U.E 5.7.5 - CM2 SLA Flashcards
La SLA débute souvent par
Des paralysies depuis les muscles des membres jusqu’aux muscles bulbaires et au diaphragme (avec une évolution très rapide).
La SLA peut parfois se manifester d’abord par
Des troubles de la parole et des troubles de la déglutition.
La SLA ne génère pas de troubles
- sensitifs
- sphinctériens
- cognitifs
Troubles cognitifs dans la SLA
Troubles parfois présents (5/10%) –> de type frontal.
Les troubles cognitifs dans la SLA se manifeste par
Des anomalies comportementales :
- Apathie
- Désinhitbition
- Irritabilité
- Trouble de la cognition sociale
Système nerveux central
Encéphale + moelle épinière
Système nerveux périphérique
Nerfs + ganglions spinaux + récepteurs sensoriels du corps
La SLA touche les voies de la motricité à deux niveaux
- Au niveau du premier motoneurone (voie pyramidale) : zone motrice primaire
- Au niveau du deuxième motoneurone (voie périphérique) : il part soit du TC (muscles de la phonation et de la déglutition), soit de la corne antérieure de la moelle (muscles des membres)
Muscles de la phonation et de la déglutition = voie
corticobulbaire
Muscles des membres = voie
corticospinale
Médiane de survie SLA
Délai médian de 3 ans (36 mois)
Décès SLA
Par insuffisance respiratoire
SLA âge de début
Entre 50 et 70 ans
SLA : 2 types de formes
- Sporadiques (90%)
- Familiales (10%)
Facteurs déclenchants SLA
Inconnus
2 sites possibles de début
- Formes spinales (75%)
- Formes bulbaires (25%)
Formes spinales
- Plus fréquentes chez l’homme
- Début entre 50 et 55 ans
- Déficit moteur des membres (symétrique)
- Retard de diagnostic
Formes bulbaires
- Plus fréquentes chez la femme
- Début entre 60 et 65 ans
- Dysarthrie PUIS troubles de la déglutition
- Evolution plus rapide
Signes d’appel les plus fréquents
- Un déficit moteur (50%) –> atteinte spinale
- Trouble de la parole (30%) –> atteinte bulbaire
Signes d’appel plus marginaux
- Crampes
- Amyotrophie
- Fasciculations
- Raideur, spasticité
- Dyspnée
Signes positifs d’examen : syndrome neurogène périphérique
- -> Atteinte des motoneurones périphériques de la corne antérieur
- Asymétrie
- Non systématisée
- Evolution progressive
- -> Déficit moteur
- -> Amyotrophie
- -> Fasciculations
- -> Crampes
Signes positifs d’examen : syndrome pyramidal
–> Atteinte des motoneurones corticaux
- Déficit moteur
- Réflexes vifs
- Signe de Babinski
- Spasticité
- Douleurs dues à la raideur
Signes positifs d’examen : syndrome bulbaire
–> Atteinte des noyaux moteurs bulbaires (périphériques)
- Troubles de la parole : dysarthrie et dysphonie
- Troubles de la déglutition : dysphagie et FR
- Amyotrophie linguale
- Fasciculations linguales
- Raideur des mâchoires
Signes positifs d’examen : syndrome pseudo bulbaire
–> Atteinte des fonctions bulbaires
- Perte de contrôle des émotions
- Réflexe masséterin vif
Insuffisance respiratoire dans la SLA
- Atteinte du diaphragme
- Faiblesse de la toux
Signes négatifs
- Absence de trouble sensitifs, sphinctériens et cognitifs
- Qualité de la relation altérée
Formes cliniques de la SLA
- Atteinte centrale et/ou périphérique
- On observe toujours une atteinte respiratoire et une atteinte des fonctions supérieurs. C’est le pattern évolutif qui va orienter le diagnostic de SLA.
- Evolution progressive.
Examen paraclinique
Electromyogramme : objectiver les signes d’atteinte du motoneurone périphérique
Prises en charge de la SLA
Pluridisciplinaire
Symptomatique
Prise en charge symptomatique - Atteinte motrice
Kinésithérapie
Ergothérapie
–> Déficit moteur, crampes, spasticité
Prise en charge symptomatique - Atteinte bulbaire
Orthophonie
–> dysarthrie, dysphagie, hypersialorrhée
Prise en charge symptomatique - Atteinte respiratoire
Ventilation non invasive
Prise en charge symptomatique - Symptômes généraux
Médicaments
–> reflux, douleur, constipation
Quand est-ce que la gastrotomie est-elle indiquée ?
En cas de perte de poids, de FR fréquentes et de pénibilité au repas
Évaluation clinique d’une atteinte respiratoire
- Dyspnée d’effort puis de repos
- Respiration supérieure
- Inefficacité de la toux
- Signes d’hypercapnie
- Céphalées matinales
- Réveils nocturnes
- Sueurs
La cause du décès chez les personnes atteintes de la SLA est souvent
L’encombrement
Contre-indications ventilation non invasive
- Sécrétions importantes
- Atteinte bulbaire sévère
Indications ventilation non invasive
- Dyspnée permanente
- Signes d’hypercapnie
3ème maladie la plus fréquente parmi les maladies neurodégératives
SLA
