Tuto 3 - Cervelet Flashcards
Ataxie
Pas de coordination des mouvements causé par contractions désordonnées des agonistes et des antagonistes.
- Mouvements irréguliers, fluctuants (dépassement et correction exagérés)
- Dysrythmie
- Dysmétrie (trajectoires anormales = lésion hémisphère cérébelleux intermédiaire)
- Notable à doigt-nez / cheville-genou
Localisation des lésions cérébelleuses : vermis
Touche systèmes moteurs médians et démarche (instable, large base, ressemble à alcoolique) -> ataxie tronculaire.
Démarche instable à large base, peut être associé avec titubation (tremblements tête ou tronc) = lésions cérébelleuse de la ligne médiane.
Localisation des lésions cérébelleuses : portions latérales et intermédiaires des hémisphères cérébelleux
Affecte systèmes moteurs latéraux et mouvements des extrémités -> ataxie appendiculaire.
Dysmétrie (mouv trop longs = hypermétrie ou trop courts = hypométrie), dysrythmie. Peut être associé à tremblement postural irrégulier quand membres doivent garder position spécifique, myoclonie.
Localisation des lésions cérébelleuses : lobes flocculo-nodulaires
Dysmétrie oculaire, dysfct abolition réflexe vestibulo-oculaire (apparition nystagmus)
Localisation des lésions cérébelleuses : pédoncules cérébelleux
Difficulté à avaler (dysphagie)
Lésion ipsilatérale de l’ataxie
- Lésion des hémisphères cérébelleux causent ataxie des extrémités ipsilatérales à lésion (décusse 2 fois) -> systèmes moteurs latéraux
- Lésion au vermis cause ataxie bilatérale -> systèmes moteurs médians
Lésion cérébelleuse : sx généraux
Généraux : Nausées, vomissements, vertiges, discours inarticulé/difficile à comprendre, instabilité, pas de coordination, mal de tête (souvent même côté que lésion)
- Ataxie tronculaire
- Ataxie appendiculaire
- Mouvements oculaires anormaux : dysmétrie oculaire, parfois saccades lentes, nystagmus intentionnel, altération suppression normale du réflexe vestibulo-oculaire.
- Troubles du langage : langage ataxique (fluctuations irrégulières dans volume/débit) et dysarthrie.
- Hernie des amygdales : diminution de conscience, signes d’atteinte du tronc, hydrocéphalie, inclinaison tête.
- Diminution tonus musculaire
- Réflexes pendulaires
- Anomalies fct cognitives haut ordre : altération attention, vitesse intégration, apprentissage moteur, langage, intégration visuo-spatiale
Causes ataxie (adultes)
- Aiguë : toxines, coup ischémique ou hémorragique
- Chronique : maladie cérébrovasculaire, métastases cerveau, toxines (chronique), SEP…
Atteinte sensitive VS cérébelleuse
Sensitive : patients ne sentent plus leurs membres, donc capables de les positionner correctement avec yeux ouverts, mais pas fermés (atteinte proprioception si incapable de les placer correctement les yeux fermés)
Cérébelleuse : patients jamais capable de positionner membres, car problème de coordination et planification des mouvements.
Atteinte des noyaux gris centraux (NGC)
Affecte : mouv. corps, mouv. yeux, cognition, régulation émotionnelle.
Désordre du mouvement = mouv. anormaux retrouvés dans pathologies des NGC. Syndromes extra-pyramidaux. Mouv. anormaux causés par dysfct NGC = dyskinésie. Controlatéral à lésion si désordre mouv. unilatéral focal (infarctus, hémorragie, abcès, tumeur)
Classification désordres du mouvement par vitesse
Bradykinésie - Rigidité - Dystonie - Athétose - Chorée - Ballisme - Tics - Myoclonie (de lent à rapide)
Tremblements (secousses) : lent ou rapide.
Bradykinésie
Mouv. ralentis. Peut être causée par suractivation voie indirecte des MGC vers thalamus, causant inhibition accrue thalamus. Ex: perte fct système dopamine (Parkinson)
Hypokinésie
Moins grande qté de mouvements. Trop grande inhibition thalamus.
Akinésie
Absence de mouvements
Hyperkinésie
Trop grande excitation thalamus.
Rigidité (NGC et spastique)
Résistance aux mouv. passifs des membres, souvent avec bradykinésie ou dystonie.
Rigidité NGC :
1. Constante : lorsqu’on plie membre, rigidité ne diminue pas.
2. Roue dentées : interruptions successives dans tonus du membre ressenties à mesure que membre est plié. (Parkinson)
Rigidité spastique (MNS) :
1. Couteau de poche : rigidité augmente d’abord à mesure que membre est plié mais diminue par le suite (effet d’un canif qu’on ferme : CLAC)
Dystonie
Contractions prolongées d’un muscle avec position anormale et tordue des membres, tronc ou visage qui sont plus soutenues ou plus lentes que athétose. Généralisée, unilatérale ou focale (comme torticoli)
Causes : troubles impliquant NGC comme tumeurs, infarctus, empoisonnement CO, Huntington et Parkinson. Peut survenir après consommation prolongée d’antagonistes dopaminergiques (antipsychotiques)
Athétose
Mouv. tordus membres, face et tronc (pas de contraction soutenue comme dystonnie) qui peuvent parfois être accompagnés de chorée.
Chorée
Mouv. involontaires presque continus, saccadés ou fluides, migratoires d’une partie du corps à l’autre. Mouv. incorporés à mouv. volontaires. Si sévère : mouv. de grande amplitude augmentés si distrait + déambulation. Controlatéral à lésion focale (hémorragie, infarctus) des NGC.
Causes : Huntington (autosomique dominante), prise prolongée de levodopa ou antipsychotiques.
Ballisme
Mouv. involontaires et amples des membres proximaux, plus rotatoires ou brusques que chorée.
Type commun : hémiballisme -> mouv. controlatéraux à lésion NGC, se transforment en jours/semaines en mouv. plus lente typiques de chorée.
Causes : infarctus lacunaires noyau sous-thalamique ou striatum, qui causent inhibition diminuée du GP du thalamus.
Tics
Action brève/soudaine précédée d’urgence et suivie de soulagement.
Moteurs : visage, cou.
Vocaux : grognements brefs, toux, vocalisation (Tourette : contient mots obscènes)
Myoclonus
Le plus rapide. Secousse musculaire rapide/soudaine, peut être focale, unilatérale ou bilatérale. Causes / localisation : NGC, cortex, cervelet, tronc.
Tremblements
Mouv. d’oscillation rythmique ou semi-rythmique. Agonistes/antagonistes activés = mouv. bilatéraux.
1) De repos (parkinsonien)
- asymétrie, main/bras mais aussi jambe et bouche.
- pouce/index : émiettement
- aggravé par fatigue, émotions, perte ou diminution du sommeil et mouv. intentionnels.
2) Postural
Lorsque patient maintien membres dans position (ex : serment). Disparaît au repos, souvent bilatéral.
Comprend :
a) Essentiel (familial, bénin, sénile) : autosomique dominante, c’est le plus commun des troubles du mouv. Surtout main/bras. Gène patient quand il veut tenir objet, augmente avec alcool.
b) Physiologique
- Augmente avec caféine
Causes : drogues, meds, trouble métabolique, sevrage alcoolique, anxiété, peur…
3) Tremblements intentionnel (ataxique) : mouv. irréguliers dans tous les plans lors du déplacement volontaire. Familial ou idiopathique. Souvent cérébelleux (présent avec ataxie appendiculaire associée à troubles cérébelleux.
Forme atteinte NGC + cervelet selon évolution (vasculaire VS tumeur VS dégénératif)
Vasculaire (aiguë) : sx se développent en jours ou heures.
Tumeur (subaiguë, progressif, en foyer) : sx s’installent en semaines ou mois. Évolution insidieuse, foyer d’atteinte précisé
Maladie dégénérative chronique (chronique, progressif, diffus) : évaluation insidieux sans foyer d’atteinte.
Tx Parkinson
Levodopa
- Précurseur dopamine, donné avec carbidopa (Sinnemet) :
* inhibiteur décarboxylase ne traverse pas BHE
* inhibe transformation Levodopa en dopamine dans tissus périphériques, mais augmente dispo levodopa pour conversion en dopamine dans SNC.
Effets secondaires : troubles gastro-intestinaux, sc psy et HTO (diminués par carbidopa)
Freinte maladie mais ne l’arrête pas.
Déficits moteurs après 5 ans (dyskinésie tardive et fluctuations motrices)
Médicaments anticholinergiques : retrait de l’excitation cholinergique (ACh) sur voie indirecte induit diminution de l’inhibition du thalamus. Effets sur tremblements. Confusion chez personnes âgées.
Agoniste dopaminergique (mirapex).
Amantadine, rasagiline : efficace de façon modérée, peu d’effets secondaires.
Principaux désordres du mouvement: syndrome parkinsonien (patho physio)
Dégénérescence neurones dopaminergiques dans substantia nigra pars compacta.
* Dopamine excite striatum (directe) et l’inhibe (indirecte), donc excite thalamus.
* Pas de dopamine = thalamus inhibé -> mouv. hypokinétiques
Débute entre 40-70 ans avec progression insidieuse de 5-15 ans. Sx unilatéraux qui progressent en bilatéraux.
Principaux désordres du mouvement: syndrome parkinsonien (sx)
TRAP : tremor, rigidity, akinesia/bradykinesia, postural instability.
- Tremblements de repos : fréquent, distal et asymétrique (au début), surtout MS mais aussi lèvres, menton, MI, roue dentée.
- Bradykinésie : ralentissement mouv. volontaires. Akinésie faciale (moins de clignements, diminution de l’expressivité du retard, traits figés, voix monotone et hypophone, diminution vitesse/amplitude mouv. alternés rapide, diminution qté mouv. spontanés.
- Rigidité : résistance constante et égale à mobilisation de l’articulation, dystonie, signe de Myerson (inépuisable).
Aussi caractérisée par : on-off (maladie avancée), corps de Lewy, bradyphrénie (rep. lente questions), démarche parkinsonienne (petits pas, diminution balancement des bras, tourne en bloc, besoin de bras pour se lever de chaise, tombe vers l’avant, festination/piétiner). Séborrhée et hypersalivation. Anosmie (diminution olfaction), dépression, anxiété.
Red flags pointant vers un dx différent de parkinson
- Ne répond pas au levodopa
- Symétrique
- Chaise roulante en bas de 5 ans
- Atteinte cognitive précoce
- Instabilités posturale précoce
- HTO, sx bulbaire (dysphagie, dysphonie) précoce
- Dystonie précoce
- Sx pyramidaux, cérébelleux
Chorée de Huntington
Maladie autosomique dominante dégénérative avec pénétrance complète caractérisée par désordre du mouv. (chorée) qui apparaît progressivement. Démence et troubles psy, puis mort.
- Gène chromo 4 code protéine huntingtin avec > 40 X CAG répété.
- Entre 30-50 ans + mort après 15 ans.
Cause : atrophie progressive des neurones du striatum (surtout noyau caudé).
Début ; mouv. hyperkinétiques causés par diminution de l’inhibition voie indirecte, donc effet excitateur.
Après : rigidité hypokinétique parkinsonnienne, dégénérescence voies directe et indirecte.
Manifestations cliniques :
- Atrophie progressive striatum (noyau caudé) sur IRM ou CT scan, ventricules latéraux plus larges.
- Anomalies mouv. corps : chorée, maladresse, tics, athétose, dystonie.
- Anomalie mouv. yeux : premier sx. Problème poursuite lente, nystagmus, difficulté à initier saccades sans bouger tête.
- Anomalies émotions/cognitiion : début -> troubles du comportement. Troubles neuropsy (dépression, anxiété, TOC, impulsivité) démence. Diminution mémoire (limbique), diminution attention, fct exécutives altérées, aphasie anomique.
Stade terminal : démence, incapacité d’effectuer mouv. volontaire, ne peuvent pas parler, cloués au lit, meurent d’infection respiratoire.
