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2021 - Automne - Histoséminaires > Interprétation des tumeurs des tissus mous > Flashcards

Interprétation des tumeurs des tissus mous Flashcards

1
Q

Dx?

A

Léiomyosarcome

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Q

Dx?

Quelle IHC sera positive?

A

Tumeur lipomateuse atypique / Liposarcome bien différencié

IHC: MDM2

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3
Q

Dx?

IHC ?

A

liposarcome dédifférencié

MDM2

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4
Q

Dx?

A

rhabdomyosarcome alvéolaire

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5
Q

Masse de 2 cm rapidement progressive à l’avant-bras chez un homme de 30 ans

Dx?

A

fasciite nodulaire

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6
Q

Dx?

Quelle est l’IHC la plus sensible et spécifique pour cette entité?

A

tumeur fibreuse solitaire

IHC: STAT6

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7
Q

Dx?

A

Myxofibrosarcome

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8
Q

Nommer 5 informations essentielles à avoir avant d’interpréter une lésion des tissus mous

A

site anatomique exact

syndrome génétique connu

histoire de radiothérapie

biopsie ou chirurgie antérieure

lésion pré-existante qui a grossi?

imagerie

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9
Q

Nommer 5 étiologies réactionnelles possibles pour une lésion des tissus mous

A

nécrose adipeuse

hématome en résorbtion

abcès

corps étranger avec réaction granulomateuse

cicatrice

réparation tissulaire / tissu de granulation

fasciite nodulaire

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10
Q

Quelles sont les trois principales questions à se poser lors de l’évaluation de la lame H/E d’une lésion des tissus mous?

A

réactionnel vs néoplasique ?

bénin vs malin?

ligne de différentiation?

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11
Q

Nommer 5 entités faisant partie du diagnostic différentiel des tumeurs à cellules rondes

A

lymphome

carcinome de Merkel

carcinome à petites cellules (oat cell)

sarcome d’Ewing

sarcome synovial pauvrement différencié à cellules rondes

rhabdomyosarcome (alvéolaire, embryonnaire)

neuroblastome

autres tumeurs à cellules rondes de l’enfant

sarcome à cellules rondes indifférenciée (CIC-DUX4, BCOR, …)

tumeur glomique

tumeur fibreuse solitaire maligne

tumeur desmoplasique à petites cellules rondes

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12
Q

Nommer 5 entités faisant partie du diagnostic différentiel des tumeurs des tissus mous à cellules épithélioïdes

A

mélanome (métastatique)

carcinome métastatique

lymphomes à grandes cellules

sarcome épithélioïde

sarcome alvéolaire

tumeur à cellules granuleuses

PECome

certains sarcomes de haut grade sans lignée de différenciation

angiosarcome épithlioïde

hémangioendothéliome épithélioïde

MPNST

tumeur rhabdoïde maligne

sarcome synovial

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13
Q

Nommer 5 entités faisant partie du diagnostic différentiel des tumeurs des tissus mous à cellules fusiformes

A

tumeur desmoïde

sarcome synovial

léiomyosarcome

MPNST (malignant peripheral nerve sheath tumor)

tumeur d’Evans (=sarcome fibromyxoïde de bas grade)

schwannome

neurofibrome

GIST

tumeur fibreuse soliltaire

DFSP

rhabdomyosarcome à cellules fusiformes

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14
Q

Quelle est la présentation typique de la fasciite nodulaire?

A

Prolifération pseudosarcomateuse myofibroblastique reconnue pour simuler un processus malin.

Affecte plus souvent le membre supérieur, tronc et cou chez adulte 20-40 ans.

Masse qui grossit rapidement, parfois suite à un trauma

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15
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques typiques de la fasciite nodulaire?

A

cellules fusiformes

matrice myxoïde

changements microkystiques

extravasation de globules rouges

bandes de collagène

cellularité élevée et mitoses pouvant être abondantes (ne pas confondre avec un processus malin)

absence d’hyperchromasie nucléaire (vs sarcome)

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16
Q

Quelle altération moléculaire est retrouvée dans la fasciite nodulaire?

A

t(17;22) MYH9-USP6

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17
Q

Quel est le pronostic de la fasciite nodulaire?

A

processus bénin

résolution spontanée fréquente

absence de récurence post-chirurgie (sinon, reconsidérer le diagnostic)

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18
Q

Nommer trois variantes de fasciite nodulaire

A

fasciite crânienne

fasciite intravasculaire

fasciite proliférative

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19
Q

Vous avez une lésion qui a l’aspect d’un schwannome, mais vous remarquez des cellules pléomorphes, de la nécrose et des mitoses.

Quel est votre diagnostic et le pronostic de cette lésion?

A

schwannome ancien

bénin

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20
Q

L’histocytome fibreux malin (HFM) était le terme utilisé anciennement pour les sarcomes de haut grade et était divisé en 5 variantes selon le modèle classique d’Enzinger. Nommer ces 5 variantes et les diagnostics modernes correspondant.

A
  • angiomatoïde: histocytome fibreux angiomatoïde (bénin)
  • inflammatoire: lymphome ou liposarcome inflammatoire
  • à cellules géantes: tumeur à cellules géantes des tissus mous, de comportement biologique incertain (très rare)
  • myxoïde: myxofibrosarcome de bas grade et de haut grade
  • storiforme/pléomorphe: sarcome de haut grade non-classé (suivi du type cellulaire)
21
Q

Nommer les quatre types de sarcomes d’emblée de haut grade (ingradable)

A

s. à cellules rondes
s. synovial
s. épithélioïde
s. à cellules claires des tissus mous

22
Q

Quelles informations cliniques peuvent nous faire suspecter un liposarcome bien différencié (vs un lipome bénin)?

A
  • localisation anatomique dans les tissus mous profonds; intra-abdominale, intra-thoracique
  • taille > 5 cm (encore plus si > 10 cm)
  • “lipome” qui récidive
23
Q

Quelle IHC est utile pour diagnostiquer un liposarcome bien différencié?

Quelles sont les limites de cette IHC?

Quel autre test peut être utilisé au lieu de l’IHC?

A

IHC: MDM2

Limites:

  • marque aussi les macrophages (*nécrose adipeuse)
  • marquage focal; ne marque pas toutes les cellules du liposarcome

Autre test: FISH pour MDM2 (augmentation du nombre de copies)

24
Q

Quelle est l’évolution du liposarcome bien différencié?

A
  • récidive locale possible
  • peut évoluer en liposarcome dédifférencié, qui a potentiel métastatique
25
Q

Quelle est l’altération génétique présente dans le liposarcome bien différencié ?

A

amplification de MDM2

26
Q

Nommer les trois variantes de liposarcome bien différencié

A

lipoma-like

sclérosant

inflammatoire

27
Q

Quelle modalité diagnostique peut être utilisé pour le suivi des liposarcomes myxoïdes/à cellules rondes pour détecter les métastases?

A

IRM

28
Q

Nommer les deux types de liposarcome à génétique simple et les deux types à génétique complexe

A

génétique simple: bien différencié, myxoïde/à cellules rondes

génétique complexe: pléomorphe, dédifférencié

29
Q

Quelle est l’altération génétique retrouvée dans le liposarcome myxoïde/à cellules rondes?

A

fusion DDIT3

30
Q

Quelles sont les caractéristiques du myxome (tumeure bénigne)?

A

hypocellulaire

hypovasculaire

absence d’atypies

mutation ponctuelle de GNAS1 dans 60-70% des cas

31
Q

Quelle IHC peut nous aider dans le DDx des tumeurs myxoïdes qui sera toujours positive dans le sarcome fibromyxoïde de bas grade (=tumeur d’Evans)?

A

MUC4

32
Q

Lésion au cuir chevelu d’un homme âgé qui a travaillé dehors au soleil toute sa vie.

Histologie: lésion dermique composée de cellules fusiformes atypiques

Quel est votre diagnostic différentiel et le panel immunohistochimique à faire obligatoirement?

A

DDx:

carcinome épidermoïde/sarcomatoïde,

mélanome à cellules fusiformes,

angiosarcome du cuir chevelu de la personne âgée

léiomyosarcome cutané

fibroxanthome atypique

sarcome dermique pléomorphe

IHC:

AE1/AE3, S100, CD34, actine

au besoin: p40, SOX10, ERG, desmine

33
Q

Quelles sont les caractéristiques histo-pathologiques qui distinguent le fibroxanthome atypique du sarcome dermique pléomorphe (PDS)?

A

PDS:

infiltration des tissus sous-cutanés (hypoderme) ou au-delà (muscle squelettique, fascia)

nécrose

LVI

envahissement périnerveux

taille > 2 cm

34
Q

Quel paramètre est très important à évaluer pour une tumeur musculaire lisse cutanée?

A

Envahissement de l’hypoderme

35
Q

Quelle fusion est essentielle à préciser pour les tumeurs musculaires striées?

Quel sous-type de rhabdomyosarcome possède cette fusion?

A

FOXO1

Rhabdomyosarcome alvéolaire

36
Q

Nommer les 4 sous-types de rhabdomyosarcomes et quelle population (groupe d’âge) est associée à chacun

A
  • embryonnaire ; enfants
  • alvéolaire; adolescents
  • à cellules fusiformes ; adultes et enfants
  • pléomorphes ; adultes
37
Q

Quelle IHC est le la meilleure en dépistage pour une tumeur musculaire striée?

A

Desmine

38
Q

MyoD1 et Myogénine sont deux marqueurs nucléaires de différentiation musculaire strié.

Les deux sont utiles dans l’évaluation d’une tumeur musculaire striée. Pourquoi?

A
39
Q

Quelle est la différence entre le fibroxanthome atypique (AFX) et le sarcome dermique pléomorphe (PDS)?

A

PDS a un plus haut taux de récidive et un taux de métastase d’environ 10%, tandis que l’AFX a un comportement plutôt indolent et est curable par excision locale

40
Q

Quel est le comportement du fibroxanthome atypique (AFX) et du sarcome dermique pléomorphe, respectivement?

A

PDS a un plus haut taux de récidive et un taux de métastase d’environ 10%, tandis que l’AFX a un comportement plutôt indolent et est curable par excision locale

41
Q

Quelle sous-type de liposarcome a toujours un pouvoir métastatique?

A

liposarcome myxoïde/à cellules rondes

42
Q

Dans quelle situation précise-t-on l’état des marges pour une tumeur adipeuse ?

A

si on a du liposarcome dédifférencié

(pas besoin si seulement liposarcome bien différencié)

43
Q

Nommer 5 sarcomes des tissus mous superficiels

A

DFSP

sarcome épithélioïde

histiocytome fibreux épithélioïde

tumeur fibrohistiocytaire plexiforme

myxofibrosarcome

angiosarcome

sarcome de Kaposi

fibroxanthome atypique

44
Q

Nommer 5 sarcomes ayant un aspect pléomorphe

A

sarcome pléomorphe indifférencié

liposarcome pléomorphe

liposarcome dédifférencié

rhabdomyosarcome pléomorphe

léiomyosarcome pléomorphe

ostéosarcome extra-squelettique

fibroxanthome atypique

sarcome dermique pléomorphe

45
Q

Nommer 3 entités dans le DDx des lésions myxoïdes des tissus mous

A

myxome cutané

liposarcome myxoïde

myxofibrosarcome

sarcome fibromyxoïde de bas grade (tumeur d’Evans)

myxome des gaines nerveuses

neurofibrome

neurothékéome myxoïde

chondrome

angiomyxome (agressif, superficiel)

fibromyxome digital

DFSP myxoïde

46
Q

Quel système est utilisé pour déterminer le grade des tumeurs des tissus mous?

A

FNCLCC

grades 1-2-3

47
Q

Quelle information clinique est essentielle à connaître avant de déterminer le grade d’une tumeur des tissus mous?

A

si le patient a eu un traitement avant (ex. radiothérapie)

le “grading” se fait sur une tumeur AVANT tout traitement

48
Q

Quel outil est utilisé par les cliniciens pour planifier le traitement d’un patient avec une tumeur des tissus mous?

Nommer 3 éléments qui en font partie

A

Nomogrammes

(permet de déterminer le risque de métastase, de survie ou de décès sarcome-spécifique)

âge

taille de la tumeur

grade

type histologique

2021 - Automne - Histoséminaires (10 decks)

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