Tumores pediatricos Flashcards
Como se ven las células en los tumores pediátricos
Pequeñas, redondas y azules
Tumor más frecuente para testicular
Rabdomiosarcoma fusocelular
IQ para rabdomiosarcoma
Desmina, miogenina y MIOD1
Que diagnóstico es un nevó que se presenta en niños
Nevo de spits
Tumor común de tejidos blandos en bebés
Fibrosarcoma infantil
Cual es la neoplasia renal asociada a fibrosarcoma infantil
Nefroma mesoblastico t(12;15)
Que diagnóstico puede tener un Niño de 2 años con tumor en riñón
Tumor rabdoide teratoide
En donde más se puede dar el tumor rabdoide teratoide
En SNC
En qué gen tiene la alteración el tumor rabdoide teratoide
SMARCB1
Cuantos tumores neuroblastos tenemos
7
Cuantos neuroblastomas tenemos
3
Cuantos ganglioneruoboastomas tenemos
2
Cuantos ganglioneruomas son
2
En qué genes tengo alteración en ek rabdomiosarcoma
PAX3 (2,13)
PAX7 (1,13)
Que translocacion tiene el sarcoma de Ewing
11, 22
En qué gen tengo la alteración del sarcoma de Ewing
EWSR1/FLI1
Que características histológicas tenemos en un RB
Neuropilo
Que características histológicas tenemos en el tumor de Wilms
Blastema
Mesenquima
Epitelial
Que características histológicas tenemos en RMS
Citoplasma rosa
Que características histológicas tiene el TRTA
Nucleolo
Características histológicas del Linfoma y HCL
Eosinofilos
Características histológicas del sarcoma de Ewing
Necrosis geográfica
Características histológicas del OS
Osteoide
Características histológicas del SS cuando es bifásico
Epitelial y mesenquimal
Cuando es mono es mesenquimal
Que IQ tendremos en un RB
Sinaptofisina
Que IQ tenemos en un TRTA
INI-1 pierde la expression asi que será negativo
Que IQ realizas para la HCL
CD1-a
Que IQ realizas para el SE
Fli-1 y CD-99
Que IQ tiene el SS
TLE-1
Que marcador es específico para Sarcoma de Ewing
NKX2
En qué pacientes aparece el hepatoblastoma
El 90% en menores de 5 de años principalmente en dos
A que mutación se asocia el hepatoblastoma
A beta catenina
Presentación clínica del hepatoblastoma
Solo se presenta con una masa abdominal asintomática com función hepatica normal
Que hormona suele sintetizar el hepatoblastoma
Alfa fetoproteina
Cual es el componente epitelial del hepatoblastoma
Fetal
Embrionario
Células pequeñas indiferenciadas
Que componentes histológicos mixtos vamos a tener en hepatoblastoma
Elementos teratoides y no teratoides
Cuáles son los diferenciales del hepatoblastoma
Carcinoma hepatocelular
Adenoma hepatico
Metástasis
Tumor rabdoide
Que IQ le mandas a un hepatoblastoma
AFP
Cual es el porcentaje de pacientes con retinoblastoma hereditario
El 40% de los casos y se asocia al gen RB y usual mente es bilateral
Porcentaje de casos de RB que no son hereditarios
Son la mayoría representando el 60% y generalmente es unilateral
Cuáles son las rutas más comunes de diseminacion metastasica
A través del nervio óptico hacia SNC y por la coroides hacia la Esclera y orbita
En qué pacientes es común tener RB
En pacientes menores de 5 años pero en especial menores de 2
Cual es la presentación clínica de un paciente con RB
Leucocoria
Estrabismo
Nistagmo y ojo enrojecido
Que son los RB trilaterales
Son tumores no metastasicos que aparecen con frecuencia en glándula pineal por eso a los niños se le realiza seguimiento por neuroimagen después del diagnóstico de RB
Como llegas al diagnóstico de RB
Oftalmoscopia indirecta
Fotografía de campo amplio digital
TC para evaluar la extensión del tumor
RM
Se le realiza BO a un RB
Esta contraindicado debido al riesgo de la siembra del tumor
Cuáles son los diferenciales de RB
Enfermedad de Coast
Vasculatura fetal persistente
Hemorragia vítrea
Toxocariasis ocular
En donde suele aparecer el RM embrionario
Más del 80% en el tracto genitourinario
En cabeza y cuello
Tracto biliar
Pelvis
Retro peritoneo
En donde suele salir el sarcoma botrioide
En donde suele salir el sarcoma botrioide
A que síndromes se asocia el RM
Neurofibromatosis
Li-fraumeni
Beckwith Wiedemann
Costello
DICER1
En qué gen se encuentra la mutación en el síndrome de Li-fraumeni
En P53
A que cancer te predispone el síndrome de Li-fraumeni
Sarcomas como el osteosarcoma y RM
Cancer de mama
Leucemia
Tumores adrenocorticales y de SNC
Que variante de RM vamos a tener si tenemos mutado el P53
RM Anaplasico
A que cancer te predispone el síndrome de Beckwith Widemman
Tumor de Wilms
Hepatoblastoma
RM
Carcinoma adrenocortical
En donde suele salir el RM Fusocelular
Paratesticular y Parameningio en adolescentes
En qué pacientes y en donde se suele dar el RM alveolar
En pacientes de 15 años y en cabeza y cuello
En qué pacientes es común el RM anaplasico/pleomorfo
Es raro en pediatría, es común en adultos entre la sexta y séptima década
Cuáles son los diferenciales para RM
Neuroblastoma
Familia de los sarcomas de Ewing
SS
Linfoma
Angiosarcoma
Como dividimos a los tumores neuroblasticos
Neuroblastoma
Ganglioneuroblastoma
Ganglioneuroma
De donde se originan los tumores neuroblasticos
Del sistema nervioso simpático derivados de la cresta neural
Como se dividen los Neuroblastomas
Indiferenciado
Poco diferenciado
En diferenciación
Como se dividen los Ganglioneuroblastomas
Nodular y entremezclado
Como dividimos a los Ganglioneuromas
En maduración y maduro
Cuáles son las características histológicas que voy a evaluar en los tumores neuroblasticos
Neuroblastos (se ven muy basofilos)
Neuoropilo
Células ganglionares
Estroma Schawanniano
Cual es la importancia del índice mitosis cariorrexis en los tumores neuroblasticos
Si es alto >200 es mal pronóstico
Si es bajo <100 es bueno
Que ocurre con los neuroblastos cuando reciben tratamiento
Los tumores maduran y no se clasifican, se dice que es un tumor neuroblastico con cambios post tratamiento
Que ocurre con un paciente que tiene alteración en NMYC
Es mal pronóstico
Cual es la edad promedio de diagnóstico de tumores neuroblasticos
27 meses
Que ocurre si tengo alteración en TrKA
Vas a tener un tumor Benigno que tiende a la diferenciación y a la apoptosis
Que ocurre si tengo alteración en TrKB
Son de tipo 2 y mal pronóstico (Son los que tienen NMYC amplificado)
Cuando se dice que está amplificado el NMYC
Cuando está amplificado más de 4 veces
Dependiendo del laboratorio son más de 10 o 50
Que ocurre si tengo ganancia de la función en el cromosoma 17
Es un Neuroblastoma agresivo
Que ocurre si tengo delecion en el cromosoma 1
Mayor riesgo de recaída en pacientes con tumores localizados y que carecen de amplificación en NMYC
Que ocurre si tengo delecion del cromosoma 11
Marcador predictivo de recaída
Que ocurre si tengo alteración en Alk
Se relaciona a formas familiares
Cuadro clínico del Neuroblastoma
Tumor con distensión abdominal
Lesiones púrpuras subcutáneas
Micro calcificaciones en estudios de imagen
También presentan dolor en hueso y hepatomegalia
Diagnóstico diferencial de Blue berry muffin
CMV
Que estudios pido para diagnosticar tumor neuroblastico
Radiológicos
Catecolaminas en orina
Gammagrafía
2 aspirados y 2 biopsias de médula ósea
Características del estadio 1 De un tumor neuroblastico
Tumor localizado sin ganglios
Características del estadio 2A del tumor neuroblastico
Resección incompleta pero tumor localizado
Características del estadio 2B de tumor neuroblastico
Tumor localizado resección completa o incompleta pero con ganglios ipsilaterales positivos
Características del estadio 3 del tumor neuroblastico
Tumor irresecable qué pasa de la línea media y tiene ganglios contra laterales
Características del estadio 4 de tumor neuroblastico
Es metastasico comúnmente a MO, Hígado y piel
Características del estadio 4S del tumor neuroblastico
Tumor en niño menor de 1 año y con metástasis a hígado, MO y piel
Les va muy bien
Que tumor es habido por el MIBG
Tumor neuroblastico
Que IQ realizas para un tumor neuroblastico
CD56
Sinaptofisina
Ki67
Que tumores neuroblasticos son de bajo grado
Ganglioneuroma
Ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma diferenciado
Menor de 18 meses y MKI bajo
Cuáles son los tumores neuroblastico de alto grado
Neuroblastoma indiferenciado
Neuroblastoma poco diferenciado
ALK
NMYC amplificado
Delecion en cromosoma 1
A que síndromes se asocia el tumor de Wilms
WARG
Denys-Drash
Beckwith wiedman
En qué consiste el síndrome de WARG
Tumor de Wilms
Aridinia
Retraso mental
Anomalías genitoririnar
En qué consiste el síndrome de Denish dash
Enfermedad renal
Pseudo hermafroditismo
Tumor de Wilms
En donde tenemos la mutación en el síndrome de WARG
En WT1
Cual es el cuadro clínico del tumor de wilms
Dolor abdominal
Masa palpable que se extiende más allá de la línea media
Fiebre
Hematuria
