U.E 5.7.5 - CM2 SLA

Question 1

La SLA débute souvent par

Answer 1

Des paralysies depuis les muscles des membres jusqu’aux muscles bulbaires et au diaphragme (avec une évolution très rapide).

Question 2

La SLA peut parfois se manifester d’abord par

Answer 2

Des troubles de la parole et des troubles de la déglutition.

Question 3

La SLA ne génère pas de troubles

Answer 3

• sensitifs
• sphinctériens
• cognitifs

Question 4

Troubles cognitifs dans la SLA

Answer 4

Troubles parfois présents (5/10%) –> de type frontal.

Question 5

Les troubles cognitifs dans la SLA se manifeste par

Answer 5

Des anomalies comportementales :

• Apathie
• Désinhitbition
• Irritabilité
• Trouble de la cognition sociale

Question 6

Système nerveux central

Answer 6

Encéphale + moelle épinière

Question 7

Système nerveux périphérique

Answer 7

Nerfs + ganglions spinaux + récepteurs sensoriels du corps

Question 8

La SLA touche les voies de la motricité à deux niveaux

Answer 8

• Au niveau du premier motoneurone (voie pyramidale) : zone motrice primaire
• Au niveau du deuxième motoneurone (voie périphérique) : il part soit du TC (muscles de la phonation et de la déglutition), soit de la corne antérieure de la moelle (muscles des membres)

Question 9

Muscles de la phonation et de la déglutition = voie

Answer 9

corticobulbaire

Question 10

Muscles des membres = voie

Answer 10

corticospinale

Question 11

Médiane de survie SLA

Answer 11

Délai médian de 3 ans (36 mois)

Question 12

Décès SLA

Answer 12

Par insuffisance respiratoire

Question 13

SLA âge de début

Answer 13

Entre 50 et 70 ans

Question 14

SLA : 2 types de formes

Answer 14

• Sporadiques (90%)

- Familiales (10%)

Question 15

Facteurs déclenchants SLA

Answer 15

Inconnus

Question 16

2 sites possibles de début

Answer 16

• Formes spinales (75%)

- Formes bulbaires (25%)

Question 17

Formes spinales

Answer 17

• Plus fréquentes chez l’homme
• Début entre 50 et 55 ans
• Déficit moteur des membres (symétrique)
• Retard de diagnostic

Question 18

Formes bulbaires

Answer 18

• Plus fréquentes chez la femme
• Début entre 60 et 65 ans
• Dysarthrie PUIS troubles de la déglutition
• Evolution plus rapide

Question 19

Signes d’appel les plus fréquents

Answer 19

• Un déficit moteur (50%) –> atteinte spinale

- Trouble de la parole (30%) –> atteinte bulbaire

Question 20

Signes d’appel plus marginaux

Answer 20

• Crampes
• Amyotrophie
• Fasciculations
• Raideur, spasticité
• Dyspnée

Question 21

Signes positifs d’examen : syndrome neurogène périphérique

Answer 21

• -> Atteinte des motoneurones périphériques de la corne antérieur
• Asymétrie
• Non systématisée
• Evolution progressive
• -> Déficit moteur
• -> Amyotrophie
• -> Fasciculations
• -> Crampes

Question 22

Signes positifs d’examen : syndrome pyramidal

Answer 22

–> Atteinte des motoneurones corticaux

• Déficit moteur
• Réflexes vifs
• Signe de Babinski
• Spasticité
• Douleurs dues à la raideur

Question 23

Signes positifs d’examen : syndrome bulbaire

Answer 23

–> Atteinte des noyaux moteurs bulbaires (périphériques)

• Troubles de la parole : dysarthrie et dysphonie
• Troubles de la déglutition : dysphagie et FR
• Amyotrophie linguale
• Fasciculations linguales
• Raideur des mâchoires

Question 24

Signes positifs d’examen : syndrome pseudo bulbaire

Answer 24

–> Atteinte des fonctions bulbaires

• Perte de contrôle des émotions
• Réflexe masséterin vif

Question 25

Insuffisance respiratoire dans la SLA

Answer 25

• Atteinte du diaphragme

- Faiblesse de la toux

Question 26

Signes négatifs

Answer 26

• Absence de trouble sensitifs, sphinctériens et cognitifs

- Qualité de la relation altérée

Question 27

Formes cliniques de la SLA

Answer 27

• Atteinte centrale et/ou périphérique
• On observe toujours une atteinte respiratoire et une atteinte des fonctions supérieurs. C’est le pattern évolutif qui va orienter le diagnostic de SLA.
• Evolution progressive.

Question 28

Examen paraclinique

Answer 28

Electromyogramme : objectiver les signes d’atteinte du motoneurone périphérique

Question 29

Prises en charge de la SLA

Answer 29

Pluridisciplinaire

Symptomatique

Question 30

Prise en charge symptomatique - Atteinte motrice

Answer 30

Kinésithérapie
Ergothérapie
–> Déficit moteur, crampes, spasticité

Question 31

Prise en charge symptomatique - Atteinte bulbaire

Answer 31

Orthophonie

–> dysarthrie, dysphagie, hypersialorrhée

Question 32

Prise en charge symptomatique - Atteinte respiratoire

Answer 32

Ventilation non invasive

Question 33

Prise en charge symptomatique - Symptômes généraux

Answer 33

Médicaments

–> reflux, douleur, constipation

Question 34

Quand est-ce que la gastrotomie est-elle indiquée ?

Answer 34

En cas de perte de poids, de FR fréquentes et de pénibilité au repas

Question 35

Évaluation clinique d’une atteinte respiratoire

Answer 35

• Dyspnée d’effort puis de repos
• Respiration supérieure
• Inefficacité de la toux
• Signes d’hypercapnie
• Céphalées matinales
• Réveils nocturnes
• Sueurs

Question 36

La cause du décès chez les personnes atteintes de la SLA est souvent

Answer 36

L’encombrement

Question 37

Contre-indications ventilation non invasive

Answer 37

• Sécrétions importantes

- Atteinte bulbaire sévère

Question 38

Indications ventilation non invasive

Answer 38

• Dyspnée permanente

- Signes d’hypercapnie

Question 39

3ème maladie la plus fréquente parmi les maladies neurodégératives

Answer 39

SLA