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2021 - Automne - Histoséminaires > Tumeurs stromales et germinales de l’ovaire  - AR > Flashcards

Tumeurs stromales et germinales de l’ovaire  - AR Flashcards

1
Q

Quel est le nom de la structure présente sur l’image et dans quelle entité est-elle retrouvée?

A

Corps de Schiller-Duval

Tumeur du sinus endodermique

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2
Q

Masse ovarienne unilatérale chez une femme de 50 ans présentant des saignements utérins.

Dx?

Quel est le nom de la structure présente sur l’image?

A

Tumeur de la granulosa, type adulte

Corps de Call-Exner

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3
Q

Quelle coloration est la plus utile pour distinguer une tumeur de la granulosa d’un fibrome/thécome?

Quel est le marquage attendu?

A

Réticuline

Granulosa: entoure des îlots de cellules

Fibrome/Thécome: entoure les cellules individuellement

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4
Q

Dx?

À quel syndrome cette entité est-elle associée?

A

Tumeur des cordons sexuels avec tubules annulaires (SCTAT)

Syndrome de Peutz-Jeghers

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Q

Dans les tumeurs des cordons sexuels avec tubules annulaires, quelles caractéristiques macroscopiques sont différentes entre celles associées au syndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) et celles qui ne le sont pas?

A

Associée au SPJ: < 3 cm, multifocale, bilatérale, calcifiée

Non-associée au SPJ: Unilatérale, grosse tumeur solide jaune, rarement calcifiée, parfois composante kystique

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6
Q

Masse ovarienne kystique simple chez une femme de 30 ans.

Quel est le Dx le plus probable?

A

Kyste du corps jaune

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7
Q

Petite lésion ovarienne calcifiée chez un enfant.

Quel est le Dx le plus probable?

Nommer les trois composantes visibles à la microscopie de cette entité

A

Gonadoblastome

3 composantes:

  • cellules germinales primitives
  • cellules stromales des cordons sexuels
  • matériel de membrane basale
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8
Q

Le gonadoblastome est une tumeur qui comprend à la fois des éléments des cordons sexuels, des cellules stromales et des cellules germinales.

Dans quel contexte clinique retrouve-t-on cette tumeur?

A

Personnes avec maldéveloppement des gonades/anomalies des chromosomes sexuels

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9
Q

Nommer trois syndromes retrouvés chez les personnes qui ont un gonadoblastome

A
  • Syndrome Denys–Drash, syndrome de Frasier : mutation WT1
  • Syndrome de Swyer : mutation SRY
  • Syndrome d’insensibilité aux androgènes
  • Syndrome de Turner
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10
Q

Femme de 20 ans avec une masse ovarienne solide et kystique. La microscopie montre un tératome. Quel est le tissu présent sur l’image?

A

Neuroépithélium immature

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11
Q

Comment grade-t-on un tératome immature?

A

Selon le nombre de champ à faible grossissement (diamètre 4.5 mm; 4X) contenant des agrégats de neuroépithélium immature sur une lame (OMS 2020) :

Number of fields

≤ 1

Grade 1

Low grade

> 1 to ≤ 3

Grade 2

High grade

> 3

Grade 3

High grade

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12
Q

Femme de 20 ans avec une masse ovarienne solide unilatérale de 15 cm.

Dx?

Quelles IHC seront positives?

A

Dysgerminome

IHC + : SALL4, D2-40, OCT3-4, c-KIT (CD117), PLAP

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13
Q

Compléter le tableau suivant (+ ou -)

Tumour type: Dysgerminoma, Yolk sac tumour, Immature teratoma, Embryonal carcinoma, Choriocarcinoma

SALL4

LIN28

OCT4

CD117

D2-40

CD30

SOX2

AFP

GPC3

hCG

A
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14
Q

Masse ovarienne unilatérale solide chez une femme de 30 ans avec signes de masculinisation.

Dx?

Quelle est la composante dans l’encadré?

A

Tumeur de Sertoli-Leydig, bien différenciée

Dans l’encadré: Sertoli

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15
Q

Quelle est la tumeur stromale pure la plus fréquente?

À quel syndrome peut-elle être associée?

A

Fibrome

Syndrome de Gorlin

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16
Q

Nommer deux tumeurs de l’ovaire associées au syndrome DICER1

A

tumeur de Sertoli-Leydig modérément et pauvrement différenciée

gynandroblastome

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17
Q

Nommer deux tumeurs ovariennes associées au syndrome de Peutz-Jeghers

A

tumeur stromale avec tubules annulaires (SCTAT)

Tumeur de Sertoli

(autre tumeur gynéco: Adénocarcinome du col de type gastrique, non-associé au VPH)

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18
Q

Vous retrouvez une composante de cordons sexuels dans une masse ovarienne qui a l’aspect d’un fibrome. Que faite-vous?

A

Il faut s’assurer que la composante de cordons sexuels ne dépasse pas 10% (Dx = Fibrome avec éléments mineurs de cordons sexuels).

Retourner dans la réserve ré-échantilloner le reste de la masse au besoin.

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19
Q

Quel critère histologique nous permet de faire un diagnostic de fibrosarcome de l’ovaire?

A

atypies cellulaires au moins modérées, idéalement sévères

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20
Q

Quelle information clinique est essentielle à avoir pour faire un diagnostic de thécome luthénisé avec péritonite sclérosante?

A

Atteinte péritonéale, par exemple ascite, obstruction digestive

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21
Q

Quel est l’aspect histologique de la tumeur stromale sclérosante?

A
  • Pseudonodules composés de 2 types de cellules monotones :
    • Cellules fusiformes productrices de collagène
    • Cellules épithélioïdes rondes/ovales avec des petits noyaux denses et un cytoplasme vacuolisé lipidique clair à éosinophile; parfois apparence en bagues à chaton
  • Vaisseaux sanguins ectasiques (hémangiopéricytome-like)
  • Activité mitotique faible
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22
Q

Quelle est la triade classique de la tumeur stromale microkystique à l’histologie?

A
  1. Microkystes
    • Petits espaces kystiques ronds à ovoïdes,
    • Zones qui coalescent : forment des canaux plus larges
    • Vacuoles intracytoplasmiques
  2. Zones cellulaires solides
    • Cytoplasme éosinophile finement granulaire
    • Bien délimitées des zones microkystiques par du stroma
  3. Stroma fibreux
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23
Q

Quel gène est fréquemment muté dans la tumeur stromale microkystique?

A

CTNNB1 (b-caténine)

plus rarement APC

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24
Q

La tumeur stromale en bague à chaton est une tumeur bénigne rare. Il faut exclure une métastase d’un carcinome à bague à chaton. Quels éléments vous permettent de faire la distinction entre les deux?

A

Un carcinome à bague à chaton aura des atypies cytologiques et sera positif pour les colorations des mucines et l’EMA. À la macroscopie, plus molasse.

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25
Q

Pourquoi est-il important de distinguer la tumeur de Leydig des autres tumeurs stéroïdiennes NOS?

Comment faire la distinction?

A

La tumeur de Leydid est bénigne (pas besoin de suivi), tandis que les tumeurs stéroïdiennes auront un comportement malin dans 30% des cas.

Cristaux de Reinke: seulement dans la tumeur de Leydig

Femmes plus vieilles pour la tumeur de Leydig

taille plus petite pour Leydig

Virilisation plus fréquente dans la tumeur de Leydig

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26
Q

Quels sont les critères pour faire un diagnostic de tumeur de Leydig lorsqu’on ne retrouve pas de cristaux de Reinke?

A

On peut faire un Dx de tumeur de Leydig même si la tumeur n’a pas de cristaux de Reinke, si elle a une localisation hilaire et au moins une autre caractéristique typique :

  • Association avec des fibres nerveuses non-médullaires
  • Regroupement de noyaux (« clustering »)
  • Association avec une hyperplasie des cellules hilaires non-néoplasiques
  • Dégénérescence fibrinoïde des vaisseaux dans la tumeur
27
Q

Quel syndrome peut être associé aux tumeurs stéroïdiennes?

A

von Hippel-Lindau (VHL)

28
Q

Une patiente de 45 ans se présente avec un tableau aigu d’hémopéritoine. À quel diagnostic pense-t-on en premier?

A

Tumeur de la granulosa, type adulte

29
Q

Quel est le pronostic des tumeurs de la granulosa de type adulte?

A

Suivi à vie car risque de récidive tardive > 5ans

Récidive globalement 20-30%

Pronostic meilleur si stade 1

30
Q

Quelle mutation est retrouvée dans la quasi majorité des tumeurs de la granulosa de type adulte?

Par quel moyen peut-on la mettre en évidence?

A

FOXL2 C402G

Séquençage (Sanger, PCR-NGS)

*pas par IHC

31
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques typiques de la tumeur de la granulosa de type adulte?

A

sillons nucléaires

noyaux uniformes pâles ronds à ovales

corps de Call-Exner (=patron de croissance microfolliculaire)

32
Q

Nommer 5 patrons de croissance pouvant être présents dans une tumeur de la granulosa de type adulte

A

diffus (solide)

microfolliculaire (*corps de Call-Exner)

insulaire

trabéculaire

macrofolliculaire

gyriforme

sarcomatoïde

pseudopapillaire

33
Q

Nommer trois facteurs de mauvais pronostic pour la tumeur de al granulosa de type adulte

A
  • Stade avancé (le + important)
  • Rupture (surtout si stade I)
  • Taille : ≤ 5 cm = survie à 10 ans excellente, 6-15 cm = intermédiaire > 15 cm = pire (signification incertaine, indépendant du stade?)
34
Q

Quel est l’aspect histologique d’une tumeur de la granulosa de type juvénile?

A
  • Nodules ou plages diffuses de cellules de la granulosa troués par une quantité variable de follicules de tailles et de formes irrégulières contenant des sécrétions basophiles ou éosinophiles
35
Q

Pour la tumeur de Sertoli pure, donner 4 facteurs prédictifs de comportement malin

A
  • Taille > 5 cm
  • Mitoses > 5/10 HPF
  • Atypies nucléaires
  • Nécrose
36
Q

Nommer trois facteurs de mauvais pronostic pour la tumeur de Sertoli-Leydig

A
  • Stade avancé
  • Grade plus élevé
  • Patron rétiforme
  • Différentiation hétérologue musculaire ou cartilagineuse
37
Q

Nommer les trois sous-types moléculaires des tumeurs de Sertoli-Leydig.

À quel sous-type correspondent les tumeurs bien différenciées?

A
  1. Mutation DICER1
  2. Mutation FOXL2
  3. DICER1/FOXL2 wildtype

Les tumeurs bien différenciées sont de type DICER1/FOXL2 wildtype

38
Q

Quel syndrome doit-on chercher systématiquement chez les patientes atteintes d’une tumeur de Sertoli-Leydig modérément ou pauvrement différenciées (référence en génétique)?

A

DICER1

39
Q

Qu’est-ce que le gynandroblastome?

A
  • Tumeur bénigne des cordons sexuels qui comprend à la fois des éléments de différentiation masculine (Sertoli) et féminine (granulosa) en quantité significative
    • Éléments féminins : tumeur de la granulosa (type adulte ou juvénile)
    • Éléments masculins : tumeur de Sertoli ou tumeur de Sertoli-Leydig
40
Q

Dans un tératome, quelles zones doivent être échantillonées de façon extensive, et pourquoi?

A

Protubérance de Rokitansky: démontre une grande variété de tissus. Les zones solides doivent être échantillonnées de façon extensive pour le différencier d’un tératome immature.

41
Q

Dans un tératome mature, on doit retrouver du tissu provenant de 2 ou 3 feuillets embryonnaires. Nommer deux tissus pour chaque feuillet fréquemment observés à l’histologie

A
  1. Tissu ectodermique :
    • Épithélium pavimenteux, annexes cutanées
    • Neuroectoderme : tissu glial, épendymaire, cérébelleux
  2. Tissu mésodermique :
    • Tissu adipeux, cartilage, os, muscle lisse
  3. Tissu endodermique :
    • Épithélium gastrointestinal, respiratoire/bronchique
    • Thyroïde
    • Glande salivaire
42
Q

Qu’est-ce que la Gliomatose peritonei, et quelle est sa signification clinique?

A
  • Implants péritonéaux multiples composés entièrement de tissu glial mature
  • N’affecte pas le Px
43
Q

Dans le tératome immature, on doit chercher le neuroépithélium immature pour établir le grade. Quel est l’aspect histologique du neuroépithélium immature?

A

rosettes / tubules neuroépithéliaux formés de cellules hyperchromatiques mitotiquement actives, en plages

44
Q

Nommer trois tératomes monodermiques

A

struma ovarii

tumeur carcinoïde

tumeurs de type neuroectodermique

tumeurs monodermiques kystiques

45
Q

Nommer trois variantes de la tumeur carcinoïde

A
  • Variante insulaire (la + fréquente, 50% des cas)
  • Variante trabéculaire
  • Variante strumale (environ 40% des cas)
  • Variante mucineuse bien différenciée (cellules à gobelet)
46
Q

Nommer trois tumeurs qui coexistent fréquemment avec le struma ovarii

A
  • Cystadénome mucineux
  • Tumeur de Brenner
  • Carcinoïde (= strumal carcinoid)
47
Q

Nommer les deux tumeurs les plus fréquentes dans les tératomes matures kystiques avec transformation maligne secondaire

A

Carcinome épidermoïde (80%)

adénocarcinome (7%)

48
Q

Quelle est la tumeur germinale maligne la plus fréquente?

A

dysgerminome

49
Q

Quel marqueur sérique est associé à la tumeur du sinus endodermique?

A

AFP

50
Q

La tumeur du sinus endodermique est caractérisée par de nombreux patrons architecturaux au sein de la même tumeur.

Nommer quatre patrons histologiques de la tumeur du sinus endodermique.

A
  • Microkystique/réticulaire (plus commun)
  • Sinus endodermique (=Corps de Schiller-Duval)
  • Macrokystique
  • Papillaire
  • Solide
  • En feston
  • Glandulaire
  • Moins fréquents : Polyvésiculaire-vitelline, pariétal, mésenchyme-like, hépatoïde
51
Q

Quels marqueurs IHC sont positifs dans la tumeur du sinus endodermique?

A

AFP (souvent faible et focal), Glypican-3, SALL4, AE1/AE3

52
Q

Quels marqueurs IHC peuvent différencier un carcinome embryonnaire d’un dysgerminome?

A

Positifs dans le carcinome embryonnaire seulement: CD30, AE1/AE3, SOX2

Positifs dans le dysgerminome seulement : CD117, D2-40

Positifs dans les deux: OCT3-4, PLAP, SALL4

53
Q

Quelles sont les deux populations cellulaires retrouvées dans le choriocarcinome, et leur aspect histologique respectif?

A
  • Cytotrophoblaste : polygonales avec cytoplasme amphophile et mononucléé
  • Syncytiotrophoblaste : multinucléés avec vacuolisation cytoplasmique fréquentes
54
Q

Quel marqueur sérique est associé au choriocarcinome?

A

hCG

55
Q

Comment faire la différence entre un choriocarcinome non-gestationnel VS gestationnel?

A
  • Génotypage ADN STR (« short tandem repeat ») : allèles d’origine paternelle si gestationnel
56
Q

La tumeur à cellules germinales mixte combine 2 ou plus tumeurs germinales. Quelle est la combinaison la plus fréquente?

A

dysgerminome + tumeur du sinus endodermique

57
Q

Le gonadoblastome est une tumeur bénigne généralement trouvée chez les enfants, curable par chirurgie. Que faut-il craindre dans le gonadoblastome?

A

Développement d’une tumeur maligne (dysgerminome/séminome dans 50% des cas, autre tumeur germinale maligne dans 10%)

58
Q

Nommer les quatre patrons histologiques retrouvés dans la tumeur Wolfienne

A
  • Solide/diffus, cellules fusiformes
  • Tubulaire
  • Rétiforme/ « sieve-like »
  • Multikystique
59
Q

Quelle est la tumeur du rete ovari la plus fréquente?

A

cystadénome

60
Q

Quelle est l’altération moléculaire retrouvée dans la quasi totalité des carcinomes à petites cellules de type hypercalcémique?

Comment la mettre en évidence?

A

mutation du gène SMARCA4

perte du marquage pour la protéine BRG1 à l’IHC

61
Q

Nommer trois lésions pseudo-tumorales pouvant être retrouvées chez une femme enceinte

A

Kyste folliculaire lutéinisé solitaire («Large solitary luteinized follicle cyst»)

Hyperreactio luteinalis

Lutéome de la grossesse

Corps jaune de la grossesse

Hyperplasie des cellules de Leydig

62
Q

Quel est le seuil de taille entre un follicule kystique et un kyste folliculaire?

A

< 3 cm: follicule kystique

> 3cm : kyste folliculaire

63
Q

Comment distinguer un fibrome ovarien de la fibromatose?

A

Dans la fibromatose, on observe une prolifération de cellules fusiformes séparées par du collagène dense, autour des follicules normaux.

La fibromatose affecte des femmes plus jeunes (pré-ménopause) que le fibrome.

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