Tumores pediatricos Flashcards
localización de RMS >F en adolescentes
paratesticular
RMS esclerosante
InmunoHQ RMS
Miogenina
MYO-D1
Alteración genetica del RMS alveolar, >F y >A
t(2:13)
Tumor renal pediatrico >F
Nefroblastoma (en kinder)
tumor de wilms
Tumor de hígado pediatrico >F
Hepatoblastoma
Tumores malignos >F en hueso en paciente pediatricos
Osteosarcoma
sarcoma de Ewing
Neoplasia >F de tejidos blandos
RMS
Neoplasia >F en niños menores de 1 año
Fibrosarcoma infantil
localizacion de fibrosarcoma
Brazos, piernas, tórax, abdomen
Neoplasia renal asociada a la fibrosarcoma infantil
Nefroma mesoblástico congénito
Traslocación del fibrosarcoma infantil y Nefroma mesoblástico congénito
t(12;15)(p13;q25)
Niño de 2 años con crecimeinto de panza del lado izquierdo
Dx?
Tumor rabdoide teratoide
rabdoide teratoide: riñon, SNC
dx dif de Tumor rabdoide teratoide
Tumor Neuroblastico (suprarrenal), Nefroblastoma, Nefroma mesoblástico congénito, Hepatoblastoma, Malformación de intestino
¿A qué edad no puedes pensar en un nefroblastoma? Por lo que primero que piensas esen rabdoide
Niños de 2-3 años
Alteración presente en el tumor rabdoide teratoide
SMARCB1
Alteración presente en el retinoblastoma
RB
Tumores renales en pedia
Nefroblastoma/TW
Rabdoide
Papilares renales
Cel claras renales
Sarcoma de cel claras (dif al del adulto)
Nefroma mesoblástico
Alteración presente en los tumores neuroblasticos
N-MYC
Alteraciones presentes en rabdomiosarcoma
PAX3
PAX7
RMS >comun en pedia
Embrionario anaplasico
Alteración del sarcoma de Ewing
EWSR1/FLI-1
FLI-1= t(11:22)
Tumor de estomago más frecuente en pediatria
GIST
Tumores más frecuentes de SNC en pediatria
- Meduloblastoma (es alto grado)
- Astrocitoma pilocitico (es bajo grado)
- Ependimoma
componentes del TW
nefroblastoma
blastemal, mesequimal, epitelial
Lesión característica de la histiocitosis de células de langerhans
lesión en sacabocado
Características histológicas que encontramos en el sarcoma de Ewing
Necrosis geografica
InmunoHQ para neuroblastoma
sinaptofisina
Cromogranina
Antigeno-PGP 9.5
InmunoHQ para tumor rabdoide teratoide
INI-1 negativo (se ve azul todo)
InmunoHQ para histiocitosis de células de langerhans
CD1a
InmunoHQ para Sarcoma de Ewing
FLI-1 y CD99
CD99 en todo, no por zonas
InmunoHQ para sarcoma sinovial
TLE-1
v
Femenino de 2 años con tumor renal con quimio neoadyudante
Posibilidades?
Nefroblastoma
Tumor rabdoide teratoide
Femenino de 2 años con tumor renal con quimio neoadyudante.
¿Cómo podemos saber que es un tumor rabdoide teratoide o un nefroblastoma?
Nefro-> tienen que tener al menos uno de los 3 elementos
Teratoide -> INI-1 negativo, SMARCB1, nucleolo
Femenino de 2 años con tumor renal con con quimio neoadyudante (tienen necrosis). Tiene:
-INI-1 negativo
- No tiene epitelio
-No hay blastema
- SMARCB1 positivo
Dx?
Tumor rabdoide teratoide
Masculino de 12 años con tumor en antebrazo proximal izquierdo desde mayo del 2022, manejado como proceso infeccioso. En su RM se muestra que esta comprometido el músculo braquial. Hueso y los ligamentos están respetados, ya que se realzan al contraste.
- Desmina y miogenina NEGATIVOS
- TLE-1 NEGATIVO
- CD99 POSITIVOS
- Alteración en EWSR1/FLI-1
Dx?
Sarcoma de Ewing de tejidos blandos
Femenina de 3 años con lesión nodular en la piel del abdomen, se sospecha de un quiste dermoide. En patologia le dicen que es histiocitosis de células de langerhans.
Hace inmuno y estos son sus resultados:
- CD1a positiva
- Desmina y miogenina negativo
-NKX2 Positivos
Dx?
Sarcoma de Ewing superficial
Sindrome que da por insuficiencia de glandula suprarrenal por necrosis o por hemorragia
Enfermedad de Addison
