Autopsie foetale - AMBM Flashcards
Nomme cinq (5) pathologies fréquentes rencontrées lors d’une autopsie foetale.
- Infection intra-amniotique
- Oligohydramnios
- Retard de croissance
- Infection virale / protozoaire
- Malformations congénitales
- Hydrops fetalis
- Séquence d’akinésie foetale
- Anomalies du placenta et/ou cordon ombilical
- Changements chez le foetus et le placenta secondairement au décès intra-utérin
Quels sont les paramètres de croissance mesurés lors de l’examen externe ?
- Poids
- Circonférence tête, thorax et abdomen
- Longueur totale
- Longueur vertex-coccyx et longueur coccyx-talon
- Longueur entre les cantus internes
- Longueur du pied
Qu’est-ce qui entraine la macération du foetus lors d’une rétention intra-utérine après le décès ?
C’est la digestion des tissus par des enzymes autolytiques. Différent de la putréfaction chez l’adulte car le foetus est dans un milieu normalement stérile.
Dans la circulation foetale, il y a présence de 4 shunts. Quels sont-ils ?
- Placenta
- Ductus venosus
- Foramen oval
- Canal artériel
Une malformation est une erreur primaire de morphogenèse causée par une trouble intrinsèque ou extrinsèque du développement ?
Intrinsèque
Qu’est-ce qu’une “disruption” (perturbation/interruption) comme erreur de morphogenèse ?
Destruction secondaire d’un organe ou une région qui avait jusqu’alors un développement normal. Trouble extrinsèque de la morphogenèse.
Quelle est l’étiologie la plus fréquente de la déformation comme erreur de morphogenèse ?
Quels sont les facteurs de risque ?
La contrainte utérine.
FR: mère primipare, petit utérus, utérus bicorne, léiomyome, oligohydramnios, grossesse gémellaire, présentation foetale anormale, etc.
Quelle est la différence entre une agénésie et une aplasie ?
Agénésie: absence complète d’un organe et de son primordium.
Aplasie: absence complète d’un organe causée par l’échec de croissance de son primordium.
Qu’est-ce que la dysplasie dans un contexte de développement ?
Organisation anormale des cellules d’un organe ou d’un tissu.
Qu’est-ce qu’une séquence ?
Plusieurs anomalies causées par une seule erreur de morphogenèse initiale.
Quelles sont les quatre (4) périodes de développement pulmonaire ?
1) Stade pseudo-glandulaire
2) Stade canaliculaire
3) Stade sacculaire
4) Stade alvéolaire
Quels sont les éléments histologiques principaux du stade pseudoglandulaire dans le développement pulmonaire ?
- Tubes simples
- Vacuoles de glycogène sous le noyaux dans les voies respiratoires distales.
- Mésenchyme lâche
- Capillaires éloignés des espaces aériens.
À la fin de quel stade de développement pulmonaire la respiratoire extra-utérine devient possible ?
Canaliculaire (la sécrétion de surfactant a débuté et les capillaires entourent les espaces aériens).
Quand se termine le stade alvéolaire du développement pulmonaire ?
Dans les premières années de vie.
À quoi ressemble histologiquement le myocarde du foetus tôt dans la grossesse ?
Le myocarde chez le foetus précoce est :
- Hypercellulaire
- Myocytes dispersés de façon désordonnée.
- Myocytes ont un cytoplasme clair (glycogène ++)
Jusqu’à quand les travées d’hépatocytes sont épaissies (2 cellules d’épaisseur) ?
Durant toute la période foetale et jusqu’à l’âge d’environ 5 ans.
Où se produit l’hématopoïèse chez le foetus ?
Débute au foie (cesse au terme).
Vers la 30e semaine, c’est la moelle osseuse qui devient le principal site.
À partir de quelle structure les voies biliaires intra-hépatiques se développent ?
Plaque ductale
Où se forme les nouveaux glomérules/tubules lors du développement rénal ?
Dans la zone néphrogénique (sous la capsule), reconnaissable par ses cellules possédant un ratio N/C élevé.
Les nouveaux néphrons s’ajoutent au cortex en rangées. Le nombre de rangées de glomérules permet d’estimer l’âge gestationnel.
Les glandes surrénales foetales sont divisées en trois zones. Quelles sont-elles ?
1) Cortex foetal (primitif)
2) Cortex adulte (définitif)
3) Médulla
Que signifie la trouvaille de cellules aux noyaux volumineux dans le cortex foetal de la glande surrénale ?
Peuvent être retrouvé à l’occasion de façon normale, mais si présence diffuse, il peut s’agir d’un signe d’un syndrome de Beckwith-Wiedemann.
Est-ce normal de retrouver des nids de neuroblastes dans le cortex de la surrénale ?
Oui, les cellules de la crête neurale migrent du cortex vers la médulla. Il est donc possible de les voir pendant leur migration.
Vrai ou faux.
Les cellules de Leydig sont très abondantes dans le testicule du foetus ?
Vrai.
Leur nombre est maximal à la 19e semaine et diminue ensuite pendant le reste de la grossesse.
Quel est l’évènement pathogénique dans la séquence de Potter ?
Oligohydramnios
Quel nom donne-t-on à la séquence de Potter lorsqu’elle est associée à une agénésie rénale ?
Syndrome de Potter
Quels sont les changements typiques de la séquence de Potter ?
- Amnion nodosum (nodules sur la membrane amniotique)
- Hypoplasie pulmonaire
- Dysmorphies faciales (nez plat, rétro-micrognatisme, larges oreilles implantées basses, hypertérolorisme, plis sous les yeux, etc.)
- Anomalies positionnelles des membres (ex: pieds bots, contractures articulaires, risque de luxation des hanches)
- Présentation en siège
Quel est la cause de décès la plus fréquente dans l’agénésie rénale bilatérale ?
Insuffisance respiratoire dû à l’hypoplasie pulmonaire (fait partie du syndrome de Potter).
Quels sont les 2 principaux organes touchés dans la polykystose rénale autosomique récessive ?
Les reins et le foie.
Les patients atteints de polykystose rénale autosomique récessive décèdent généralement in utero ou d’insuffisance respiratoire dans la période néonatale. Par quels processus il se produit une hypoplasie pulmonaire ?
- Oligohydramnios (empêche les mouvements respiratoires et les forces de distension sur les poumons nécessaires au bon développement)
- Reins volumineux (réduit l’espace pour le développement des poumons)
À quoi ressemble les reins de la polykystose rénale autosomique récessive à la macroscopie ?
Reins de taille augmentée (parfois massivement), symétriques et réniformes. Multiples kystes corticaux et médullaires. Reins ressemblant à des éponges.
Quelle est la trouvaille caractéristique des reins de la polykystose rénale autosomique récessive à la microscopie ?
Kystes radiaires
Quelle est l’atteinte au niveau du foie dans la polykystose rénale autosomique récessive ?
Malformations de la plaque ductale.
Quelles sont les trouvailles histologiques dans la dysplasie rénale ?
Perte d’organisation, présence d’éléments immatures et de kystes.
Canaux entourés par des manchons de cellules mésenchymateuses fusiformes, kystes de tailles variables et cartilage immature souvent retrouvé.
Quel est l’élément pathogénique dans le séquence de Prune-Belly ?
Obstruction des voies urinaires.
Quel est la triade de la séquence de Prune-Belly ?
- Muscles abdominaux absents ou hypoplasiques
- Anomalies du tractus urinaire
- Cryptorchidie
Quel est le critère diagnostic de l’hypoplasie pulmonaire (ratio poids poumons/poids foetus) ?
< 28 semaine: < 0.015
> 28 semaine : < 0.012
quel est la triade classique du syndrome de Meckel ?
- Encéphalocèle occipital
- Reins kystiques
- Polydactylie post-axiale
