps est

A

Plus atteint que l’autre

–> Puis cela touche le corps tout entier avec l’évolution de la maladie.

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28
Q

Le stress accentue beaucoup les

A

Tremblements

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29
Q

Lorsque l’on corrige la raideur et l’akinésie avec un traitement, on améliore

A

La marche

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30
Q

Le tremblement dans la MP

A
  • Présent au repos
  • Parfois asymétrique
  • En l’absence de geste volontaire
  • -> puis disparaît généralement pendant le mouvement volontaire du membre en question.

Il peut aussi être favorisé par le fait de parler ou de marcher. Il peut également être présent uniquement sur les membres inférieurs.

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31
Q

Le tremblement est très difficile à traiter car il est lié à

A

L’état émotionnel

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32
Q

L’hypertonie dans la MP

A

Le tonus (niveau de contraction musculaire) est augmenté : les patients ne s’en plaignent pas forcément, mais cela peut parfois être douloureux (raideur, crampes…).

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33
Q

L’akinésie dans la MP

A

L’akinésie est un retard, une lenteur d’initiation du mouvement volontaire ou semi-automatique (bradykinésie), souvent associée à une réduction d’amplitude (hypokinésie).

–> Incapacité à donner de l’énergie de manière rapide et efficace malgré un effort énorme.

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34
Q

La baisse de la voix (hypophonie) est une manifestation de

A

l’akinésie

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35
Q

Méthode de rééducation spécifique à la Maladie de Parkinson, efficace pour rééduquer l’hypophonie

A

La méthode LSVT (Lee Silverman Voice Treatement)

–> La méthode s’appuie sur le fait de “penser à parler plus fort”. On a un feedback mesuré de la capacité vocale.

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36
Q

Conséquences de l’akinésie

A
  • Appauvrissement de la gestuelle spontanée
  • Difficulté d’exécution de gestes fins et/ou rapides (paroles, écriture), des gestes séquentiels
  • Impression de sous-utilisation des membres supérieurs (sans paralysie)
  • Lenteur des mouvements
37
Q

Manifestion de l’akinésie au niveau de la face

A
  • Hypomimie
  • Diminution du clignement des yeux
  • Fixité du regard
38
Q

Manifestion de l’akinésie au niveau des membres supérieurs

A
  • Modification de l’écriture (micrographisme)
  • Plus de difficulté à écrire sur une page blanche que sur une page avec des lignes –> besoin d’un indice visuel pour visualiser l’amplitude de l’effort qu’ils vont fournir.
39
Q

Manifestion de l’akinésie au niveau des membres inférieurs

A

Sensation de jambe traînante

40
Q

Manifestion de l’akinésie au niveau de la marche

A
  • Perte du ballant des bras
  • Raccourcissement du pas
  • Festination
41
Q

Festination

A

Marche rapide pour suivre son centre de gravité et ne pas tomber

42
Q

Manifestion de l’akinésie au niveau de la motricité axiale

A
  • Difficulté à se lever d’une chaise

- Difficulté à se tourner dans le lit

43
Q

Signes moteurs cardinaux non dopa-sensibles qui vont toucher l’axe (signes axiaux) - à quel moment ?

A

Signes non au premier plan au début (3 premières années) dans la MP

–> Liés à l’évolution de la maladie (apparaissent plus tardivement que les symptômes énoncés précédemment) et non améliorés par la prise de médicaments dopaminergiques car moins dopa-sensibles que la triade.

44
Q

Signes axiaux non dopa sensibles

A
  • Chutes
  • Instabilité posturale
  • Troubles de la posture
  • Freezing de la marche
  • Troubles de la parole : dysarthrie
  • Troubles de la déglutition
45
Q

Freezing de la marche

A

Impossibilité à initier le pas.

–> Très invalidant car provoque des chutes mais impossible à traiter. Attention, les patients ne chutent pas au début de leur maladie, cela s’observe plutôt après quelque temps. Pour aider le patient : on peut lui donner une indication avec notre pied pour lui donner un indice visuel de l’endroit où il doit avancer le pied. C’est pourquoi dans les escaliers, le freezing est souvent diminué car il y a des indices visuels avec les marches d’escalier.

46
Q

Troubles de la posture retrouvés dans la MP

A

Flexion exagérée du cou, du tronc et des membres supérieurs vers l’avant (syndrome de la Tour de Pise).
–> Ces troubles de la posture sont partiellement dopa-sensibles, donc le traitement dopaminergique peut avoir un effet dessus.
Observation possible de camptocormie plus tard dans la maladie.

47
Q

Troubles de la parole retrouvés dans la MP

A

Arrivent très rapidement sous forme d’hypophonie et de diminution de la prosodie, puis évoluent vers une dysarthrie (troubles de l’articulation, de la phonation et de la prosodie).

48
Q

Troubles de la déglutition retrouvés dans la MP

A

Rarement majeurs dans la maladie de Parkinson (causent rarement la mise en place d’une gastrostomie), arrivent plus tardivement.

49
Q

Symptômes non moteurs

A
  • Dysautonomie
  • Troubles sensoriels (beaucoup de douleurs, hyposmie)
  • Fatigue
  • Troubles cognitifs et comportementaux
  • Troubles du sommeil
50
Q

Dysautonomie

A

Atteinte du système nerveux végétatif

51
Q

Les symptômes non moteurs ne sont pas

A

les plus visibles mais ils sont plus nombreux et pèsent très lourd dans la maladie.

52
Q

Conséquences de la dysautonomie

A
  • L’hypotension orthostatique –> baisse de tension et sensation de malaise quand le patient passe de la sensation couchée à la position assise ou debout.
  • Troubles respiratoires
  • Troubles de la thermorégulation
  • Troubles pupillaires
  • Troubles cardiovasculaires
  • Troubles gastro-intestinaux
  • Troubles vésico-sphinctériens
  • Troubles sexuels
53
Q

2 phases dans les troubles cognitifs retrouvés dans la MP

A
  • Phase 1 : Mild Cognitive Impairement (MCI Parkinson) : Troubles cognitifs légers et précoces (difficultés attentionnnelles et exécutives).
  • Phase 2 : Démence parkinsionienne après 10 ans d’évolution.
54
Q

MCI Parkinson

A
  • Troubles cognitifs légers sans démence.
  • Quasi-systématique au stade précoce de la Maladie de Parkinson.

–> Au stade précoce de la maladie, les troubles cognitifs sont subtils et on note avant tout un ralentissement cognitif (bradyphrénie) et un ralentissement de la prise de décisions. On note également des difficultés d’exploration visuelle et de l’organisation spatiale, ainsi qu’un déclin des capacités attentionnelles (double tâche).

55
Q

La présence de … est un mauvais pronostic et indique un risque élevé de démence parkinsonienne à venir.

A

difficultés visuo-spatiales

56
Q

Démence parkinsonienne

A

Quand les choses évoluent, le patient va arriver au stade de démence parkinsonienne où l’efficience cognitive globale est altérée.
–> On va avoir une atteinte corticale hippocampique qui va avoir pour conséquence un défaut de stockage en mémoire épisodique.

Concernant la parole, les patients ne vont pas avoir de troubles sémantiques ni de manque du mot, mais il pourra y avoir un trouble dysexécutif sur la construction du discours.

57
Q

Les facteurs qui prédisposent à une évolution de la Maladie de Parkinson rapide et sévère (démence) sont

A
  • La présence de troubles moteurs sévères
  • La présence de troubles cognitifs (MCI)
  • Un âge supérieur à 60 ans
  • Un niveau éducatif faible
  • Des troubles du comportement en sommeil paradoxal
  • Une dépression
  • Des hallucinations visuelles
58
Q

Echelle intéressante à utiliser pour dépister les troubles cognitifs dans la MP

A

La MoCA

59
Q

Comportements typiques de la Maladie de Parkinson

A
  • Apathie
  • Troubles du sommeil
  • Psychose parkinsonienne
60
Q

Apathie

A

Réduction des comportements auto-générés et dirigés vers un but : patient qui ne fait rien. Absence de motivation pour chaque action. Très peu d’initiatives, notamment dans l’environnement familial. Effort +++ requis, le plus dur étant l’initiation, après ça l’investissement peut se faire : il est important de maintenir l’activité dans la maladie, cela limitera l’apathie. Pas de traitement efficace, mais les agonistes pourraient avoir un effet anti-apathique. Symptôme courant de la maladie, qui peut annoncer le déclin cognitif. Attention, c’est différent de la dépression (idéation triste, indifférence affective…).

61
Q

Troubles du sommeil dans la MP

A

Très fréquents. Il peut y avoir des insomnies, un syndrome des « jambes sans repos » et des troubles du comportement moteur en sommeil paradoxal (REM) = activité motrice en lien avec les rêves. Les patients vivent leurs rêves.
–> Pour une personne en bonne santé, lorsqu’elle rêve, son cerveau a une activité « d’éveil » mais les fonctions motrices sont inhibées. Dans la Maladie de Parkinson, comme ces fonctions motrices ne fonctionnent pas bien, elles ne sont pas inhibées lors des rêves.

62
Q

Psychose parkinsonienne

A

Illusions (objets du réel qui se déforment) -> hallucinations critiquées (conscience que la vision n’est pas vraie) -> hallucinations non critiquées -> psychose (idées délirantes) -> délire réel (de persécution/ jalousie)

–> Possibilité pour le patient de développer un syndrome de Capgras.

63
Q

Un patient parkinsonien qui a des hallucinations, c’est un patient qui a une forme … de la maladie.

A

sévère

64
Q

Syndrome de Capgras

A

Délire des sosies

65
Q

La psychose parkinsonienne est augmentée avec

A

Les traitements dopaminergiques

66
Q

Diagnostic différentiel de la MP

A

Syndrome parkinsonien : le fait d’avoir les signes de la Maladie de Parkinson
–> On va différencier Maladie de Parkinson (syndrome parkinsonien causé par la présence de corps de Léwy) et Syndrome parkinsonien “atypique” (cause vasculaire, médicamenteuse…).

67
Q

Quelle est la cause la plus fréquente du syndrome parkinsonien ?

A

La MP

68
Q

Diagnostic de la Maladie de Parkinson

A

–> basé sur l’examen histologique du cerveau (présence de corps de Lewy) mais en pratique on se base sur une évaluation clinique :

  • Syndrome parkinsonien isolé en début de maladie
  • Asymétrique dès le début (un côté plus sévèrement atteint) –> Une maladie de Parkinson commence toujours d’un côté (hémicorps) puis reste asymétrique tout au long de l’évolution de la maladie, avec un côté plus atteint que l’autre.
  • Amélioration sous traitement dopaminergique
  • Pas d’autres symptômes / signes neurologiques
69
Q

Remise en cause du diagnostic de Maladie de Parkinson si ces symptômes sont présents au début de la maladie

A
  • Troubles cognitifs : syndrome frontal, apraxie..
  • Atteinte oculomotrice de type supra-nucléaire
  • Dysautonomie cardio-vasculaire
  • Atteinte axiale : rigidité, troubles de la posture, instabilité posturale et chutes
  • Troubles génito-sphinctériens
  • Syndrome pyramidal ou cérébelleux
    + Age < 35-40 ans
70
Q

Troubles de la parole au stade précoce de la MP

A

Seule l’hypophonie modérée est présente précocement dans la Maladie de Parkinson, les autres troubles de la parole apparaissent seulement tardivement.
–> Donc un patient qui sera inintelligible ou présentera une dysarthrie dans les 10 premières années de la maladie aura plus probablement un syndrome parkinsonien atypique (et non une Maladie de Parkinson).

71
Q

Il existe 4 syndromes parkinsoniens atypiques

A
  • La Paralysie Supranucléaire Progressive
  • L’atrophie multisystématisée
  • La Dégénérescence cortico-basale
  • La Démence à corps de Lewy diffuse
72
Q

La Paralysie Supranucléaire Progressive

A
  • Syndrome parkinsonien axial avec des chutes très précoces et souvent en arrière
  • Troubles cognitifs
  • Syndrome frontal
  • Paralysie des mouvements oculaires volontaires qui deviennent très lents et fixes
73
Q

L’atrophie multisystématisée

A

Syndrome parkinsonien très sévère :

  • Dysarthrie très prononcée
  • Evolution rapide de la maladie
  • Atteinte cérébelleuse (jamais le cas dans une MP)
  • Atteinte végétative sévère et précoce
74
Q

La Dégénérescence cortico-basale

A

Syndrome parkinsonien avec des signes d’atteinte corticale focale et unilatérale.

Deux grands types d’atteinte : soit des troubles praxiques (la forme classique), soit une aphasie non fluente progressive.

75
Q

La Démence à corps de Lewy diffuse

A

Dégradation très rapide (environ un an).

–> C’est en quelque sorte la « forme ultime » de la Maladie de Parkinson, mais dès le démarrage (plus sévère).

76
Q

Le traitement de base dans la maladie de Parkinson est un

A

–> Substitutif de la dopamine.
Il n’existe actuellement aucun traitement neuro-protecteur. On ne sait traiter que les symptômes qui répondent au traitement dopaminergique. Aucun traitement ne permet de ralentir la maladie de Parkinson.

77
Q

4 grandes classes de médicaments dopaminergiques

A
  • Levodopa
  • Agonistes dopaminergiques
  • IMAO-B
  • I-COMT
78
Q

Les traitements dopaminergiques augmentent

A

les hallucinations et la confusion

79
Q

Les traitements dopaminergiques aggravent

A

l’hypotension orthostatique

80
Q

Quel est le traitement le plus efficace et le mieux toléré ?

A

L-Dopa (Lévodopa)

81
Q

LEVODOPA - Effets indésirables immédiats

A

Nausées, somnolence, hypotension orthostatique, aggravation des hallucinations et des confusions.

82
Q

Evolution de la MP - avant le diagnostic :

Phase prémotrice

A

De 4-6 ans

Symptômes pré-moteurs

83
Q

Evolution de la MP - après le diagnostic :

Lune de miel

A

De 5-7 ans

Le traitement fonctionne sans difficultés particulières.

84
Q

Evolution de la MP - après 7 ans

A

Fluctuations de l’effet du traitement, dyskinésies et complications motrices –> le traitement fonctionne mais au prix de complications motrices : dyskinésies (mouvements involontaires), fluctuations de la maladie au cours de la journée, traitement moins efficace qu’au début rendant sa gestion compliquée.

85
Q

Evolution de la MP - après 15-20 ans

A

Troubles de la posture, troubles de l’équilibre importants provoquant des chutes récurrentes, troubles cognitifs, démence.
Le traitement dopaminergique ne fait plus effet. C’est le stade ultime.

86
Q

Il est difficile de doser correctement le traitement dopaminergique pour se situer entre l’akinésie et l’apparition de dyskinésies. Du coup, le patient se retrouve souvent avec

A

Une alternance de blocages (akinésie, symptômes non contrôlés, effet du traitement à son minimum) et de déblocages avec dyskinésies (mouvements involontaires, symptômes contrôlés, effet du traitement à son maximum).

87
Q

Quand on a une perte de stabilité avec les médicaments, on peut tenter la

A

–> Neurostimulation continue des structures cérébrales profondes à l’aide d’électrodes.

Il existe également la pompe à apomorphine, et la Duodopa (sonde gastrique).

88
Q

La neurostimulation fonctionne bien mais elle a un effet secondaire fréquent et très pénible

A

La dysarthrie