Tuto 7 - Maladies restrictives Flashcards
Que synthétisent les fibroblastes?
Collagène et élastine
De quoi l’interstitium est-il composé?
Épithélium alvéolaire + endothélium capillaire alvéolaire + MEC (collagène, tissu élastique, protéoglycane) + cellules interstitielles
Qu’est-ce qu’une alvéolite?
Accumulation de cellules inflammatoires et immunitaires dans la paroi et l’espace alvéolaire.
Quels peuvent être les stimuli initiaux d’une alvéolite?
- Produits chimiques et ROS sont directement toxiques aux cellules épithéliales
- Maladies causant recrutement des neutrophiles
- Maladies (sarcoïdose) causant réaction immune avec formation de granulomes
Quelle est la conséquence de l’accumulation de leucocytes dans l’alvéole?
- Déforme la structure alvéolaire normale
- Résulte en la libération de médiateurs qui lèsent les cellules parenchymateuses et stimule la fibrose.
Comment les “nids d’abeilles” sont-ils formés?
Dans l’alvéolite avancée, l’alvéole est détruite, son tissu est remplacé par du tissu conjonctif qui vient former avec des cellules inflammatoires des kystes aériens qui donnent apparence radiologique de nids d’abeilles.
Dans les maladies restrictives, par quoi l’expansion du poumon peut-elle être limitée?
- Altération du parenchyme (maladies interstitielles pulmonaires) → Pneumoconioses (+ prévalent) et sarcoïdose (2e plus prévalent)
- Maladies de la plèvre (pneumothorax, épanchement pleural, fibrose plèvre)
- Maladies de la paroi thoracique (scoliose)
- Maladies neuromusculaires
V ou F? Dans la scoliose, la résistance des voies respiratoires est augmentée.
Faux. Résistance et VR sont relativement préservés.
Quel changement de pattern respiratoire peut-on observer dans la scoliose?
↓ VC donc ↑ FR
Comment l’hypoxémie est-elle créée dans la scoliose?
Déformation entraîne hypoventilation de certaines régions du poumon
- Microatélectasies
- Anomalies V/Q de type shunt
Donc hypoxémie causée par hypoventilation et anomalies de type shunt.
Quel est le traitement efficace pour les Sx de la scoliose chez l’adulte?
Ventilation intermittente à pression positive (exemple la nuit)
- Augmente le VC
- Améliore l’atélectasie et la compliance
- Permet le repos des muscles respiratoires
Pourquoi y a-t-il une diminution de la compliance avec le temps dans les maladies neuromusculaires?
Car atélectasie et rigidification des ligaments/articulations. Anomalies V/Q contribuent.
Que comprend généralement la pathophysiologie des maladies pulmonaires interstitielles?
- Diminution de la compliance
- Diminution généralisée des volumes pulmonaires
- Diminution des débits
- Altération de la diffusion
- Anomalies fonction des petites voies aériennes sans obstruction généralisée
- Anomalies des échanges gazeux
- Hypertension pulmonaire (parfois)
Pourquoi y a-t-il diminution de la compliance dans les maladies pulmonaires interstitielles?
- Car inflammation et fibrose des parois alvéolaires et du parenchyme.
- Augmentation de la pression de recul élastique
- Entraîne shift de la courbe pression/volume vers le bas et la droite (pressions plus grandes nécessaires pour atteindre un même volume)
- Patients ont tendance à respirer à plus petits volumes, mais à haute fréquence (↑ VD)
V ou F? Dans les maladies pulmonaires interstitielles, les débits sont diminués à cause de la résistance;
Faux. À cause de la diminution des volumes. Toutefois, le Tiffeneau est normal ou même augmenté. Donc les débits sont proportionnellement les mêmes, mais la valeur absolue est diminuée. La courbe débit-volume est convexe.
La résistance demeure normale ou même diminuée (tension radiale augmentée)
De quoi les troubles de diffusion dans les maladies pulmonaires interstitielles sont-elles souvent accompagnées?
D’hypoxémie et d’hypocapnie.
V ou F? Dans la maladie pulmonaire interstitielle, la fonction des grosses voies est préservée.
Vrai, seule les petites voies ont leur lumière diminuée à cause de la fibrose.
Pourquoi y a-t-il souvent de l’hypocapnie dans la maladie pulmonaire interstitielle?
Stimulation des récepteurs J dans les alvéoles entraîne respiration rapide et superficielle et donc hypocapnie.
À part leur emplacement, quelle est la majeure différence entre les maladies restrictives pulmonaires et extra-pulmonaires?
Dans les pulmonaires, il y a des problèmes de diffusion dus à la fibrose, qui sont absents dans les extrapulmonaires.
Quelle est la présentation clinique initiale classique d’un patient avec Mx restrictive?
Dyspnée progressive à l’exercice, toux et hémoptysie, sifflement et douleur thoracique. Fatigue, perte de poids.
Quelles sont les 2 catégories de maladies restrictives?
- Inflammation et fibrose prédominante (blessure aux cell épithéliales causant inflammation et éventuellement cicatrisation et fibrose)
o Souvent progressif et altère la fonction respiratoire et les échanges gazeux
o ex. Amiantose, fibrose pulmonaire idiopathique - Réaction granulomateuse prédominante
o Accumulation de lymphocytes T, macrophages et cellules épithéloïdes qui forment des granulomes. Peut progresser en fibrose.
o Souvent aucun changement des fonctions respiratoires ou si Sx, amélioration après Tx
o Ex. Sarcoïdose, alvéolite extrinsèque, silicose
Quelles sont les caractéristiques des alvéolites neutrophiliques? Donner des exemples de maladies.
- Prédominant aux bases
- Hippocratisme digital
- Crépitants + communs
Ex: Amiantose, Fibrose pulmonaire idiopathique
Quelles sont les caractéristiques des alvéolites lymphocytaires? Donner des exemples de maladie.
- Prédominant aux sommets
- Peut donner adénopathies hilaires
- Crépitants moins communs
Ex. Sarcoïdose, Alvéolite extrinsèque (hypersensibilité), Silicose
V ou F? La fibrose pulmonaire idiopathique est caractérisée par une inflammation et une entrée massive de neutrophiles.
Faux. L’inflammation alvéolaire n’est pas proéminente, et le début est caractérisé par infiltration de lymphocytes et de cellules plasmatiques. Mais dans le fond, surtout des neutrophiles quand même
Quelle est la pathophysiologie de la fibrose pulmonaire idiopathique?
- Un stimulus initiateur inconnu cause lésion épithéliale alvéolaire → épaississement de l’interstitium de la paroi alvéolaire
- Réponse de guérison anormale: Fibrose interstitielle aberrante et non régulée
o inflammation alvéolaire n’est pas proéminante
o fibrose résulterait directement de la lésion épithéliale
o lésion de la membrane basale encourage guérison anormale
o début: infiltration de lymphocytes et de cellules plasmatiques
o puis, fibroblastes apparaissent et dépensent des faisceaux de collagène
o certains patients ont un exsudat cellulaire contenant des macrophages et autres cellules mononuclées dans alvéoles dans stades précoces → desquamation
o éventuellement, structure alvéolaire est détruite et cicatrisation → formation d’espaces kystiques formés aux extrémités des bronchioles terminales et respiratoires dilatées → honeycombing
Quels sont les prédispositions et facteurs de risque pour la fibrose pulmonaire idiopathique?
Fumeurs (65-75% des patients ont histoire de tabagisme)
Prédisposition familiale
Quelles sont les manifestations cliniques de la fibrose pulmonaire idiopathique?
Développement insidieux, souvent présentation vers 50-70 ans
Symptômes:
- Dyspnée empirée à l’exercice
- Respiration rapide et superficielle
o Diminue le travail respiratoire, mais augmente l’espace mort
- Souvent, toux irritante et non productive
Signes:
- Crépitants aux deux plages pulmonaires, surtout en fin d’inspiration
- Hippocratisme digital (50% des cas)
- Cyanose légère
Quelles peuvent être les complications de la fibrose pulmonaire idiopathique?
- Hypertension pulmonaire et coeur pulmonaire
- Insuffisance respiratoire
- Pneumonie
- Peuvent avoir exacerbations aiguës (infection, embolie pulmonaire, pneumothorax)
Décrire un gaz artériel pour la fibrose pulmonaire idiopathique.
Hypoxémie, pire à l’exercice (anomalies V/Q)
PCO2 normale ou basse (hyperventilation)
Expliquer l’augmentation de résistance vasculaire pulmonaire dans la fibrose pulmonaire idiopathique.
Oblitération de la plupart des capillaires par la fibrose interstitielle + hypertrophie des muscles lisses vasculaire, donc rétrécissement des petites artères.
Quelles sont les trouvailles radiologiques (rayon X et CT scan) pour la fibrose pulmonaire idiopathique?
Radiographie pulmonaire:
- Proéminence aux bases
- Opacités interstitiel (réticulaire ou réticulonodulaire) diffuses et bilatérales
- Souvent associées à petites anomalies cystiques périphériques → honeycombing (fibrose irréversible)
- Bronchiectasies de traction (dilatation des bronches due à la fibrose)
- PAS de maladie pleurale ou élargissement du hile
- Poumon petit, diaphragme élevé.
Complications: coeur pulmonaire, pneumonie et IR
.
CT- Scan: Plus sensible, nécessaire au Dx
- Opacités interstitielles réticulaires inégales diffuses périphériques et sous-pleurales
- Souvent associées à petites anomalies cystiques périphériques (honey) → fibrose irréversible et assez ancienne.
