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BASES > Tumores pediatricos > Flashcards

Tumores pediatricos Flashcards

1
Q

Como se ven las células en los tumores pediátricos

A

Pequeñas, redondas y azules

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Q

Tumor más frecuente para testicular

A

Rabdomiosarcoma fusocelular

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3
Q

IQ para rabdomiosarcoma

A

Desmina, miogenina y MIOD1

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4
Q

Que diagnóstico es un nevó que se presenta en niños

A

Nevo de spits

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5
Q

Tumor común de tejidos blandos en bebés

A

Fibrosarcoma infantil

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6
Q

Cual es la neoplasia renal asociada a fibrosarcoma infantil

A

Nefroma mesoblastico t(12;15)

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7
Q

Que diagnóstico puede tener un Niño de 2 años con tumor en riñón

A

Tumor rabdoide teratoide

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8
Q

En donde más se puede dar el tumor rabdoide teratoide

A

En SNC

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9
Q

En qué gen tiene la alteración el tumor rabdoide teratoide

A

SMARCB1

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10
Q

Cuantos tumores neuroblastos tenemos

A

7

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11
Q

Cuantos neuroblastomas tenemos

A

3

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12
Q

Cuantos ganglioneruoboastomas tenemos

A

2

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13
Q

Cuantos ganglioneruomas son

A

2

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14
Q

En qué genes tengo alteración en ek rabdomiosarcoma

A

PAX3 (2,13)
PAX7 (1,13)

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15
Q

Que translocacion tiene el sarcoma de Ewing

A

11, 22

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16
Q

En qué gen tengo la alteración del sarcoma de Ewing

A

EWSR1/FLI1

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17
Q

Que características histológicas tenemos en un RB

A

Neuropilo

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18
Q

Que características histológicas tenemos en el tumor de Wilms

A

Blastema
Mesenquima
Epitelial

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19
Q

Que características histológicas tenemos en RMS

A

Citoplasma rosa

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20
Q

Que características histológicas tiene el TRTA

A

Nucleolo

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21
Q

Características histológicas del Linfoma y HCL

A

Eosinofilos

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22
Q

Características histológicas del sarcoma de Ewing

A

Necrosis geográfica

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23
Q

Características histológicas del OS

A

Osteoide

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24
Q

Características histológicas del SS cuando es bifásico

A

Epitelial y mesenquimal
Cuando es mono es mesenquimal

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25
Q

Que IQ tendremos en un RB

A

Sinaptofisina

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26
Q

Que IQ tenemos en un TRTA

A

INI-1 pierde la expression asi que será negativo

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27
Q

Que IQ realizas para la HCL

A

CD1-a

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28
Q

Que IQ realizas para el SE

A

Fli-1 y CD-99

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29
Q

Que IQ tiene el SS

A

TLE-1

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30
Q

Que marcador es específico para Sarcoma de Ewing

A

NKX2

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31
Q

En qué pacientes aparece el hepatoblastoma

A

El 90% en menores de 5 de años principalmente en dos

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31
Q

A que mutación se asocia el hepatoblastoma

A

A beta catenina

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32
Q

Presentación clínica del hepatoblastoma

A

Solo se presenta con una masa abdominal asintomática com función hepatica normal

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33
Q

Que hormona suele sintetizar el hepatoblastoma

A

Alfa fetoproteina

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34
Q

Cual es el componente epitelial del hepatoblastoma

A

Fetal
Embrionario
Células pequeñas indiferenciadas

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35
Q

Que componentes histológicos mixtos vamos a tener en hepatoblastoma

A

Elementos teratoides y no teratoides

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36
Q

Cuáles son los diferenciales del hepatoblastoma

A

Carcinoma hepatocelular
Adenoma hepatico
Metástasis
Tumor rabdoide

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37
Q

Que IQ le mandas a un hepatoblastoma

A

AFP

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38
Q

Cual es el porcentaje de pacientes con retinoblastoma hereditario

A

El 40% de los casos y se asocia al gen RB y usual mente es bilateral

39
Q

Porcentaje de casos de RB que no son hereditarios

A

Son la mayoría representando el 60% y generalmente es unilateral

40
Q

Cuáles son las rutas más comunes de diseminacion metastasica

A

A través del nervio óptico hacia SNC y por la coroides hacia la Esclera y orbita

41
Q

En qué pacientes es común tener RB

A

En pacientes menores de 5 años pero en especial menores de 2

42
Q

Cual es la presentación clínica de un paciente con RB

A

Leucocoria
Estrabismo
Nistagmo y ojo enrojecido

43
Q

Que son los RB trilaterales

A

Son tumores no metastasicos que aparecen con frecuencia en glándula pineal por eso a los niños se le realiza seguimiento por neuroimagen después del diagnóstico de RB

44
Q

Como llegas al diagnóstico de RB

A

Oftalmoscopia indirecta
Fotografía de campo amplio digital
TC para evaluar la extensión del tumor
RM

45
Q

Se le realiza BO a un RB

A

Esta contraindicado debido al riesgo de la siembra del tumor

46
Q

Cuáles son los diferenciales de RB

A

Enfermedad de Coast
Vasculatura fetal persistente
Hemorragia vítrea
Toxocariasis ocular

47
Q

En donde suele aparecer el RM embrionario

A

Más del 80% en el tracto genitourinario
En cabeza y cuello
Tracto biliar
Pelvis
Retro peritoneo

48
Q

En donde suele salir el sarcoma botrioide

A

En donde suele salir el sarcoma botrioide

49
Q

A que síndromes se asocia el RM

A

Neurofibromatosis
Li-fraumeni
Beckwith Wiedemann
Costello
DICER1

50
Q

En qué gen se encuentra la mutación en el síndrome de Li-fraumeni

A

En P53

51
Q

A que cancer te predispone el síndrome de Li-fraumeni

A

Sarcomas como el osteosarcoma y RM
Cancer de mama
Leucemia
Tumores adrenocorticales y de SNC

52
Q

Que variante de RM vamos a tener si tenemos mutado el P53

A

RM Anaplasico

53
Q

A que cancer te predispone el síndrome de Beckwith Widemman

A

Tumor de Wilms
Hepatoblastoma
RM
Carcinoma adrenocortical

54
Q

En donde suele salir el RM Fusocelular

A

Paratesticular y Parameningio en adolescentes

55
Q

En qué pacientes y en donde se suele dar el RM alveolar

A

En pacientes de 15 años y en cabeza y cuello

56
Q

En qué pacientes es común el RM anaplasico/pleomorfo

A

Es raro en pediatría, es común en adultos entre la sexta y séptima década

57
Q

Cuáles son los diferenciales para RM

A

Neuroblastoma
Familia de los sarcomas de Ewing
SS
Linfoma
Angiosarcoma

58
Q

Como dividimos a los tumores neuroblasticos

A

Neuroblastoma
Ganglioneuroblastoma
Ganglioneuroma

59
Q

De donde se originan los tumores neuroblasticos

A

Del sistema nervioso simpático derivados de la cresta neural

60
Q

Como se dividen los Neuroblastomas

A

Indiferenciado
Poco diferenciado
En diferenciación

61
Q

Como se dividen los Ganglioneuroblastomas

A

Nodular y entremezclado

62
Q

Como dividimos a los Ganglioneuromas

A

En maduración y maduro

63
Q

Cuáles son las características histológicas que voy a evaluar en los tumores neuroblasticos

A

Neuroblastos (se ven muy basofilos)
Neuoropilo
Células ganglionares
Estroma Schawanniano

64
Q

Cual es la importancia del índice mitosis cariorrexis en los tumores neuroblasticos

A

Si es alto >200 es mal pronóstico
Si es bajo <100 es bueno

65
Q

Que ocurre con los neuroblastos cuando reciben tratamiento

A

Los tumores maduran y no se clasifican, se dice que es un tumor neuroblastico con cambios post tratamiento

66
Q

Que ocurre con un paciente que tiene alteración en NMYC

A

Es mal pronóstico

67
Q
A
68
Q
A
69
Q
A
70
Q

Cual es la edad promedio de diagnóstico de tumores neuroblasticos

A

27 meses

71
Q

Que ocurre si tengo alteración en TrKA

A

Vas a tener un tumor Benigno que tiende a la diferenciación y a la apoptosis

71
Q

Que ocurre si tengo alteración en TrKB

A

Son de tipo 2 y mal pronóstico (Son los que tienen NMYC amplificado)

72
Q

Cuando se dice que está amplificado el NMYC

A

Cuando está amplificado más de 4 veces
Dependiendo del laboratorio son más de 10 o 50

73
Q

Que ocurre si tengo ganancia de la función en el cromosoma 17

A

Es un Neuroblastoma agresivo

74
Q

Que ocurre si tengo delecion en el cromosoma 1

A

Mayor riesgo de recaída en pacientes con tumores localizados y que carecen de amplificación en NMYC

75
Q

Que ocurre si tengo delecion del cromosoma 11

A

Marcador predictivo de recaída

76
Q

Que ocurre si tengo alteración en Alk

A

Se relaciona a formas familiares

77
Q

Cuadro clínico del Neuroblastoma

A

Tumor con distensión abdominal
Lesiones púrpuras subcutáneas
Micro calcificaciones en estudios de imagen
También presentan dolor en hueso y hepatomegalia

78
Q

Diagnóstico diferencial de Blue berry muffin

A

CMV

79
Q

Que estudios pido para diagnosticar tumor neuroblastico

A

Radiológicos
Catecolaminas en orina
Gammagrafía
2 aspirados y 2 biopsias de médula ósea

80
Q

Características del estadio 1 De un tumor neuroblastico

A

Tumor localizado sin ganglios

81
Q

Características del estadio 2A del tumor neuroblastico

A

Resección incompleta pero tumor localizado

82
Q

Características del estadio 2B de tumor neuroblastico

A

Tumor localizado resección completa o incompleta pero con ganglios ipsilaterales positivos

83
Q

Características del estadio 3 del tumor neuroblastico

A

Tumor irresecable qué pasa de la línea media y tiene ganglios contra laterales

84
Q

Características del estadio 4 de tumor neuroblastico

A

Es metastasico comúnmente a MO, Hígado y piel

85
Q

Características del estadio 4S del tumor neuroblastico

A

Tumor en niño menor de 1 año y con metástasis a hígado, MO y piel
Les va muy bien

86
Q

Que tumor es habido por el MIBG

A

Tumor neuroblastico

87
Q

Que IQ realizas para un tumor neuroblastico

A

CD56
Sinaptofisina
Ki67

88
Q

Que tumores neuroblasticos son de bajo grado

A

Ganglioneuroma
Ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma diferenciado
Menor de 18 meses y MKI bajo

89
Q

Cuáles son los tumores neuroblastico de alto grado

A

Neuroblastoma indiferenciado
Neuroblastoma poco diferenciado
ALK
NMYC amplificado
Delecion en cromosoma 1

90
Q

A que síndromes se asocia el tumor de Wilms

A

WARG
Denys-Drash
Beckwith wiedman

91
Q

En qué consiste el síndrome de WARG

A

Tumor de Wilms
Aridinia
Retraso mental
Anomalías genitoririnar

92
Q

En qué consiste el síndrome de Denish dash

A

Enfermedad renal
Pseudo hermafroditismo
Tumor de Wilms

93
Q

En donde tenemos la mutación en el síndrome de WARG

A

En WT1

94
Q

Cual es el cuadro clínico del tumor de wilms

A

Dolor abdominal
Masa palpable que se extiende más allá de la línea media
Fiebre
Hematuria

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