U.E 5.7.5 - CM2 SLA Flashcards

1
Q

La SLA débute souvent par

A

Des paralysies depuis les muscles des membres jusqu’aux muscles bulbaires et au diaphragme (avec une évolution très rapide).

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2
Q

La SLA peut parfois se manifester d’abord par

A

Des troubles de la parole et des troubles de la déglutition.

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3
Q

La SLA ne génère pas de troubles

A
  • sensitifs
  • sphinctériens
  • cognitifs
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4
Q

Troubles cognitifs dans la SLA

A

Troubles parfois présents (5/10%) –> de type frontal.

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5
Q

Les troubles cognitifs dans la SLA se manifeste par

A

Des anomalies comportementales :

  • Apathie
  • Désinhitbition
  • Irritabilité
  • Trouble de la cognition sociale
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6
Q

Système nerveux central

A

Encéphale + moelle épinière

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7
Q

Système nerveux périphérique

A

Nerfs + ganglions spinaux + récepteurs sensoriels du corps

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8
Q

La SLA touche les voies de la motricité à deux niveaux

A
  • Au niveau du premier motoneurone (voie pyramidale) : zone motrice primaire
  • Au niveau du deuxième motoneurone (voie périphérique) : il part soit du TC (muscles de la phonation et de la déglutition), soit de la corne antérieure de la moelle (muscles des membres)
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9
Q

Muscles de la phonation et de la déglutition = voie

A

corticobulbaire

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10
Q

Muscles des membres = voie

A

corticospinale

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11
Q

Médiane de survie SLA

A

Délai médian de 3 ans (36 mois)

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12
Q

Décès SLA

A

Par insuffisance respiratoire

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13
Q

SLA âge de début

A

Entre 50 et 70 ans

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14
Q

SLA : 2 types de formes

A
  • Sporadiques (90%)

- Familiales (10%)

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15
Q

Facteurs déclenchants SLA

A

Inconnus

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16
Q

2 sites possibles de début

A
  • Formes spinales (75%)

- Formes bulbaires (25%)

17
Q

Formes spinales

A
  • Plus fréquentes chez l’homme
  • Début entre 50 et 55 ans
  • Déficit moteur des membres (symétrique)
  • Retard de diagnostic
18
Q

Formes bulbaires

A
  • Plus fréquentes chez la femme
  • Début entre 60 et 65 ans
  • Dysarthrie PUIS troubles de la déglutition
  • Evolution plus rapide
19
Q

Signes d’appel les plus fréquents

A
  • Un déficit moteur (50%) –> atteinte spinale

- Trouble de la parole (30%) –> atteinte bulbaire

20
Q

Signes d’appel plus marginaux

A
  • Crampes
  • Amyotrophie
  • Fasciculations
  • Raideur, spasticité
  • Dyspnée
21
Q

Signes positifs d’examen : syndrome neurogène périphérique

A
  • -> Atteinte des motoneurones périphériques de la corne antérieur
  • Asymétrie
  • Non systématisée
  • Evolution progressive
  • -> Déficit moteur
  • -> Amyotrophie
  • -> Fasciculations
  • -> Crampes
22
Q

Signes positifs d’examen : syndrome pyramidal

A

–> Atteinte des motoneurones corticaux

  • Déficit moteur
  • Réflexes vifs
  • Signe de Babinski
  • Spasticité
  • Douleurs dues à la raideur
23
Q

Signes positifs d’examen : syndrome bulbaire

A

–> Atteinte des noyaux moteurs bulbaires (périphériques)

  • Troubles de la parole : dysarthrie et dysphonie
  • Troubles de la déglutition : dysphagie et FR
  • Amyotrophie linguale
  • Fasciculations linguales
  • Raideur des mâchoires
24
Q

Signes positifs d’examen : syndrome pseudo bulbaire

A

–> Atteinte des fonctions bulbaires

  • Perte de contrôle des émotions
  • Réflexe masséterin vif
25
Insuffisance respiratoire dans la SLA
- Atteinte du diaphragme | - Faiblesse de la toux
26
Signes négatifs
- Absence de trouble sensitifs, sphinctériens et cognitifs | - Qualité de la relation altérée
27
Formes cliniques de la SLA
- Atteinte centrale et/ou périphérique - On observe toujours une atteinte respiratoire et une atteinte des fonctions supérieurs. C’est le pattern évolutif qui va orienter le diagnostic de SLA. - Evolution progressive.
28
Examen paraclinique
Electromyogramme : objectiver les signes d'atteinte du motoneurone périphérique
29
Prises en charge de la SLA
Pluridisciplinaire | Symptomatique
30
Prise en charge symptomatique - Atteinte motrice
Kinésithérapie Ergothérapie --> Déficit moteur, crampes, spasticité
31
Prise en charge symptomatique - Atteinte bulbaire
Orthophonie | --> dysarthrie, dysphagie, hypersialorrhée
32
Prise en charge symptomatique - Atteinte respiratoire
Ventilation non invasive
33
Prise en charge symptomatique - Symptômes généraux
Médicaments | --> reflux, douleur, constipation
34
Quand est-ce que la gastrotomie est-elle indiquée ?
En cas de perte de poids, de FR fréquentes et de pénibilité au repas
35
Évaluation clinique d’une atteinte respiratoire
- Dyspnée d’effort puis de repos - Respiration supérieure - Inefficacité de la toux - Signes d’hypercapnie - Céphalées matinales - Réveils nocturnes - Sueurs
36
La cause du décès chez les personnes atteintes de la SLA est souvent
L'encombrement
37
Contre-indications ventilation non invasive
- Sécrétions importantes | - Atteinte bulbaire sévère
38
Indications ventilation non invasive
- Dyspnée permanente | - Signes d’hypercapnie
39
3ème maladie la plus fréquente parmi les maladies neurodégératives
SLA