Tuto 2 - Voies motrices Flashcards
Parésie faciale : partie inférieure du visage, mais épargne le front.
Lésion unilatérale MNS. Causes : infarctus cortex moteur ou genu capsule interne.
Parésie faciale : parésie hémiface complète
Lésion unilatérale MNI. Si NC VII (facial) lésé : hyperacousie, diminution goût, larmoiement, douleur derrière oreille. Possibilité que la lésion soit au niveau du noyau dans la protubérance (peut alors toucher d’autres noyaux). Causes : paralysie de Bell.
Hémiparésie motrice pure (tout sauf front)
Signes MNS, dysarthrie, ataxie.
Atteinte des fibres corticospinales entre cortex et bulbe. Causes : infarctus lacunaire capsule interne ou protubérance. Lésion controlatérale à faiblesse.
Hémiparésie avec déficits sensitifs, oculomoteurs, visuels ou corticaux (aphasie ou négligence) (tout sauf front)
Signes MNS, dysarthrie, ataxie, déficits somatorensoriels, oculomoteurs, visuels : aphasie, négligence.
Lésion : cortex moteur primaire entier, fibres corticospinales au-dessus bulbe. Lésion controlatérale à faiblesse.
Causes : infarctus, hémorragie, trauma, hernie.
Hémiplégie/hémiparésie épargnant le visage
Somatotopie bras/jambes cortex moteur. Voie corticospinale du bas du bulbe jusqu’à ME cervicale (C5).
Côté lésion : CMP ou bulbe -> contrôlatéral à faiblesse.
ME cervicale -> ipsilatérale.
Signes MNS.
Lésions corticales -> muscles proximaux sont plus affectés, aphasie, hémi-négligence.
Lésion bulbe -> perte vibration/proprioception du même côté que faiblesse.
Lésions spinales -> syndrome hémi-moelle.
Causes : infarctus, SEP, trauma latéral, compression ME cervicale.
Parésie/plégie faciobrachiale (unilatérale des bras et visage sauf front)
Zone somatotopique bras et visage du CMP.
Lésion controlatéral à faiblesse.
Signes MNS, dysarthrie. Si Hdominant, aphasie de Broca, sinon hémi-négligence. Perte sensitive si dommage étendue au lobe pariétal.
Causes : infarctus, tumeur, abcès.
Faiblesse/paralysie unilatérale du bras
Zone somatotopique du bras dans CMP ou nerf périphérique desservant le bras.
Côté lésion : si CMP, controlatéral à faiblesse. Signes MNS, perte sensitive corticale, aphasie, implication subtile jambes/visage. Si périphérique, ipsilatérale. Signes MNI, faiblesse et pertes sensitives.
Causes : CMP (infarctus, tumeur, abcès) ou périphérique (compression, neuropathie diabétique)
Paralysie/faiblesse unilatérale de la jambe
Zone somatotopique jambe dans CMP ou voie corticospinale sous T1 ou nerf périphérique desservant la jambe.
Côté lésion : si CMP, controlatéral. Signes MNS, perte sensitive corticale, signes lobe frontal - réflexes archaïques, implication subtile bras/visage. Si voie sous T1, ipsilatéral. Signes MNS, syndrome hémi-moelle, niveau sensitif, spasticité subtile controlatéral, fct sphincters. Si périphérique, ipsilatéral. Signes MNI, faiblesse, perte sensitive.
Causes : CMP (infarctus, tumeur, abcès), spinal (trauma, tumeur, SEP), périphérique (compression, neuropathie diabétique)
Paralysie/faiblesse généralisée
Zones somatotopiques bilatérales de tout CMP ou lésions bilatérales voies corticospinales ou corticobulbaires de la corona radiata à la protubérance ou désordres diffus impliquant tous MNI axones périphériques, jct neuromusculaire ou muscles.
Côté lésion : central (bilatéral)
Si lésions bilatérales cérébrale ou spinal, signes MNS. Si lésions périphériques, signes MNI.
Causes : anoxie cérébrale globale, infarctus, hémorragie, SLA.
Spasticité
Augmentation du tonus musculaire dépendant de la vélocité (plus on va vite, plus c’est raide) dû à un réflexe d’étirement exagéré et tonique. Dommage ipsilatéral au phénomène. Causées par dommage aux voies descendantes inhibitrices (réticulospinale) qui voyage près de corticospinale et agissent sur interneurones inhibiteurs réflexes segmentaux.
Hyperexcitabilité voie motrice finale (MNalpha) cause spasticité.
- Perte d’inhibition
- Augmentation de l’excitabilité MNalpha de corne antérieure.
- Spasticité / hyperréflexie.
Hyperréflexie ostéotendineuse et clonus
Hyperexcitabilité d’origine suprasegmentaire du pool des MN :
- hyperréflexie –> altération réticulospinale
- augmentation des réflexes d’étirement –> lésion corticospinale
Clonus : secousses répétées d’un muscle en réponse à son étirement. Mis en évidence par dorsiflexion forcée de la cheville.
Babinski
Présent si lésion voie pyramidale (corticospinale)
Faiblesse musculaire segmentaire
Perte contraction volontaires, involontaires et réflexes. La destruction des MNalpha (inf) cause une diminution de l’innervation de l’unité motrice, donc une diminution du potentiel d’action et une diminution de la force de contraction. La distribution de la faiblesse = myotomes. Faiblesse flasque car arc réflexe perdu.
Atrophie musculaire d’usage
Diminution de masse musculaire. Résulte de la non utilisation prolongée d’un muscle. Force est proportionnelle à la taille du muscle.
Atrophie neurogénique
Perte d’innervation au muscle (lésion MNI) -> perte tropique (stimulation/nutrition) au muscle et génère atrophie. Muscle trop faible pour sa grosseur et muscle fond rapidement.
- Atrophie/faiblesse peuvent affecter visage, langue, muscles pharynx avec lésion MNI dans tronc = dysarthrie.
Fasciculations VS fibrillations
Fasciculation : contractions musculaires anormales causées par activité spontanée dans unité motrice (diminution du seuil d’excitation).
Fibrillations : destruction MNI cause génération lente et répétitive PA par fibres ayant perdu leur innervation -> contractions régulières. Visible à EMG (électromyogramme)
Hyporéflexie ostéotendineuse
Surtout si MNI touchés ou lésion aiguë MNS.
Lésion aiguë corticospinale : MNI ne répondent plus (hyporéflexie) mais retrouvent leur excitabilité : répondent aux stimuli afférents du muscle mais perte d’inhibition (hyperréflexie)
Syndrome myopathique
Myopathie : désordre musculaire qui produit faiblesse musculaire sans perte de sensation/réflexes. Produit aussi atrophie musculaire. Une faiblesse proximale est plus distinctive d’une myopathie alors qu’une faiblesse distale fait penser à un trouble nerveux.
Ex: dystrophie musculaire. Fatigue musculaire, faible tolérance à l’effort : dégradation des unités motrices. Douleurs/crampes musculaires : signes associés. Hyperexcitabilité.
EMG : trouble neuropathique VS trouble myopathique
Neuropathique : fibrillations, PA de large amplitude/longue durée (ex: atteinte neurones inférieurs, SLA)
Myopathique : diminution de l’amplitude/durée PA (ex: syndrome myogène)
Examens paracliniques : dosage enzymes musculaires (CPK)
Augmente seulement lors d’atteinte myogène.
Maladie caractéristique d’une atteinte MNS et MNI : sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Maladie dégénérative caractérisée par la dégénération progressive des MNS et MNI dans cortex, tronc et ME. Destruction sélective et progressive des neurones moteurs de la corne antérieure, neurofibres voie corticospinale, noyaux NC moteurs, cortex moteur. Cause dégénération périphérique secondaire.
- Paralysie membres d’un côté du corps.
- Premiers signes : faiblesse musculaire focale, suivi d’atrophie et faiblesse généralisée.
- Crampes musculaires et fasciculations.
- Dysarthrie, dysphagie, troubles de la respiration sont produits par impication voie corticobulbaire
- Perte progressive de capacité de parler, avaler, bouger, respirer (cause mort)
- N’AFFECTE PAS NEURONES SENSITIFS (car corne antérieure) NI FCT COGNITIVES
Examen neuro et paracliniques pour SLA
Neuro :
MNS (spasticité, clonus, babinski) et MNI (fasciculations, atrophie, aréflexie)
EMG : évidence de dénervation et réinervation musculaire, fibrillations.
CK : normal
IRM cervical.
Tx : riluzole.
Infarctus cérébral lacunaire au niveau de la capsule interne secondaire à atteinte microvasculaire en relation avec HTA et/ou diabète
Hémiparésie pure avec atteinte MNS :
- Dysarthrie
- Babinski controlatéral
- Paralysie controlatéral du visage (épargne le front), jambes, bras
- Début soudain : hypotonie normale, car lésion MNS aiguë
Causes : infarctus capsule interne, infarctus pont ventral par occlusion artères paramédianes de l’artère basilaire
Atteinte racine antérieure
Radiculopathie : neuropathie affectant racines nerveuses spinales.
Atteinte racine antérieure : engendre perte motrice d’un myotome.
- Premier signe : sensation de brûlure/fourmillement douloureux qui irradie dans dermatome.
- Faiblesse musculaire et perte de réflexes dans distribution radiculaire.
- Si chronique : atrophie/fasciculations.
Causes : hernie discale (++), sténose spinale, trauma, diabète, Guillain-Barré.
Atteinte des fibres motrices des nerfs périphériques (polyneuropathie motrice)
Neuropathie : terme général pour désordre nerveux périphérique. Site patho : axone, myéline (ou les 2). Touche petites et grosses fibres, sensitive et motrice.
Causes : infectieux (VIH, lyme, VZV, CMV, hep B), mécanique, diabète, malnutrition, auto-immun (Guillain-Barré), héréditaire.
Syndrome de Guillain-Barré (polyneuropathie motrice)
Polyradiculoneuropathie (touche nerfs+racines) à prédominance motrice et symétrique due à démyélinisation auto-immune des racines et nerfs périphériques. Causé par infection à virus : EBV, VIH, CMV, VZV… Triade : faiblesse musculaire rapidement progressive, aréflexie, paresthésie (fourmillement) mains et pieds, mais pas de perte sensitive. Commence distalement.
Atteinte jct neuromusculaire : myasthénie grave
Maladie auto-immune de la JNM dans laquelle il y a sécrétion d’anticorps contre les récepteurs d’ACh nicotinique postsynaptique à JNM des muscles squelettiques.
Sx :
- Réflexes/examen sensoriel = normal
- Fatigabilité (+ fin de journée, après usage répété muscle)
- Faiblesse symétrique muscles squelettiques (yeux, muscles proximaux membres, cou, diaphragme)
- Si atteinte muscles bulbaires : faiblesse faciale, dysphagie, voie nasale
Examens :
- Recherche AChR-Ab
Atteinte muscles squelettiques (myopathie) : dystrophie musculaire de Steinert (2) et de Duchenne (1)
1) Dystrophie musculaire proximale progressive liée à anomalie dystrophine (protéine des cellules musculaires). La + fréquente chez enfants. Transmission génétique : récessive liée à X (femmes porteuses, garçons atteints). Sx moteurs, commence par muscles ceinture pelvienne, ischio-jambiers, quadriceps et ensuite muscles ceinture scapulaire. Faiblesse plus ou moins diffuse des 4 membres. Prédomine dans ceintures pelvienne et scapulaire, pire aux MI. Signe de Gowers.
Diagnostic : dosage de CPK.
Évolution : apparaît vers 3 ans, incapable de marcher vers 10 ans, décès 20 ans par insuf. respiratoire.
2) Dystrophie musculaire avec myotonie (fibre ne se décontracte pas) progressant vers faiblesse musculaire. Transmission : autosomique dominante. + au Lac St-Jean. Dystrophie la + fréquente chez adultes (20-30 ans) Déficit moteur avec amyotrophie touchant face (faciès atone) + muscles distaux des membres. Dystrophie musculaire (perte muscles). Myotonie. Troubles muscles lisses -> insuf. respiratoire et dysphagie. Cataracte et calvitie précoce. Troubles endocriniens. Détérioration intellectuelle. Réflexes ostéotendineux abolis. Pas de fatigabilité : ça c’est myasthénie.
