UA8 - Anémie falciforme Flashcards
Anémie
Durée vie très réduite p/r à Hb normale
Tjrs en train de se détruire
Donc patient anémique
Taux de bilirubine augmentés ( = déchets GR)
Aidé par présence Hb fœtale, chez pts sains disparait ds mois de vie, mais chez pts malades elle persiste, plus affinité pour O2, donc personne reste fonctionnelle malgré taux bas Hb
Infections
Passent ds rate, rate arrête d’être fonctionnelle à âge très jeune (7 ans)
Certaines fcts syst immunitaire (ex phagocytose) se produisent ds la rate, donc plus susceptibles de faire infections avec bactéries éliminées par phagocytose notamment
GR se jamment ensemble ds vaisseaux ds certains endroits
Os: manque O2 dlr très importantes, une des causes principales de consultation d’un pt atteint
Rate: tout le sang passe par rate, si bloqué par rate, devient super anémique, rate va gonfler
Cerveau: occlusion cérébrale, un genre de petit AVC, en font plusieurs, à la longue détérioration fcts cérébrales
Pénis: douloureux
Yeux: à la force d’avoir mini infarctus, rétine endommagée, déficience visuelle
Crises vaso-occlusives
GR se jamment ensemble ds vaisseaux ds certains endroits
Os: manque O2 dlr très importantes, une des causes principales de consultation d’un pt atteint
Rate: tout le sang passe par rate, si bloqué par rate, devient super anémique, rate va gonfler
Cerveau: occlusion cérébrale, un genre de petit AVC, en font plusieurs, à la longue détérioration fcts cérébrales
Pénis: douloureux
Yeux: à la force d’avoir mini infarctus, rétine endommagée, déficience visuelle
Syndrome thoracique aigu
Cause de mortalité la plus imp!
Retard de croissance
En général c’est rattrapé, deviennent des adultes normaux
Ulcères et cholélithiases
Traitement
Supplémentation en acide folique 1 à 5mg
On ne donne pas de fer, lorsque alimentation normale, assez de fer
Autre tx: Glutamine
Prévenir infections:
Dx: on veut savoir si anémie falciforme
Prophylaxie: ad 5 ans, pas de bénéfices au-delà de 5 ans
Vaccination: les plus imp = pneumocoque (Prevnar, mais doses supplémentaires p/r à la normale), Hemophilus influenza, méningocoque (chez les pts on leur donne plusieurs sous-types)
Hospit: appeler infirmière pivot, possibilité de traiter en ext si plus vieux et bon état général. Tx empirique céphalo 3e génération
Traitement: Hydroxyurée
On donne plus Hb fœtale qui lui permet d’être plus fonctionnel
Donc moins désoxygénation
Moins de crises vaso-occlusives
ES sont bénéfiques pour patients en anémie falciforme
Diminue GB
Comme leur moelle tjrs en train de produire, plus de GB, augmentation inflammation et marqueurs inflammatoires, donc en baissant GB on diminue inflammation
Surtout patients types SS qui en bénéficient
SC ou SB-thal: cas par cas
Si SC mais pleins de crises alors on considère
Traitement: vitamine D
Donc les pts reçoivent tous vitamine D
Si ça aide tant mieux sinon ben au Qc il ne fait pas souvent soleil…
Programmes transfusionnels
Transfusion de GR q3-4sems
Ajout de GR AA donc améliore viscosité du sang, rate se met à fonctionner car rate pas bloquée,
Gros risques:
Pool de donneurs et receveurs génétiquement différents, développent anticorps contre sang reçu
Infections aux transfusions
Surcharge en fer
Soulager crises vaso-occlusives
Hydrater: on veut que sang s’écoule bien et que érythrocytes continuent de s’couler pour éviter blocage
Prévenir et traiter syndrome thoracique aigu
ATB dès que sx d’infection respiratoire (ex: patient qui se présente avec toux ou fièvre, on donne céphalo 3e gen pour couverture pneumocoque, on donne également macrolide pour mycoplasma)
Hb super basse en syndrome thoracique aigu, lorsque mal oxygéné, donc parfois transfusion urgence pour monter taux O2
COmment guérir anémie falciforme?
Greffe moelle osseuse
