Tumor de Wilms (Nefroblastoma) Flashcards
Paciente femenino de 4 años, a la que se le descubre accidentalmente una masa en el lado izquierdo del abdomen sin alguna otra sintomatología. Al examen físico se confirmó la presencia de masa, localizada en hemiabdomen izquierdo, bien delimitada, no dolorosa, de bordes regulares, dura y de aproximadamente 7 cm de diámetro. Los exámenes de laboratorio demuestran hematuria microscópica
¿Cuál es el diagnóstico clínico?
- Tumor de “Wilms” (Nefroblastoma)
¿Cuál es el tumor renal mas frecuente en Pediatría?
- Tumor de Wilms
¿Cuál es el gen implicado en el tumor de Wilms?
- Gen WT1
¿Cuál es la incidencia del Tumor de “Wilms”?
- Incidencia máxima a la edad de 2 a 4 años
- 80 % de los casos se presentan antes de los 5 años
¿Cuál es la clínica del tumor de Wilms?
- Triada: Tumor abdominal + Hematuria + Hipertensión
¿Cuál es el dato clínico más común en pacientes con Tumor de “Wilms” o Nefroblastoma?
- Masa abdominal
- 95 % son unilaterales
¿A qué síndrome se asocia el Tumor de “Wilms”?
- Se asocia al Síndrome Denys – Drash
¿Estándar de oro para diagnóstico de Nefroblastoma?
- TAC abdominal con dobre contraste
¿Qué característica histopatológica se considera desfavorable en el Tumor de Wilms?
- Anaplásico
¿Cuál es el tratamiento del Tumor de Wilms?
- Nefrectomía radical + Radioterapia
¿En qué pacientes con Tumor de Wilms se aplica Quimioterapia Neoadyuvante?
- Enfermedad bilateral
- Pacientes monorrenos o con enfermedad crónica subyacente
